CASOS CLÍNICOS
Anemia refractaria por leiomiosarcoma de intestino delgado. Reporte de un caso
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Refractory anemia by leiomyosarcoma of small intestine. A case report
Dr. Alfredo Arredondo Bruce I; Dra. Jackeline Amores Carraté II; Dra. Debbie L. Águila Arostegui II; Dr. Gustavo Guerrero Jiménez III; Dr. Miguel Fuster Espín IIII
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RESUMEN
El adenocarcinoma de intestino delgado es un tumor infrecuente en la práctica clínica. Se presenta el caso de un hombre de 50 años que ingresó en el hospital en varias ocasiones por anemia refractaria al tratamiento. En el último ingreso se detectó una tumoración en región umbilical con nódulos de hermana María y José. Se realizó laparotomía exploratoria, se detectó un tumor de intestino delgado como causa de la anemia por sangrado digestivo. El diagnóstico anatomopatológico fue de un adenocarcinoma de yeyuno de bajo grado.
DeCS: Neoplasias del yeyuno; adenocarcinoma; hemorragia gastrointestinal; anemia; neoplasias intestinales
The adenocarcinoma of small intestine is an infrequent tumor in the clinical practice. A case of a 50 years old man is presented, admitted in the hospital in several occasions by refractory anemia to the treatment. In his last admission an umbilical region tumour with sister Mary's and Joseph's nodules was detected. Exploratory laparotomy was carried out, an small intestine tumor was detected as cause of the anemia by digestive bleeding. The anatomicopathological diagnostic was a low-grade jejunal adenocarcinoma.
DeCS: Jejunal neoplasms; adenocarcinoma; gastrointestinal hemorrhage; anemia; intestinal neoplasms ]]>
INTRODUCCIÓN
Los tumores malignos de intestino delgado son raros, los adenocarcinomas, linfomas, tumores carcinoides y sarcomas representan la mayoría de las neoplasias malignas del intestino delgado y en conjunto solo constituyen el 1% de todas las neoplasias malignas gastrointestinales. El adenocarcinoma es de los más frecuentes que se encuentran habitualmente en yeyuno. Este tipo de tumor se puede manifestar como anemia crónica, dolor abdominal, síndrome constitucional, tumor palpable, obstrucción intestinal o de forma característica como hemorragia digestiva alta o baja en dependencia de su localización en intestino delgado.1
REPORTE DEL CASO
Varón de 50 años con antecedentes de hipertensión arterial en tratamiento y apendicetomía a los 25 años, consulta por epigastralgia, melenas y astenia desde hacía quince días. No refería disfagia, pirosis ni alteración del hábito intestinal.
La exploración física fue normal, no se palpaban masas ni visceromegalias en abdomen, ni existían signos de desnutrición. ]]>
En la analítica destacaba la presencia de anemia microcítica hipocrómica con hemoglobina de 10 gr/dl y Hematócrito de 33%. Las radiografías de tórax y abdomen no mostraron alteraciones de interés. En la endoscopia digestiva alta se apreció un esófago normal, una cavidad gástrica sin restos hemáticos con una mucosa normal y erosiones sobre una mucosa edematosa en bulbo duodenal, se realizó toma de biopsias en antro y cuerpo y se informó gastritis crónica sin actividad, no se detectó helicobacter pylori. En la ecografía abdominal el hígado, la vesícula biliar y el páncreas eran de características normales.Con el diagnóstico de hemorragia digestiva alta por duodenitis erosiva y anemia secundaria a pérdidas digestivas fue dado de alta para control ambulatorio con tratamiento con antisecretores. El paciente reingresó a las tres semanas por nuevo episodio de melenas, se realizó una nueva endoscopia digestiva alta apreciando un esófago, mucosa de cavidad gástrica y bulbo duodenal normal, en el tránsito intestinal se detectó una imagen estenosante de yeyuno proximal (Figura 1).
Entonces ante la anemia intratable se decidió realizar laparotomía exploradora donde se encontró un tumor de yeyuno con metástasis peritoneales, resultó una tumoración friable y ulcerada que estenosa parcialmente la luz de yeyuno. Se realizó exéresis de la misma y del tumor de omentum. (Figuras 2 y 3).
El estudio microscópico arrojó un adenocarcinoma bien diferenciado mucoproductor, que infiltra hasta la serosa. Se observaron glándulas de aspecto tumoral, mucoproductoras con atipia celular que infiltraban la totalidad de las capas y se extiendían hasta la serosa. Tejido graso con glándulas correspondientes a un adenocarcinoma mucoproductor e infiltrante (Figura 4).
DISCUSIÓN
Los tumores malignos del intestino delgado más frecuentes son el adenocarcinoma (el más frecuente), tumor carcinoide, linfoma y el leiomiosarcoma. El adenocarcinoma es el tumor maligno más común del intestino delgado y suele originarse en un adenoma. Más del 90% de ellos se localizan en el duodeno distal y en la parte proximal del yeyuno. Su frecuencia es mayor en varones y en la sexta década de la vida. La incidencia del adenocarcinoma intestinal aumenta en pacientes afectos de diversas enfermedades intestinales. Así, en la enteritis regional existe un riesgo relativamente elevado de padecer este tumor, en particular en la zona afecta por la enfermedad inflamatoria; el riesgo de degeneración neoplásica es mayor en los pacientes a los que se ha practicado una derivación de la zona inflamatoria estenosada. En la poliposis familiar, el síndrome de Gardner y el síndrome de Peutz-Jeghers la incidencia de adenocarcinoma del intestino delgado es también más elevada que en la población general. La presentación clínica es idéntica a la de otros tumores de intestino delgado (anemia, dolor abdominal, cuadro constitucional, obstrucción intestinal), destacando una mayor tendencia a experimentar hemorragia intestinal por necrosis del tumor y ulceración de la mucosa suprayacente.1,2
Este tumor suele afectar un segmento intestinal corto, con crecimiento anular y tendencia a la estenosis y la ulceración. En general se trata de neoplasias moderadamente diferenciadas.3 La obstrucción intestinal y la hemorragia macroscópica u oculta son los síntomas más frecuentes. Los adenocarcinomas duodenales localizados en la proximidad de la ampolla de Vater suelen provocar ictericia obstructiva clínicamente indistinguible de la causada por otros tumores periampollares.
Hasta no hace mucho la radiología baritada tradicional o la enteroclisis eran las pruebas complementarias de imagen más útiles. El diagnóstico definitivo era posible posteriormente con la enteroscopia o la cirugía, al permitir confirmar el diagnóstico con el estudio anatomopatológico, por último la tomografía computerizada nos permitía completar el estudio de extensión a tejidos adyacentes o valorar metástasis a distancia.2,4 Actualmente con la aparición de la cápsula endoscópica y la enteroscopia de doble balón se ha revolucionado el diagnóstico y el tratamiento de las enfermedades del intestino delgado.5 ]]>
La tomografía computarizada (TC) o la ecografía son útiles cuando la masa tumoral es grande y, además, proporcionan datos sobre la posible invasión de órganos adyacentes.6Actualmente es el tratamiento quirúrgico el único con beneficios probados en el manejo de la enfermedad tumoral del intestino delgado. Los factores pronósticos están en relación con los márgenes de resección y la invasión del tumor local y a distancia.7-8
El pronóstico es malo, puesto que alrededor del 80% de los casos tienen diseminación metastásica en el momento del diagnóstico. La supervivencia a los cinco años es inferior al 20% después de la resección quirúrgica. La utilidad de la quimioterapia o la radioterapia no está bien comprobada.
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
1. Gill SS, Heuman DM, Mihas AA. Small intestinal neoplasms. J Clin Gastroenterol 2001; 33: 267-282.
2. Buzday AD, Nazli O, Tansug T, Isguder AS. Primary tumors of the small bowel: diagnosis, treatment and prognostic factors. Hepatogastroenterology. 2003; 50: 256-258.
3. Takeshi Todoroki, Takaaki Sano, Shinji Sakurai. Primary omental Gastrointestinal stromal tumor (GIST). World J Surg Oncol. 2007; 5: 66. Published online 2007 June 12.
4. Samaiya A, Deo SS, Thulkin S. An unusual presentation of a malignant jejunal tumor and a different management strategy. World J Surg Oncol. 2005; 3: 3.
5. Zepeda-Gómez S, Nuncio JF, Maldonado H.Gastrointestinal stromal tumors: clinical and pathological analysis of 24 cases. Rev Invest Clin. 2004; 56: 443-8.
6. Zhan J, Xin ZS, Zhong YQ. Clinical analysis of primary small intestinal disease. A report of 309 cases. World J Gastroenterol. 2004; 10: 2585-7.
7. Korman MU. Radiologic evaluation and staging of small intestine neoplasms. Eur J Radiol 2002; 42: 193-205.
8. Martínez-Ares D, González-Conde B, Yánez J. Jejunal Leiomiosarcoma, a rare cause of obscure gastrointestinal bleeding diagnosis by gíreles capsule endoscopy. Surg Endosc. 2004; 18: 554-6.
Recibido: 19 de noviembre de 2007.
Aceptado: 7 de marzo de 2008. ]]>
Dr. Alfredo Arredondo bruce. Calle San Martín # 812. Reparto «Boves». Camagüey, Cuba. alfredoab@finlay.cmw.sld.cu
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