Sialoadenopatía linfoepitelial benigna: a propósito de dos casos
Benign lynphoepithelial sialoadenopathy: presentation of two cases
Dr. Jorge Santana Álvarez; Dr. Luis Bastián Manso; Dr. Jesús Chávez García
Hospital Militar Clínico Quirúrgico Docente Octavio de la Concepción y de la Pedraja. Camagüey, Cuba.
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RESUMEN
Se presentan dos casos con sialoadenopatía linfoepitelial benigna, uno de cada sexo, aunque dentro de los rasgos clínicos de esta enfermedad se considera más común en el sexo femenino de mediana edad. Las manifestaciones locales son significativas. El examen físico y la sialografía parotídea aportaron datos de interés en ambos casos para definir la conducta terapéutica. En el primer caso la sialografía reflejó dilatación de los conductillos intralobulillares con imágenes cavitarias y destructivas; en el segundo, se observaron imágenes sialectásicas, conductillos permeables pero dilatados con imágenes cavitarias. Aunque el diagnóstico de certeza se hizo por el estudio histológico en ambos casos. La parotidectomía subtotal con conservación del nervio facial se adoptó como modalidad terapéutica al no existir respuesta al tratamiento médico impuesto por varios años, y en ambos casos la evolución fue favorable. La sialoadenopatía linfoepitelial benigna es una afección poco frecuente, pero debe sospecharse ante todo aumento de volumen no neoplásico de las glándulas parótidas. Según algunos autores, otras colagenopatías como el lupus eritematoso diseminado, la esclerodermia, poliarteritis y la polimiositis, pueden asociarse a sialoadenopatía linfoepitelial benigna (Maxwell), son similares las características en las formas sistémicas y localizadas; aunque se desconoce la causa de la sialoadenopatía linfoepitelial benigna el mecanismo autoinmune es la teoría que mejor lo define.
DeCS: SIALOLITIASIS.
ABSTRACT
Two cases carriers of benign lymphoepithelial sialoadenopathy are presented, showing that this affection occurs in any sex. Local manisfestations are significant. The physical examination and the parotid sialography give data of interest in both cases to define therapeutic behaviour. Subtotal parotidectomy with conservation of the Facial Nerve was adopted as a therapeutic method because there was not response to the medical treatment.
DeCS: SIALODENITIS.
INTRODUCCIÓN
]]> En los años 1888 y 1892 Von Mikulicz descubrió una inflamación crónica de etiología desconocida de las glándulas parótidas, lagrimales, submaxilares y sublinguales, con aumento de tamaño bilateral de las mismas por hipertrofia, asociada a sequedad bucal y ausencia de lágrimas, de evolución lenta y de carácter benigno que tenía la característica de aparecer como una enfermedad o como un síndrome de la enfermedad de Mikulicz con síntomas secundarios a otros procesos patológicos como la tuberculosis, leucemias, linfosarcoma, y la enfermedad de Hodgkin.En la actualidad este agrandamiento no neoplásico de las glándulas salivales ocupa un lugar especial en la bibliografía médica mundial, acrecentándose la confusión al adoptarse denominaciones indefinidas como enfermedad y síndrome de Mikulicz, que deben abandonarse porque no definen ninguna lesión histopatológica en particular.
Rasgos clínicos
Esta afección es más común en mujeres de mediana edad, puede ser uni o bilateral, caracterizándose en todos los casos por una tumefacción difusa a repetición de las glándulas salivales, dolor y sensibilidad local, con agrandamiento persistente de las glándulas independientemente de los episodios.
Es típica la ausencia de signos sistemáticos de sepsis y con frecuencia faltan los dolores cólicos agudos que se observan con las comidas cuando existe obstrucción ductal; aunque las infecciones bacterianas agudas producidas por el éstasis y acumulación de las secreciones, se observan con frecuencia.
En la sialografía se observa la imagen sialectásica típica sin obstrucción y con dilatación de los conductillos intralobulillares y vaciamiento del material de contraste.
En un estudio inicial, se observan las imágenes puntiformes y en etapas más avanzadas, imágenes de tipo cavitarias y destructivas que pueden ser uni o bilaterales.
Patología
En el examen microscópico de la sialoadenopatía linfoepitelial benigna se observan islotes linfoepiteliales originados en elementos canaliculares hiperplásicos y metaplásicos. Existe atrofia de los acinos e infiltración canalicular pericanalicular, con dilatación de los conductos. En las etapas iniciales se conserva la trama lobulillar de la glándula, pero en etapas más tardías puede hacer sustitución casi completa del tejido glandular por tejidos linfoides con islotes linfoepiteliales hialinos diseminados.
Tratamiento
El tratamiento de la enfermedad linfoepitelial benigna debe encaminarse a aumentar el flujo salival y a evitar el éstasis de las secreciones. Masajeando las glándulas salivales se obtiene el vaciado del sistema canalicular periférico. La utilización de sialogogos y el aumento de líquidos en la dieta posibilita la limpieza del sistema canalicular. En algunos casos son necesarias las dilataciones, higiene bucal adecuada y finalmente frente a infecciones el uso de antibióticos se impone.
Un gran número de pacientes responde a esta terapéutica, sin embargo en algunos casos, si la enfermedad data de muchos años, no queda tejido glandular funcional y la infección es permanente, imponiéndose la parotidectomía como método curativo, aunque es extremadamente laboriosa por los cuadros sépticos crónicos a los que se ha visto expuesta la glándula.
CASO CLÍNICO
J.G.A. sesenta y dos años de edad, femenina, H.C. 18393, que acude a nuestra consulta el 22.8.94, por aumento de volumen en la región parotídea izquierda. Hace seis meses el crecimiento ha sido notable por lo que se decide su ingreso para estudio y tratamiento quirúrgico.
Antecedentes familiares y personales: Sin interés. Exploración física: Buen aspecto general, coloración de piel y mucosa normal.
No alteración en ningún aparato o sistema.
Examen O.R.L.
]]> Aumento de volumen de la región parotídea izquierda, donde se palpa tumoración difusa de 4 cm de diámetro, superficie lisa, movible, no dolorosa a la palpación superficial, ni profunda, características normales de la piel que la recubre y sin latidos trasmitidos.Exámenes de laboratorio dentro de límites normales.
Estudio radiológico contrastado. En la sialografía se observa dilatación de los conductillos intralobulillares con imágenes cavitarias y destructivas.
Se reliza parotidectomía total el 8.9.94, con conservación del nervio facial. Evolución favorable.
Estudio anatomopatológico B: 601 presencia de islotes linfoepiteliales con hiperplasia de canalículos y arcas de metaplasia.
Lesión linfoepitelial benigna de la parótida, se sugiere vigilancia estrecha para descartar proceso linfoproliferativo.
Al cabo de siete meses del tratamiento quirúrgico la evolución del paciente ha sido favorable encontrándose asintomático sin adenopatías palpables ni signos, que hagan sospechar la presencia de una enfermedad linfoproliferativa.
M.P.R. cincuenta y siete años de edad, H.C. 19347. Con antecedentes de haber sido operado por tumoración en la parótida izquierda hace dos años y que según refiere, desde hace un año nota aumento de volumen en la región parotídea derecha acompañado de dolor local que se exacerba con la ingestión de sialogogos. Por tal motivo ha asistido a varios centros hospitalarios y seguido varios tratamientos, pero no nota mejoría por lo que se nos remite para estudio y tratamiento.
Antecedentes familiares y personales: Parotidectomía subtotal izquierda hace dos años.
Exploración física: Buen aspecto general, coloración de piel y mucosa normal. ]]>
No alteración de ningún aparato o sistema.
Examen O.R.L.
Aumento de volumen difuso en la región parotídea derecha, a cuyo nivel se palpa una tumoración de 3 cms de diámetro, superficie irregular, movible, dolorosa a la palpación profunda con caracteres normales de la piel que le recubre.
Exámenes de laboratorio: Dentro de límites normales.
Estudio Radiológico Simple: Rayos X tórax, dentro de los límites normales.
Estudio radiológico contrastado: En la sialografía se observan imágenes sialectásicas, conductillos permeables pero dilatados con imágenes cavitarias.
Se realizó parotidectomía subtotal el 12.09.95, con conservación del nervio facial y evolución favorable.
Estudio anatomopatológico B: 34 presencia de islotes linfoepiteliales con hiperplasia de canalículo.
Lesión linfoepitelial benigna de la parótida. Después de ocho meses del tratamiento, el paciente se encuentra asintomático.
]]> COMENTARIOS
En la bibliografía médica mundial mucho se comenta acerca de estos aumentos de volumen no neoplásicos de las glándulas salivales, adoptándole denominaciones que no caracterizaban en sentido general ninguna afección y que como habíamos señalado no definen desde el punto de vista anatomopatológico ninguna afección. La sialoadenopatía linfoepitelial benigna es una lesión bien definida que afecta a glándulas salivales y pueden definirse mediante criterios clínicos, radiológicos y patológicos. Aunque esta enfermedad es multiglandular la parótida es la glándula que se afecta con mayor frecuencia como ocurrió en nuestros dos casos, en los que sólo apareció el agrandamiento parotídeo como dato positivo y las historias de cólicos salivales de intensidad variable.
Sjogren en 1933 descubrió el síndrome de agrandamiento de las glándulas salivales y lagrimales, queratoconjuntivitis seca y artritis reumatoidea, siendo posible la existencia del síndrome cuando existen dos de estos rasgos.
En el síndrome "Seco" todas las glándulas exocrinas de las vías aéreas y digestivas superiores participan.
Según algunos autores otras colagenopatías como son el Lupus Eritematoso diseminado, Esclerodermia, Poliarteritis y la polimiositis pueden asociarse a Sialoadenopatía Linfoepitelial Benigna (Maxwell), siendo similares las características histopatológicas en las formas sistémicas y localizadas, que aunque se desconoce la causa de la sialoadenopatía linfoepitelial benigna el mecanismo autoinmune es la teoría que mejor lo define.
CONCLUSIONES
La Sialoadenopatía linfoepitelial benigna es una afección poco frecuente, pero debe sospecharse ante todo aumento de volumen no neoplásico de las glándulas parótidas.
Aunque en nuestros casos la edad promedio coincidió, no ocurrió con el sexo, reportándose un caso en cada sexo.
La escasa presentación de síntomas coincide con los diferentes autores revisados por nosotros siendo el dolor, la sensibilidad local y el aumento de volumen los únicos signos y síntomas aportados por los enfermos tal y como se describe en la literatura médica mundial. ]]> Desde el punto de vista diagnóstico, el examen físico y la sialografía parotídea aportaron datos diagnósticos de interés para definir la conducta seguida por nosotros. El diagnóstico de certeza se hizo por el estudio histológico de los dos casos estudiados.
El tratamiento quirúrgico se valoró como criterio terapéutico, al no existir respuesta favorable con el tratamiento médico impuesto durante varios años y previa valoración de los estudios radiológicos en ambos pacientes.
En ambos casos se realizó parotidectomía total con conservación de nervio facial, el resto de los estudios fueron normales, lo que expresa la característica local de la sialoadenopatía benigna.
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