Tumores de musculatura lisa del intestino delgado

Tumors of the smooth muscle of the small bowell

Dr. Rafael Pila Pérez; Dr. Rafael Pila Peláez; Dr. Boris Suárez Sorí; Dr. Aquiles Rodríguez López

Hospital Manuel Ascunce Domenech. Camagüey, Cuba.

RESUMEN

Se presentan 12 pacientes con tumores de musculatura lisa del intestino delgado recogidos en un período de 11 años, en los Hospitales Manuel Ascunce Domenech y Amalia Simoni, de Camagüey. Se analizan edad, sexo, color de la piel y los aspectos clínicos y diagnósticos; se destaca en nuestro medio la importancia del tránsito intestinal baritado y la laparotomía exploradora. Se insiste en la necesidad de la arteriografía para el diagnóstico e insistimos en la importancia de los criterios de Ranchod y col. y en el estudio histológico dada las dificultades de filiación de los mismos. La terapéutica es quirúrgica, en todos los casos agresiva y de seguimiento prolongado.

DeCS: TUMOR DE MÚSCULO LISO/diagnóstico; NEOPLASMAS INTESTINALES/diagnóstico; INTESTINO DELGADO/patología.

ABSTRACT

Twelve patients with smooth muscle tumors of the small bowell within a period of 10 years Manuel Ascune Domenech and Amalia Simoni Provincial Hospitals of Camagüey city, are presented. Age, sex, skin and other clinical and diagnostic aspects were analyzed. Among them, the importance of the barium intestinal transit and exploring laprarotomy are stressed. It is shown the necessity of arteriography for diagnosing and we emphasize on the importance of Ranchod and col´s criteria as well as on the histologic study due to filiation difficulties of them. The treatment is surgical and in all cases is aggressive and of prolonged follow–up.

DeCS: SMOOTH MUSCLE TUMOR/diagnosis; INTESTINAL NEOPLASMS/diagnosis; SMALL INTESTINE /pathology.

La rareza de los tumores del intestino delgado unida a las dificultades diagnósticas, consecuencia de la inespecificidad de los síntomas, hace que el diagnóstico sea tardío, a menudo en fase de metástasis y el pronóstico desalentador, independientemente del tipo de tratamiento empleado.¹ Esta dificultad diagnóstica depende de que casi siempre crece excéntricamente sin alterar la imagen luminal y salvo que alcance grandes tamaños, sólo son detectados por arteriografía o TAC (Tomografía Axial Computadorizada). ² Por otra parte, su tipificación histológica plantea al patólogo serios problemas sobre su comportamiento biológico. ³

Esto impone un criterio quirúrgico agresivo, aun en las formas presuntamente benignas. Dentro del tubo digestivo la localización varía en frecuencia según los distintos tramos, el estómago y el intestino delgado son las zonas preferenciales. ⁴
A pesar de la frecuencia, que globalmente se acerca al 1 % de los tumores del tubo digestivo, son los más frecuentes después de los de estirpe epitelial. ^4-6 Ha motivado la realización de este trabajo la presentación de los tumores de musculatura lisa del intestino delgado al mismo tiempo que exponemos algunas de sus características.

MÉTODO

Se realizó un estudio descriptivo de los tumores originados a partir de la musculatura lisa del intestino delgado, revisamos los protocolos clínicos y anatomopatológicos de 12 pacientes tratados y diagnosticados por esta enfermedad entre los años 1990-2000 en los Hospitales Manuel Ascunce Domenech y Amalia Simoni, de Camagüey.

El diagnóstico se estableció por el estudio histopatológico de la pieza de resección quirúrgica en diez ocasiones y el resto por estudio histopatológico de pacientes fallecidos por otra posible causa. En estos pacientes hemos estudiado las siguientes variables: edad, sexo, color de la piel, clínica, localización, aspectos histopatológicos basados en los criterios de Ranchod, ⁷ así como la terapéutica utilizada en estas neoplasias.

RESULTADOS

Los síntomas y signos de mayor frecuencia de aparición los apreciamos en la tabla 1.

Preoperatoriamente se estableció el diagnóstico en cuatro pacientes por tránsito intestinal baritado y en una ocasión por TAC, siendo el diagnóstico de los siete restantes lo relacionamos a continuación:
Oclusión intestinal 4 pacientes
Hemorragia digestiva 1 paciente
Trombosis mesentérica 1 paciente
Peritonitis 1 paciente. En cuanto a la distribución por localizaciones encontramos cinco tumores yeyunales y siete a nivel del íleon.

A los pacientes intervenidos quirúrgicamente se les realizó exéresis de la tumoración, en tres de ellos se apreció invasión del peritoneo adyacente y en dos se encontró metástasis hepática que pudo ser resecada en una oportunidad y en la otra fue imposible. ]]> El diagnóstico anatomopatológico entre tumores benignos y malignos se efectuó criterios de Ranchod y colaboradores. 7 De ellos, siete (58, 3 %) eran leiomiosarcomas y el resto, cinco (41, 7 %) leiomiomas. La mayor parte de los leiomiosarcomas estaban localizados en el íleon, mientras los leiomiomas se asentaron con mayor frecuencia en el duodeno y yeyuno.
Criterios de Ranchod y colaboradores
-. Tamaño
-. Necrosis
-. Ulceración de la mucosa
-. Cambios mixoides
-. Hialinización
-. Calcificación
-. Celularidad (grados 1-3: escasa, moderada, marcada)
-. Atipia celular (grado 4: ausente, mínima, moderada, marcada) ]]> -. Mitosis (0 - 4; 5 - 9; > 10)

Con respecto a los hallazgos anatomopatológicos de mayor importancia observamos que microscópicamente estos tumores presentaban localización intraluminal o subserosa, con una configuración polipoide o sesil. El tamaño oscilaba entre 6-8 cm en los leiomiosarcomas y entre 1-6 cm en los leiomiomas y no tenían cápsula. Las zonas de necrosis eran más extensas en los leiomiosarcomas. (Tabla 2)

Microscópicamente, los leiomiomas presentaron células fusiformes en forma de haces mezclados entre sí con citoplasma moderado o abundante, eosinófilo o fibrilar. La celularidad era escasa o moderada con atipias muy discretas, la actividad mitótica fue nula en todos los casos.
Los siete leiomiosarcomas presentaban, en general una densidad celular superior; sus células eran fusiformes, con una disposición semejante pero en ellos se observaba una mayor desproporción y pleomorfismo; el grado de atipia celular fue moderado. Cuatro de los siete leiomiosarcomas mostraban un índice mitósico menor que cinco, fue superior a cinco en los otros tres.

De los cinco pacientes operados de leiomiosarcoma, todos fallecieron antes de los 25 meses; mientras que de los cinco diagnosticados de leiomiomas, tres fallecieron por causas ajenas a estos tumores, mientras que los otros dos en la actualidad viven asintomáticos con trastornos digestivos.

DISCUSIÓN

En esta investigación la edad media fue de 55 años, la mayoría de los pacientes oscilan entre la sexta y séptima décadas de vida, al igual que en las series revisadas 6, no hubo preferencia por ningún sexo, la relación varones/hembras fue de 1:1, lo cual es señalado por otros autores. 3, 4 Predominó en esta serie la piel blanca, esto se relaciona con las características étnicas de nuestra provincia.

Si exceptuamos los tumores hallados en el curso de la laparotomía por otra causa, la forma común de presentación de estos procesos pequeños e intramurales, habitualmente se presentan de forma inespecífica, como anemia, sangramientos, dolor abdominal, alteraciones del tránsito intestinal, no existen por tanto diferencias clínicas entre las formas benignas y malignas, como lo pudimos apreciar en nuestra investigación, los últimos tienen una frecuencia ligeramente superior al de los benignos en una proporción de 1, 5:1. ^1-5

Estas lesiones no son accesibles a las técnicas endoscópicas, además pueden ser de crecimiento intraluminal, lo que dificulta aun más los estudios radiológicos del intestino por contraste; por ello en los grandes estudios de estos tumores, fueron diagnosticados radiológicamente solo en un 56 y 60 %, respectivamente ^6,7, mejor rendimiento se consigue con la angiografía mesentérica ya que se trata de tumores muy vascularizados, ^8-11 pero esta técnica no es de uso habitual en nuestro medio, lo que se evidenció en este estudio y no fue practicada en ningún paciente. ]]> La ecografía se practicó a todos los pacientes de esta investigación, no fue diagnóstica en ninguna de ellas, pero sí orientadora, ya que se trataba de tumores u otros procesos de esta región, mientras la TAC resultó ser muy útil en el diagnóstico de esta neoplasia, pues fue afirmativa en una oportunidad. El tránsito intestinal baritado fue el de mayor utilidad en esta serie en el preoperatorio.

La laparotomía, indicada a veces por otros autores, fue la de mayor resultado diagnóstico, Wilson y cols, ¹² demostraron que más del 80 % de los pacientes de su serie fue diagnosticado por este método.

Estos tumores muestran una menor invasión submucosa que los adenocarcinomas y los epidermoides, y suelen propagarse por vía hematógena principalmente al hígado, como lo pudimos apreciar en cinco pacientes por invasión local (peritoneo y epiplón). La diseminación linfática fue rara.^9,10
El tratamiento debe ser la resección quirúrgica del asa intestinal y de su mesenterio, está contraindicada la excisión local, dado que en el momento de la intervención no se conoce la naturaleza de la lesión por la posibilidades metástasicas linfáticas, ¹¹la presencia de metástasis no contraindica la resección. ¹² La radioterapia y la quimioterapia no han demostrado beneficios significativos hasta el momento, de acuerdo con la supervivencia. ¹³

CONCLUSIONES

Estos tumores son más frecuentes entre la sexta y séptima décadas de la vida, respetando sexo y color de la piel. Las manifestaciones clínicas primarias son inespecíficas. Aunque señalamos la importancia del tránsito intestinal baritado y la laparotomía, la arteriografía es el único método seguro de diagnóstico.

En este estudio predominaron los leiomiosarcomas sobre los leiomiomas; los primeros se localizaron en el íleon y los segundos, en las porciones proximales del intestino. Recomendamos los criterios de Ranchod y cols. En los estudios histopatológicos. La terapéutica siempre es quirúrgica, son tumores que deben extirparse con criterio agresivo.

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Recibido 30 de abril de 2003
Aceptado: 12 de diciembre de 2003

Dr. Rafael Pila Pérez. Especialista de II Grado en Medicina Interna. Profesor Titular del ISCM de Camagüey. Hospital Manuel Ascunce Domenech. Camagüey, Cuba