Se presenta un caso de siameses ocurrido en un consultorio médico y diagnosticado precozmente mediante ultrasonografía. Se realiza una revisión de la entidad.
Descriptores DeCS: GEMELOS SIAMESES; ULTRASONOGRAFÍA.
El Programa Nacional de Detección Precoz y Malformaciones Congénitas establecido en nuestro país ha permitido una reducción considerable de la mortalidad perinatal e infantil, además de haber logrado evitar grandes problemas y sufrimientos a las familias de estas pacientes.
El embarazo gemelar siempre ha sido visto con mucho interés y, como es conocido, existen dos tipos; los dicigóticos o fraternos, que representan el 70 %, y los monocigóticos, que son alrededor del 30 %.1
En ocasiones los gemelos monocigóticos no se separan por completo y se producen los llamados gemelos unidos o conectados, y se clasifican según la región anatómica que los une. Éstos se llaman siameses, en recordación de Chang y Eng, nacidos en Siam -hoy Tailandia- en 1811, los que vivieron 63 años y fueron exhibidos por todo el mundo.2-3 La mayoría nacen muertos, pero algunos viven y otros pocos pueden separarse de forma quirúrgica. Su frecuencia varía entre 1 por cada 50,000 a 80,000 nacimientos.4,5
Dada la escasa incidencia de esta anomalía, y por haberse detectado precozmente, hemos decidido reportarlo por su importancia y para su conocimiento.
El grado y origen de la duplicación determina el tipo de gemelos siameses, y varía en un rango que va desde aquéllos que sólo están conectados por una fina membrana -como fue el caso de Chang y Eng-, hasta 2 o más individuos más o menos formados completamente con un solo tronco y duplicación, o bien de la cabeza o sólo de la parte caudal del cuerpo. Como señalábamos inicialmente, se clasifican según la región anatómica que los une: los toracópagos y xifópagos son los más frecuentes4 y representan alrededor del 75 % de los gemelos unidos , le siguen los pigópagos, los isquiópagos y los craneópagos (figura 1). Se han propuesto numerosas clasificaciones para su estudio que fundamentalmente se relacionan con el sitio de unión.
Fig. 1. Diferentes formas de unión: A y B, cranéopagos; C y D isquiópagos; E, dicéfalo; F, toracópagos; G, sincépagos; H, céfalotoracópago.
No existen factores conocidos que predispongan a su presentación, aunque se señalan algunos como:
Además de los factores genéticos señalados, se mencionan dificultades en la nutrición y desarrollo del embrión debido a infecciones o deficiente irrigación sanguínea.2
Los siameses tienen elevada incidencia de presentar otras malformaciones, y muchas están relacionadas con el sitio de unión aunque otras no están anatómicamente relacionadas a éste.
Es importante la realización del diagnóstico prenatal, pues la presencia de gemelos monstruosos plantea la terminación del embarazo desde el mismo momento de su detección, donde la ultrasonografía resulta fundamental. Cuando la placentación es monocorionicamonoamniótica es importante tener presente esta entidad.
En algunos lugares del África es tan frecuente como 1 en 14,000 nacimientos,4 lo que sugiere una mayor incidencia en la raza negra. El polihidramnios se encuentra en el 50 % de los casos.4 En el caso de gemelos unidos por un pequeño puente, el diagnóstico será más difícil y algunos autores plantean que la amniografía es muy importante para esclarecerlo.
Paciente H.G.S. de 18 años, raza blanca, G2P1A0 que se capta precozmente con 10,1 semanas el 22-9-97. En consulta de evaluación se evalúa de riesgo por la edad, período intergenésico corto y sepsis vaginal a trichomonas.
Evoluciona favorablemente y a las 18,3 semanas se constata altura uterina de 20 cms., citándose a interconsulta donde se comprueba el signo de más. Se indica ultrasonido, el cual se realiza (figura 2) donde se confirma embarazo gemelar con unión torácica (toracópago). Ello se le informa a la paciente y a sus familiares para su interrupción, la cual se realiza posteriormente por medio de microcesárea, extrayéndose ambos fetos con unión esternal (toracópagos) que mostramos en las figuras 3 y 4 con un peso al nacer de ambos de 1400 gramos.
Fig. 2. Vista de la ultrasonografía diagnóstica realizada a la paciente a las 22 semanas de gestación.
Fig. 4. Vista macroscópica donde se observa hígado común y corazón único con aurícula común y ventrículo único.
Informe anatomopatológico: toracópagos, unión esternal, una sola cavidad pericárdica y peritoneal. Un sólo corazón con aurícula común para ambos y con un ventrículo único cada uno. Hígado común. Un feto con riñón poliquístico tipo II-A.
Esta paciente fue atendida en el Hospital Docente "Eusebio Hernández" por miembros de la consulta de Ginecología Infanto-Juvenil de dicho hospital, así como por consulta de Ginecología Infanto-Juvenil del municipio Playa, controlándose con un multiloa.
A Daniel Ravelo, del Departamento de Iconopatografía del Hospital Docente "Eusebio Hernández", y a la Dra. María Yero, Jefa del Departamento de Anatomía Patológica.
A case of conjoined twins that occurred at a family physician office and was early diagnosed by ultrasonography is presented. A review of this entity is made.
]]> Subject headings: TWINS, CONSOINED; ULTRASONOGRAPHY.Recibido: 25 de mayo de 1998. Aprobado: 24 de diciembre de 1998.
Dr. Miguel Lugones Botell. Policlínico Docente "26 de Julio". Calle 72 # 1313, municipio Playa, Ciudad de La Habana, Cuba.
1 Especialista de I Grado en Ginecología y Obstetricia. Policlínico Docente "26 de Julio", Playa.
2 Especialista de I Grado en Genética Clínica. Responsable del Programa de Genética del municipio Playa. ]]>