RESUMENPresentamos un nuevo caso de quiste multilocular del riñón en el adulto. Esta entidad es sumamente rara y se plantean varias hipótesis sobre su origen. El riñón no tiene configuración reniforme: típicamente el riñón tiene la apariencia de un «racimo de uvas», sin estroma entre los quistes. El tamaño renal es muy variable, pero en ocasiones llega a ser una gran masa que ocupa la mayor parte del abdomen. Se plantea que la diferencia entre esta entidad benigna y los tumores renales intraquíticos solo se puede establecer mediante estudios minuciosos de la pieza anatómica. Se revisa la literatura encontrada sobre el tema y se comenta la problemática en torno al diagnóstico y a las posibilidades terapéuticas.
Palabras clave: Quiste multilocular, riñón.
Entre las afecciones tumorales del riñón, la enfermedad quística ocupa un lugar importante por su frecuencia, pero dentro de éstas la variedad multilocular es muy rara y apenas se encuentran descritos cerca de 200 casos desde que Edmunds documentara el primero hace más de 200 años.1
La denominación de quiste multilocular del riñón se debe a Meland y Brassch (1933) y es la más comúnmente empleada, aunque existen otras como tumor de Pelaman, hamartoma quístico, linfangioma quístico y riñón poliquístico parcial.2-4 Los síntomas generalmente son muy escasos e inespecíficos, de forma que en gran número de pacientes es improbable el diagnóstico preoperatorio.5-7
Varios autores han descrito casos de quistes multiloculares relacionados con tumores malignos, entre ellos el tumor de Wilms y el carcinoma de células renales con degeneración quística.1,5
En este artículo presentamos el primer caso de quiste multilocular del riñón diagnosticado en el Hospital Docente Clínico Quirúrgico «Joaquín Albarrán».
Paciente E. S. E., blanca, de 60 años de edad, con historia de salud, que comienza a presentar cuadro de infección urinaria baja con hematuria final. Esta paciente fue medicada en múltiples ocasiones con tratamiento sintomático. Posteriormente, a los síntomas referidos se añade dolor lumbar izquierdo de tipo gravativo, por lo que es remitida a nuestra consulta.
Los antecedentes personales y familiares carecen de interés. A la exploración física constatamos un tumor palpable en la fosa lumbar izquierda, que llega al flanco ipsolateral. Es movible y liso. Los estudios hematológicos son normales. En la orina aparece una leucocituria y hematuria microscópica.
Se le realiza un ultrasonido abdominal y se observa que hacia el polo inferior del riñón izquierdo hay una tumoración ecolúcida bien delimitada, con elementos ecogénicos en su interior y que mide 74 mm x 98 mm. El parénquima hacia el polo superior y porción media del riñón está conservado. El riñón derecho está normal.
El urograma descendente refleja un tumor con densidad de partes blandas en la fosa renal izquierda, buena eliminación renal bilateral y ausencia de deformidad pielocalicial izquierda (figura 1A). Al realizar este último estudio, la paciente presentó un cuadro de reacción alérgica importante al contraste yodado. Las pruebas citológicas de orina realizadas fueron negativas. Se realiza una cistoscopia que resulta normal, y en ese momento se lleva a cabo la pielografía ascendente del riñón izquierdo (figura 1B), donde se precisa que el tumor no desplaza ni amputa el cáliz inferior del riñón.
]]> En el colon por enema se observa un desplazamiento del ángulo esplénico del colon a la línea media (figura 2A). En la tomografía axial computarizada se observa una imagen hipodensa bien delimitada en el polo inferior del riñón izquierdo, la cual presenta imagen hiperdensa en su interior. El resto del riñón es normal. Debe confirmarse si se trata de un hipernefroma izquierdo.Figura 1. A, Urograma ascendente. Aumento de la silueta renal. B, Pielografía ascendente. No comunicación con las vías excretoras.
Figura 2. A, Colon por enema. Ángulo esplénico desplazado. B, Pieza anatómica.
Como expresamos al inicio, esta afección es poco frecuente y fue descrita por primera vez en 1892 por Edmundo, quien le dio el nombre de cistoadenoma del riñón. Ha sido denominada de diferentes formas, pera la nomenclatura más utilizada continua siendo la empleada por Meland y Brassch en 1933, cuando publicaron 6 casos recogidos en las clínicas Mayo.1
El diagnóstico sugerido por Powell y colaboradores en 1951 enfatiza el carácter unilateral, solitario y multilocular de la afección. Ellos consideran que los quistes no deben comunicarse con la pelvis y los loci no deben comunicarse entre sí. Los quistes están rodeados por el epitelio, pero pueden presentar en su interior elementos de parénquima renal.7,8
Estos criterios fueron modificados por Bogg y Kimmelstiei en 1956, quienes consideran que no deben aparecer nefronas desarrolladas en los tabiques de los quistes.5,8 En la actualidad se considera que esta afección es una formación quística en la que los diferentes loci no se comunican entre sí ni con la vía excretora, sus tabiques están revestidos de epitelio y en ellos no existe parénquima renal. La lesión está bien circunscrita por una cápsula que la separa del resto del riñón.5,9 Fuera de las inmediaciones del quiste, la estructura renal no muestra alteración alguna, a excepción de las complicaciones que desencadenan por compresión de las vías excretoras, vasos renales u órganos vecinos.9
La patogénesis de esta enfermedad no está bien aclarada. Algunos autores consideran que los quistes multiloculares son consecuencia de un resultado anormal del blastema metanéfrico y lo consideran un tumor epitelial benigno. Esta hipótesis ha inducido a muchos autores a plantear la posibilidad de su relación con el tumor de Wilms.5 Sin embargo, debemos recordar que los quistes multiloculares, a diferencia de los nefroblastomas, se hallan en el 50 % de los casos en adultos.7,10
Otros investigadores consideran que es una variedad de displasia renal segmentaria, por un inadecuado desarrollo de la ramificación de la yema ureteral, mientras que otros plantean que es producto de aberraciones en el desarrollo de blastema mesonéfrico y de obstrucción tubular parcial congénita u adquirida.8,10
La clínica con frecuencia es silente por la ausencia de comunicación entre los quistes y las vías excretoras. En el adulto puede manifestarse únicamente por síntomas dolorosos, que pueden confundirse con todos los paroxismos dolorosos renales.6
Los síntomas por compresión sobre los órganos vecinos suelen manifestarse cuando los quistes han adquirido un gran tamaño, generalmente suficiente para que sea posible palpar el tumor mediante tacto lumbar.5,6.
Los exámenes de laboratorio son habitualmente inespecíficos. La ecografía presenta imagen ecolúcida que puede presentar elementos ecodensos en su interior y se observa el parénquima renal restante conservado. En la renografía excretora encontramos en muchas ocasiones una masa tumoral que deforma la silueta renal y que puede alterar el sistema pielocalicial y desplazar el uréter a la línea media.
La angiografía muestra una masa pobremente vascularizada en su periferia y suele encontrarse una arteria capsular o parietal que puede responder al test de angiotensina. En otros casos puede aparecer un aspecto hipervascularizado por vasos de neoformación que corresponden a los tabiques. Como vemos, la angiografía renal no es una prueba precisa para definir entre quiste multilocular y un tumor maligno del riñón.2,4,6,7,9
La tomografía axial computadorizada revela habitualmente una imagen hipodensa bien delimitada, con elementos hiperdensos en su interior, los que deben corresponder con los tabiques de los loci. Estas imágenes generalmente no son precisas y al igual que en la angiografía no se puede descartar la presencia de un tumor maligno renal.
En los artículos revisados se habla del uso de la citología de aspiración por punción percutánea. Nosotros no tenemos experiencia con esta técnica, pero los resultados descritos por los diferentes autores reflejan que esta no brinda mucha ayuda en el diagnóstico de los quistes multiloculares.2,4,6,9
Por todo lo descrito vemos que generalmente es difícil precisar el diagnóstico antes del acto quirúrgico y muchas veces pensamos que el paciente presenta un tumor maligno del riñón. Por este motivo nosotros, en concordancia con la mayor parte de los autores consultados, consideramos que el tratamiento de elección en los pacientes con un riñón contralateral sano debe ser la nefrectomía total.3-6
1. Feng CS. Multilocular renal cyst. Urology. 1994; 24: 278.
2. Banner MP. Multilocular renal cyst: Radiologic-Pathologic correlation. AJR. 1981; 136: 239.
]]> 3. Hendaqui L, Horchani A. Kiste multiloculaire du rein: Problemes diagnostiques. J. d´Urol. 1984; 90: 11.4. Montesino Semper M, Santiago Glez. de Garibay AM. Quiste multilocular del riñón: Aportación de un caso. Actas Urol Esp. 1988; VIII: 483.
5. Rodríguez JM, De Alva E. Carcinoma de células renales multiquístico. ¿Existe una verdadera evidencia de que estos tumores sean neoplasias malignas? Rev Esp Patol. 2002; 35(2): 201-206.
6. Lios Gallego CA, Platt García J. Nefroma quístico multilocular. Presentación de un caso y revisión de la literatura. Rev Mex Urol. 2002; 62 (3): 144-147.
7. Romero Ortiz A, López-Beltrán A, Pérez Luque L. Carcinoma renal multilocular. Estudio Clínico patológico de 14 casos Arch. Esp. Urol. 2005; 58:15.
8. Ferrer-Roca O, Fdez. Cruz L. Papillary adenocarcinomatous degeneration occurring in a multilocular renal cyst. Brit J Urol. 1991; 52: 13-17.
9. Sadlowski RW, Smey P, Williams J. Adenocarcinoma in multilocular renal cyst. Urology. 1999; 14: 512.
10. González del Castillo J. Quiste multilocular del riñón. Patología. 1993; 6: 362.
Recibido: 11 de enero de 2006. Aprobado: 26 de febrero de 2006.
Dra. Lourdes Santana Sarrhy. Calle 17 No. 7613, Apto. 1. Municipio Playa, Ciudad de La Habana, Cuba.
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