Vasculitis leucocitoclástica
Leukocytoclastic Vasculitis
Dra. Sonia Liste RodríguezI; Dra. María Guadalupe Chamizo Cabrera II; Lic. Luis Ernesto Paz EnriqueIII; Eduardo Alejandro Hernández AlfonsoIII
I Policlínico Universitario "Capitán Roberto Fleites". Santa Clara, Villa Clara, Cuba.
II Hospital Pediátrico "José Luis Miranda". Santa Clara, Villa Clara, Cuba. ]]> III Universidad Central "Marta Abreu". Santa Clara, Villa Clara, Cuba.
RESUMEN
Introducción: la vasculitis leucocitoclástica constituye un proceso clínico patológico caracterizado por inflamación y necrosis de los vasos sanguíneos.
Objetivo: describir las características clínicas de la vasculitis leucocitoclástica y el tratamiento utilizado.
Resultados: se indicaron estudios de laboratorios: eritrosedimentación, células LE I, II y III, factor reumatoide, exudado faríngeo, U.S.A y biopsia de piel; arrojando este último vasculitis leucocitoclástica.
Conclusiones: la vasculitis leucocitoclástica se conoce con el nombre de venulitis cutánea necrotizante y ocurre en asociación a enfermedades crónicas, puede ser precipitada por infecciones o drogas y desarrollarse por causa desconocida. Los fármacos y agentes terapéuticos que se describen son: penicilina, sulfonamida, tiamina, hidantoina, alopurinol, hidralazina propiltiuracilo y después de la estreptoquinaza recombinante, anticuerpos monoclonales y radioterapia.
Palabras clave: vasculitis leucocitoclástica; inflamación; vasos sanguíneos; necrosis.
ABSTRACT
Introduction: Leukocytoclastic vasculitis is a clinicopathologic process characterized by inflammation and necrosis of blood vessels. ]]>
Objective: Describe the clinical features of leukocytoclastic vasculitis and the treatment used.
Results: Laboratory studies were initiated: ESR, LE cellsI, II and III, rheumatoid factor, throat swab, and skin biopsy; the latter showed leukocyte clastic vasculitis.
Conclusions: leukocytoclastic vasculitis is known also as cutaneous necrotizing venulitis and it occurs in association with chronic diseases. Infections or drugs can precipitated it andit can be developed by unknown causes.The drugs and therapeutic agents described are penicillin, sulfonamide, thiamine, hydantoin, allopurinol, propylthiouracil and hydralazine after recombinantestreptoquinaza, monoclonal antibodies and radiotherapy.
INTRODUCCIÓN
Se define la vasculitis leucocitoclástica como un proceso clínico patológico caracterizado por inflamación y necrosis de los vasos sanguíneos, que predomina en algunas enfermedades y en otras resulta ser un fenómeno secundario. Conforman un grupo heterogéneo de entidades relativamente frecuentes de etiologías y manifestaciones diversas que incluye inflamación y necrosis de las paredes vasculares.1 El proceso básico es un mecanismo inmunopatológico que comienza con la exposición al antígeno, formación de complejos antígeno-anticuerpos solubles circulantes que se depositan en la pared vascular con activación del complemento, seguido de hemorragia y trombosis isquémica e hística.
Clínicamente, la púrpura palpable y las lesiones urticariformes indican afectación de las vénulas. La piel y el tejido celular subcutáneo se afectan frecuentemente, pudiendo presentarse de varias formas desde cambios de coloración, púrpura, equimosis y necrosis que pueden ser la manifestación inicial y más accesible de una vasculitis sistémica o localizada.1 Para el presente estudio de caso se plantea como objetivo examinar las afectaciones producidas por la vasculitis leucocitoclástica y las acciones a desarrollarse ante la detección de una afección.
DESCRIPCIÓN DEL CASO
]]> Paciente de 26 años de edad, sexo femenino y piel blanca; acude a la consulta de dermatología del Policlínico Universitario “Capitán Roberto Fleites”. Se identifican antecedentes de salud, que un año atrás comenzaron con lesiones en piel a nivel de las piernas (“puntitos rojos que algunos se ulceraban y al mejorar dejaban cicatrices oscuras”), acompañadas en ocasiones de dolor. En el examen físico se observaron lesiones eritematopurpúricas, papulopurpúricas, úlceras de hasta 5 mm de diámetro, de fondo sucio, y cicatrices atróficas hipercrómicas localizadas en ambos miembros inferiores (figura).
Se indicaron estudios de laboratorios y se obtuvieron los siguientes resultados:
Hb. 12.5 g/l, Eritrosedimentación: 20mmol/l
Células LE I, II y III negativas.
Factor Reumatoide: negativo.
Exudado faríngeo: estreptococo B hemolítico del grupo A.
U.S.A: Hígado, riñones y páncreas normal.
Biopsia de piel: Vasculitis leucocitoclástica.
La paciente llevó tratamiento con Penicilina Benzatínica (bbo), una dosis mensual de 2 400 000 ud IM por 6 meses y el Dapsone a dosis de 100 mg diarios por un mes, con lo que se controló la aparición de nuevas lesiones.
]]>DISCUSIÓN
La Vasculitis leucocitoclástica se conoce con el nombre de venulitis cutánea necrotizante (VNC), ocurre en asociación a enfermedades crónicas, puede ser precipitada por infecciones o drogas y desarrollarse por causa desconocida.
La afección cutánea en los distintos tipos de vasculitis es muy frecuente y puede constituir la única manifestación de la enfermedad.2 Su aparición es más frecuente en las extremidades inferiores, con inflamación necrotizante aguda de vasos de pequeño calibre.3 Dentro de las enfermedades crónicas asociadas se encuentran la artritis reumatoide, el Síndrome de Sjogren, el Lupus Eritematoso Sistémico, el Sindrome de Hipergamma Globulinemia, la vasculitis paraneoplásicas, la crioglobulinemia, la colitis ulcerativa, la fibrosis quística y el Síndrome antifosfolípidico.
El abordaje diagnóstico de las vasculitis cutáneas implica todo un reto debido a la gran variabilidad de sus manifestaciones clínicas y causas, aunado a la falta de una clasificación universalmente aceptada y de criterios diagnósticos bien establecidos. En este sentido, la biopsia de piel tiene un papel fundamental, porque constituye el patrón de referencia para la confirmación histológica y para establecer el tipo histológico específico de vasculitis cutánea.4 La vasculitis leucocitoclástica constituye la vasculitis de pequeños vasos y se distingue por la afección predominante de capilares y vénulas.5
Los eventos infecciosos que la precipitan más frecuentemente son los virales, bacterianos, por micobacterias, como el estreptococo B hemolítico del grupo A, estafilococo áureos, micobacterium leprae, hepatitis B y C, y en un limitado número de pacientes, el VIH, la neisseria meningitidis y el virus de la Fiebre de las montañas rocosas.6 Los fármacos y agentes terapéuticos que se describen son: penicilina, sulfonamida, tiamina, hidantoina, alopurinol, hidralazina propiltiuracilo y, después de la estreptoquinaza recombinante, anticuerpos monoclonales y radioterapia.7
Los desórdenes idiopáticos asociados son el Síndrome de Shonlein Henoch, edema agudo hemorrágico, vasculitis urticariana, eritema elevatum diutinum, vasculitis nodular, livedo reticulares, deficiencias congénitas del complemento, vasculitis eosinofilica e idiopática.8
Clínicamente se caracteriza por un polimorfismo lesional donde se destacan pápulas “púrpura palpables”, máculas, ronchas/angioedema, pústulas, úlcera, necrosis, livedo reticulares y edema subcutáneo en el área de lesiones. Se localizan en los miembros inferiores, también en la espalda, glúteos, no común en cara, mucosas y palmas. Los episodios clínicos pueden ocurrir durante semanas y años, la púrpura palpable persiste de 1 a 4 semanas y resuelve en el tiempo dejando hiperpigmentación y/o cicatrices atróficas, generalmente se acompañan de ardor o prurito y menos comúnmente de dolor.9
El tratamiento de las vasculitis leucocitoclásticas no debe ser agresivo, pues se trata de procesos agudos y autolimitados que afectan la piel y no constituyen ninguna amenaza de deterioro progresivo de los órganos internos. Se basa en la terapia local, modulación de los mecanismos inmunopátogenos, prevención de depósitos de inmunocomplejos circulantes y supresión de la respuesta inflamatoria responsable. Las medidas generales son de vital importancia, como el reposo, la dieta, evitar traumas, elevar de las piernas y analgésicos.
Los fármacos de primera línea son los antinflamatorios no esteroideos y los antihistamínicos además del Dapsone, colchicina, el yoduro de potasio y la hidroxicloroquina. Si hay afectación sistémica, se recomiendan los esteroides orales o IM, con los que se reportan solo una eficacia moderada, así como el metotrexato, Azatioprina e interferón.10
]]> El médico de la familia debe detectar la afección de vasculitis leucocitoclástica. La exploración física ayuda a determinar la extensión de las lesiones vasculares, los órganos afectados y la presencia de una posible enfermedad primaria. El estudio inicial debe incluir determinaciones básicas de laboratorio. Para corroborar la presencia de vasculitis, el médico de la familia debe realizar exploraciones complementarias como la indicación de una biopsia. La biopsia de tejido se debe realizar para el estudio histopatológico.Los órganos más frecuentemente biopsiados son la piel, arteria temporal, nervio sural, vía aérea superior y riñón. Menos frecuente se realiza en el pulmón.11 Ante la presencia de vasculitis leucocitoclástica el médico de la familia está obligado a interconsultar al paciente con un especialista en angiología para valorar el grado de afección y los medicamentos a utilizar para el tratamiento. Luego de establecerse un tratamiento, se deberá dar seguimiento con el médico de la familia.
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
1. Barraza M, Gómez R, Santacruz JG. Dengue y vasculitis leucocitoclástica. Universitas médicas 2006; 47:278-89.
2. Meza CM, Dehesa E, Ruelas AG, Peña E. Vasculitis leucocitoclástica: un reto diagnóstico para el médico internista. Med Int Méx. 2015;31:113-8
3. Córdova VH, Vega CA, Masse S, Martínez JA, Clavelina GM, Almeida D. Vasculitis leucocitoclástica y procesos linfoproferativos: micosis fungoide. Med Int Mex. 2012;28(3):293-7.
4. Warrinton KJ, Matteson EL. A primer on vasculitis. Minn Med. 2013;96:36-9.
5. Gota CE, Calabrese LH. Diagnosis and treatment of cutaneous leukocytoclastic vasculitis. Int J Clin Rheumatol. 2013;8:49-60.
6. Ghersetich T. Classification of leukocytoclastic vasculitis and relation to systemic disease. 20 ed. Paris: World congress of Dermatology; 2002:1-19.
7. Soster NA. Cutaneous Necrotizing venulitis. In: Fitzpatrick TB. Dermatology in general Medicine Vol 2. 6ta Ed. New York: Mc Graww-Hill; 2003. p. 1727-35.
8. Neal E, Feit MD, Jeffrey M, Meinberg MD, Vicent A. Deleo. Vasculitis Leucocitoclásticas. Int J Dermatol. 2004;43(12):871-86.
9. Santaolalla M. Allergol et Inmunopathol. J Allergy Clin Inmunolol. 2002;105:664-72.
]]>10. Sotelo Suárez I, Lorenzo Valdez U, Pancorvol Sandoval C. Tratamiento de las vasculitis leucocitoclástica. Rev Medce. 2006;23(1):83.
11. Ricardo Ruiz R. Vasculitis: Aspectos prácticos para el médico de Atención Primaria. 2013 Dic [citado 11 Mar 2015 ]. Disponible en: http://ricardoruizdeadana.blogspot.com/2013/10/vasculitis-aspectos-practicos-para-el.html
Recibido: 3 de abril de 2015.
Aprobado: 26 de mayo de 2015.
Eduardo Alejandro Hernández Alfonso. Licenciado en Comunicación Social. Profesor Instructor. Departamento de Extensión Universitaria. Universidad Central “Marta Abreu” de Las Villas. Carretera de Camajuaní, Km 5 ½, Reparto Las Antillas, Santa Clara, Villa Clara, CP: 50 300. Santa Clara, Villa Clara, CP: 50 300. E-mail: ealejandro@uclv.cu
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