Hospital Clinicoquirúrgico Docente "Manuel Ascunce Domenech"
Camagüey
Se realizó un estudio descriptivo de 107 pacientes que fueron intervenidos quirúrgicamente debido a afecciones en glándulas salivales, durante un período de 10 años, en el Servicio de Cirugía Maxilofacial del Hospital Provincial Docente "Manuel Ascunce Domenech" de Camagüey, con el propósito de describir su frecuencia según edad y sexo, comportamiento biológico, localización anatómica y resultado histopatológico. Hubo predominio de las condiciones neoplásicas benignas en la parótida, mientras que en la submandibular se manifestaron con mayor frecuencia los procesos malignos. El adenoma pleomorfo fue el tumor más frecuente entre las neoplasias benignas y el carcinoma mucoepidermoide, el más común entre las malignas.
Palabras clave: tumores, glándulas salivales, epidemiología, cavidad bucal.
]]> Los tumores de glándulas salivales son poco frecuentes, pues representan aproximadamente entre el 0,5 y 1 % de todos los tumores. Constituyen el 3 % de las neoplasias que afectan a cabeza y cuello en los adultos, mientras que en la infancia alcanzan alrededor del 8 %. La incidencia actual oscila entre 0,4-3,5 casos/100 000 personas/año. El 85-95 % de dichos tumores se origina en la parótida, la glándula submaxilar y las glándulas menores del paladar; el resto se distribuye en el ámbito de otros tejidos salivales dispersos por la cavidad oral y el aparato respiratorio superior. La mayor parte de las lesiones palpables en las glándulas salivales mayores (parótida, submaxilar o submandibular y sublingual) son de etiología tumoral; son malignos aproximadamente 1/6 de los de parótida, 1/3 de los submandibulares y la mitad de los del paladar.1-5Realizando una estratificación más detallada, el 80 % de las lesiones se localizan al nivel parotídeo (90 % en el lóbulo superficial, 9 % en el lóbulo profundo, 1 % en "reloj de arena"); otro 10 % en la glándula submaxilar, y queda el resto distribuido en varias regiones como el paladar, donde se encuentra la mayor parte de las lesiones que afectan a glándulas salivales accesorias.
Dentro de la patología tumoral, se aprecia una amplia diversidad de neoplasias, cuya histogénesis y variedad de patrones de crecimiento han despertado hoy considerable interés.
En la actualidad, el caudal de conocimientos sobre las afecciones de glándulas salivales se ha enriquecido, y hoy se cuenta con una detallada clasificación de tumores que abarcan los adenomas, los carcinomas, los tumores no epiteliales, los linfomas malignos, los tumores secundarios, los tumores inclasificados y las lesiones pseudotumorales, todo lo cual facilita el correcto estudio y la terapéutica de esta amplia diversidad de entidades.4
La etiología de los tumores de glándulas salivales es multifactorial. Los supervivientes de los bombardeos de Hiroshima y Nagasaki y aquellos pacientes que recibieron radioterapia como tratamiento de otras lesiones neoplásicas, presentan una elevada incidencia, lo cual hace presuponer que la radiación externa puede constituir un factor predisponente. Asimismo, algunos habitantes de Alaska que ingirieron un elevado porcentaje de grasa en su dieta, presentan mayor número de estas neoplasias, por lo cual se debiera considerar la dieta como otro posible factor predisponente. Finalmente, la presencia de una inclusión vírica de tipo ARN en la secreción hística del adenoma pleomorfo, hace pensar en una posible etiología vírica.1,5,6
La intervención quirúrgica continúa siendo el método de elección para las neoplasias de glándulas salivales, aunque se han experimentado cambios sustanciales, pues las excisiones limitadas, como la enucleación, y las exageradamente radicales como la parotidectomía radical, han quedado reservadas solo para un pequeño grupo de afecciones. En la actualidad se aboga, en la mayoría de los casos, por procedimientos más conservadores con respecto a la sección deliberada del nervio facial, pero que ofrezcan un margen de seguridad adecuado, que evite las frecuentes recidivas observadas en pacientes tratados mediante la enucleación, y en aras también de evitar la alta morbilidad que provoca la sección deliberada del nervio facial, en las parotidectomías radicales. 6-10 ]]>
El presente trabajo se realiza con el objetivo de describir la frecuencia y el comportamiento clinicobiológico de las afecciones tumorales de glándulas salivales tratadas quirúrgicamente.
Se realizó un estudio descriptivo de 107 pacientes intervenidos quirúrgicamente por afecciones tumorales de glándulas salivales durante un período de 10 años, desde 1993 hasta el año 2002, en el Hospital Provincial Docente "Manuel Ascunce Domenech" de Camagüey, los cuales constituyeron el universo de este trabajo. Para realizarlo, nos guiamos estrictamente por la clasificación de la Organización Mundial de la Salud del Dr. Seifert, 2 en la cual aparecen 7 grupos de trabajo que se exponen a continuación:
Los datos primarios se reflejaron en un formulario confeccionado al efecto, donde se recogieron las variables siguientes: la glándula afectada, el tipo de patología, los resultados histopatológicos y las modalidades terapéuticas empleadas. Esta información se obtuvo de las historias clínicas de los pacientes e informes anatomopatológicos. El procesamiento de los datos se realizó en una microcomputadora, mediante la utilización del paquete de programas estadísticos SPSS para Windows y los resultados se resumieron en tablas estadísticas mediante porcentajes.
La distribución del universo según edad y sexo determinó un comportamiento similar entre ambos sexos; en el masculino se presentó un total de 54 pacientes y en el femenino 53, para el 50,5 y 49,5 %, respectivamente. Las edades oscilaron entre 21 y 88 años, con una media de 55,2 años en los adenomas, 63,1 en los carcinomas, 48,4 años en los tumores no epiteliales, 60,7 en los tumores secundarios, y solo se presentó un paciente con linfoma maligno, de 38 años. Para todas las afecciones de glándulas salivales la edad media fue de 54,5 años (tabla 1).
Tabla 1.Distribución de las afecciones tumorales de glándulas salivales según edad y sexo
| Afecciones | Sexo | Total | ]]> Edad media (años) | |
| Masculino | Femenino | |||
| 39 | 25 | |||
| Adenomas | 74 | 55,2 | ||
| Carcinomas | 8 | 11 | 19 | ]]> 63,1 |
| Tumores epiteliales | 3 | 2 | 5 | 48,4 |
| Linfomas | 1 | - | 1 | 38,0* |
| Tumores secundarios | 3 | ]]> 5 | 8 | 60,7 |
| Total (%) | 54 (50,5) | 53 (49,5) | 107 | 54,5 |
Fuente: planilla de datos.
* Edad del único paciente presentado.
Dentro de las enfermedades neoplásicas presentadas encontramos que la glándula parótida fue la más afectada (81,3 %); en esta, los adenomas fueron 65 y representaron el 74,7 % , 12 carcinomas (13,8 %), 4 tumores no epiteliales, 1 linfoma y 5 metástasis. En la glándula submaxilar se presentó el 7,5 % de los tumores reportados con 3 adenomas (37,5 %), 1 carcinoma, 1 tumor no epitelial y 3 metástasis. Las tumoraciones de glándula sublingual representaron el 1,9 %, con 1 adenoma y 1 carcinoma. En las glándulas accesorias (10,3 %) aparecieron 6 adenomas (54,5 %) y 5 carcinomas (45,5 %). Los adenomas fueron la afección más frecuente en 74 pacientes (69,2 %) seguido por los carcinomas (17,8 %), tumores secundarios (7,4 %) y no epiteliales (4,7 %) (tabla 2). ]]>
Tabla 2.Distribución de las afecciones tumorales de glándulas salivales según localización anatómica
| Afecciones | Parótida | Submaxilar | Sublingual | Accesoria | Total | No. | ||||
| No. | % | ]]> No. | % | No. | % | No. | % | % | ||
| Adenomas | 65 | 74,7 | ]]> 3 | 37,5 | 1 | 50,0 | 6 | 54,5 | 74 | 69,2 |
| Carcinomas | 12 | 13,8 | ]]> 1 | 12,5 | 1 | 50,0 | 5 | 45,5 | 19 | 17,8 |
| Tumores no epiteliales | 4 | 4,6 | ]]> 1 | 12,5 | - | - | - | - | 5 | 4,7 |
| Linfomas | 1 | 1,2 | ]]> - | - | - | - | - | - | 1 | 0,9 |
| Tumores secundarios | 5 | 5,7 | ]]> 3 | 37,5 | - | - | - | - | 8 | 7,4 |
| Total (%) | 87 | 81,3 | ]]> 8 | 7,5 | 2 | 1,9 | 11 | 10,3 | 107 | 100,0 |
Fuente: planilla de datos.
Dentro de los adenomas encontramos 74 enfermos (69,2 %), desglosados de la siguiente forma: los adenomas pleomorfos fueron 45 y representaron el 42,1 %, 19 tumores de Warthin (17,8 %), adenoma canalicular (3,7 %), oncocitoma y adenoma de células basales 2,8 %, respectivamente (tabla 3).
]]> Tabla 3. Distribución de los adenomas de glándulas salivales según tipo histopatológico| Adenomas | No. | % |
| Adenoma pleomorfo | 45 | 42,1 |
| Tumor de Warthin | 19 | 17,8 |
| ]]> Adenoma canalicular | 4 | 3,7 |
| Oncocitoma | 3 | 2,8 |
| Adenoma de células basales | 3 | 2,8 |
| Total | ]]> 74 | 69,2 |
Fuente: planilla de datos.
Se presentaron 19 carcinomas (17,8 %), el carcinoma mucoepidermoide (5,6 %) y el adenoquístico (3,7 %) fueron los más frecuentes (tabla 4).
Tabla 4.Distribución de los carcinomas de glándulas salivales según tipo histopatológico
| Carcinomas | No. | % |
| Carcinoma mucoepidermoide | 6 | 5,6 |
| Carcinoma adenoquístico | 4 | ]]> 3,7 |
| Adenocarcinomas | 3 | 2,8 |
| Carcinoma pleomórfico | 2 | 1,9 |
| Carcinoma epidermoide | 2 | 1,9 |
| Carcinoma de células claras | 1 | 0,9 |
| Carcinoma de células acinares | 1 | ]]> 0,9 |
| Total | 19 | 17,8 |
Fuente: planilla de datos.
Otros tumores representaron el 14,9 % de la casuística. Luego de analizar los grupos I y II -es conveniente mencionar que el grupo III de la OMS se refiere a los tumores no epiteliales- se encontraron 5 en la serie; en el grupo IV representado por los linfomas malignos hubo 1 caso, que representó el 0,9 % del total. El grupo V de la OMS hace alusión a los tumores secundarios; dentro de este grupo encontramos 7 metástasis (6,5 %), 6 de ellas de carcinomas espinocelulares de la piel de la cara y una metástasis de un carcinoma de células pequeñas pulmonar, todas ipsilaterales a la lesión primitiva. En el grupo VI están los tumores no clasificados; en nuestro estudio no tuvimos ningún caso (tabla 5).
Tabla 5.Distribución de otros tumores de glándulas salivales según tipo histopatológico
| Tumores | No. | % |
| Tumores no epiteliales | ||
| Lipoma | ]]> 2 | 1,9 |
| Mixolipoma | 1 | 0,9 |
| Fibroma | 1 | 0,9 |
| Neurofibroma | 1 | 0,9 |
| Linfomas | ||
| Linfoma de Hodgkin | ]]> 1 | 0,9 |
| Tumores secundarios (metástasis) | ||
| Carcinomas espinocelulares de piel facial | 7 | 6,5 |
| Carcinoma de células pequeñas pulmonar | 1 | 0,9 |
| Total | 14 | 14,9 |
En la serie de enfermos, a 91 pacientes (88,8 %) se les realizó submaxilectomía o parotidectomía subtotal para los tumores benignos localizados en lóbulo superficial, y parotidectomía total para los tumores localizados en lóbulo profundo. En el caso de tumores malignos, siempre se practicó submaxilectomía o parotidectomía total, y en algunos casos parotidectomía radical con sacrificio del nervio facial, combinada con disección radical de cuello en los estadios más avanzados de la enfermedad. En el resto de los tumores malignos parotídeos se respetó el séptimo par por ser tumores en estadio I. En el carcinoma de glándula sublingual se realizó exéresis de esta y la submaxilectomía asociada; en tumores malignos de glándulas accesorias palatinas la maxilectomía fue el tratamiento de elección. La radioterapia fue utilizada siempre como arma terapéutica sobre el lecho quirúrgico en 15 de los 19 casos, para el 75 %.
Las glándulas salivales constituyen uno de los órganos con mayor variedad de expresión histopatológica, debido a la presencia de células en los conductos epiteliales. Debido a esta gran diversidad y a la ausencia de un criterio unánime, han surgido numerosas clasificaciones según los autores y las escuelas, lo cual puede llevar incluso a una actitud terapéutica errónea por parte del cirujano. 1-3
Se observa un predominio de las afecciones benignas por todos los grupos etáreos, donde se refleja la alta incidencia de estas en las glándulas salivales mayores. En orden de frecuencia, la glándula parótida (80 %) es la más afectada, seguido de la glándula submaxilar (10 %), el 10 % restante se divide entre la glándula sublingual y las glándulas salivales menores. Las neoplasias de origen benigno (2/3) son más frecuentes que las de origen maligno (1/3); las benignas constituyen el 80 % de las lesiones parotídeas, del 60-65 % de las submaxilares y el 50 % de las que afectan a glándulas salivales menores. Sin embargo, al nivel de la glándula sublingual, del 60-70 % de las lesiones que se encuentran son de tipo maligno. A tenor de estos datos se podría concluir que a mayor tamaño glandular, mayor probabilidad de benignidad; sin embargo, el 75 % de todas las lesiones malignas tienen su asiento en la glándula parótida, precisamente la mayor de todas, debido a que se trata de la localización más frecuente de los tumores que afectan a glándulas salivales. Asimismo, se aprecia cómo las neoplasias malignas aumentan después de los 55 años, lo cual coincide con lo planteado por numerosos autores.1-3,6-8,10-16
En otros informes, 1-3,6 se coincide con respecto al predominio del adenoma pleomorfo en el sexo femenino y del tumor de Warthin en el masculino. ]]>
Las neoplasias malignas muestran predilección por el sexo masculino con el 73,5 %; sin embargo, la distribución por sexo es contradictoria en muchas de las series revisadas, ya que unas muestran preponderancia por el femenino y otras un marcado predominio por el masculino. 2-4,6,16 El carcinoma mucoepidermoide fue la entidad maligna de más alta incidencia en esta serie.
La distribución de las afecciones por localización anatómica se comportó acorde con lo planteado en la bibliografía consultada, 1-4,6-8,13,14,16 pues se observa un franco predominio del adenoma pleomorfo en la parótida; asimismo, el tumor de Warthin fue exclusivo de esta glándula; de los malignos, el más frecuente es el carcinoma mucoepidermoide, seguido del carcinoma adenoide quístico o cilindroma, el adenoma pleomorfo maligno o tumor mixto maligno y el adenocarcinoma, mientras que en la glándula submaxilar y la sublingual, el más frecuente es el carcinoma adenoide quístico.
Macroscópicamente, las lesiones benignas suelen ser únicas y bien definidas, mientras que las malignas suelen presentar múltiples nidos separados entre sí, con diferentes aspectos y tamaños.
Márgenes tumorales poco definidos y afectación del tejido vecino circundante sugieren malignidad, aunque algunos tumores benignos se comportan de forma similar, como el oncocitoma o el tumor de Warthin. El carcinoma adenoide quístico, el carcinoma mucoepidermoide de alto grado, el adenocarcinoma poco diferenciado y el tumor mixto maligno invasivo, presentan de forma característica unos bordes indistinguibles con gran infiltración perilesional.
Dentro de los procedimientos quirúrgicos más utilizados se encontró que fue la parotidectomía subtotal el tratamiento de elección para entidades benignas de la parótida. La parotidectomía total se efectuó tanto en procesos benignos como malignos, mientras que la parotidectomía radical siempre se realizó en neoplasias malignas y el vaciamiento de la celda submaxilar fue el único procedimiento para afecciones de la glándula submandibular. Esta conducta es la seguida por numerosas escuelas en la actualidad. 2-4,6-8 ]]>
Los tumores primarios malignos constituyen del 10 al 15 % de todos los tumores de glándulas salivales, mientras que las metástasis suponen el 3 %.1-8
El tratamiento de elección es quirúrgico, en dependencia del tipo de tumor, grado de malignidad, localización y presencia o no de adenopatías. Tumores de bajo grado se tratarán por medio de una parotidectomía superficial o total conservadora (según la localización), aunque en ocasiones, la invasión local puede llevar a sacrificar y reparar algunas ramas nerviosas afectadas. Si el nervio se encuentra envuelto por la tumoración o le afecta en gran medida, deberá ser sacrificado. En el primer año puede recurrir en el 30 % de los casos, y en general presenta una elevada tasa de recidivas (75 %), sobre todo los de alto grado.
Ante un compromiso histológico de los bordes de la lesión, un estado general del paciente que contraindique la cirugía, tumores de alto grado con afectación linfática o como alternativa al sacrificio del nervio facial, estará indicada la radioterapia. La supervivencia dependerá de múltiples factores, sobre todo del tipo histológico, la localización del tumor, la invasión local y la presencia o no de metástasis. 6-8
Otros tumores representan del 2 al 3 % de los tumores en los adultos. Tienen su origen en los tejidos glandulares de soporte (vasos sanguíneos y linfáticos, nervios, etc.) y su localización más frecuente es la glándula parótida (90 %).
Los tumores mesenquimatosos malignos (fibrosarcoma, rabdomiosarcoma, angiosarcoma, etc.), predominan en menores de 40 años, suelen ser parotídeos, frecuentemente asocian con parálisis facial, y deben ser tratados agresivamente. 1,9
Las metástasis en glándulas salivales mayores pueden acontecer por extensión en contigüidad (carcinomas cutáneos y sarcomas), o por diseminación linfática o hematógena. Representan el 25 % de los tumores malignos y el 3 % de todos los tumores de glándulas salivales.1,3,14
La localización más frecuente es la glándula parótida, ya que dicha glándula contiene ganglios intra y paraglandulares, que reciben el drenaje de numerosas zonas: cuero cabelludo, cara, párpados, nariz, naso y orofaringe, senos paranasales, etc.
Los pacientes con mayor riesgo son aquellos con melanoma o con carcinoma espinocelular, ya que estos 2 abarcan hasta el 80 % de los casos. Pueden presentarse como una adenopatía, un absceso o incluso simulando una parotiditis. Excepcionalmente, tumores infraclaviculares pueden alcanzar la parótida (pulmón, mama, riñón, colon). 2,13-15
El pronóstico de las metástasis es muy sombrío; los porcentajes de supervivencia varían a los 5 años desde el 67 % en los de origen cutáneo, hasta el 20 % en los de origen melanocítico. En caso de que el tumor primario no sea cutáneo, la supervivencia desciende hasta un 5 % a los 5 años.
La glándula sublingual es la menor de las glándulas salivales mayores. Cuanto menor sea la glándula salival, mayor probabilidad de que la masa sea maligna. Así entre el 60 y 100 % de los tumores de la glándula sublingual son malignos, y en su mayor parte son carcinomas adenoide quísticos y carcinomas mucoepidermoides. El tratamiento deberá ser por vía intraoral o bien extraoral (submandibular), en dependencia de lo extendida que se encuentre la neoplasia y de la amplitud mandibular del paciente. Frecuentemente será necesario realizar una submandibulectomía, con vaciamiento radical asociado en caso de adenopatías positivas. 6-9,14
En las glándulas salivales menores, el 50 % de las lesiones son malignas, se situán en orden de frecuencia el carcinoma adenoide quístico, adenocarcinoma, tumor mixto y carcinoma mucoepidermoide. Muchos de ellos destruyen las paredes óseas, tienen elevada tendencia metastásica y suelen ser de mal pronóstico.
Al nivel intraoral, los tumores benignos y malignos de esta región afectan al paladar en el 50 % de los casos. De los benignos, el adenoma pleomorfo (56 %) muestra predilección por el paladar blando y 1/3 posterior del duro, mientras que los monomórficos se asientan en el labio superior (80 %). Deberá dejarse un adecuado margen óseo y mucoso durante su resección. Entre los malignos predominan el adenoide quístico, adenocarcinomas y carcinoma mucoepidermoide. Se localizan en el paladar y lengua, y se opta en estos casos por cirugías agresivas como la maxilectomía total. La radioterapia sola no servirá de tratamiento; se reserva para aquellos casos en que se vea excedido el control quirúrgico o como tratamiento paliativo. 2,13
La diversidad de actuaciones terapéuticas en tumores malignos hace difícil concretar una pauta única, lo que se manifiesta al observar la oscilación presente en los porcentajes de supervivencia de diferentes estudios, tras aplicar distintos tratamientos. 2,5,15
A descriptive study of 107 patients, who had been surgically treated from salivary gland tumors in the Maxillofacial Surgery Department of "Manuel Ascunce Domenech" provincial teaching hospital located in Camagüey during 10 years, was performed to describe the sex and age distribution and frequency of these tumors, their biological behavior, anatomical location and histopathological outcome. It was observed that benign neoplasias predominated in the parotid glands whereas malignant processes developed more often in submandibular glands. Pleomorphic adenoma was the most found tumor among the benign neoplasias and mucoepidermoid carcinoma was the commonest among the malignant processes.
Key words: tumor, salivary glands, epidemilogy, oral cavity
Recibido: 20 de octubre de 2003. Aprobado: 15 de noviembre de 2003.
Dr. Oscar García-Roco Pérez. Sta. Rita No. 5 entre República y Sta. Rosa. CP 70100, Camagüey, Cuba. e-mail: ogarcia@finlay.cmw.sld.cu
1 Especialista de I Grado en Cirugía Maxilofacial. Aspirante a Doctor en Ciencias Médicas.
]]>