Mielolipoma, una lesión quirúrgica poco frecuente de la glándula adrenal
Myelolipoma, a rare surgical lesion of the adrenal gland
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Dra. Olga León González, Dr. Pablo Pol Herrera, Dr. Pedro López Rodríguez, Dr. Jorge Satorre Rocha, Dr.Hiram Rodríguez Blanco, Dr C. Nicolás Cruz García, Dra. Idania Teresa Mora López
Departamento Docente de Cirugía. Hospital General Docente "Enrique Cabrera". La Habana, Cuba.
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RESUMEN
El mielolipoma adrenal es un tumor benigno poco frecuente, compuesto de tejido adiposo maduro y elementos hematopoyéticos diversos. Estos tumores pueden localizarse en las glándulas adrenales aunque también pueden encontrarse en sitios extradrenales. Las manifestaciones clínicas son variadas tales como sangramientos digestivos, dolor abdominal en los flancos, masa abdominal palpable, hematuria, hemorragia retroperitoneal y pérdida de peso. Entre los métodos diagnósticos figuran el ultrasonido, la tomografía axial computarizada y la resonancia magnética. La resección quirúrgica es el tratamiento de elección, sobre todo cuando haya sintomatología o en tumores mayores de 4 cm, por el riesgo de ruptura espontánea con hemorragia retroperitoneal. Presentamos la historia clínica de una paciente de 42 años de edad con antecedentes de dolores en hipocondrio derecho de aproximadamente un año de evolución, la cual sufrió un cólico nefrítico que cedió con tratamiento médico. Posteriormente en la consulta externa, en el examen físico, se constata una masa tumoral en hipocondrio derecho, la cual fue diagnosticada por ultrasonido y tomografía axial computarizada como un tumor adrenal. Se intervino la paciente y se confirma el diagnóstico. La evolución posoperatoria fue buena y la paciente continúa asintomática. El objetivo de este trabajo es presentar un nuevo caso de esta enfermedad, poco frecuente, la cual fue diagnosticada en una paciente de 42 años de edad y realizar una breve revisión de la literatura.
Palabras clave: mielolipoma adrenal, tumor benigno, tejido hematopoyético.
ABSTRACT
Mielolipoma is a rare benign tumor of the adrenal gland, which is formed by mature adipose tissue and several hematopoietic elements. They are generally located in the adrenal glands, although they can occur in other sites. The clinical manifestations are varied such as gastrointestinal bleeding, abdominal pain in the flanks, abdominal mass, retroperitoneal hemorrhage, hematuria and loss of weight. Among the diagnosing methods are ultrasound, computerized axial tomography and magnetic imaging resonance. The surgical excision is the treatment of choice, mainly when symptoms are present or in case of over 4 cm tumors, because of the spontaneous rupture risk with retroperitoneal hemorrhage. The objective of this paper was to present a new case of this rare disease together with a brief literature review. A 42 years-old female with a history of abdominal pain located in the right upper quadrant of the abdomen, who suffered nephritic colic that was successfully treated. The physical exam at the outpatient service revealed a tumorous mass diagnosed as adrenal tumor by means of ultrasound and axial computerized tomography. She was operated on and the diagnosis was confirmed. Her postoperative recovery was good and the patient is still asymptomatic. ]]>
Key words: adrenal myelolipoma, benign tumor, hematopoietic tissue.
INTRODUCCIÓN
El mielolipoma adrenal (MLA) es un tumor raro, benigno, no funcionante y de crecimiento lento, formado por tejido graso y elementos hematopoyéticos. La incidencia en las autopsias es de 0,08 a 0,2 %.1 Otros autores señalan que los tumores adrenocorticales son poco frecuentes; la incidencia estimada es de 1 por cada 1,7 millones de personas.2 Puede incluso presentarse en la infancia. El primer caso infantil se reportó en un niño de tres años de edad en 1865.2
Por lo general son asintomáticos, unilaterales, de tamaño variable. Los hay desde muy pequeños y asintomáticos hasta aquellos que son clínicamente palpables, sintomáticos y de más de 30 cm. Se cita en bibliografía un MLA de peso mayor de 5,900 gramos.3 El 10 % puede acompañarse de alguna endocrinopatía, la cual ha sido asociada a una hiperproducción de hormona corticotropina (ACTH) por coexistir con entidades como la enfermedad de Cushing, la enfermedad de Addison y la hiperplasia adrenal congénita (HAC) por déficit de 21 hidroxilasa.4 No obstante otras evidencias sugieren que el rol de esta hormona es limitado por la ausencia de receptores para ACTH y andrógenos en el tejido tumoral.5 ]]>
Con frecuencia estos tumores se presentan como masas adrenales incidentales (11 %),6 unilaterales o más raramente bilaterales (25 %).7 Pueden aparecer también a expensas de tejido adrenal ectópico (hilio renal y región presacra),8,9 o en otras localizaciones independientes del tejido adrenal (mediastino, pulmón e hígado).10,11El objetivo de este trabajo es presentar un nuevo caso de esta enfermedad, poco frecuente, la cual fue diagnosticada en una paciente de 42 años de edad y realizar una breve revisión de la literatura.
CASO CLÍNICO
Se trata de una paciente de 42 años de edad, obesa, con historia de buena salud anterior. Hace aproximadamente un año comenzó a padecer de dolor en la región lumbar derecha, el cual se aliviaba con analgésicos orales. Posteriormente presenta un fuerte dolor de la región antes mencionada con irradiación a la fosa ilíaca derecha y acompañado de disuria. Dicho dolor fue diagnosticado como un cólico nefrítico, imponiéndose terapéutica analgésica y antiespasmódica, desapareciendo el dolor.
En la evolución posterior por consulta externa, se constata en el examen físico del abdomen, una masa palpable en hipocondrio derecho por debajo del reborde costal, poco definida por la constitución física de la paciente.
Se indicó un ultrasonido abdominal, en cuya visualización se apreció una masa sólida, ecogénica la cual recordaba un tumor suprarrenal derecho (Fig.1). Posteriormente se le realiza una tomografía axial computarizada (TAC) renal simple y con contraste endovenoso. Dicha masa es hipodensa de 76 unidades Hounsfield (UH), contornos regulares y bien definidos que mide 78 por 81 mm de longitud con calcificaciones periféricas (373 UH) localizadas en la glándula suprarrenal y desplaza el polo superior del riñón derecho; este último con ligera ectasia de su pelvis y retardo en la eliminación. No se visualiza el uréter en su trayecto (Fig.2). Los estudios endocrinológicos, dentro de ellos el ritmo circadiano de cortisol, no evidenciaron actividad funcional del tumor. Con estos criterios se estableció el diagnóstico clínico de mielolipoma. ]]>
La paciente fue sometida a una intervención quirúrgica, a través de una vía posterior derecha; se resecó un tumor de color rojo vinoso, flácido y redondo, encapsulado de 9x10 cm de diámetro (Fig. 3). La paciente tuvo una evolución posoperatoria satisfactoria.
La descripción histopatológica mostró que la glándula suprarrenal estaba sustituida en casi su totalidad por un tumor sólido, circunscrito, al corte presenta áreas amarillentas y áreas marrón rojizas, compuesta por tejido adiposo y elementos hematopoyéticos maduros compatibles con mielolipoma suprarrenal en la microscopia óptica (Fig.4).
DISCUSIÓN
El mielolipoma adrenal es un tumor raro benigno, el cual fue descrito por primera vez en 1905 por Gierke, y en 1929, Oberling le dio nombre. Este tumor afecta a ambos sexos de manera similar y su mayor incidencia ocurre entre la quinta y séptima década de la vida, aunque se han descrito casos en todas las edades, incluso en la infancia. ]]>
Los MLA suelen presentarse de manera asintomática, y son diagnosticados durante la realización de pruebas de imágenes o exploraciones quirúrgicas por otros motivos. El caso que nos ocupa sufrió un dolor abdominal agudo, el cual se interpretó, como un cólico nefrítico, el que cedió con el tratamiento médico impuesto. Posteriormente en la evolución por consulta externa, al realizar el examen físico del abdomen se constata una masa tumoral en hipocondrio derecho por debajo del reborde costal, la cual fue diagnosticada por los exámenes imagenológicos como un tumor suprarrenal derecho, lo que se confirmó en la intervención quirúrgica. Como hemos expresado anteriormente el diagnóstico generalmente se realiza por exclusión, una vez que se han descartado otras alteraciones adrenales. Se apoya en los medios por imágenes: ultrasonido (US), TAC, la resonancia magnética (RM ) y la centelleografía con I131, 6-beta-iodometil 19 norcolesterol. El método de imagen más preciso para el diagnóstico es la TAC que reconoce lesiones muy pequeñas (< 1cm) y permite diferenciar entre mielolipoma, hematoma agudo o crónico, quiste o hiperplasia. También se puede realizar una biopsia por aspiración con aguja, la cual permite confirmar el diagnóstico hecho por los medios de imágenes, sobre todo en aquellos casos en los cuales existen dudas.La conducta terapéutica es expectante en tumores pequeños, mientras que será quirúrgica para los pacientes sintomáticos que presenten tumores mayores de 4 cm, y en los que el riesgo de ruptura espontánea con hemorragia retroperitoneal (Síndrome de Wunderlich) es muy alto. La adrenalectomía total puede realizarse a cielo abierto o por vía laparoscópica.
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Recibido: 26 de mayo de 2012. ]]> Aprobado: 9 de junio de 2012.
Dra. Olga León González. Departamento Docente de Cirugía. Hospital General Docente "Enrique Cabrera". La Habana, Cuba. Correo electrónico: eveol@infomed.sld.cu ]]>
