Síndrome de la vena cava superior por adenocarcinoma de pulmón a forma mediastinal

Superior vena cava syndrome due to lung adenocarcinoma on the mediastinal way

Ricardo Ulises Ramos Hernández, Esther Jequin Savariego, Reineria Terán García

Hospital Universitario "Comandante Manuel Fajardo". La Habana, Cuba.

La primera descripción realizada del síndrome de la vena cava superior (SVCS) la realizó William Hunter en 1757, en un paciente con aneurisma sifilítico de aorta. Actualmente con el desarrollo de los tratamientos antimicrobianos estas enfermedades son raras y se deben en un gran porcentaje a patologías malignas. Las neoplasias malignas dan lugar al 90 % de los casos de SVCS y son en su mayoría carcinomas de pulmón. Menos comúnmente el SVCS maligno está producido por linfomas, metástasis y tumores intratorácicos como mesoteliomas o timomas. El objetivo es presentar una forma poco habitual del síndrome de la vena cava superior ocasionada por una neoplasia de pulmón cuya variante histológica, el adenocarcinoma, no suele producir esta forma de presentación radiológica. Se presenta una paciente femenina de 48 años de edad, fumadora, operada de neumotórax izquierdo, que acude a consulta refiriendo la aparición de dolor y aumento de volumen localizado en el cuello, hombro y miembro superior derecho de 3 meses de evolución, de moderada intensidad, permanente, asociado con la presencia de impotencia funcional y edema del miembro superior. En consultas previas se le diagnosticó bursitis y se prescribió tratamiento antiinflamatorio y fisioterapia empeorando la sintomatología, decidiéndose la realización de ultrasonido del hombro derecho. Clásicamente se describe que el adenocarcinoma se manifiesta radiológicamente como un nódulo o una masa pulmonar solitaria, periférica, lo cual difiere con nuestro caso cuya forma de presentación es un síndrome de la vena cava superior siendo una forma poco habitual en este tipo histológico.

Palabras clave: síndrome de la vena cava superior; adenocarcinoma.

ABSTRACT

The first description of superior vena cava syndrome (SVCS) was made by William Hunter in 1757, in a patient with syphilitic aortic aneurysm. Currently, with the development of antimicrobial treatments, these diseases are rare and largely due to malignant pathologies. Malignant neoplasms account for 90% of cases of SVCS and are mostly lung carcinomas. Less commonly, malignant SVCS is produced by lymphomas, metastases and intrathoracic tumors, such as mesotheliomas or thymomas. The aim of the study is to present an unusual form of the SVCS caused by a lung neoplasm whose histological variant, adenocarcinoma, does not usually produce this form of radiological presentation. We present a patient aged 48, smoker, operated for left pneumothorax, who comes to office referring the onset of pain and increased volume located in the neck, shoulder and right upper limb of 3 months of evolution, of mild intensity, permanent, associated with the presence of functional impotence and edema of the upper limb. In previous consultations, he was diagnosed with bursitis and anti-inflammatory and physiotherapy treatment was prescribed, the symptoms worsened, while ultrasound of the right shoulder was decided. Classically, adenocarcinoma is described as radiologically manifested as a solitary, peripheral nodule or lung mass, which differs with our case, whose presentation is a superior vena cava syndrome being an unusual form in this histological type.

Keywords: superior vena cava syndrome; adenocarcinoma.

INTRODUCCIÓN

La vena cava superior (VCS) es un vaso de paredes delgadas que se halla en el mediastino anterosuperior, se encarga del drenaje venoso de la cabeza, cuello, extremidades superiores y porción superior del tórax hacia el corazón derecho. Está rodeada por estructuras más rígidas como esternón, tráquea y bronquio principal derecho, aorta y arteria pulmonar y totalmente envuelta por los ganglios linfáticos parahiliares y paratraqueales, por lo tanto, por hallarse en un lugar poco distensible puede ser comprimida fácilmente por cualquier lesión ocupante de espacio y configurar el síndrome de vena cava superior (SVCS). Su obstrucción condiciona redistribución del flujo venoso hacia el sistema de la vena ácigos, las venas mamarias internas, paraespinales, esofágicas laterales y subcutáneas.¹

PRESENTACIÓN DE CASO

Datos clínicos

Paciente femenina de 48 años de edad, fumadora de aproximadamente 2 cajetillas diarias y operada de neumotórax izquierdo hace 5 años, por lo que abandona el hábito. Acude a consulta por dolor y aumento de volumen localizado en el cuello y hombro derecho, de 3 meses de evolución, que se incrementó gradualmente, de moderada intensidad, asociado a impotencia funcional y edema del miembro superior derecho, por lo que se le indicó ultrasonido (US) de partes blandas del hombro derecho.

Estudio ultrasonográfico (US)

En el ultrasonido articular, se notó la presencia de múltiples adenopatías de tamaño variable y aspecto maligno con una vena yugular no compresible y contenido ecogénico intraluminal, ausencia de flujo al Doppler color (DC) y al Angiopower debido a trombosis vascular (Fig. 1).

Dicho patrón se repitió en la vena subclavia y la axilar hasta su tercio medio, observándose una circulación colateral a este nivel. Ante estos hallazgos se sospechó la posibilidad de lesión mediastinal y se le realizó un US torácico donde se observó una masa ecogénica en el mediastino anterior y superior de contornos irregulares y aspecto infiltrativo que midió aproximadamente 40 X 27 mm, hipervascularizada al DC. US abdominal negativo. Tomografía axial computarizada (TAC) de Tórax contrastada donde se corroboró el diagnóstico de tumor mediastinal (Fig. 2 y 3).

Resultado de anatomía patológica

Se le realizó biopsia del tumor mediastinal dirigida por TAC cuyo resultado de anatomía patológica informó: citología positiva para células neoplásicas malignas compatibles con adenocarcinoma, presenta células centradas, atípicas, nucleares y nucleonares.

DISCUSIÓN

El SVCS es una patología asociada a malignidad y de mal pronóstico. Dentro de las posibilidades etiológicas se incluye la causa tumoral maligna intratorácica responsable de un 60 - 85 % de los casos. La causa no tumoral representa 15 - 40 % de los casos según las series y la trombosis de VCS por el uso cada vez mayor de dispositivos intravasculares (catéter venoso central, marcapaso cardíaco, etc.).^4,5

La mayoría de las neoplasias de pulmón (más del 90 %) se pueden incluir dentro de 4 posibles tipos histológicos bien definidos: carcinoma escamoso o epidermoide, adenocarcinoma, carcinoma de células grandes (que se suelen agrupar bajo la denominación de carcinomas de células no pequeñas o no microcíticos) y carcinoma de células pequeñas o microcítico.⁶ La manifestación radiológica del carcinoma de células pequeñas es una masa hiliar o perihiliar que puede ser causada por el tumor primario o por metástasis ganglionares. Menos frecuente es la presentación de este tipo histológico como nódulo solitario o como proceso obstructivo. La TAC es particularmente útil para evaluar la masa y los ganglios. Esta variedad es la que con mayor frecuencia afecta la vena cava superior, lo que también puede demostrarse con la TAC o mejor aún, con la resonancia magnética nuclear (RMN).⁷ En nuestro caso no se corresponde con la literatura, ya que el tipo histológico encontrado fue el adenocarcinoma. Clásicamente se describe que el adenocarcinoma se manifiesta radiológicamente como un nódulo o una masa pulmonar solitaria, periférica, bordes bien definidos o irregulares y lobulada. La manifestación típica del carcinoma epidermoide descrita en la literatura es la obstrucción secundaria a masa central con presencia de atelectasia y neumonitis posobstructiva. En ocasiones la presentación radiológica puede ser como nódulos o masas periféricas. Es la variedad más frecuentemente asociada con tumor de Pancoast.⁷ El adenocarcinoma es el tipo histológico que se diagnostica con más frecuencia 50 % y es el más frecuente en mujeres y en no fumadores, tiene un crecimiento lento y se asocia con alta incidencia de metástasis tempranas.⁷ Es la variedad histológica que con más frecuencia se asocia al síndrome de la vena cava superior.⁷ Otro de los procesos tumorales que pueden constituir un diagnóstico diferencial en el síndrome de la vena cava superior lo constituye el linfoma primario mediastinal de células B, representa alrededor de 2 % de todos los linfomas. Dos de cada tres personas con este linfoma son mujeres. La mayoría es joven y tiene entre 30 y 39 años de edad.⁸ Este linfoma comienza en el mediastino. Por lo general, cuando se encuentra, no se ha propagado a otras partes, puede causar dificultades respiratorias y también bloquear la vena cava superior, lo que puede causar inflamación de los brazos y el rostro. Este linfoma es de rápido crecimiento, pero usualmente responde bien al tratamiento.⁸

La tomografía computarizada con contraste endovenoso es la prueba más comúnmente utilizada para el diagnóstico de la obstrucción de vena cava superior (OVCS). Permite, en general, el diagnóstico preciso y puede mostrar el grado, nivel y causa de la misma. La presencia de vasos colaterales dilatados es altamente sugestiva de obstrucción de la VCS, con una sensibilidad del 96 % y una especificidad del 92 %.^4,5 La venografía por resonancia magnética es una alternativa que está siendo utilizada cada vez más. Tiene una sensibilidad y especificidad del 100 % así como gran precisión para evaluar las grandes venas centrales.^9,10,12

CONCLUSIONES

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

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11. Yu JB, Wilson LD, Detterbeck FC. Superior vena cava syndrome-a proposed classification system and algorithm for management. J Thorac Oncol. 2008;3(20):811-4.

12. Rowell NP, Gleeson FV: Steroids, radiotherapy, chemotherapy and stents for superior vena caval obstruction in carcinoma of the bronchus. Cochrane Database Syst Rev 4: 2001; CD001316.

Recibido: 31 de mayo de 2017.
Aprobado: 30 de junio de 2017.

Ricardo Ulises Ramos Hernández. Hospital Universitario "Comandante Manuel Fajardo". La Habana, Cuba.

Correo electrónico: ricardoramos@infomed.sld.cu