El hamartoma de la mama o fibroadenolipoma de la mama es una lesión nodular que puede simular un fibroadenoma o un tumor phyllodes . Aparece en las mujeres en la edad media de la vida y se presenta clínicamente como un nódulo bien definido e indoloro. El diagnóstico imagenológico es el que hace pensar en éste, ya que es un tumor poco frecuente. Histológicamente cumple los requisitos generales de un hamartoma: mezcla desordenada de tejidos maduros y especializados. En la mama se puede apreciar estructura ductal y lobulillar con estroma fibroso, tejido adiposo y en ocasiones, tejido muscular liso. En este trabajo se presenta un caso de una paciente de 40 años con un hamartoma de la mama derecha que histológicamente mostraba además, tejido óseo y cartilaginoso.
Palabras clave: Hamartoma de la mama, nódulo de mama, tumor benigno de la mama.
El hamartoma de la mama o fibroadenolipoma de la mama es una lesión nodular bien definida, encapsulada que puede clínicamente simular un fibroadenoma o un tumor phyllodes dependiendo del tamaño que presente la lesión.1
Se presenta en mujeres entre los 40 y los 55 años de edad aunque es poco frecuente. Clínicamente aparece como un nódulo solitario en la mama, que a su palpación tiene bordes bien definidos y no es doloroso.
En la imagen ultrasonográfica se observa una masa bien definida que desplaza estructuras vecinas y que puede tener áreas sonolucentes y áreas ecogénicas.2
]]> En la mamografía se puede ver desde una masa circunscrita hasta una lesión irregular. A continuación se expone un caso de hamartoma de la mama derecha.
Presentación del caso
Paciente de 40 años de edad, de raza negra, con antecedentes de salud que consulta por aumento de volumen de la mama derecha sin otra sintomatología.
Al examen físico se constataron unas mamas asimétricas por aumento de volumen de la derecha. A la palpación se encontró un tumor que ocupaba toda la hemimama superior, de contornos bien definidos, de consistencia firme, no doloroso. Regiones axilares y supraclaviculares sin alteraciones.
Se indicaron estudios imagenológicos (US y mamografía) cuyos resultados fueron:
• La ultrasonografía mostró una masa bien definida que desplazaba estructuras vecinas y se componía de áreas sonolucentes y áreas ecogénicas.
• La mamografía evidenció una masa de localización retroareolar, radiodensa de bordes bien definidos, circunscrita y que impresionaba la existencia de una cápsula como se muestra en la fig.1.
Fig.1. Imagen mamográfica donde se observa una zona hiperdensa de localización retroareolar, que se corresponde con la masa tumoral
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La biopsia aspirativa con aguja fina (BAAF) se diagnosticó como negativo de malignidad: lesión epitelial.
Se decidió la exéresis quirúrgica de la lesión. El diagnóstico preoperatorio fue de un nódulo benigno de la mama y se valoró la posibilidad de que fuera un tumor phyllodes , no obstante, se anunció como nódulo de mama derecho y la intervención propuesta como es usual fue la exéresis y biopsia por congelación la que fue negativa. Los hallazgos quirúrgicos fueron la presencia de un tumor bien encapsulado de superficie lisa.
La paciente fue dada de alta el mismo día de la operación y fue citada para consulta externa con el propósito de ver su evolución y tener los resultados anatomopatológicos.
El estudio macroscópico de la pieza quirúrgica describió una masa bien delimitada que pesó 260 g y midió 12 x 10 x 4 cm, con la superficie externa lisa y brillante. Al corte se observó un tejido blanquecino bien delimitado de 10 cm de diámetro mayor de consistencia duro-elástica que alternaba con áreas de color amarillento como se aprecia en la fig. 2.
Fig. 2. Masa de aspecto polilobulado, de superficie externa, lisa y brillante, que pesó 260 g y midió 12 x 10 x 14 cm
Macroscópicamente correspondió con áreas de conductos mamarios dentro de los límites histológicos normales que alternaban con un estroma de aspecto laxo, mixoide, entremezclado con tejido adiposo normal, áreas de tejido muscular liso sin alteraciones, presencia de cartílago y formación de hueso por lo que se diagnosticó como un hamartoma de la mama derecha como se observa en las figs. 3, 4 y 5.
Fig. 3. Zonas que muestran la presencia de tejido adiposo maduro, así como presencia de cartílago dentro del tumor (HE 40 x)
Fig. 4. Presencia de tejido adiposo dentro del tumor y cartílago (HE 40 x)
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Fig. 5. Presencia de músculo liso formando parte del tumor (HE 40 x)
El hamartoma de la mama es una identidad clínico patológica rara. Fue descrita por Arrigoni y otros en 19713 como la mezcla de tejido glandular adiposo y conjuntivo fibroso. Aparece en la edad media de la vida y su diagnóstico está basado más en los resultados imagenológicos y anatomopatológico que en los clínicos.4
Se describe clínicamente como un nódulo de tamaño variable y que puede confundirse con aquellos producidos por enfermedad fibroquística, fibroadenoma, lipoma, el cistosarcoma phyllodes y variados tipos de carcinoma,5 aunque se trata de un tumor benigno que presenta los mismos componentes hísticos que la mama normal (a saber, tejido conjuntivo adiposo y glandular), bien delimitado y de consistencia blanda, como la propia mama: es móvil.6
En un estudio de 10 años realizado en la Clínica Mayo se encontraron 35 pacientes y de ellas, el 65,8 % se localizaron en la mama derecha.7
Algunos autores plantean que el uso de la mamografía de forma prácticamente rutinaria ha permitido el diagnóstico de un número mayor de casos con patrones imagenológicos variados.4 Otros señalan que desde el punto de vista de la clínica y la mamografía son indistinguibles del fibroadenoma aunque puede en algunos casos no existir distorsión de la estructura lobular como es característico del fibroadenoma, donde predomina el componente intersticial.8
]]> En los estudio mamográficos se observan nódulos de densidad mixta: la acuosa se corresponde con tejido fibroglandular y la radiotransparente con tejido graso. Esta imagen es característica del hamartoma;9 otros autores señala que se puede observar una masa bien definida de densidad mixta o una lesión irregular de densidad media compuesta por grasa y estructuras fibrosas y dependiendo de la cantidad que la compone se pueden observar áreas radioluscentes de límites bien definidos y a veces con pseudocápsula.2En este caso los estudios imagenológicos señalaron la presencia de una masa tumoral. En la ecografía del hamartoma mamario se observó una masa bien definida que desplaza estructuras vecinas y se compone de áreas sonoluscentes y áreas ecogénica.
Histológicamente cumple los requisitos de un hamartoma: mezcla desordenada de tejidos maduros y especializados.10 En la mama se puede apreciar estructura ductal y lobulillar con estroma fibroso, tejido adiposo y en ocasiones tejido muscular liso; de todas formas sea cual sea su estructura son siempre tumores benignos.
En el caso presentado se encontró presencia de cartílago maduro: la formación del mismo responde a una metaplasia. La variante metaplásica del hamartoma mamario o coristoma , puede ser un término apropiado para identificar el hamartoma mamario que contiene cartílago.11
En la mamografía se describe patrón nodular circunscrito con el interior de aspecto heterogéneo, densidad mixta con zonas radiotransparentes y radioopacas.1
En el caso que se presentó, además de los hallazgos antes mencionados, se encontró estructura de cartílago y hueso.
BREAST HAMARTOMA
Breast hamartoma or breast fibroadenolipoma is a nodular lesion that may resemble a fibroadenoma or phyllodes tumor. It appears in middle-aged women and it clinically presents as a well defined and painless nodule. The imaging diagnosis makes to think about it, since it is an uncommon tumor. From the histological point of view, it fulfills the general requirements of a hamartoma: disarranged combination of mature and specialized tissues. Ductal and lobular structure with fibrous stroma, fat tissue and, on occasions, smooth muscular tissue, may be observed in the breast. A case of a 40-year-old female patient with a hamartoma of the right mamma that histologically showed osteal and cartilaginous tissue is reported.
]]> Key words: Breast hamartoma; breast nodule; breast benign tumor.
1. Martínez-Guisasola Campa J. Tumores benignos de la mama. Disponible en: http//www.unitet.edu [21 de febrero de 2002].
2. Kopans DB. Correlación patológica, mamográfica y ecográfica en la mama en imágenes. Madrid: Marban libros.p.284-5.
3. Arrigoni M, Dockerty M, Judd E. The identification and treatment of mammary hamartoma. Sur Gynecol Obst 1971;133(4):577-82.
4. Kefalás AL. Hamartomas mamarios: limitaciones diagnósticas. Disponible en: http//www.prot mamografía.htm [21 de febrero de 2002].
5. Weinzweig N, Botts J, Marcus E. Giant hamartoma of the breast. Plast Reconst Surg 2001;107(5):1216-20.
6. Fernández-Cid Fenollera A. Patología mamaria benigna. Hospital Institut Universitari Dexeus. Barcelona. Disponoible en: http//www.prot 2100.htm [25 de mayo de 2002].
7. Wahner-Roedler DL, Sebo TJ, Gisvold JJ. Hamartomas of the breast: clinical, radiologic and pathologic manifestations. Breast J 2001;7(2):101-5.
8. Ohtake T, Kimijima I, Fukushima T, Sekikama K, Takenoshita S, Abe P. Surg Today 2001;31(5):433-7.
9. Galerías de Imágenes- Patología Mamaria: Hamartoma Mamario. Disponible en: http//www.ateneo.doyma.es/Socios/galer-im/gi29-bt.htm [21 de febrero de 2002].
10. Cotram RS, Kumar V, Collins T. Robbins. Patología Estructural y Funcional. Ed. Mc Graw-Hill; Interamericana; 2000.p.280.
11. Hayashi H, Ito T, Matsushita K, Kitamura H, Kanisawa M. Mammary Hamartoma: inmunohistochemical study of two adenolipomas and one variant with cartilage, smooth muscle and myoephitelial proloferation. Pathol Int 1996;46(1):60-5.
Recibido: 2 de febrero de 2004. Aprobado: 26 de febrero de 2004.
Dra. Mercedes Pérez Vázquez. Hospital Clinicoquirúrgico Docente “Dr. Salvador Allende”. Calzada del Cerro y Domínguez, Cerro. Ciudad de La Habana, Cuba.
1Doctora en Ciencias Médicas. Profesora Titular.
2Doctora en Ciencias Médicas. Profesora Auxiliar.
3Especialista en Anatomía Patológica. Instructora.
4Especialista en Imagenología. Instructora.