El tumor de las células granulosas en una rara entidad; existen numerosas teorías sobre su origen que aún están bajo polémica, aunque la más aceptada es la neurogénica, que asimila su procedencia como neuroectodérmico. Se detectó un paciente en consulta con cuadro clínico similar al de esta patología con localización en encía superior, región de premolares. La lesión se mostraba submucosa, elevada, no dolorosa y de aspecto áspero.Tras realizar la exéresis y practicar la biopsia, se corroboró el diagnóstico de un mioblastoma de células granulosas o tumor de Abrikossoff.
Palabras clave: tumor de células granualares, neoplasmas gingivales, tumor de Abrikossoff..
El tumor de Abrikossoff, mioblastoma de células granulosas (MCG) o schwannoma de células granulares, es una neoplasia benigna, formada por células de aspecto granular, que fue descrito por primera vez en 1923 por Abrikossof, quien atribuyó su origen a un proceso degenerativo del músculo estriado. 1-3
La histogénesis del MCG es aún debatible. Al inicio se describió como un mioma mioblástico, derivado del músculo estriado, ya que su aspecto semeja fibras musculares estriadas degeneradas, pero pueden encontrarse en áreas donde normalmente está ausente el músculo estriado (mama y piel), lo que hace difícil explicar su aparición. Se supone que se origina en los restos embrionales de músculos aberrantes. Otro grupo de investigadores le han atribuido un origen histiocitario, donde los gránulos de las células representan material fagocitado o almacenado. Por otro lado, resultados de estudios experimentales que encuentran en sus células lípidos y proteínas semejantes a las de los fibroblastos, le dan su origen en estos elementos; otros suponen que a partir de una célula vástago que presenta una capacidad liomiofibrilogénica, la cual puede ser de algún tipo de célula muscular lisa especializada, peculiar de ciertos tejidos en sitios característicos del tumor; o se plantea que la célula progenitora mesenquimal no diferenciada es origen de otras células no usuales encontradas, denominadas células de cuerpo angulado, intermedia entre la mesenquimal y la granular madura. Contrariamente, autores de mucho prestigio niegan su naturaleza neoplásica, y lo consideran una degeneración de los mioblastos. Los estudios más recientes, utilizando la microscopia electrónica y ensayos de histoquímica, parecen demostrar su estirpe neurogénica, posiblemente originado en las células de Schwann; se observa la proteína S-100 que se encuentra fuera del sistema nervioso central sólo en las células de Schwann y en los satélites de los ganglios, pero no aparecen en los tumores de tejidos blandos que no son de origen neural.1-6 ]]>
Los rasgos histopatológicos son definidos: es una lesión carente de cápsula, compuesta por grandes células acidófilas y poliédricas con citoplasma abundante que contiene numerosos gránulos. Los núcleos son redondos, vesiculares y frecuentemente picnóticos. 6
Las mitosis en estas células son raras y el epitelio que las recubre reacciona formando una hiperplasia pseudoepiteliomatosa, por lo que en ocasiones, su diagnóstico es erróneo. Es particularmente común que la superficie de la lesión esté cubierta por una capa de epitelio escamoso estratificado y muestre una notable hiperplasia pseudoepiteliomatosa, que se ha confundido con un carcinoma epidermoide. 7
El MCG no es una entidad frecuente; puede afectar a ambos sexos, a cualquier edad, aunque es más común entre los 20 y 40 años. En la literatura médica hay informes de alrededor de 500 casos; de ellos, más del 50 % crecen en la boca y de estos, 2/3 lo hacen en la lengua; otros sitios escogidos son: la mucosa labial, la encía y el paladar blando. 7,8
Al tener en cuenta que se trata de una afección de casuística limitada y por la disparidad de criterios que existe al respecto, se consideró de interés la publicación de un nuevo caso.
Paciente femenina, de raza blanca con 17 años de edad, que acude al Departamento de Cirugía Maxilofacial del Hospital Provincial Clinicoquirúrgico Docente "Manuel Ascunce Domenech" en el mes de marzo del 2000.
Antecedentes patológicos personales sin interés. Refiere que hace aproximadamente un año, durante un tratamiento ortodóncico, notó la presencia de una formación levantada en la encía superior, localizada en la región de incisivo lateral derecho (12) a segundo premolar (15), que inicialmente fue tratada con fisioterapia bucal y enjuagatorios antisépticos; desaparecieron algunos signos de inflamación aguda, pero persistió una lesión de base de aproximadamente 1 cm de diámetro inicial, que fue ganando tamaño de manera progresiva. Este hecho motivó la retirada de la aparatología fija de la zona y su evolución, sin que se apreciaran signos de mejoría. ]]>
El examen físico general y por aparatos fue dentro de los límites normales.
El examen bucal reveló una formación nodular submucosa circunscrita aproximadamente de 3 cm de diámetro que cubría parcialmente la corona de los dientes involucrados , no dolorosa, de crecimiento lento y superficie desigual; los tejidos circundantes eran de aspecto normal (fig.1).
Fig. 1. Aspecto clínico de la formación gingival levantada que cubre parcialmente la corona de los dientes involucrados.
Se realizó examen radiográfico con vista oclusal y periapical; no se apreció compromiso óseo y la citología por aspiración con aguja fina (CAAF) resultó negativa de malignidad.
Se decidió tomar una conducta terapéutica quirúrgica con un diagnóstico presuntivo de fibroma periférico. Se realiza exéresis de la lesión con un pequeño margen de seguridad. No se presentaron complicaciones posoperatorias.
Fig. 2. Microfotografía (mag. x 60). Se destacan células acidófilas con citoplasma abundante que contiene numerosos gránulos. Se observa la buena delimitación de la tumoración y su relación con la red vascular.
Se valora la importancia de establecer un correcto diagnóstico diferencial de cualquier lesión bucal, incluyendo el empleo del CAAF con fines orientadores y el análisis histopatológico, que en el caso presentado, confirmó la existencia de la afección.
Al igual que en otros casos reportados en la literatura, 2,7,8 el diagnóstico fue tardío, y se confundió con otras entidades clinicohistopatológicas como las lesiones de la vaina celular, el rabdomioma y otras neoplasias mesenquimales, y la glositis romboidal media en lesiones linguales, que constituyen diagnósticos diferenciales.
Un detalle interesante en el MCG es la aspereza de la superficie, que es referida por el paciente y que ayuda al diagnóstico.
Usualmente la neoplasia es única, pero aproximadamente en el 4 % de los pacientes hay nódulos múltiples, sobre todo en la lengua; por definición es una neoplasia benigna, pero en el 3 % de los tumores el comportamiento es francamente maligno. En el mioblastoma de la lengua, la interposición de haces musculares entre las células tumorales le confiere un falso aspecto de infiltración; todos estos detalles hacen que el MCG se haya confundido con neoplasias malignas como carcinomas. 1-4,6
Cuando el MCG se opera con un pequeño margen de seguridad, la recidiva, por lo general, no ocurre. 1,2,8 ]]>
En estos momentos la paciente tiene 3 años de operada, y mantiene una evolución satisfactoria sin signos de recidiva.Granular cell tumors is a rare entity. There is a number of theories on their origin under discussion, but the most accepted is the neurogenic theory that covers the neuroectodermal origin of the tumor. A female patient was detected in outpatient service, who presented with a clinical picture similar to that of this pathology and located in upper gingiva, premolar region. The lesion looked submucosal, raised, painless and rough. After exeresis and biopsy, the diagnosis of granular cell myoblastoma or Abrikossof tumor was confirmed.
Key words: granular cell tumor, gingival neoplasms, Abrikossoff tumor.
Recibido: 20 de octubre de 2003. Aprobado: 12 de noviembre de 2003.
Dr. Oscar García-Roco Pérez. Sta. Rita No. 5 entre República y Sta. Rosa. CP 70100, Camagüey, Cuba. e-mail: ogarcia@finlay.cmw.sld.cu
1 Especialista de I Grado en Cirugía Maxilofacial. Aspirante a Doctor en Ciencias Médicas.
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