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<article-title xml:lang="es"><![CDATA[Valor de la ortopantomografía en la poliposis familiar de colon]]></article-title>
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<abstract abstract-type="short" xml:lang="en"><p><![CDATA[Several families presenting with familial polyposis coli among our patients were studied by a panoramic study of the mandible in order to know whether they had osteomas. The material of this study consisted of 9 family members presenting with familial adenomatous polyposis, 3 with Peutz-Jeghers syndrome, 2 with familial juvenile polyposis, and 28 with non-familial polypoid lesions. Osteomas were observed in 78 % of patients with familial polyposis, in 3.5 % of cases with non-familial polyposis, and in 7.2 % of the control group. Fisher's probability test yielded significant differences between cases with familial adenomatous polyposis and the control group, and cases with non-familial polyposis. One patient presenting with familial adenomatous polyposis had dental lesions (7.1 %). It is recommended to carry out a panoramic study of the mandible in all cases having familial polyposis and in all family members without polyps, as well as to study, by the gastroenterologist, those cases presenting with mandibular osteomas with the aim of making an early diagnosis of the disease.]]></p></abstract>
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</front><body><![CDATA[ Instituto de Gastroenterolog&iacute;a  <H2>   Valor de la ortopantomografía en la poliposis familiar de colon</H2>   <I>Dra. Graciela Jim&eacute;nez Mesa, Dra. Mar&iacute;a Aurora L&oacute;pez   Barb&aacute;n y Dra. Olga Hano Garc&iacute;a</I>   <H4>   RESUMEN</H4>   El hecho de existir entre nuestros pacientes varias familias con poliposis   c&oacute;lica familiar nos motiv&oacute; a realizarles estudios panor&aacute;micos   de mand&iacute;bula, en busca de osteomas. Nuestro material estuvo constituido   por 9 miembros con poliposis adenomatosa familiar, 3 con s&iacute;ndrome   de Peutz-Jeghers y 2 con poliposis juvenil familiar. Como grupos testigos,   55 pacientes normales y 28 con lesiones polipoideas no familiares. Observamos   osteomas en: 78 % de las poliposis familiares, 3,5 % de las no familiares   y en el 7,2 % de los testigos normales. La prueba de probabilidad de Fisher   dio diferencias significativas entre la poliposis adenomatosa familiar   y los testigos normales y las poliposis no familiares. Un paciente con   poliposis adenomatosa familiar present&oacute; lesiones dentarias (7,1   %). Se recomienda estudio panor&aacute;mico de mand&iacute;bula a todos   los casos de poliposis familiares y a los miembros sin p&oacute;lipos de   esta familia, as&iacute; como el estudio, por el gastroenter&oacute;logo,   de aquellos casos con osteomas mandibulares, a fin de diagnosticar precozmente   la presencia de una poliposis.          <P><I>Palabras clave:</I> RADIOGRAFIA PANORAMICA. POLIPOSIS COLI ADENOMATOSA/gen&eacute;tica.   SINDROME DE PEUTZ-JEGHERS/gen&eacute;tica. OSTEOMA/diagn&oacute;stico.   NEOPLASMAS MANDIBULARES/diagn&oacute;stico.   <H4>   INTRODUCCION</H4>   Actualmente se conocen varios s&iacute;ndromes de poliposis intestinal,   caracterizados por presentar m&uacute;ltiples p&oacute;lipos con mayor   o menor potencial de transformaci&oacute;n maligna, seg&uacute;n su histolog&iacute;a.          <P>De estos s&iacute;ndromes, la poliposis c&oacute;lica familiar, o adenomatosis   c&oacute;lica, y sus variantes, son las que m&aacute;s inter&eacute;s ofrecen   por su relaci&oacute;n con el c&aacute;ncer col&oacute;nico.<SUP>1-3</SUP>          <P>Recientemente se ha se&ntilde;alado que los miembros de las familias   con poliposis c&oacute;lica familiar presentan m&uacute;ltiples osteomas   mandibulares, que se ven entre el 76 y el 93 %, cifras muy por encima de   las observadas en la poblaci&oacute;n normal, que son aproximadamente del   0 al 10 %.          <P>La presencia de estas lesiones &oacute;seas se ha interpretado como   posibles marcadores de predisposici&oacute;n gen&eacute;tica.<SUP>4-7</SUP>          <P>Lo cierto es que en nuestro medio no se han buscado estas lesiones en   los pacientes con poliposis familiar, por lo que en la pr&aacute;ctica   desconocemos su frecuencia y su posible valor pron&oacute;stico.          <P>Los osteomas mandibulares no se diagnostican con ex&aacute;menes radiol&oacute;gicos   convencionales, sino mediante la ortopantomograf&iacute;a,<SUP>4,5</SUP>   estudio radiol&oacute;gico que se hace con un equipo (ortopanto-m&oacute;grafo)   que permite obtener vistas panor&aacute;micas de las distintas estructuras   &oacute;seas faciales en una misma pel&iacute;cula. Es un equipo de f&aacute;cil   manejo y el paciente recibe pocas radiaciones, adem&aacute;s de ser un   examen de bajo costo.          <P>El hecho de existir en nuestro centro varias familias con poliposis   c&oacute;lica, y de contar con un ortopantom&oacute;grafo en el hospital   "Comandante Manuel Fajardo", nos ha motivado a estudiar a los miembros   de estas familias mediante este estudio panor&aacute;mico.   <H4>   MATERIAL Y METODO</H4>   Estudiamos mediante ortopantomograf&iacute;a y colonoscopia, 14 miembros   de 5 familias con poliposis familiar, en un per&iacute;odo comprendido   entre los a&ntilde;os 1990-1993. Tres de estas familias padec&iacute;an   de poliposis adenomatosa familiar (PAF), una ten&iacute;a el s&iacute;ndrome   de Peutz-Jeghers, y otra, una poliposis juvenil familiar.          <P>Como grupos de comparaci&oacute;n seleccionamos 55 pacientes con colonoscopia   normal y sin antecedentes familiares o personales de p&oacute;lipos, a   los cuales tambi&eacute;n les realizamos la ortopantomograf&iacute;a, y   un segundo grupo constituido por 28 pacientes con lesiones polipoideas   no familiares, diagnosticadas por colonoscopia, a quienes tambi&eacute;n   les practicamos el examen panor&aacute;mico.          <P>A todos los pacientes les llenamos una tarjeta donde recogimos los datos   generales y los antecedentes personales y familiares de poliposis c&oacute;lica   familiar.          ]]></body>
<body><![CDATA[<P>Realizamos pruebas de probabilidad exacta de Fisher para conocer si   exist&iacute;an diferencias significativas en la frecuencia de osteomas   en los grupos estudiados.   <H4>   RESULTADOS</H4>   De los 14 miembros de las 5 familias con poliposis familiar, 11 ten&iacute;an   osteomas mandibulares para el 78 % (figura 1).          <P>fig 1          <P>En la tabla 1 vemos que de estas familias, 3 ten&iacute;an s&iacute;ndromes   de tipo adenomatoso, una familia con un s&iacute;ndrome de Peutz-Jeghers,   y la otra una poliposis juvenil. La frecuencia de osteomas oscil&oacute;   entre el 50 y el 100 % de las familias.       <CENTER>TABLA 1. <I>Comportamiento de los osteomas en cada familia, seg&uacute;n   tipos de poliposis familiar estudiados</I></CENTER>          <CENTER><TABLE BORDER CELLPADDING=4 >   <TR>   <TD VALIGN=TOP WIDTH="25%">Poliposis familiar&nbsp;</TD>      <TD VALIGN=TOP WIDTH="25%">       <CENTER>N&uacute;mero de miembros estudiados</CENTER>   </TD>      <TD VALIGN=TOP WIDTH="25%">       <CENTER>Osteomas</CENTER>   </TD>      <TD VALIGN=TOP WIDTH="25%">       <CENTER>%</CENTER>   </TD>   </TR>      <TR>   <TD VALIGN=TOP WIDTH="25%">Familia No. 1 (poliposis adenomatosa)</TD>      <TD VALIGN=TOP WIDTH="25%">       <CENTER>4</CENTER>   </TD>      <TD VALIGN=TOP WIDTH="25%">       <CENTER>4</CENTER>   </TD>      <TD VALIGN=TOP WIDTH="25%">       ]]></body>
<body><![CDATA[<CENTER>100</CENTER>   </TD>   </TR>      <TR>   <TD VALIGN=TOP WIDTH="25%">Familia No. 2 (poliposis adenomatosa)</TD>      <TD VALIGN=TOP WIDTH="25%">       <CENTER>3</CENTER>   </TD>      <TD VALIGN=TOP WIDTH="25%">       <CENTER>2</CENTER>   </TD>      <TD VALIGN=TOP WIDTH="25%">       <CENTER>66</CENTER>   </TD>   </TR>      <TR>   <TD VALIGN=TOP WIDTH="25%">Familia No. 3 (poliposis adenomatosa)</TD>      <TD VALIGN=TOP WIDTH="25%">       <CENTER>2</CENTER>   </TD>      <TD VALIGN=TOP WIDTH="25%">       <CENTER>1</CENTER>   </TD>      <TD VALIGN=TOP WIDTH="25%">       <CENTER>50</CENTER>   </TD>   </TR>      <TR>   <TD VALIGN=TOP WIDTH="25%">Familia No. 4 (s&iacute;ndrome de Peutz-Jeghers)</TD>      <TD VALIGN=TOP WIDTH="25%">       <CENTER>3</CENTER>   </TD>      <TD VALIGN=TOP WIDTH="25%">       <CENTER>2</CENTER>   </TD>      <TD VALIGN=TOP WIDTH="25%">       <CENTER>66</CENTER>   </TD>   </TR>      <TR>   <TD VALIGN=TOP WIDTH="25%">Familia No. 5 (poliposis juvenil)</TD>      <TD VALIGN=TOP WIDTH="25%">       ]]></body>
<body><![CDATA[<CENTER>2</CENTER>   </TD>      <TD VALIGN=TOP WIDTH="25%">       <CENTER>2</CENTER>   </TD>      <TD VALIGN=TOP WIDTH="25%">       <CENTER>100</CENTER>   </TD>   </TR>      <TR>   <TD VALIGN=TOP WIDTH="25%">Total</TD>      <TD VALIGN=TOP WIDTH="25%">       <CENTER>14</CENTER>   </TD>      <TD VALIGN=TOP WIDTH="25%">       <CENTER>11</CENTER>   </TD>      <TD VALIGN=TOP WIDTH="25%">       <CENTER>78</CENTER>   </TD>   </TR>   </TABLE></CENTER>   En la familia con s&iacute;ndrome de Peutz-Jeghers, de la cual estudiamos   a 3 miembros, los osteomas aparecieron en 2 de ellos, para el 66 %. Este   hallazgo merece un comentario aparte, porque hasta el momento actual estas   lesiones se han reportado solamente en las poliposis adenomatosas familiares   y no en las hamartomatosis familiares.<SUP>4,5,8,9</SUP>          <P>Otro hallazgo fue la presencia de osteomas en la familia con poliposis   juvenil familiar, lo que no hemos encontrado en la literatura revisada;   en esta familia estudiamos 2 miembros, y los 2 presentaron dichas lesiones   (figura 2).          <P>fig 2          <P>Nuestro grupo de comparaci&oacute;n, constituido por 55 pacientes sin   antecedentes personales ni familiares de p&oacute;lipos y con colonoscopia   normal hasta el ciego, present&oacute; osteomas en 4 pacientes (7,2 %),   cifra que est&aacute; dentro de los l&iacute;mites que se reportan en la   poblaci&oacute;n normal.<SUP>4-6</SUP>          <P>En el otro grupo de comparaci&oacute;n, constituido por 28 pacientes   con p&oacute;lipos adenomatosos del colon y sin enfermedad familiar s&oacute;lo   1 (3,5 %) present&oacute; osteomas. Este grupo tambi&eacute;n se comport&oacute;   como el normal, con una cifra aceptada dentro de los l&iacute;mites para   la poblaci&oacute;n normal.          ]]></body>
<body><![CDATA[<P>En la tabla 2 comparamos la frecuencia de los osteomas en los 4 grupos   estudiados, las poliposis familiares presentaron el mayor porcentaje. Uno   de nuestros pacientes, de una familia con PAF ten&iacute;a dientes impactados,   lo que represent&oacute; el 7,1 %, cifra por debajo de lo se&ntilde;alado   en la literatura, que plantea el 75 % de lesiones dentarias asociadas a   los osteomas mandibulares<SUP>5</SUP> (figura 3).       <CENTER>TABLA 2.<I> Proporci&oacute;n de osteomas en los grupos estudiados</I></CENTER>          <CENTER><TABLE BORDER CELLPADDING=4 >   <TR>   <TD VALIGN=TOP WIDTH="25%">Poliposis&nbsp;</TD>      <TD VALIGN=TOP WIDTH="25%">       <CENTER>No.</CENTER>   </TD>      <TD VALIGN=TOP WIDTH="25%">       <CENTER>Osteomas</CENTER>   </TD>      <TD VALIGN=TOP WIDTH="25%">       <CENTER>%</CENTER>   </TD>   </TR>      <TR>   <TD VALIGN=TOP WIDTH="25%">Familiar</TD>      <TD VALIGN=TOP WIDTH="25%">       <CENTER>14</CENTER>   </TD>      <TD VALIGN=TOP WIDTH="25%">       <CENTER>11</CENTER>   </TD>      <TD VALIGN=TOP WIDTH="25%">       <CENTER>78</CENTER>   </TD>   </TR>      <TR>   <TD VALIGN=TOP WIDTH="25%">P&oacute;lipos no familiares</TD>      <TD VALIGN=TOP WIDTH="25%">       <CENTER>20</CENTER>   </TD>      <TD VALIGN=TOP WIDTH="25%">       ]]></body>
<body><![CDATA[<CENTER>1</CENTER>   </TD>      <TD VALIGN=TOP WIDTH="25%">       <CENTER>3,57</CENTER>   </TD>   </TR>      <TR>   <TD VALIGN=TOP WIDTH="25%">P&oacute;lipos no familiares y c&aacute;ncer</TD>      <TD VALIGN=TOP WIDTH="25%">       <CENTER>10</CENTER>   </TD>      <TD VALIGN=TOP WIDTH="25%">       <CENTER>2</CENTER>   </TD>      <TD VALIGN=TOP WIDTH="25%">       <CENTER>20</CENTER>   </TD>   </TR>      <TR>   <TD VALIGN=TOP WIDTH="25%">Normales</TD>      <TD VALIGN=TOP WIDTH="25%">       <CENTER>55</CENTER>   </TD>      <TD VALIGN=TOP WIDTH="25%">       <CENTER>4</CENTER>   </TD>      <TD VALIGN=TOP WIDTH="25%">       <CENTER>7,2</CENTER>   </TD>   </TR>   </TABLE></CENTER>   fig 3          <P>La prueba de probabilidad exacta de Fisher para conocer si exist&iacute;an   diferencias entre la frecuencia de osteomas del grupo con PAF y los del   grupo normal, mostr&oacute; diferencias significativas (p &lt; 0,001) y   el ODDS-RATIO se estim&oacute; en 44,62 lo cual significa que la presencia   de osteomas es 44 veces mayor en la PAF que en los p&oacute;lipos no familiares.   <H4>   DISCUSION</H4>   Aunque los resultados de este trabajo nos permiten afirmar que los osteomas   son frecuentes en la poliposis familiar, no podemos hablar de su valor   pron&oacute;stico, o sea, predecir si la presencia de estas lesiones precede   a las lesiones polipoideas, pues todos nuestros pacientes presentaban p&oacute;lipos   y para hacer esta valoraci&oacute;n hay que estudiar a los miembros de   la familia sin p&oacute;lipos y seguirlos evolutivamente.          <P>La presencia de osteomas fue mayor en las poliposis adenomatosas familiares   que en los grupos de comparaci&oacute;n.          ]]></body>
<body><![CDATA[<P>Las lesiones osteomatosas mandibulares estuvieron presentes en el s&iacute;ndrome   de Pautz-Jeghers y en el de poliposis juvenil. Observamos lesiones dentarias   en el 7,1 % de las poliposis adenomatosas familiares. Estos resultados   nos han permitido conocer la utilidad de las ortopantomograf&iacute;as   en nuestra especialidad y recomendar que se efect&uacute;en estudios panor&aacute;micos   de mand&iacute;bula a todos los miembros de las familias con poliposis   adenomatosas, para diagnosticar osteomas mandibulares, sobre todo en los   miembros sin p&oacute;lipos, pues la presencia de osteomas plantea la existencia   de la enfermedad y orienta hacia una vigilancia estricta de estos miembros;   adem&aacute;s, ante la presencia de osteomas en un estudio ortopantomogr&aacute;fico   se sugiere la valoraci&oacute;n del gastroenter&oacute;logo, con el fin   de buscar lesiones polipoideas, lo cual nos permitir&aacute; hacer un diagn&oacute;stico   precoz de la enfermedad, que si no se hace tempranamente, evoluciona inexorablemente   al c&aacute;ncer colorrectal en el 100 % de los casos.   <H4>   SUMMARY</H4>   Several families presenting with familial polyposis coli among our patients   were studied by a panoramic study of the mandible in order to know whether   they had osteomas. The material of this study consisted of 9 family members   presenting with familial adenomatous polyposis, 3 with Peutz-Jeghers syndrome,   2 with familial juvenile polyposis, and 28 with non-familial polypoid lesions.   Osteomas were observed in 78 % of patients with familial polyposis, in   3.5 % of cases with non-familial polyposis, and in 7.2 % of the control   group. Fisher's probability test yielded significant differences between   cases with familial adenomatous polyposis and the control group, and cases   with non-familial polyposis. One patient presenting with familial adenomatous   polyposis had dental lesions (7.1 %). It is recommended to carry out a   panoramic study of the mandible in all cases having familial polyposis   and in all family members without polyps, as well as to study, by the gastroenterologist,   those cases presenting with mandibular osteomas with the aim of making   an early diagnosis of the disease.          <P><I>Key words:</I> RADIOGRAPHY, PANORAMIC. ADENOMATOUS POLYPOSIS COLI/genetics.   PEUTZ-JECHERS syndrome/genetics. OSTEOMA/diagnosis. MANDIBULAR NEOPLASMS/diagnosis.              ]]></body>
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