Un nuevo caso de pseudotumor inflamatorio de la tráquea
A new case of inflammatory tracheal tumor
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I Especialista de II Grado en Cirugía General. Profesor Titular. Hospital Clinicoquirúrgico «Hermanos Ameijeiras». Servicio Cirugía General. La Habana, Cuba.
RESUMEN
El pseudotumor inflamatorio de tráquea es poco frecuente y puede simular un tumor cuando se localiza en la luz traqueal o bronquial. El objetivo del presente artículo fue presentar un nuevo caso y revisar la literatura especializada. Se trató de una paciente de 23 años de edad, con cuadro de disnea de varios años de evolución, tratada con el diagnóstico de asma bronquial. Fue intervenida de urgencia por empeoramiento de la disnea y diagnóstico de tumor intratraqueal, según estudio broncoscópico. Se practicó la resección de 5 anillos traqueales con anastomosis término-terminal. La evolución posoperatoria fue satisfactoria y la paciente se encuentra libre de recidiva 5 años después de la operación.
Palabras clave: Pseudotumor inflamatorio, tumor miofibroblástico inflamatorio, granuloma de células plasmáticas, histiocitoma traqueal.
ABSTRACT ]]>
The inflammatory tracheal pseudotumor is rare and it may mimic a tumor when it is located in the tracheal or bronchial light. The objective of this article was to present a new case and to review the specialized literature. The case of a 23-year-old patient with a picture of dyspnea of several years of evolution treated with diagnosis of bronchial asthma was reported. She underwent emergency surgery due the worsening of dypsnea and to the diagnosis of intratracheal tumor according to a bronchoscopic study. The resection of 5 tracheal rings was performed with termino-terminal anastomosis. The postoperative evolution was satisfactory and the patient has been free of relapse five years after the operation.Key words: Inflammatory pseudotumor, inflammatory myofibroblastic tumor, plasmatic cell granuloma, tracheal histiocytoma.
INTRODUCCIÓN
El término «pseudotumor inflamatorio» es ampliamente descriptivo, asociado a la presencia de una colección localizada de células inflamatorias y fibroblásticas. Es poco frecuente y puede simular un tumor cuando se localiza en la luz de la tráquea o de un bronquio.1 Según Zapatero y otros,2,3 en la literatura se le denomina con múltiples nombres, tales como tumor miofibroblástico inflamatorio (TMI), granuloma de células plasmáticas e histiocitoma traqueal, entre otros.
El TMI aparece típicamente en varios lugares en el organismo, como el pulmón, el estómago y el mesenterio.4 También se han reportado casos esporádicos en el tronco, el tracto genitourinario, las extremidades y en la cabeza y el cuello.5 Se presenta a cualquier edad y en cualquiera de los dos sexos.6,7
Clínica, radiográfica y macroscópicamente simulan neoplasias malignas pero son fácilmente diagnosticadas mediante estudio histológico.8
El objetivo de esta presentación fue describir, probablemente, el primer caso de esta enfermedad con localización traqueal en nuestro país, y revisar la literatura para determinar las opciones diagnósticas y terapéuticas disponibles actualmente. ]]>
La paciente, de 23 años de edad, presentaba disnea progresiva de varios meses de evolución. Tratada con el diagnóstico de asma bronquial, no encontró alivió con los tratamientos propuestos. Fue remitida a un hospital de la capital y más tarde a nuestro centro con el diagnóstico de tumor intratraqueal, diagnosticado mediante broncoscopia flexible.
A la admisión (marzo de 2002) se encontró una paciente delgada, que respondía entrecortadamente al interrogatorio por presentar disnea intensa, tanto inspiratoria como espiratoria, tiraje supraclavicular y sibilancias a la auscultación del cuello. El estudio tomográfico demostró una lesión tumoral que crecía hacia el interior de la tráquea, 3 cm por debajo de la subglotis, de base estrecha y de 2 cm de longitud, que ocupaba mas del 50 % de la luz traqueal (figura).
Ante el cuadro de dificultad respiratoria se decidió cirugía urgente. Se realizó intubación endotraqueal con un tubo de pequeño calibre (5,5 mm). El anestesiólogo tuvo el cuidado de introducirlo solo hasta el punto en que se presentó resistencia al paso, para evitar la ruptura del tumor, sangrado y siembra de células en otras partes del órgano, en el caso que se tratara de un tumor maligno. La vía de acceso fue una incisión cervical de Kocher. Una vez controlada la tráquea, se ubicó la punta del tubo endotraqueal y se realizó la traqueotomía 1 cm por debajo. La resección circunferencial del órgano comprendió un total de 5 anillos con el objetivo de obtener un margen de resección adecuado.
Durante el período posoperatorio se mantuvo con puntos desde el mentón hasta la piel del tórax superior, para evitar la extensión del cuello, y disminuir el peligro de ruptura de la línea de sutura. Estos puntos fueron retirados a los 3 días y la paciente fue dada de alta hospitalaria al sexto día posoperatorio sin dificultad respiratoria ni complicaciones quirúrgicas. El resultado anatomopatológico informó: pseudotumor inflamatorio de tráquea de 1,5 cm. Tumor miofibroblástico con marcado componente vascular; metaplasia escamosa con focos de displasia grave.
Durante el seguimiento a 5 años se mantuvo asintomática y el estudio endoscópico reveló que no hubo recidiva local del tumor. Tampoco existen evidencias imagenológicas de diseminación. No se realizó tratamiento adyuvante.
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En general, los tumores traqueales son raros y la mayoría de ellos son malignos. El TMI es una lesión semejante a un tumor, de carácter benigno, que probablemente tiene naturaleza reactiva y que se caracteriza morfológicamente por la proliferación de células fusiformes (mioblastos y fibroblastos) con número y tipos variables de células inflamatorias, se le conoce popularmente como pseudotumor inflamatorio y crece lentamente.8-11 Debido a que el tumor está compuesto histopatológicamente por miofibroblastos y células inflamatorias tales como histiocitos, linfocitos y células plasmáticas,12 en la literatura médica se le conoce con varios nombres además de tumor miofibroblástico inflamatorio, entre ellos: granuloma de células plasmáticas, xantogranuloma, histiocitoma fibroso y pseudotumor inflamatorio.13,14 Sin embargo, el más apropiado sería el de tumor miofibroblástico inflamatorio, porque el término pseudotumor inflamatorio podría confundirse con la presencia de nódulos postinflamatorios.15
En el sistema respiratorio estos tumores se descubren usualmente como una masa solitaria en el pulmón, pero en algunos casos aparece en localización endobronquial conjuntamente con síntomas respiratorios.16 La mayoría de las publicaciones se refiere a personas en los primeros años de la vida.11,17 En los artículos revisados, el paciente de menor edad fue un niño de 7 meses y, el de mayor edad, un hombre de 61 años.16
La disnea suele ser el síntoma principal de queja de los pacientes, aunque es de destacar que estos tumores tienden a producir pequeñas hemorragias y neumonía postobstructiva.17 Browne y otros9 presentaron el caso de una joven de 16 años con un TMI del cuello que infiltraba la laringe y producía un cuadro asmatiforme. Señalan estos autores que no se había diagnosticado, antes de su artículo, ningún caso de infiltración traqueal de un TMI de cuello. Por esta razón consideran que no se debe acometer una cirugía radical hasta que no se tenga el diagnóstico histológico, debido a la naturaleza benigna de este tumor.
El estridor suele constituir indicación de obstrucción grave de la vía respiratoria por el tumor,8 lo que obliga a tomar medidas de urgencia para evitar la asfixia del enfermo. En el caso que se presenta fue necesaria la resección traqueal de urgencia debido al cuadro de obstrucción respiratoria grave. Se prefirió la resección a la realización de una traqueotomía porque no se conocía la naturaleza de la lesión, y porque sus características anatómicas y la edad de la paciente, permitían la resección con un margen y riesgo quirúrgicos adecuados. Se debe tener en cuenta que la histología compleja y la capacidad proliferativa de estos pseudotumores produce dificultades diagnósticas durante la biopsia por congelación intraoperatoria.7 Por ello, algunos consideran que el diagnóstico diferencial es de suma importancia y se debe realizar con lesiones tumorales malignas: carcinoma de células fusiformes y fibrosarcoma, y con tumores benignos, entre ellos neurofibroma, además de otras enfermedades pseudoneoplásicas como la fascitis nodular.5
La resección del tumor puede acometerse a través de una broncoscopia rígida con el uso de Nd-YAG láser. Los objetivos son obtener el diagnóstico anatomopatológico, resolver la obstrucción de la vía respiratoria y controlar el sangrado.4
Cuando se tiene el diagnóstico de TMI se debe realizar la resección local amplia con el objetivo de evitar la recidiva; por supuesto, el tipo de resección a practicar se adecuará al órgano afectado y al estado del enfermo.5 Las técnicas pueden llegar a ser muy complejas, como la resección de un bronquio principal y reimplantación pulmonar en la tráquea.17
Se han reportado casos de TMI recidivantes.17 Melloni y cols.18 informaron 3 pacientes fallecidos por metástasis sistémicas. Por su lado, Narla y otros13 plantean que la recidiva local puede ser tan alta como del 25 %. Ahora bien, la mayoría de las recidivas ocurrieron en pacientes con lesiones pulmonares bilaterales múltiples o que fueron incompletamente resecadas.
Después de 5 años de seguimiento nuestra paciente se encuentra bien, sin evidencias de recidiva local o metástasis a distancia. ]]>
En resumen, se puede afirmar que el TMI constituye una lesión poco frecuente, que debe ser tenida en cuenta en el diagnóstico diferencial de los tumores intratraqueales manifestados en forma polipoidea. La resección quirúrgica con márgenes adecuados es la acción principal para evitar la recidiva.
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Recibido: 29 de octubre de 2007.
Aprobado: 16 de enero de 2008.
Edelberto Fuentes Valdés. San Lázaro 701, Centro Habana. La Habana, Cuba.
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