Carcinoma de mama masculina
Male breast carcinoma
Juana Teresa Santiago Pérez, Amparo de la C. Rivera Valdespino, Doris Gil Valdés
Hospital Clínico-Quirúrgico Docente "Dr. Salvador Allende". La Habana, Cuba.
]]>RESUMEN
El cáncer mamario en hombres es una enfermedad poco frecuente. Sólo representa 1 % de todos los cánceres de mama y es responsable del 0,1 % de las muertes por cáncer en el hombre. Su incidencia se ha incrementado en los últimos 25 años. Generalmente la forma de presentación de la enfermedad es una masa indolora, retroareolar, con retracción del pezón o no. La enfermedad en estadios avanzados (etapa III-IV) ocurre en más del 40 % de los pacientes. La variedad histopatológica más frecuente es el carcinoma ductal infiltrante y el tratamiento de elección es la mastectomía radical modificada con vaciamiento axilar. El objetivo de este trabajo es la presentación de dos casos diagnosticados y tratados en el Hospital Salvador Allende, además de actualizar el tema.
Palabras clave: carcinoma de mama masculina; nódulos cutáneos.
ABSTRACT
Breast cancer in men is a rare disease. It accounts only for 1% of all breast cancers and is responsible for 0.1% of cancer deaths in men. Its incidence has increased in the last 25 years. Generally speaking, the form of presentation of the disease is a painless mass, which is retroareolar, with retraction of the nipple or without it. The disease in advanced stages (stages III-IV) occurs in more than 40% of patients. The most frequent histopathological variety is the infiltrating ductal carcinoma and the treatment of choice is modified radical mastectomy with axillary dissection. The objective of this work is the presentation of two cases diagnosed and treated at Salvador Allende Hospital, in addition to updating the topic.
Keywords: male breast carcinoma; cutaneous nodules.
INTRODUCCIÓN
]]> El cáncer de mama masculino es una enfermedad rara y su incidencia es menor al 1 % de los casos de cáncer de mama reportados anualmente, representando 0,2 % de todos los cánceres en el varón.1,2 No existen en el mundo ensayos clínicos controlados, ya que se dificulta por no existir grandes grupos de pacientes, sólo se cuenta con estudios retrospectivos, por esta la razón se ha querido mostrar la experiencia del grupo de trabajo de mastología, presentando 2 de los 6 casos que se han diagnosticado en el Hospital "Salvador Allende" en un período de 10 años.La presencia de un bulto mamario en el hombre simboliza psicológicamente un problema. Además, esto reviste especial importancia por las posibilidades de que se trate de un carcinoma de mama masculina. Es por ello que se necesita de estudios prospectivos que arrojen a la luz conocimientos acerca de la epidemiología de la enfermedad en el hombre, así como su relación con antecedentes familiares, biología y genética que ayuden a garantizar en ése enfermo un adecuado tratamiento en correspondencia con los conocimientos actuales.3-5
La incidencia de cáncer de mama en el varón con respecto a la mujer va de 1:99, hasta 1:125; es decir, se presenta menos de un caso por cada 100 000 hombres por año.6,7
Se hace necesario destacar que en los últimos 25 años ha existido un incremento de esta enfermedad, lo cual comparativamente es igual en la mujer, y aunque aparentemente se trate de una cifra baja, estadísticamente se ha visto un incremento en la incidencia de cáncer de mama masculino que va de 0,86 a 1,08 por 100 000 hombres por año.8-10
Respecto a factores genéticos, se calcula que aproximadamente del 15 al 20 % de los pacientes tienen familiares directos con cáncer de mama. Estudios recientes han puesto en evidencia la asociación entre el cáncer mamario masculino y gran cantidad de anomalías cromosómicas y genéticas, en especial, en el cromosoma 13q. En el hombre, el gen que se encuentra mutado con mayor frecuencia es el BRCA 2.11
En cuanto a la variedad histológica, en el hombre se pueden presentar todos los subtipos histológicos descritos en la mujer. Debido a que la tetilla masculina contiene sólo tejido ductal, el tipo histológico más frecuente es el carcinoma ductal y aproximadamente el 80 - 90 % son de carácter invasivo.12-14
En el caso del carcinoma de la mama masculina se plantean los mismos factores pronósticos que en la mujer, estos son: tamaño del tumor, compromiso de los ganglios axilares y demostración de receptores hormonales positivos.15,16
PRESENTACIONES DE CASO
Caso 1
]]> Paciente masculino, de 66 años de edad, con antecedentes de haber sufrido un infarto del miocardio en el año 2003. Desde febrero 2007 notó un aumento de volumen doloroso de la región hipotenar derecha. Se realizó una exéresis y biopsia de la lesión, resultando: Carcinoma epidermoide (B07-547). Notó también una masa tumoral firme, no dolorosa de la cara interna de la pierna izquierda, así como una lesión nodular del cuero cabelludo.Un mes después regresó porque de forma súbita, observó un tumor de la región hipotenar operada (Fig. 1).
Durante este nuevo examen físico, se constató el aumento de volumen tumoral del hombro izquierdo. Además, se encontró un nódulo en la tetilla izquierda (Fig. 2), exactamente en la región periareolar izquierda, con cambios de coloración de la piel, firme, no doloroso, al cual se le realizan estudios de imágenes (ecografía y mamografía), seguido de estudio citológico (BAAF C07-201), obteniendo como resultado: positivo de células neoplásicas (PCN). Carcinoma ductal de la MI (Fig. 3).
El paciente refiere que siente además dolores óseos en columna dorso - lumbar, por lo que se define realizar Tomografía Axial Computarizada (TAC No. 1980) de columna donde se constatan imágenes osteolíticas en L3-L4, sugestivas de metástasis de cuerpos vertebrales en la zona mencionada previamente. Además, en los cortes mediastinales de dicha TAC se comprueba la presencia de una masa tumoral parahiliar izquierda de contornos algo irregulares por debajo del cayado aórtico, infiltración de rama izquierda de la arteria pulmonar y bronquio tronco izquierdo. En la vista P-A hay imágenes nodulares del vértice y porción media marginal del hemitórax izquierdo de posible naturaleza metastásica.
Se discute el caso en el equipo multidisciplinario de Mastología de la institución y se concluye enviar al oncólogo para tratamiento con PQT, comenzándose con ciclos de Adriamicina y Ciclifosfamida (AC) pero por el deterioro de la salud del paciente y la evolución tórpida hay que suspender el tratamiento y se le impone tratamiento paliativo, para el alivio de los síntomas. Un mes después se produce el fallecimiento de este enfermo.
Caso 2
Paciente E.D.R, de 62 años, con antecedentes de salud, que acude porque nota una "pelotica" en la tetilla izquierda, no dolorosa, dura, que retrae el pezón y ha ido creciendo paulatinamente pero el paciente no le dio importancia.
Al examen físico se constata aumento de volumen de la mama izquierda, de consistencia muy firme, de bordes irregulares, con marcada retracción del pezón. Se examina la región axilar y se confirman adenopatías ipsilaterales, no ganglios supraclaviculares.
El equipo multidisciplinario decidió realizar la exéresis de la lesión y confirmación por biopsia transoperatoria, de ser positivo el resultado debe realizarse mastectomía radical modificada de Mellory-Patey (Fig. 4). Durante la intervención quirúrgica, se corrobora el diagnóstico histológico de malignidad y se procede a efectuar la cirugía previamente colegiada.
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Se le pone tratamiento con PQT 6 ciclos de ciclofosfaida, metrotexate y 5 fluoracilo (CMF).
Al realizarle un control 3 meses después de seguimiento habitual, se encontró en la radiografía de tórax una imagen, en el pulmón izquierdo, sugestiva de lesión metastásica. Poco tiempo más tarde, comenzó a presentar manifestaciones neurológicas que al efectuar una tomografía axial computarizada (TAC) se observaron imágenes que apuntaban a lesiones metastásicas a nivel cerebral, falleciendo el paciente un año y medio después de la cirugía.
DISCUSIÓN
El cáncer de mama es poco frecuente en el hombre y los signos diagnósticos precoces son a menudo mal interpretados por el médico y el propio paciente, lo cual origina un retraso en el diagnóstico.18,21
]]> Una historia familiar de cáncer de mama parece ser un factor de riesgo en los hombres: del 15 al 20 % de los varones con cáncer de mama tienen una historia familiar, comparado con el 7 % de la población masculina general. Ser portador de la mutación génica BRCA1 no parece aumentar el riesgo en los hombres, pero el defecto génico BRCA2 confiere un riesgo importante. Muchos factores de riesgo están relacionados con irregularidades en el equilibrio de estrógeno y andrógeno. Otros factores de riesgo incluyen defectos o lesiones testiculares, infertilidad, el síndrome de Klinefelter, la obesidad, cirrosis hepática, condiciones benignas previas o trauma significativo de las mamas, edad creciente, ancestros judíos, y exposición a las radiaciones y al estrógeno.La forma tumoral, estadiamiento, el tratamiento y seguimiento es semejante al que se realiza en el cáncer de mama femenino. La cirugía representa el arma terapéutica más importante en la actualidad para tratar este tipo de cáncer, asociada a terapias adyuvantes, (poliquimioterapia, radioterapia y hormonoterapia).18,21
Según las distintas series, del 1 al 10,4 %8,12 de los carcinomas de cualquier localización produce metástasis cutáneas en algún momento de su evolución. En varones, el tumor primario que más frecuentemente metastatiza en piel es el de pulmón (25 %), seguido del intestino delgado (19 %) y del melanoma (14%)8,13,15 mientras que en mujeres es el carcinoma de mama el que ocupa el primer lugar.8,13,14 La incidencia de metástasis cutáneas como manifestación inicial de un carcinoma de cualquier localización es del 0,6 %,8 y el que con mayor frecuencia da lugar a esta eventualidad es el de mama.
Las metástasis cutáneas se definen como la afectación tumoral de la dermis o del tejido celular subcutáneo en una localización alejada de la del tumor primario.
Suelen aparecer en el 5to. o 6to. decenios de la vida. Su presencia es sinónima de enfermedad rápidamente progresiva con supervivencias que oscilan entre 1 a 34 meses, según el tipo de tumor. La mayor parte de estos cuadros metastásicos corresponden a infiltraciones cutáneas directas (sobre cicatrices previas) o a metástasis locales16 al ser excepcionales correspondientes a metástasis distantes. En este caso, este fue el debut clínico de la enfermedad, y el estudio del tumor original orientado tras la biopsia cutánea permitió la localización del tumor primario en la mama.
En general, la forma más frecuente de presentación del cáncer de mama en piel es de la misma forma que en este caso como uno o varios nódulos subcutáneos14,17 (ulcerados o no), indoloros; crecen de manera rápida. Otra forma de presentación infrecuente pero característica de este tumor en la piel es el denominado "cáncer en coraza", mencionado así por la intensa reacción esclerótica que le acompaña.18 Puede llegar a producir a nivel del cuero cabelludo una alopecia neoplásica difícil de distinguir de la alopecia areata, del liquen plano pilar, del lupus eritematoso y de otras lesiones morfeiformes benignas.19
La sintomatología y modo de presentación es igual que en la mujer; a pesar de ello, la mayoría de los casos se diagnostican en estadios avanzados, lo que justificaría el peor pronóstico en este sexo.20,21
El carcinoma mamario en el varón es una entidad poco frecuente. mucho tiempo fue considerada como una "curiosidad médica", esta enfermedad ocupa el lugar número 19 en la incidencia de cáncer que afecta al hombre en Cuba, su causa continúa siendo incierta, siendo la aparición de un "bulto en la tetilla", su forma más frecuente de diagnóstico. La presentación clínica, la historia natural y el resultado anátomopatológico son similares al de la mujer, pero su pronóstico no.
CONCLUSIÓN
]]> El cáncer de mama masculina a pesar de que ser infrecuente, siempre debe tenerse en cuenta y asumir que cuando se diagnostica la evolución es tórpida y la mortalidad muy alta.
Conflictos de intereses
Los autores declaran no tener conflictos de intereses.
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Recibido: 13 de abril de 2017.
Aprobado: 12 de mayo de 2017.
Juana Teresa Santiago Pérez. Hospital Clínico-Quirúrgico Docente "Dr. Salvador Allende". La Habana, Cuba. ]]>
Correo electrónico: teresasp@infomed.sld.cu ]]>
