Las malformaciones quísticas pulmonares constituyen un espectro de lesiones dentro de las cuales se incluye el secuestro pulmonar intralobar, del cual existe un caso por cada 1 000 nacimientos. Se presenta una paciente de 15 años de edad, la cual desde los 10 meses se le diagnosticó lesión quística pulmonar. Un mes previo al ingreso comenzó con síntomas respiratorios de tipo infeccioso, y se comprueba en las radiografías de tórax, niveles hidroaéreos en el lóbulo inferior izquierdo. La paciente se interviene quirúrgicamente y se demuestra la existencia de vasos anómalos que emergen de debajo del diafragma por lo que queda así comprobada la presencia de un secuestro intralobar. La evolución posoperatoria fue satisfactoria. Por lo infrecuente de esta entidad, se hace un análisis crítico de ella con el propósito de engrosar el conocimiento científico que sobre esta se tiene.
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Las malformaciones pulmonares congénitas se muestran con una incidencia global de 2,2 %.1 La mayoría son malformaciones del intestino anterior y son las más frecuentes los quistes broncogénicos, la malformación quística adenomatoide y el secuestro pulmonar (SP).2 Este último constituye el 6 % de todas las malformaciones pulmonares congénitas3 y forma parte del espectro de malformaciones quísticas pulmonares, por la relativa frecuencia con que estas enfermedades se superponen desde el punto de vista clínico y anatómico a causa de su origen embriológico común. Se considera que por cada 100 nacimientos,2 tendrán una malformación pulmonar congénita, y se necesitan 1 000 nacimientos para que ocurra un caso de SP.
Precisamente, la poca frecuencia con que se presenta esta enfermedad, hace necesario el estudio y presentación de cada caso, con el propósito de enriquecer el conocimiento científico sobre ella.
Reporte del caso
Paciente femenina, de 15 años de edad, con historia clínica 857038, la cual ingresa el 28 de enero de 2001. En los antecedentes patológicos personales se recogen antecedentes de ¿neumatocele? diagnosticado a los 10 meses de edad, e infecciones respiratorias repetidas (fig. 1).
HEA: dos meses antes del ingreso comienza a presentar fiebre nocturna, de 38 a 38,5 °C, acompañada de escalofríos, y ya desde entonces dolor fijo localizado por debajo de la escápula izquierda que aumenta con los golpes de tos y al respirar profundo; en los últimos 7 d los síntomas empeoraron y aparece discreta falta de aire y tos con expectoración abundante. ]]>
Examen físico positivo: retraso pondoestatural. Sistema respiratorio: murmullo vesicular disminuido, vibraciones vocales disminuidas y submatidez en base pulmonar izquierda. No presencia de estertores. Frecuencia respiratoria: 18' Complementarios de interés: hematócrito: 036; eritrosedimentación: 23 mm. Ultrasonido de frontera y base pulmonar izquierda: masas ecolúcidas redondeadas por encima del hemidiafragma izquierdo, con múltiples imágenes ecorrefringentes en su interior. La superior de mayor tamaño y con más contenido ecorrefringente en su interior, paredes finas con gas en su interior predominantemente en la lesión superior. Radiografía de tórax anteroposterior y lateral (fig.2): grandes cavidades en la mitad inferior del hemitórax izquierdo, con niveles hidroaéreos en su interior, paredes gruesas, y bien delimitadas.
Radiografía de esófago, estómago y duodeno: sin alteraciones. Tomografía computadorizada de tórax: regiones hipodensas en la base del pulmón izquierdo, que corresponden a zonas de cavitación intraparenquimatosa. ]]>
El 16 de marzo de 2001 se le efectúa intervención quirúrgica y se comprueba la presencia en el lóbulo inferior izquierdo de 2 masas, al parecer quistes infectados, y al disecar el ligamento inferior se observan 2 gruesos vasos anómalos que emergen del diafragma y con adenopatías adheridas a él. Se completa lobectomía inferior izquierda.
La paciente tuvo una evolución posoperatoria satisfactoria, y se le da de alta el 26 de marzo de 2001.
Discusión
La superposición clínica y anatomopatológica de las lesiones aéreas y congénitas del pulmón hace preferible el uso del término "espectro de lesiones quísticas pulmonares",4,5 pues en ocasiones existe simultáneamente la presencia de más de una de estas enfermedades, o bien alguna de ellas toma un patrón clínico, imagenológico o anatómico muy similar a la del resto de ellas.6
En la paciente que mostramos, se diagnosticó erróneamente neumatocele a los 10 meses de nacida, cuando en realidad dicha lesión se trataba de un quiste pulmonar congénito o un secuestro pulmonar intralobar (SPI), o ambas enfermedades a la vez.
Si bien es cierto que el parénquima "secuestrado" no tiene comunicación con el árbol traqueobronquial, puede airearse y potencialmente infectarse a partir de la ventilación colateral, a través de los poros de Khon desde el pulmón normal adyacente y adquirir un patrón "quistificado", lo cual se ha demostrado con la expansión del parénquima secuestrado durante la hiperventilación pulmonar.7
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La forma intralobar del SP representa el 75 % de este, mientras que el resto es extralobar. La localización en el lóbulo inferior izquierdo no es casual, sino que ocurre en el 60 % de los casos, con predominio en los segmentos basales. La irrigación proviene en el 85 % de las ramas de la aorta torácica descendente, aunque nuestra paciente se sitúa en el 15 % de SPI que se irriga a partir de la aorta abdominal,8 hecho que usualmente se comprueba con la realización de una angiografía preoperatoria, medio no utilizado por nosotros, pero que se demostró durante el acto quirúrgico por la identificación de 2 gruesas ramas arteriales provenientes de debajo del diafragma.
En relación con el diagnóstico clínico, solamente un tercio de los pacientes se diagnostica después de los 10 años de edad,9 principalmente por infecciones intercurrentes, en forma de neumonías repetidas, de evolución tórpida o abscesos pulmonares, como ocurrió en el caso reportado por nosotros.
Precisamente por lo tardío del diagnóstico que ocurre en un grupo de enfermos, se ha postulado el probable origen adquirido del SPI, en el cual en el tejido pulmonar normal, con vascularización aberrante y tras infecciones recurrentes, se produciría la destrucción de la conexión traqueobronquial con pérdida de la túnica celular original de la lesión. Otra hipótesis describe la obstrucción del lóbulo inferior combinado o complicado por neumonía, seguido por una interrupción parcial o completa del riego arterial pulmonar normal y por la adquisición de un riego sistémico a través de la parasitación de arterias que normalmente pueden hallarse en el ligamento pulmonar inferior. Estas arterias, las cuales irrigan el tejido de granulación, se hipertrofian a medida que van siendo incorporadas dentro del parénquima pulmonar; esta hipótesis se ha visto confirmada por la descripción de SPI distal a obstrucciones por cuerpos extraños y tumores, lo que puede en estos casos ser por neumonía.10,11 Sin embargo, el hecho de que se diagnostique prenatalmente, a partir de la semana 16 de gestación, sugiere convincentemente el origen congénito de ella, al menos para un grupo importante de éstas.12
El único tratamiento en estos pacientes es el quirúrgico, que consiste en una resección pulmonar, usualmente una lobectomía inferior izquierda, teniendo especial cuidado en la disección de los vasos del ligamento pulmonar inferior, por ser de paredes finas y frágiles, estar cubiertos de densas adherencias y tener gran tendencia a la retracción.
Aunque se han descrito casos de regresión espontánea de esta enfermedad (algunos informan de hasta el 34 %),13 no hay que esperar por esta evolución en los casos diagnosticados, por la gran incidencia de complicaciones y por lo poco probable de ella.
Referencias bibliográficas
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Recibido: 8 de abril de 2002. Aprobado: 24 de junio de 2002. Dr. Armando Leal Mursulí. Calle 5, número 12 803, apartamento 4, Embil, Boyeros, Ciudad de La Habana, Cuba. E-mail:lealcirt@infomed.sld.cu
