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<article-title xml:lang="es"><![CDATA[Manejo anestésico del paciente con enfermedad de Charcot-Marie-Tooth]]></article-title>
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<abstract abstract-type="short" xml:lang="en"><p><![CDATA[Background: Charcot-Marie-Tooth's disease is a peripheral hereditary neuropathy that leads to muscular atrophy and loss of propioception in the affected areas. There is controversy regarding the ideal anesthetic technique for this disease. Objective: to present the anesthetic management of a patient with this disease. Clinical case: a female, twenty-eight-year-old patient that suffers from Charcot-Marie-Tooth’s disease who was operated on for a femoral fracture. Atrophy of both legs with equine foot became evident in the neurological exam. In the exam of superficial and deep sensitivity, distal hypoesthesia and apallesthesia became evident. The subarachnoid anesthetic technique was carried out. The patient presented autonomic disorders in the transoperative although no elements of dysautonomia were seen in the preoperative evaluation. Conclusions: the advantages and disadvantages of every anesthetic technique should be analyzed in the anesthetic management of patients with Charcot-Marie-Tooth's disease, depending on the type of surgery. An evaluation of the cardiovascular system should be made looking for an atrial flutter and myocardiopathies. The increased sensitivity to some anesthetic drugs should be taken into consideration.]]></p></abstract>
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</front><body><![CDATA[ <p align="right"><font size="2" face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif"><b>CASOS  CL&Iacute;NICOS</b></font></p>     <p align="right">&nbsp;</p>     <p align="justify"><font size="4" face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif"><b>Manejo anest&eacute;sico del  paciente con enfermedad de Charcot-Marie-Tooth</b></font></p>     <p align="justify">&nbsp;</p>     <p align="justify"><font size="3" face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif"><b>Anesthetic management of patients with Charcot-Marie-Tooth&rsquo;s disease</b></font></p>     <p align="justify">&nbsp;</p>     <p align="justify">&nbsp;</p>     <p align="justify"><font size="2" face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif"><b>Dr. Pedro Julio Garc&iacute;a &Aacute;lvarez <sup>I</sup>; Dr.  Edel Cabreja Mola <sup>I</sup>; Dra. Yarima Estrada Brizuela <sup>I</sup>; Dr. Yosvany  Sanchez P&eacute;rez <sup>I</sup>; Dr. Hugo Lavastida Fuentes <sup>II</sup></b></font></p>     <p align="justify"><font size="2" face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif">I Hospital Dr.  Octavio Concepci&oacute;n y Pedraja, Unidad quir&uacute;rgica. Camag&uuml;ey, Cuba.    <br> II Hospital Universitario  Amalia Simoni Argilagos. Camag&uuml;ey, Cuba.</font></p>     ]]></body>
<body><![CDATA[<p align="justify">&nbsp;</p>     <p align="justify">&nbsp;</p> <hr>     <p align="justify"><font size="2" face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif"><b>RESUMEN</b></font></p>     <p align="justify"><font size="2" face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif"><b>Fundamento</b>:  la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth es una neuropat&iacute;a perif&eacute;rica hereditaria  que resulta en atrofia muscular y p&eacute;rdida de la propiocepci&oacute;n en las &aacute;reas  afectadas. Existe controversia en cuanto a la t&eacute;cnica anest&eacute;sica ideal a  utilizarse en esta enfermedad.    <br>   <b>Objetivo: </b>mostrar  el manejo anest&eacute;sico de un caso con la enfermedad.    <br>   <b>Caso  cl&iacute;nico</b>: paciente de 28 a&ntilde;os con enfermedad de  Charcot-Marie-Tooth que fue intervenida de urgencia por fractura diafisiaria de  f&eacute;mur. En el examen neurol&oacute;gico se evidenci&oacute; atrofia de ambos miembros  inferiores, con pie equino. En el examen de la sensibilidad superficial y  profunda se evidenci&oacute; hipoestesia distal en las extremidades y apalestesia. Se  realiz&oacute; t&eacute;cnica anest&eacute;sica subaracnoidea. La paciente present&oacute; trastornos  auton&oacute;micos en el transoperatorio a pesar de que en la evaluaci&oacute;n preoperatoria  no se encontraron elementos de disautonom&iacute;a.    <br>   <b>Conclusiones</b>:  en el manejo anest&eacute;sico de la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth se deben  analizar las ventajas e inconvenientes de cada t&eacute;cnica anest&eacute;sica en funci&oacute;n  del tipo de cirug&iacute;a. Se debe realizar una evaluaci&oacute;n del sistema cardiovascular  en busca de fl&uacute;ter auricular y cardiomiopat&iacute;as, as&iacute; como tener en cuenta la  sensibilidad aumentada a algunas drogas anest&eacute;sicas.</font></p>     <p align="justify"><font size="2" face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif"><b>DeCS: </b>ENFERMEDAD DE CHARCOT-MARIE-TOOTH;&nbsp; ANESTESIA/utilizaci&oacute;n; ATROFIA MUSCULAR; ADULTO; &nbsp;INFORMES DE CASOS.</font></p>     <p align="justify">&nbsp;</p> <hr>     <p align="justify"><font size="2" face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif"><b>ABSTRACT</b></font></p>     ]]></body>
<body><![CDATA[<p align="justify"><font size="2" face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif"><b>Background</b>: Charcot-Marie-Tooth's disease is a peripheral  hereditary neuropathy that leads to muscular atrophy and loss of propioception  in the affected areas. There is controversy regarding the ideal anesthetic  technique for this disease.    <br>   <b>Objective</b>: to present the anesthetic management of a patient with this disease.    <br>   <b>Clinical case</b>: a female, twenty-eight-year-old patient that suffers  from Charcot-Marie-Tooth&rsquo;s disease who was operated on for a femoral fracture.  Atrophy of both legs with equine foot became evident in the neurological exam.  In the exam of superficial and deep sensitivity, distal hypoesthesia and  apallesthesia became evident. The subarachnoid anesthetic technique was carried  out. The patient presented autonomic disorders in the transoperative although  no elements of dysautonomia were seen in the preoperative evaluation.    <br>   <b>Conclusions</b>: the advantages and disadvantages of every anesthetic  technique should be analyzed in the anesthetic management of patients with  Charcot-Marie-Tooth's disease, depending on the type of surgery. An evaluation  of the cardiovascular system should be made looking for an atrial flutter and  myocardiopathies. The increased sensitivity to some anesthetic drugs should be  taken into consideration.&nbsp;</font></p>     <p align="justify"><font size="2" face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif"><b>DeCS: </b>CHARCOT-MARIE-TOOTH DISEASE; ANESTHESIA/utilization;  MUSCULAR ATROPHY; ADULT; CASE REPORTS.</font></p> <hr>     <p align="justify">&nbsp;</p>     <p align="justify">&nbsp;</p>     <p align="justify"><font size="3" face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif"><b>INTRODUCCI&Oacute;N</b></font></p>     <p align="justify"><font size="2" face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif">Hace m&aacute;s de un siglo que Jean Mart&iacute;n Charcot  y Pierre Marie en Francia y H. Tooth en Inglaterra, describieron con detalles  una nueva forma de atrofia muscular progresiva que denominaron atrofia  muscular del peron&eacute;; lo que hoy se conoce como s&iacute;ndrome de Charcot Marie Tooth  (CMT). La enfermedad ten&iacute;a un car&aacute;cter familiar, los s&iacute;ntomas comenzaban en la  infancia con debilidad y atrofia de la musculatura del peron&eacute; y la progresi&oacute;n  era lenta, seg&uacute;n cita Molina Mart&iacute;n LA, et al. <sup>1</sup></font></p>     <p align="justify"><font size="2" face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif">Soto Mesa D, et al, <sup>2</sup> plante&oacute; que en 1968, Dyck y Lambert a  partir de un estudio de familias con neuropat&iacute;as hereditarias, clasificaron a  este tipo de pacientes en dos grandes grupos seg&uacute;n la velocidad de conducci&oacute;n y  la biopsia del nervio sural.</font></p>     ]]></body>
<body><![CDATA[<p align="justify"><font size="2" face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif">Seg&uacute;n considera Takashima H, <sup>3</sup> el tipo 1 (CMT 1) o neuropat&iacute;a  hereditaria motora y sensitiva tipo 1 (NHMS I), cursa con velocidad de conducci&oacute;n  enlentecida y en la biopsia del  nervio sural se encuentra desmielinizaci&oacute;n segmentaria y en algunos casos  hipertrofia. En el tipo 2 (CMT2) o neuropat&iacute;a hereditaria motora y sensitiva  (NHMS II) G&aacute;lvez Ca&ntilde;ellas JL, et al, <sup>4</sup>  encontr&oacute; que la velocidad de conducci&oacute;n estaba normal o relativamente  conservada y los hallazgos de la biopsia eran compatibles con una neuropat&iacute;a  axonal.</font></p>     <p align="justify"><font size="2" face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif">Christian Miller M, et al, <sup>5</sup>  explica que la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth (CMT) es una neuropat&iacute;a  perif&eacute;rica hereditaria que resulta en atrofia muscular y p&eacute;rdida de la  propiocepci&oacute;n en las &aacute;reas afectadas. Existe controversia en cuanto a la  t&eacute;cnica anest&eacute;sica ideal a utilizarse en esta enfermedad. La situaci&oacute;n basal de  los pacientes, la urgencia quir&uacute;rgica y los riesgos asociados con las  diferentes t&eacute;cnicas anest&eacute;sicas deben ser tomados en consideraci&oacute;n al momento  de decidir la t&eacute;cnica a utilizar.</font></p>     <p align="justify"><font size="2" face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif">En la presente investigaci&oacute;n se reporta el  caso de una paciente con diagn&oacute;stico de neuropat&iacute;a hereditaria motora y  sensitiva tipo 1 (NHMS I) que fue atendida de urgencia en la unidad quir&uacute;rgica  del Hospital Militar Dr. Octavio de la Concepci&oacute;n y de la Pedraja en Camag&uuml;ey, Cuba.</font></p>     <p align="justify">&nbsp;</p>     <p align="justify"><font size="3" face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif"><b>CASO  CL&Iacute;NICO</b></font></p>     <p align="justify"><font size="2" face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif">Paciente de 28 a&ntilde;os de edad con  antecedentes de enfermedad de Charcot-Marie-Tooth. Es anunciada de urgencia  para realizar reducci&oacute;n abierta y fijaci&oacute;n interna de una fractura diafisiaria  de f&eacute;mur izquierdo. Al interrogatorio la paciente niega otros padecimientos y  adem&aacute;s refiri&oacute; no consumir ning&uacute;n tratamiento para su enfermedad; en el mismo  no se evidenciaron s&iacute;ntomas auton&oacute;micos. Al examen f&iacute;sico general se encuentran  mucosas hipocoloreadas, frecuencia card&iacute;aca 98 por minutos y presi&oacute;n arterial  130/80 mm Hg.</font></p>     <p align="justify"><font size="2" face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif">En el examen neurol&oacute;gico se evidenci&oacute; atrofia  de ambos miembros inferiores, con pie equino. Al examen de la sensibilidad  superficial y profunda se encontr&oacute; hipoestesia distal en las extremidades y p&eacute;rdida  de la sensibilidad a la vibraci&oacute;n (apalestesia). Se constat&oacute; &iacute;ndice de masa  corporal de 39 y signos predictivos de v&iacute;a a&eacute;rea dif&iacute;cil, con cuello corto,  distancia tiromentoniana menor de 4   cm, test de Mallampati IV. Los ex&aacute;menes complementarios mostraron  hemoglobina en 100 g/l y grupo sangu&iacute;neo O negativo con disponibilidad de 250  ml de gl&oacute;bulos en banco de sangre, el resto de los resultados de los estudios  anal&iacute;ticos fueron glucemia 4, 5 mmol/l, tiempo de coagulaci&oacute;n ocho segundos y  tiempo de sangrado un segundo. Creatinina 85 mmol/l.</font></p>     <p align="justify"><font size="2" face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif">Luego de la discusi&oacute;n en colectivo, se  decide realizar anestesia regional con bupivaca&iacute;na 0, 5 %, 7, 5 mg, la cual es  aceptada por la paciente. Se premedic&oacute; con midazol&aacute;n 0, 05 mg/kg y ondansetr&oacute;n  4 mg IV y se realiz&oacute; analgesia preventiva con diclofenaco 75 mg y tramadol 100  mg. Se realiz&oacute; t&eacute;cnica de punci&oacute;n subaracnoidea mediante punci&oacute;n &uacute;nica,  atraum&aacute;tica, a nivel de L3-L4, con una aguja espinal 25 G punta de l&aacute;piz. Se  realiz&oacute; previa carga con 500 ml de soluci&oacute;n salina fisiol&oacute;gica. Se alcanz&oacute; un  nivel sensitivo T4 a los 10 minutos. Luego de realizar el procedimiento y  durante el per&iacute;odo de latencia, la paciente comenz&oacute; con cifras de presi&oacute;n  arterial de 240/170 mm Hg y frecuencia card&iacute;aca de 157 por minutos. Se decidi&oacute;  administrar nitroglicerina en infusi&oacute;n continua en dosis creciente hasta llegar  a 30 &mu;g/min. Se administr&oacute; verapamilo en bolo 2, 5 mg. Luego de 20 minutos del  tratamiento se normaliz&oacute; la presi&oacute;n arterial y la frecuencia card&iacute;aca, por tal  motivo se decidi&oacute; retirar la nitroglicerina gradualmente. Luego de estabilizado  el cuadro y comprobada la calidad del bloqueo anest&eacute;sico se procedi&oacute; a poner la  paciente en posici&oacute;n para la cirug&iacute;a. Se administr&oacute; metilprednisolona 1 gr para  profilaxis del embolismo graso y de acido tranex&aacute;mico 500 mg. Luego de 1 h y 30  minutos la paciente comienza con hipotensi&oacute;n arterial 60/40 mm Hg, se administra soluci&oacute;n salina fisiol&oacute;gica (SSF)  0, 9 % 400 ml/m2SC con mejor&iacute;a del cuadro y restablecimiento de las  cifras de presi&oacute;n arterial. Luego realiz&oacute; bradicardia de 39 Latidos/min para lo  cual se administra atropina 1, 5 mg en total divididos en dos subdosis. Luego se  mantuvo estable hemodin&aacute;micamente hasta el final de la cirug&iacute;a. Las p&eacute;rdidas  hem&aacute;ticas estuvieron en el orden del 25 % y se repusieron con cristaloides,  coloides y una unidad de concentrados de gl&oacute;bulos.</font></p>     <p align="justify">&nbsp;</p>     <p align="justify"><font size="3" face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif"><b>DISCUSI&Oacute;N</b></font></p>     ]]></body>
<body><![CDATA[<p align="justify"><font size="2" face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif">Los s&iacute;ntomas de la enfermedad de CMT inician,  seg&uacute;n plantea Del Rio Vellosillo M, et al, <sup>6</sup>  en la primera o segunda d&eacute;cada de la vida. Comienza una degeneraci&oacute;n cr&oacute;nica  primaria de los nervios perif&eacute;ricos, de la mielina o el ax&oacute;n. Tiene inicio  insidioso con debilidad muscular lenta y progresiva causada por atrofia  muscular distal que inicialmente es en piernas y pies, especialmente en el  compartimento peroneo, de all&iacute; el nombre de atrofia muscular peronea. Los  pacientes presentan marcha en <i>estepage</i>.  Puede llegar a afectar el tercio distal del muslo, manos y antebrazos. Tambi&eacute;n  hay hipoestesia y parestesia con hiporeflexia.</font></p>     <p align="justify"><font size="2" face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif">Seg&uacute;n sus caracter&iacute;sticas  electrofisiol&oacute;gicas e histopatol&oacute;gicas se describen cinco subtipos principales  de la enfermedad: la enfermedad de CMT tipo 1 caracterizada por ser una  neuropat&iacute;a desmielinizante con una velocidad de conducci&oacute;n nerviosa (VCN)  motora moderada a gravemente disminuida, reflejos ausentes y en algunos  pacientes, presencia de nervios hipertrofiados y palpables. Esta es la variante  m&aacute;s frecuente y la presente en la paciente en cuesti&oacute;n. Histol&oacute;gicamente se  observa en el nervio perif&eacute;rico escasas fibras miel&iacute;nicas y en su trayecto  intramuscular abundante tejido conectivo que lo rodea y un neurilema  hiperpl&aacute;sico, con una hipertrofia conc&eacute;ntrica de las vainas de mielina, lo que  da la imagen t&iacute;pica en bulbo de cebolla. La enfermedad de CMT tipo 2 se  asocia con una degeneraci&oacute;n axonal sin desmielinizaci&oacute;n, tiene una (VCN) normal,  reflejos osteotendinosos normales y tama&ntilde;o de nervios normales y presenta caracter&iacute;sticas  cl&iacute;nicas de la enfermedad antes descritas. Histol&oacute;gicamente se observa  degeneraci&oacute;n axonal.</font></p>     <p align="justify"><font size="2" face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif">Seg&uacute;n Hughes R, et al,  <sup>7</sup> la enfermedad de CMT, m&aacute;s que una enfermedad  es un gran s&iacute;ndrome en el que se re&uacute;nen los des&oacute;rdenes hereditarios m&aacute;s  frecuentes del sistema nervioso perif&eacute;rico y se estima una frecuencia de 1/ 2 500  individuos; los s&iacute;ntomas se inician generalmente en la primera y segunda d&eacute;cada  de vida. Refiere adem&aacute;s, que es la debilidad bilateral y sim&eacute;tricamente  progresiva de los m&uacute;sculos distales de las extremidades su caracter&iacute;stica  inicial.</font></p>     <p align="justify"><font size="2" face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif">Tambi&eacute;n se ha descrito por Srivastava V, et  al, <sup>8</sup> que los pacientes pueden  llegar a tener compromiso respiratorio por afectaci&oacute;n diafragm&aacute;tica, para lo  cual el mismo autor recomienda la plicatura diafragm&aacute;tica bilateral como medida  correctiva. Este es un criterio que coincide con Del Rio Vellosillo M, et al. <sup>6</sup></font></p>     <p align="justify"><font size="2" face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif">Los cambios del trofismo no son exclusivos  de las piernas, sino que en etapas m&aacute;s avanzadas de la enfermedad se afectan  los m&uacute;sculos intr&iacute;nsecos de las manos y del tercio distal del antebrazo. Las  deformidades esquel&eacute;ticas son tambi&eacute;n s&iacute;ntomas y signos llamativos, los m&aacute;s  constantes son: el pie cavo, los dedos en martillo y la escoliosis. Los  s&iacute;ntomas sensitivos son raros, pues la sensibilidad para la vibraci&oacute;n disminuye  frecuentemente.</font></p>     <p align="justify"><font size="2" face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif">Los reflejos osteotendinosos desaparecen, por  lo que los aqu&iacute;leanos son los m&aacute;s afectados, seguidos por los patelares y los  de miembros superiores. La respuesta plantar a menudo es flexora o simplemente  no aparece. En el examen de la sensibilidad dolorosa, en algunos pacientes puede  apreciarse, una hipoestesia en una distribuci&oacute;n en medias y guantes; aunque es  la disminuci&oacute;n de la sensibilidad vibratoria, el hallazgo m&aacute;s frecuentemente  encontrado.</font></p>     <p align="justify"><font size="2" face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif">La displasia de la cadera ha sido descrita  con diferentes grados de severidad, sobre todo aquellos en que los s&iacute;ntomas  comenzaron antes de la adolescencia; el dolor y la limitaci&oacute;n funcional que  acompa&ntilde;a a estos casos, en ocasiones obligan al m&eacute;dico a su correcci&oacute;n  quir&uacute;rgica. Tambi&eacute;n Faldini C, et al, <sup>9</sup>  reporta una alta incidencia de asociaci&oacute;n con el pie cavo y asume la correcci&oacute;n  quir&uacute;rgica de esta deformaci&oacute;n como la mejor medida de tratamiento para la  postura que adopta el pie debido a la p&eacute;rdida del tono muscular.</font></p>     <p align="justify"><font size="2" face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif">Las manifestaciones auton&oacute;micas no son  frecuentes en la enfermedad; aunque Echaniz Laguna A, <sup>10</sup>   ha encontrado que el fenotipo de CMT, concomita con  enfermedades como la neuropat&iacute;a auton&oacute;mica. Con este planteamiento tambi&eacute;n  concuerda Manganelli F, et al, <sup>11</sup>  el cual encontr&oacute; en una familia afectada por CMT que exist&iacute;a afectaci&oacute;n  auton&oacute;mica importante. Este punto se considera que es significativo porque la  paciente present&oacute; variaciones sustanciales en las cifras de presi&oacute;n arterial y  de frecuencia card&iacute;aca, posiblemente por una disautonom&iacute;a subcl&iacute;nica que se  puso en evidencia al bloquearse el sistema simp&aacute;tico por debajo del nivel  anest&eacute;sico. Pasternak JJ, et al, <sup>12</sup>  recuerda que estos pacientes pueden presentar episodios de <i>flutter</i> auricular y cardiomiopat&iacute;as, debidos a las manifestaciones de  la enfermedad en el coraz&oacute;n.</font></p>     <p align="justify"><font size="2" face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif">En la conducta anest&eacute;sica McSwain JR, et al,  <sup>13</sup> plantea que la anestesia  regional se puede utilizar con seguridad en los pacientes afectados de varias  enfermedades neurol&oacute;gicas, entre ellas la CMT. Por otro lado B&ouml;senberg A, et al, <sup>14</sup> plantea que no existen  contraindicaciones para el uso de los relajantes musculares para estos  pacientes. Incluso asegura, que la succinilcolina puede ser usada con seguridad  en pacientes estables. Sin embargo, recomienda el uso del &oacute;xido nitroso, a  pesar de los efectos adversos del gas en el nervio perif&eacute;rico, lo cual coincide  con Isbister GK, et al, <sup>15</sup> el  cual en un metan&aacute;lisis demuestra que el &oacute;xido nitroso es seguro en estos pacientes.  McSwain JR, et al, <sup>13</sup> tambi&eacute;n  agrega que la anestesia regional ha sido utilizada sin aumento de las  complicaciones postoperatorias. En cuanto a la posibilidad de aparecer una  hipertermia maligna por el uso de alg&uacute;n f&aacute;rmaco anest&eacute;sico, B&ouml;senberg A, et al,  <sup>14</sup> considera que es infundada  y el mismo criterio posee Antognini JF, <sup>16</sup>  avalado por un estudio con 86 casos.</font></p>     <p align="justify"><font size="2" face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif">Zhou  Jie, et al, <sup>17</sup> refiere que la  experiencia en el manejo anest&eacute;sico de estos pacientes est&aacute; limitada por el  escaso n&uacute;mero de casos. Agrega adem&aacute;s, que debido al reducido n&uacute;mero de  receptores de acetilcolina la sensibilidad a los relajantes musculares no  despolarizantes est&aacute; elevada y la respuesta a la succinilcolina est&aacute; reducida,  aunque la ha utilizado sin grandes contratiempos a pesar del elevado riesgo de  hiperpotasemia. Comenta que el efecto del vecuronio es prolongado y el del  atracurio se conserva. El cisatracurio, por otro lado, induce una adecuada y  casi predecible relajaci&oacute;n muscular, seg&uacute;n Naguib  M, et al. <sup>18</sup></font></p>     ]]></body>
<body><![CDATA[<p align="justify"><font size="2" face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif">Seg&uacute;n Soto Mesa D, et al, <sup>2</sup> la t&eacute;cnica anest&eacute;sica ideal para la  enfermedad de CMT no est&aacute; definida y agrega que se acepta no usar BNM  despolarizantes, por las posibles elevaciones plasm&aacute;ticas de potasio y la mayor  posibilidad de desencadenar casos de hipertermia maligna, aunque en  determinados casos se han usado sin problemas.</font></p>     <p align="justify"><font size="2" face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif">Sin embargo, Pogson D, et al, <sup>19</sup> plantea que la respuesta a los BNM no  despolarizantes es contradictoria, con diferentes resultados en los estudios  retrospectivos publicados, que van desde la atenuaci&oacute;n hasta el aumento del  efecto a trav&eacute;s de una respuesta con inicio y recuperaci&oacute;n normal. El efecto de  los BNM tambi&eacute;n se ve influenciado por la etapa de la enfermedad, el tipo de  CMT y la t&eacute;cnica anest&eacute;sica. Es recomendable, por lo tanto, monitorizar el  bloqueo neuromuscular.</font></p>     <p align="justify"><font size="2" face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif">Por otra parte, Weimer LH, et al, <sup>20</sup> encontr&oacute; que la elecci&oacute;n del agente  inductor est&aacute; igualmente sometida a discusi&oacute;n. Por un lado se ha visto que los  pacientes con CMT pueden tener mayor sensibilidad al tiopental y se cree que el  propofol y el fentanilo como t&eacute;cnica intravenosa son seguros y efectivos,  aunque la sensibilidad a los opioides como depresores centrales puede estar  aumentada. Respecto a los anest&eacute;sicos inhalatorios, no est&aacute; bien determinada la  relaci&oacute;n entre su uso y el riesgo de hipertermia maligna.</font></p>     <p align="justify"><font size="2" face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif">McSwain J, et al, <sup>13</sup> expresa que la anestesia regional tambi&eacute;n  es motivo de controversia en esta enfermedad, debido a los efectos t&oacute;xicos de  los anest&eacute;sicos locales sobre los nervios desmielinizados. En la actualidad, no  existen evidencias ciertas de que la anestesia regional pueda afectar al curso  de la CMT. En  cualquier caso, su realizaci&oacute;n deber&iacute;a ser considerada en funci&oacute;n de la  relaci&oacute;n beneficio-riesgo para cada paciente en concreto.</font></p>     <p align="justify"><font size="2" face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif">Este estudio coincide con Christian Miller  M, et al, <sup>5</sup> en afirmar que la  elecci&oacute;n de la anestesia general en pacientes con CMT queda reservada a las  situaciones de urgencia y a las contraindicaciones de la anestesia  locorregional; dado que el riesgo de exacerbar la enfermedad tras una anestesia  neuroaxial es poco probable se debe plantear su elecci&oacute;n, pues la anestesia  general supone mayor riesgo de complicaciones.</font></p>     <p align="justify"><font size="2" face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif">En el caso presentado, tras valorar los  riesgos de la paciente en relaci&oacute;n con una posible v&iacute;a a&eacute;rea dif&iacute;cil y los  beneficios de la anestesia regional en cuanto al ahorro de sangre y el no uso  de relajantes musculares, se decidi&oacute; realizar una anestesia intradural.</font></p>     <p align="justify"><font size="2" face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif">En conclusi&oacute;n, en el manejo anest&eacute;sico de  la enfermedad de CMT deben analizarse las ventajas e inconvenientes de cada  t&eacute;cnica anest&eacute;sica en funci&oacute;n del tipo de cirug&iacute;a. Actualmente, parecen  infundados los temores de hipertermia maligna y curarizaci&oacute;n prolongada aunque  faltan estudios comprobatorios debidos a la baja incidencia de esta enfermedad.  Se debe realizar una evaluaci&oacute;n del sistema cardiovascular en busca de <i>flutter </i>auricular y cardiomiopat&iacute;as, as&iacute;  como tener en cuenta la sensibilidad aumentada a algunas drogas anest&eacute;sicas.</font></p>     <p align="justify">&nbsp;</p>     <p align="justify"><font size="3" face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif"><b>REFERENCIAS BIBLIOGR&Aacute;FICAS</b></font></p>     <!-- ref --><p align="justify"><font size="2" face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif">1.	Molina Martín LA, Mustelier Bécquer R, Molina Martín JC, Hernández Silva Y, Gutiérrez Gil J. Actualidad genetica y clinica en las polineuropatias sensorimotoras hereditarias. Rev Cub Med [Internet]. 2013 [citado 6 Jun 2015];4(5):[aprox. 8 p.]. 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Disponible en: <a href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25051260" target="_blank">http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25051260</a></font><p align="justify">&nbsp;</p>     <p align="justify">&nbsp;</p>     <p align="justify"><font size="2" face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif">Recibido: 20 de junio de 2015</font></p>     <p align="justify"><font size="2" face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif">Aceptado: 21 de octubre de 2015</font></p>     <p align="justify">&nbsp;</p>     <p align="justify">&nbsp;</p>     <p align="justify"><font size="2" face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif"><i>Dr. Pedro Julio Garc&iacute;a &Aacute;lvarez.</i> Especialista en Anestesiolog&iacute;a y Reanimaci&oacute;n.  Profesor Instructor. Hospital Militar Dr. Octavio Concepci&oacute;n y Pedraja.  Camag&uuml;ey, Cuba. Email: <a href="../markup/pedro@finlay.cmw.sld.cu" target="_blank">pedro@finlay.cmw.sld.cu</a></font></p>      ]]></body><back>
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