Liposarcoma mediastínico metastásico
Metastatic liposarcoma present in mediastinum
]]>
I Especialista de I Grado en Cirugía General. Diplomado en Cirugía Oncológica. Instituto Nacional de Oncología y Radiobiología. La Habana, Cuba.
II Especialista de I Grado en Cirugía General. Instituto Nacional de Oncología y Radiobiología. La Habana, Cuba.
III Especialista de II Grado en Cirugía General. Profesor Auxiliar. Investigador Agregado. Instituto Nacional de Oncología y Radiobiología. La Habana, Cuba.
IV Especialista de I Grado en Cirugía General. Instituto Nacional de Oncología y Radiobiología. La Habana, Cuba.
]]>
RESUMEN
Se presenta el caso de una mujer de 59 años que había sido intervenida quirúrgicamente en 3 ocasiones por presentar nódulos en el cuello. La biopsia de 2 de ellos informaba que se trataba de un liposarcoma pleomórfico. Pasados 6 años acude a consulta por un cuadro de dolor retroesternal alto y ligera disnea. La tomografía de tórax muestra una masa sólida en el mediastino anterior. Se realizó la exéresis de una tumoración de consistencia blanda, de 10 cm. Anatomía patológica informó la recidiva de un liposarcoma pleomórfico. La evolución posoperatoria en general fue satisfactoria. La literatura revisada muestra que el tratamiento quirúrgico es el más empleado en estos casos.
Palabras clave: Liposarcoma, mediastino, metástasis.
ABSTRACT
Authors present the case of a woman aged 59 operated on in three occasions due to the presence of neck nodules. Biopsy from two of them informs that be about a pleomorphous liposarcoma. After 6 years she came to consultation by a picture of high retrosternal pain and slight dyspnea. Thorax tomography shows a solid mass in anterior mediastinum. We made exeresis of a 10 cm diameter soft solid mass. Pathological Anatomy Service reported on relapse of a pleomorphous liposarcoma. In general, the postoperative course was satisfactory. Literature reviewed shows that the surgical treatment is the more used procedure in these cases.
Key words: Liposarcoma, mediastinum, metastasis.
]]>
El mediastino es sitio frecuente de tumores y masas de diversa índole, afección que es de gran interés para los especialistas en neumología, cirugía de tórax, cardiología, oncología, medicina general, medicina interna, entre otros.1,2
Los liposarcomas se encuentran en el mediastino como localización primaria en un 2,7 % de los caso,3,4 y representan menos del 1 % de los tumores en esa localización.5 Se presenta un caso de liposarcoma mediastínico metastásico que tuvo su origen en la región cervical.
PRESENTACIÓN DEL CASO
Paciente del sexo femenino, de 59 años de edad, raza blanca, ex fumadora (fumó durante 25 años). Fue operada en 1984 de un nódulo de tiroides y le practicaron una hemitiroidectomía izquierda. En el 2001 se operó por un nódulo recidivante en el cuello, y se le realizó una exéresis tumoral amplia que requirió traqueostomía complementaria. La biopsia documentó un liposarcoma pleomórfico que infiltraba el músculo estriado.
Ocho meses después recidiva y se realiza nueva exéresis. Se indica tratamiento con quimioterapia: ifosfamida y adriamicina. En el 2006 aparecen 2 nuevos nódulos en el cuello, el mayor de 4 cm en el lado izquierdo del cuello. Se operó esta recidiva cervical y se mantuvo el mismo diagnóstico histológico al que se agregó la existencia de áreas mixoides. Se completó el tratamiento con irradiación de ambos hemicuellos. En junio de 2007 comenzó con disnea ligera y sensación de opresión torácica. La radiografía del tórax mostró un mediastino ensanchado (figura 1); la tomografía informó una tumoración sólida en el mediastino anterior. ]]>
En discusión colectiva se decidió operar a la paciente y se abordó el mediastino a través de una esternotomía media. Se realizó la exéresis de una tumoración de color blanco grisáceo de superficie lisa, aparentemente encapsulada, de consistencia blanda, con unas dimensiones de 10 x 7,5 x 6 cm (figura 2 A y B). El informe de la biopsia plantea recidiva de un liposarcoma pleomórfico con acentuadas atipias nucleares (figura 3).
Hasta el momento, pasados 6 meses, la paciente ha tenido una recuperación muy buena; se encuentra asintomática y no hay signos de recidiva tumoral. Es importante señalar que en una exhaustiva anamnesis la paciente refirió antecedentes familiares maternos de un liposarcoma en el muslo.
DISCUSIÓN
Entre los tumores mediastínicos, los derivados de tejidos mesenquimatosos son infrecuentes. En amplias series se ha publicado que los lipomas representan aproximadamente el 1 % de todos los tumores mediastínicos.5 Su variante maligna, el liposarcoma es aún más infrecuente. Se localizan y crecen generalmente en el mediastino anterior.6 Aparecen entre el quinto y séptimo decenio de la vida.7 ]]>
En el caso de esta paciente se presentaron 4 recidivas; la última, en el mediastino anterior. La recidiva es un rasgo clínico característico en la historia natural del liposarcoma.4,8,9 Su crecimiento lento determina que en el momento del diagnóstico suelan tener un gran tamaño,10 por lo que sus manifestaciones clínicas son secundarias al efecto compresivo que produce el tumor.Histológicamente pueden ser tumores: a) bien diferenciados, que se confunden con el lipoma; b) mixoide, que es el más frecuente y donde además de lipoblastos hay células mesenquimatosas se cree que en esta variedad tumoral hay una translocación cromosómica equilibrada; c) de células redondas, y por último, d) pleomórficos. La variedad bien diferenciada tiene realmente buen pronóstico. La forma mixoide se comporta medianamente maligna y las variedades de células redondas y pleomórficas suelen ser tumores agresivos que frecuentemente producen metástasis. Todas las formas de liposarcoma son localizadas, redondeadas y a menudo se replican una y otra vez, salvo que sean extirpadas por completo.11,12
El seguimiento de los enfermos debe ser a largo plazo, pues si bien la mayoría de las recidivas aparecen en los primeros 6 meses, se han descrito casos después de los 10 años de la cirugía.9,13,14 El principal factor relacionado con la supervivencia en el conjunto de los sarcomas mediastínicos es la resección completa.15-18
No descartamos que en nuestra paciente la masa mediastínica se encontrara de forma asintomática y de menor tamaño desde hacía varios años, incluso cuando fue intervenida las dos últimas ocasiones. Nos proponemos seguir estrechamente su evolución, desde el punto de vista clínico e imagenológico.
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
1. Johansson L, Soderlund S. Intrathoracic lipoma. Acta chir Scand. 1999;126:558-65.
2. Standerfer RJ, Aristada SH, Paneth M. Liposarcoma of the mediastinum: Report of two cases and review of the literature. Thorax 2001;36:693.
3. Enzinger FM, Weiss SW, eds. Liposarcoma. Soft tissue tumors. 3rd ed. St Louis: Mosby; 1995. Pp. 431-66.
4. Kara M, Ozkan M, Dizbay Sak S, Kavukçu ST. Successful removal of a giant recurrent mediastinal liposarcoma involving both hemithoraces. Eur J Cardiothorac Surg. 2001;20:647-49.
5. Ruiz LA, Camino J, Cabriada V, Campo A, Pascal I, Zalacain R. Liposarcoma mediastínico. A propósito de 2 casos. Arch Bronconeumol. 1999;35:189-91.
6. Klimstra DS, Moran CA, Perino G, Koss MN, Rosai J. Liposarcoma of the anterior mediastinum and thymus: a clinicopathologic study of 28 cases. Am J Surg Pathol. 1995;19:782-91
7. Marchevsky AM, Kaneko M. Surgical pathology of the mediastinum. New York: Raven; 2000. Pp. 58-281.
8. Morcillo A, Calvo V, Pastor J. Liposarcoma mediastínico recidivante. Arch Bronconeumol. 1998;34:273.
9. Freixinet J, Santana N, Rodríguez P. Liposarcoma mediastínico recidivante. Arch Bronconeumol. 1999;35:144-5.
10. Eisenstat R, Bruce D, Lewis E. Primary Liposarcoma of the mediastinum with coexistent mediastinal lipomatosis. AJR 2000; 174:572-3.
11. Rosenberg AE. El sistema esquelético y los tumores de los tejidos blandos. En: Patología Estructural y Funcional de Robbins. Tomo IV. 5ed. Madrid: Mc Graw-Hill Interamericana; 2005. p.1386.
12. Fontes Mestri MC, Armas BA, Rubino de la Rosa J, Reyes ES, Armas K. Liposarcoma gigante de mediastino. Rev Cubana Cir [serie en Internet] 2007;46(2). Disponible en: http://bvs.sld.cu/revistas/cir/vol46_2_07/cir07207.htm
13. Grewal RG, Prager K, Austin JHM, Rotterdam H. Long term survival in non-encapsulated primary liposarcoma of the mediastinum. Thorax. 1993;48:1276-7.
14. Minniti A, Montaudon M, Jougon J, Hourneau M, Begueret H, Laurent F, et al. Liposarcoma of the pleural cavity. An exceptional tumour. Monaldi Arch Chest Dis. 2005; 63(3):170-72.
15. Arai H, Nakayama H, Ito H, Fujita A, Ikehara M, Tanaka G, et al. Liposarcoma of the pleural cavity: Report of a case. Kyobu Geka. 2003;56(7):593-96.
16. Takanami I, Imamura T. Dedifferentiated liposarcoma of the pleura: Report of a case. Surg Today. 2005;35(4):313-16.
17. Ibe T, Otani Y, Shimizu K, Nakano T, Sano T, Morishita Y. Pulmonary pleomorphic liposarcoma. Jpn J Thorac Cardiovasc Surg. 2005;53(8):443-47.
18. Mase T, Kawawaki N, Narumiya C, Aoyama T, Kato S, Nagata Y. Primary liposarcoma of the mediastinum. Jpn J Thorac Cardiovasc Surg. 2002;50(6):252-55.
Recibido: 29 de junio de 2008. ]]>