PRESENTACIÓN DE CASOS
Tumor de la vulva, vulvectomía radical
Vulvar tumor, total vulvectomy
]]>
Asbel Alfredo Vicente de la Cruz,I Maribel Lissette Vicente Medina,II Ada Hilda de la Concepción de la PeñaIII
IMáster en Urgencias Médicas. Especialista de II Grado en Cirugía General. Profesor Auxiliar. Hospital Docente Clínicoquirúrgico "Joaquín Albarrán". La Habana, Cuba.
IIMáster en Urgencias Médicas. Especialista de I Grado en Cirugía General. Especialista de I Grado en Medicina General Integral. Instructor. Hospital Docente Clínicoquirúrgico "Joaquín Albarrán". La Habana, Cuba.
IIIMáster en Urgencias Médicas. Especialista de II Grado en Cirugía General. Instructor. Hospital Docente Clínicoquirúrgico "Joaquín Albarrán". La Habana, Cuba.
Los tumores de la vulva no son una rareza entre los cánceres que afectan a las féminas, pero tampoco son de los más frecuentes. Se presenta el caso de una mujer de 59 años, que en el año 2000 se le diagnostica carcinoma epidermoide del clítoris, en 2004 se vuelve a intervenir por recidiva tumoral, y en 2009 acude a nuestra consulta nuevamente y es cuando se decide realizarle vulvectomía y resección de vagina y todo el sistema ginecológico. Concluyó la intervención con una talla vesical extraperitoneal. El tumor se extiende hasta la porción inicial de la vagina y uretra. Se trata de un tumor maligno, bien diferenciado, que se ha comportado en una forma no habitual, con recidivas locales, cuando en apariencia el tumor había sido resecado en toda su extensión, y en esta última oportunidad, a pesar de ser un estadio avanzado, no hemos encontrado metástasis ni multicentricidad del tumor. La evolución posoperatoria fue sin complicaciones y se dio de alta al quinto día. ]]>
Palabras clave: vulva, cáncer, vagina, clítoris.
The vulvar tumors are not uncommon among the different types of cancer involving females, but neither are the more frequent ones. This is the case of a female aged 59 that in 2000 is diagnosed with epidermoid carcinoma of clitoris, in 2004 is re-operated on by tumor relapse, and in 2009 she came again to our consultation and a vulvectomy, vagina resection and all gynecological system are carried out. Intervention concluded with an extraperitoneal vesical cutting. The tumor extends up to the initial portion of vagina and urethra. It is a malignant and well-differentiated tumor behaved in non habitual way with local relapses, when apparently the tumor was resected in all its extent, and in this last change, despite and advanced stage, there were neither tumor metastases nor multi-centralization. The postoperative course was free of complications receiving the discharge at fifth day.
Key words: vulva, cancer, vagina, clitoris.
INTRODUCCIÓN
Los tumores de la vulva no son una rareza entre los cánceres que afectan a las féminas, pero tampoco son de los más frecuentes.1,2 Se considera que son completamente curables cuando se tratan en estadios tempranos,3-6 y se refieren varios factores predisponentes, entre los que se destacan, la vejez y la infección por VPH.3,7-9 Se señalan factores pronóstico, como son: tamaño del tumor, infiltración de tejidos, órganos vecinos, metástasis, etc.2,5,8 Se describen varios estándares de tratamiento (radioterapia, citostáticos y cirugía), (cirugía, radioterapia y citostáticos) y (cirugía y citostáticos),1,3,10,11 pero ninguno ha llegado a ser aceptado por todos.4,12,13 Este caso, por su historia y comportamiento, lo consideramos de interés y queremos compartirlo con los demás colegas.
]]>
PRESENTACIÓN DEL CASO
Paciente: J.C.G.F.N., de 59 años de edad.
Resumen de la HC de la paciente de referencia: se consultó a la paciente por primera vez en al mes de Junio de 2000, con el único síntoma de aumento de volumen del clítoris, se confirmó en el examen físico, y se constató que el clítoris estaba hipertrofiado a predominio del glande, que medía alrededor de un cm de diámetro, redondeado, de superficie no lisa, móvil, no doloroso, y daba la impresión de una gran verruga pediculada. Se le indicaron a la paciente los exámenes preoperatorios, que en su totalidad fueron normales, y se le programó la operación en cirugía menor, lo que se logró sin dificultad y se le indicó la correspondiente biopsia.
1ra. biopsia: 21 de junio de 2000
]]>
Pieza: clítoris.
Diagnóstico: carcinoma epidermoide bien diferenciado, infiltrante, productor de queratina.
Con este resultado se ingresó a la paciente, que fue discutida en el servicio de cirugía general, interconsultada con profesores de urología, y analizada en el comité de tumores, para, al final tomar la decisión de hacerle una vulvectomía parcial con vaciamiento inguinal. La operación fue realizada sin complicaciones transoperatorias ni posoperatorias, y el resultado de la biopsia es como sigue a continuación.
2da. biopsia: 10 de julio de 2000
Diagnóstico: displasia epitelial moderada, y reacción inflamatoria liquenoide. No se observa tumor residual en la pieza recibida, 27 ganglios, adenitis inespecífica.
En el posoperatorio se interconsultó con oncología, y se decidió seguimiento sin tratamiento coadyuvante. El seguimiento no fue de rigor, y solo por alrededor de 2 años. Casi 4 años después, en abril de 2004, la paciente acude nuevamente a consulta, con un tumor de alrededor de 2 cm en la vulva, remanente localizado en lo que quedó del labio mayor. El tumor fue extirpado y la biopsia es como sigue a continuación. ]]>
3ra. biopsia: 15 de abril de 2004
Pieza: mucosa del labio mayor.
Diagnóstico: carcinoma epidermoide bien diferenciado, infiltrarte hasta el contacto con la grasa subcutánea, no hay infiltración del en profundidad, y los bordes de sección libres de tumor.
Después de este episodio, se perdió el contacto con la paciente, a la que se le vio de nuevo 5 años después, que consulta por un tumor ulcerado que toma toda la vulva residual, que dificulta el examen vaginal e infiltra la uretra. La paciente en ese momento mantiene un perfecto estado de salud, y los síntomas son en relación con las molestias que le causa dicho tumor (ligero dolor, sangrado escaso persistente y el olor característico por la necrosis que presentaba en pequeñas áreas).
Se le hacen los análisis indispensables y todos fueron normales (EKG; estudios radiológicos de tórax que fueron también normales; ultrasonido de abdomen superior que informa hígado, vesícula, bazo páncreas y ambos riñones normales, sin adenopatías abdominales; ultrasonido ginecológico que informa útero de tamaño normal, que mide 87 x 35 x 55 mm, de ecogenicidad aumentada, con regiones de aspecto involutivo, endometrio atrófico, pero no se visualizan los anejos, ni otras alteraciones en la cavidad pélvica, vejiga bien distendida de paredes algo gruesas; la rectosigmoidoscopia explora que hasta 18 cm no hay alteraciones; la cistoscopia no se pudo realizar por estar infiltrada la uretra; en el TAC de la pelvis no se encontraron alteraciones en los órganos pélvicos, solo un ligero engrosamiento del tejido peri rectal.
Con la situación en ese momento, y los resultados de las investigaciones realizadas, la discutimos en el servicio de cirugía general, el que acordó discutirla en el comité de tumores, y se sugirió laparotomía exploradora para actuar según los hallazgos. Fue realizada, y en ella encontramos los órganos intraabdominales normales, sin adenopatías en la cadena aórtica, en la pelvis, el útero de aspecto normal, las trompas sin alteraciones, los ovarios moderadamente atróficos, la vejiga normal, el recto sin alteraciones, y tampoco había ganglios en las cadenas de las iliacas ni en el resto de la cavidad pélvica, y los uréteres no estaban dilatados. ]]>
Con estos elementos se procedió a disecar para extirpar ovarios, trompas, útero, disección de los uréteres desde es estrecho pélvico hasta su entrada en la vejiga, y la vagina hasta donde fue posible, semejante a la operación de Wertheim. Por el periné se realizó resección amplia de la vulva, que incluyó la uretra (que disecamos hasta el trígono, para resecarla en toda su extensión), así como la vagina restante, lo que nos permitió extraer por periné todas las estructuras disecadas sin separarlas (ovarios, trompa, útero, vagina, vulva y uretra), se cerró la vejiga a 2 planos con el cuidado de no lesionar los meatos de los uréteres en el trígono, y se hizo talla vesical extraperitoneal. Se unieron los segmentos remanentes de los elevadores delante del recto, se aproximaron partes blandas, según fue posible, y la piel se dejó sin cerrar al estilo da la operación abdominoperineal de Miles. La evolución posoperatoria fue sin complicaciones, y se le dio de alta al 5to. día. El resultado de la biopsia es como se describe a continuación.
4ta. biopsia: 10 de Junio de 2009
Pieza: ovarios, trompas, útero, vagina, vulva y uretra.
Diagnóstico: carcinoma epidermoide de células grandes queratinizantes, bien diferenciado de la vulva con áreas de ulceración, infiltra labios menores, tumor de 6 x 4 x 3 cm, se observa invasión vascular tumoral y perineural. El tumor se extiende hasta la porción inicial de la vagina y la uretra, no se observa evidencia de tumor multicéntrico ni focos de carcinoma in situ, todos los márgenes quirúrgicos están libres de tumor. Los cortes de vagina muestran colpitis crónica ligera, el cuello uterino presenta endocervicitis crónica moderada activa, un quiste de naboth y metaplasia escamosa endocervical. En el endometrio se observa atrofia quística, en el miometrio leiomioma intramural, la serosa normal. Los ovarios muestran hipertrofia estromal cortical, y en el resto, atrofia senil. Las trompas no muestran alteraciones, y no se reciben ganglios regionales
El 18 de junio de 2009, en la interconsulta con oncología, después de revisar la HC y examinar la paciente, y conocer que los márgenes de sección estaban libres de tumor, el proceder realizado fue considerado como una cirugía de rescate, por lo que no se estableció tratamiento complementario, solo consultas de seguimiento.
]]>
DISCUSIÓN
Con los elementos expuestos, se trata de un tumor maligno, bien diferenciado, que en el primer momento era una etapa I-A (T1a, N0, M0), en la primera recidiva una etapa I-B (T1b, N0, M0), y en la segunda recidiva en etapa III (T3, N0, M0) que se ha comportado en una forma no habitual, con recidivas locales, cuando en apariencia el tumor había sido resecado en toda su extensión; y en esta última oportunidad, a pesar de tener un estadio avanzado, no se han encontrado metástasis ni multicenticidad del tumor, que pudiera explicar estas recidivas, y que en esta oportunidad no se puede pronosticar cuál será la evolución futura de la paciente, aunque, presumiblemente, esté extirpado en toda su extensión, y que el recto y la vejiga no hayan estado infiltrados. Con estos elementos se decidió por la técnica quirúrgica realizada, y se desechó la excenteración pélvica por ser mucho más cruenta y mutilante. El resto, se dejó al tiempo, que, definitivamente, demostrará cuál será la historia final.
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
1. Homesley HD, Bundy BN, Sedlis A. Assessment of current International Federation of Gynecology and Obstetrics staging of vulvar carcinoma relative to prognostic factors for survival (a Gynecologic Oncology Group Study). American Journal of Obstetrics and Gynecology. 1991;164(4):997-1 004.
2. Dexeus Trías de Bes JM. Obstetricia y Ginecología. La Habana: Edición Revolucionaria; 1965. p. 546-7.
3. Keys H. Gynecologic Oncology Group randomized trials of combined technique therapy for vulvar cancer. Cancer. 1993;71(4, Suppl):1691-6.
4. Sabiston DC, Chrisyopher de Davis. Tratado de Patología Quirúrgica. T2. 10ma. Edición. México DF: Editora Panamericana; 1975. p. 1421-4.
5. Faul CM, Mirmow, Huang Q. Adjuvant radiation for vulvar carcinoma: improved local control. Institute Radiation Oncology Biolgy Physician. 1997:38(2):381-9.
6. American Cancer Society. Cancer Facts and Figures 2006. Atlanta, Ga: American Cancer Society; 2006. p. 457-9.
7. Whitcomb BP. Gynecologic malignancies. Surgery Clinic North America. 2008;88:301-17.
8. Hofman MS, Cavanagh D. Neoplasia de la vulva. Ginecología Quirúrgica. 1999;47:389-97, 1355-62.
9. Balagueró L, Escobedo AP, Condom E. Cáncer de vulva y vagina. Tumores ginecológicos. Oncología Clínica. 2000;11(1):774.
10. Ohno T, Nakano T, Abe A. Mucinous adenocarcinoma of Bartholin gland treated with radiation therapy: a case report. Clinic Oncology. 2001;31:326.
11. Robbins Stanley L. Patología Estructural y Funcional. México DF: Editora Interamericana; 1975. p. 1 164-5.
12. Joura EA, Losch A, Haider-Angeler MG, Breitenecker G, Leodolter S. Trends in vulvar neoplasia. Increasing incidence of vulvar intraepithelial neoplasia and squamous cell carcinoma of the vulva in young women. Reprod Med. 2000;45:613-5.
13. Hacker NF. Vulvar cancer. In: Berek JS, Hacker NF, eds. Practical gynecologic oncology. 3rd. Edition. Philadelphia: Williams & Wilkins; 2000. p. 553-96.
Recibido: 9 de diciembre de 2009.
Aprobado: 30 de abril de 2011.
]]>
Asbel Alfredo Vicente de la Cruz. Hospital Docente Clínicoquirúrgico "Joaquín Albarrán". Ave. 26 y Rancho Boyeros, municipio Plaza de la Revolución. La Habana, Cuba. Correo electrónico: asbelvc@infomed.sld.cu ]]>