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</front><body><![CDATA[ <P align="right"><font size="2"><b><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif">INFORME DE CASO</font></b> </font>     <p>&nbsp;</p>     <p><font size="2"><b><font size="4" face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif">Analgesia epidural para el alivio del dolor de parto en paciente con angioedema    hereditario</font></b> </font></p>     <p>&nbsp;</p>     <p><font size="2"><b><font size="3" face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif">Epidural analgesia to relieve labor pain in a patient with hereditary angioedema</font></b> </font></p>     <p>&nbsp;</p>     <p>&nbsp;</p>     <P><font size="2"><b><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif">Ramona Nivelacia Dom&iacute;nguez S&aacute;nchez, Rafael Carmona Hern&aacute;ndez, Osmany Cruz Garc&iacute;a</font></b></font>     <P><font size="2" face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif">Hospital Materno &#171;Mariana Grajales&#187;. Santa Clara. Villa Clara. Cuba.  Correo  electr&oacute;nico: <U><FONT COLOR="#0000ff"><a href="mailto: ramonads@infomed.sld.cu">ramonads@infomed.sld.cu</a></FONT></U> </font>     <p>&nbsp;</p>     ]]></body>
<body><![CDATA[<p>&nbsp;</p> <hr>     <P><font size="2" face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif"><B>RESUMEN</B> </font>     <P><font size="2" face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif">El angioedema hereditario es una afecci&oacute;n gen&eacute;tica infrecuente, caracterizada por episodios recurrentes de  edema desfigurante cut&aacute;neo benigno, crisis dolorosa abdominal aguda, hasta un alarmante laringospasmo, con  peligro inminente de muerte. Como factores desencadenantes, se han relacionado el estr&eacute;s, los cambios clim&aacute;ticos,  las infecciones, los traumas y el dolor, por lo que aliviar el dolor que provoca el trabajo de parto podr&iacute;a mejorar  su pron&oacute;stico. Se presenta a la primera paciente embarazada con este diagn&oacute;stico, atendida en el Hospital  Universitario Ginecobst&eacute;trico &#171;Mariana Grajales&#187;, a la cual se le indujo el parto a las 34,3 semanas de gestaci&oacute;n por  preclampsia grave con &oacute;bito fetal. Se utiliz&oacute; analgesia epidural durante el trabajo de parto para aliviar el dolor, reducir el  estr&eacute;s y evitar la aparici&oacute;n de la crisis, conjuntamente con el tratamiento de base. El trabajo de parto y el parto  transcurrieron sin dificultad y la paciente evolucion&oacute; satisfactoriamente. </font>     <P><font size="2" face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif"><B><I>DeCS:</I></B> analgesia epidural, analgesia obst&eacute;trica, angioedemas hereditarios.</font> <hr>     <P><font size="2" face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif"><B>ABSTRACT</B> </font>     <P><font size="2" face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif">Hereditary angioedema is an uncommon genetic disorder characterized by recurrent episodes of benign  disfiguring skin edema, acute abdominal pain, as well as, a laryngospasm with an imminent risk of death. Stress,  climate changes, infections, traumas and pain have been considered triggered factors, and that is why to relieve labor  pain could improve its diagnosis. We present the first pregnant patient with this diagnosis seen at &quot;Mariana  Grajales&quot; Gynecology and Obstetrics University Hospital, who had induced labor at 34.3 weeks of gestation due to a  severe preeclampsia with fetal death. Epidural analgesia was used during labor, in conjunction with the background  treatment, to relieve pain, reduce stress and avoid the occurrence of a crisis. Labor and delivery occurred without any  difficulty and the patient evolved favourably. </font>     <P><font size="2" face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif"><B><I>DeCS:</I></B> analgesia, epidural, analgesia, obstetrical, angioedemas, hereditary. </font> <hr>     <P><font size="2" face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif">El angioedema hereditario (AEH) o familiar  es una inmunodeficiencia primaria poco frecuente, consecuencia  de una deficiencia gen&eacute;tica cuantitativa o cualitativa <FONT  COLOR="#333333"> en la prote&iacute;na llamada  factor inhibidor de esterasa de la  fracci&oacute;n 1 del complemento (C1-INH), que regula el sistema inmunol&oacute;gico y de la coagulaci&oacute;n. </FONT>Se transmite con car&aacute;cter autos&oacute;mico dominante, con penetrancia incompleta y alteraci&oacute;n localizada en el cromosoma 11<FONT  COLOR="#333333"> que, entre otras cosas, controla la s&iacute;ntesis y liberaci&oacute;n de la bradiquinina, potente mediador de la  inflamaci&oacute;n</FONT>. Su prevalencia se estima en 1:10-1:50.000 habitantes, afecta a todas las razas y no tiene predominio por el  sexo.<SUP>1</SUP> Desde el punto de vista cl&iacute;nico, se caracteriza por <FONT  COLOR="#363435">episodios recurrentes y autolimitados de  angioedema.</FONT> El edema subcut&aacute;neo  puede aparecer en cualquier parte de la superficie cut&aacute;nea,  aunque con mayor frecuencia se observa en  cara, manos, pies, brazos, genitales o nalgas. El edema submucoso puede afectar el tubo digestivo, con  manifestaciones de dolor abdominal, que puede ser muy intenso, persistente y llegar incluso a confundirse con una apendicitis  u otro proceso de abdomen agudo. El edema lar&iacute;ngeo puede provocar obstrucci&oacute;n respiratoria y muerte por  asfixia, lo que constituye causa de mortalidad en m&aacute;s del 25 % de los pacientes no diagnosticados. La frecuencia y  la gravedad de los episodios son impredecibles. Los brotes pueden estar desencadenados por diversas  causas, como traumatismos, infecciones, alteraciones emocionales, cirug&iacute;a, o pueden ocurrir sin ninguna causa  aparente. Los pacientes presentan antecedentes familiares de angioedema, muerte temprana por edema lar&iacute;ngeo, en  los tipos hereditarios que son los m&aacute;s comunes, porque existen tipos adquiridos que no tienen estos antecedentes  Un 40 % padecen uno o m&aacute;s ataques por mes y un 50 % tendr&aacute;n, al menos una vez en su vida, un edema de laringe.<FONT  COLOR="#333333"> El diagn&oacute;stico de sospecha, ante un sujeto con ataques epis&oacute;dicos de angioedema, se realiza midiendo  la concentraci&oacute;n de la fracci&oacute;n 4 del complemento, que se encuentra  disminuida</FONT>, al menos un 30 %. <FONT  COLOR="#333333">La confirmaci&oacute;n se obtiene con la concentraci&oacute;n o la funcionalidad de  C1-INH.<SUP>1,2</SUP></FONT></font>     <P><font size="2" face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif">En las mujeres, la menstruaci&oacute;n y el embarazo parecen tener una fuerte incidencia sobre la enfermedad.  Durante el embarazo, una tercera parte de las embarazadas mejoran su AHE, otro tercio empeora. Su tratamiento  resulta pol&eacute;mico por el gran n&uacute;mero de aspectos inmunol&oacute;gicos involucrados.</font><FONT  COLOR="#000000" size="2" face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif">Sin tratamiento, la letalidad es del 20 al  30 % y la causa es el edema lar&iacute;ngeo.<SUP>3</SUP></font>     <P><font size="2" face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif"> El conocimiento del diagn&oacute;stico y del tratamiento es imprescindible, pues el AEH no responde a los f&aacute;rmacos    de uso habitual como terap&eacute;utica en el edema de tipo al&eacute;rgico (adrenalina, antihistam&iacute;nicos o esteroides) y    puede afectar la glotis y causar la muerte, si no se act&uacute;a r&aacute;pidamente. El tratamiento de<FONT  COLOR="#333333"> elecci&oacute;n es la infusi&oacute;n de      factor inhibidor de C1 (fracci&oacute;n 1 del complemento), y la prevenci&oacute;n o correcci&oacute;n de los factores desencadenantes,      como el dolor.</FONT><SUP>1-3</SUP> El alivio del dolor en el trabajo de parto mediante cualquier m&eacute;todo efectivo y, en especial, con    anestesia regional, evita o aten&uacute;a muchos de los efectos maternos y  fetales.<SUP>4,5</SUP></FONT> <font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif">     ]]></body>
<body><![CDATA[<P><font size="2"><b>Presentaci&oacute;n del paciente</b></font></font>     <P><font size="2" face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif">Se trata de una paciente de 28 a&ntilde;os de edad con diagn&oacute;stico de angioedema hereditario (AEH) o familiar desde  la infancia, que ha sufrido m&aacute;s de 200 crisis dolorosas abdominales o de edema de la v&iacute;a a&eacute;rea superior,  que motivaron varios ingresos en terapia intensiva durante toda su vida. En esta ocasi&oacute;n, ingresa en la sala de  cuidados especiales perinatales con un embarazo de 34,3 semanas y el diagn&oacute;stico de preclampsia grave por cifras  elevadas de tensi&oacute;n arterial (TA), proteinuria de 2,8 g/24h, edemas faciales y de miembros inferiores. Se le  suministr&oacute; tratamiento con metildopa y sulfato de magnesio, pero no se logr&oacute; estabilizar la TA, por lo que se a&ntilde;adi&oacute;  nifedipino; aun as&iacute; mantuvo cifras promedio que oscilaron entre 160/100 y 140/90. Cinco d&iacute;as despu&eacute;s, se constat&oacute;  &oacute;bito fetal, se acentuaron los signos y s&iacute;ntomas de su enfermedad hipertensiva gestacional y se decidi&oacute; interrumpir  la gestaci&oacute;n mediante la inducci&oacute;n farmacol&oacute;gica del parto con Misoprostol (colocaci&oacute;n de &#188; tableta c/6 h en  el fondo del saco vaginal). </font>     <P><font size="2" face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif">Por indicaci&oacute;n del especialista en Inmunolog&iacute;a, se decidi&oacute; la administraci&oacute;n de una infusi&oacute;n de un C1  inhibidor (Berinet-P), soluci&oacute;n preparada para un rango de 500 ml c/12 h en el periparto, como tratamiento espec&iacute;fico  del AEH. </font>     <P><font size="2" face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif">Al considerar que la terminaci&oacute;n del embarazo por este m&eacute;todo transcurre, en muchos casos, durante  un  per&iacute;odo prolongado de estr&eacute;s y dolor que llegan a ser muy intensos, lo que pod&iacute;a constituir un factor desencadenante de  la crisis, se propusoal servicio de perinatolog&iacute;a la administraci&oacute;n de analgesia epidural lumbar, m&eacute;todo  reconocido para el alivio del dolor del parto, que minimizar&iacute;a el estr&eacute;s durante este per&iacute;odo y ayudar&iacute;a a evitar la crisis,  entre otras ventajas. </font>     <P><font size="2" face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif">Desde su admisi&oacute;n en la sala de labor, se coloc&oacute; un cat&eacute;ter epidural mediante punci&oacute;n de este espacio con  tr&oacute;car Touhy a nivel del espacio L3-4. Se utiliz&oacute; bupivaca&iacute;na al 0,0625 % y Fentanilo (1&igrave;g/ml) en soluci&oacute;n para  infusi&oacute;n peridural. Cuando comenz&oacute; a referir dolor, se inici&oacute; la administraci&oacute;n de la soluci&oacute;n a raz&oacute;n de 10 ml/h. El  trabajo de parto tuvo una duraci&oacute;n de 10 horas con administraci&oacute;n total de 100 ml de la soluci&oacute;n analg&eacute;sica, y se  mantuvo asintom&aacute;tica durante todo este per&iacute;odo. La expulsi&oacute;n y alumbramiento ocurrieron sin dificultad. Se mantuvo  la monitorizaci&oacute;n estrecha de par&aacute;metros hemodin&aacute;micos por m&eacute;todos no invasivos y la vigilancia cl&iacute;nica de  los posibles s&iacute;ntomas, hasta 24 horas despu&eacute;s de la expulsi&oacute;n. La paciente evolucion&oacute; satisfactoriamente y  egres&oacute; 72 horas despu&eacute;s del parto. </font>     <P><font size="2" face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif"><B>Comentario</B> </font>     <P><font size="2" face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif">El trabajo de parto y el parto constituyen situaciones de estr&eacute;s f&iacute;sico y emocional para la madre. El  dolor  originado por la contracciones uterinas durante la fase inicial del parto, as&iacute; como por la compresi&oacute;n de las  estructuras vecinas durante el per&iacute;odo expulsivo es, y ha sido descrito por la mayor&iacute;a de las mujeres, como muy intenso  o insoportable, capaz generar toda una serie de cambios en la fisiolog&iacute;a materna, entre los que se encuentra  el aumento en la secreci&oacute;n de catecolaminas. Es capaz de descompensar cualquier enfermedad asociada que  tenga la parturienta y su alivio ha demostrado ser muy beneficioso, tanto para la madre como para el feto. </font>     <P><font size="2" face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif">La analgesia regional cada d&iacute;a es m&aacute;s utilizada en la paciente obst&eacute;trica, debido a que produce  deaferentaci&oacute;n, bloquea los impulsos nociseptivos desde la periferia, protege al cerebro del dolor e impide la liberaci&oacute;n de  hormonas del estr&eacute;s y, dentro de ella, la epidural ha demostrado ser eficaz, e incluso m&aacute;s ventajosa que la  analgesia endovenosa.<SUP>4-6 </SUP>Se han utilizado soluciones de anest&eacute;sicos locales solos o combinados con morf&iacute;nicos. En  nuestro medio, se utiliza fundamentalmente en aquellas pacientes que m&aacute;s pueden resultar favorecidas, como  las hipertensas, cardi&oacute;patas, las que padecen enfermedades respiratorias cr&oacute;nicas, entre otras. </font>     <P><FONT COLOR="#202020" size="2" face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif">En pacientes con AEH, el trabajo de parto es un  per&iacute;odo muy vulnerable para la aparici&oacute;n de la crisis, por lo  que controlar el dolor podr&iacute;a </FONT><font size="2" face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif">ayudar a evitarla. Entre las ventajas de esta t&eacute;cnica, y para esta paciente en  particular, est&aacute; la posibilidad de instaurar tempranamente el bloqueo, es decir, desde el mismo momento en que se inicia  el dolor, y poderlo mantener durante todo el trabajo de parto sin efectos importantes para el feto, a diferencia de  otras t&eacute;cnicas y agentes como los analg&eacute;sicos opioides, cuyo uso es m&aacute;s limitado. Tambi&eacute;n puede utilizarse el  cat&eacute;ter para la anestesia durante la ces&aacute;rea, en caso de ser necesario, incluso de emergencia, sin necesidad de  manipular la v&iacute;a a&eacute;rea, que en esta paciente es muy riesgoso por la posibilidad de trauma y edema  lar&iacute;ngeos.<SUP>6</SUP> </font>     <P><font size="2" face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif">Se inform&oacute; en la literatura a una paciente con AEH, a la cual se le administr&oacute; analgesia epidural durante el  trabajo de parto con feto vivo, que tuvo parto transvaginal sin complicaciones maternas ni  fetales.<SUP>3</SUP> </font>     ]]></body>
<body><![CDATA[<P><font size="2" face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif">Si bien el bloqueo analg&eacute;sico neuroaxial por la v&iacute;a epidural no es parte de la terap&eacute;utica del AEH, s&iacute; ha  demostrado su utilidad en las pacientes de riesgo, donde el estr&eacute;s del trabajo de parto puede desencadenar  complicaciones, e incluso, evitar las derivadas de la anestesia general en caso de  emergencia,<SUP>3,6,7</SUP> por lo que constituye un  recurso m&aacute;s a tener en cuenta en la atenci&oacute;n a la embarazada con AHE, lo que se ha evidenciado en esta paciente.</font>     <p>&nbsp;</p>     <p><font size="3" face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif"><B>REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS</B> </font></p>     <!-- ref --><P><font size="2" face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif">1.     Caballero T, Baeza ML, Caba&ntilde;as R, Campos A, Cimbollek S, G&oacute;mez-Traseira C, <I>et al</I>. <FONT COLOR="#231f20">Consensus Statement on the Diagnosis, Management, and Treatment of Angioedema Mediated by Bradykinin. Part  I. Classi?cation, Epidemiology, Pathophysiology, Genetics, Clinical Symptoms, and Diagnosis. J  Investig Allergol Clin Immunol [internet]. </FONT>2011 </font><FONT COLOR="#231f20" size="2" face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif">[citado 18 mar. 2017];21(5):[aprox. 15 p.]. Disponible en: </FONT><font size="2" face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif"><U><FONT  COLOR="#0000ff"><a href="http://www.jiaci.org/issues/vol21issue5/1.pdf" target="_blank">http://www.jiaci.org/issues/vol21issue5/1.pdf</a></FONT></U> </font>     <!-- ref --><P><font size="2" face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif">2.     Subiza J. Angioedema hereditario [internet]. Madrid: Cl&iacute;nica Subiza; 2015 [citado 2 mayo 2016].  Disponible en: <U><FONT COLOR="#0000ff"><a href="http://www.clinicasubiza.com/es-es/enfermedades/espec%C3%ADficas/dermatol%C3%B3gicas /angioedemahereditario.aspx" target="_blank">http://www.clinicasubiza.com/es-es/enfermedades/espec%C3%ADficas/dermatol%C3%B3gicas /angioedemahereditario.aspx</a></FONT></U> </font>     <!-- ref --><P><font size="2" face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif">3.     Zornoza-Garc&iacute;a V, Luengo-Tabernero &Aacute;, Caro-Florian JDJ, &Aacute;lvarez-Sierra V, &Aacute;lvarez-Dom&iacute;nguez  A<I>. </I><FONT COLOR="#333333">Angioedema hereditario en mujer embarazada con parto normal. Cl&iacute;n Invest Ginecol Obstet [internet]. </FONT>2009 [citado 13 mayo 2016];<FONT  COLOR="#333333">36:[aprox. 3 p.]. </FONT>Disponible en<B><FONT  COLOR="#365f91">: </FONT></B><U><FONT  COLOR="#0000ff"><a href="http://www.elsevier.es/es-revista-clinica-e -investigacion-ginecologia-obstetricia-7-articulo-angioedema-hereditario-mujer-embarazada-con -S0210573X08000154" target="_blank">http://www.elsevier.es/es-revista-clinica-e -investigacion-ginecologia-obstetricia-7-articulo-angioedema-hereditario-mujer-embarazada-con -S0210573X08000154</a></FONT></U></font>     <!-- ref --><P><font size="2" face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif">4.     Bett G, Costamagna V, Del Basso A, Ju&aacute;rez Aliaga M, M&eacute;ndez Cornejo A, S&aacute;nchez S, <I>et al</I>. Analgesia epidural en trabajo de parto: Controlada por la paciente      <I>versus</I> perfusi&oacute;n continua<FONT  COLOR="#4f81bd">. </FONT>42.&#186; Congreso  Argentino de Anestesiolog&iacute;a. 2015 ago. 26-29 [internet]. Argentina: Universidad Nacional de Rosario; 2015 [citado  17 mar. 2017]. Disponible en: <U><FONT COLOR="#0000ff"><a href="http://anestesia2015.com.ar/wp-content/uploads/2015/04/Resumenes -editados.pdf" target="_blank">http://anestesia2015.com.ar/wp-content/uploads/2015/04/Resumenes -editados.pdf</a></FONT></U> </font>     <!-- ref --><P><font size="2" face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif">5.     Binrnbach JD, BrowneMI. Anestesia en Obstetricia. En: Miller RD. Anestesia. 7.&#170; ed.  Barcelona: ELSEVIER; 2010. p.1969-2281.     </font>     <!-- ref --><P><font size="2" face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif">6.     Jones L, Othman M, Dowswell T, Alfirevic Z, Gates S, Newburn M,      <I>et al</I>; Pregnancy and Childbirth Group. Tratamiento del dolor para las mujeres en trabajo de parto: un resumen de revisiones  sistem&aacute;ticas [internet]. Ginebra: Organizaci&oacute;n Mundial de la Salud; 2012 mar. 14 [citado 17 mar. 2017]. Disponible en: <U><FONT COLOR="#0000ff"><a href="www.cochrane.org/es/CD009234/tratamiento-del-dolor-para-las-mujeres-en-trabajo-de-parto-un-resumen-de -revisiones-sistematicas" target="_blank">www.cochrane.org/es/CD009234/tratamiento-del-dolor-para-las-mujeres-en-trabajo-de-parto-un-resumen-de -revisiones-sistematicas</a></FONT></U> </font>     <!-- ref --><P><font size="2" face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif">7.     Bawdane KD, Magar JS, Tendolkar BA. Double blind comparison of combination of 0.1% ropivacaine  and fentanyl to combination of 0.1% bupivacaine and fentanyl for extradural analgesia in labour. J  Anaesthesiol Clin Pharmacol [internet]. 2016 [citado 17 mar. 2017];32(1):[aprox. 6 p.]. 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