0034-7523 0034-7523 S0034-75231996000200008 Cuba 00 08 1996 00 08 1996 35 2 136 139

Presentación de Casos Instituto Superior de Medicina Militar "Dr. Luis Díaz Soto"

Insuficiencia renal aguda por inmunoglobulina A

Dr. Orestes Benítez Llanes, Dr. Juan Castañer Moreno, Dr. Rolando Tello Alea y Dra. Alicia Valdés Salagarte

RESUMEN

Se presenta el caso de una paciente de 20 años y raza blanca en la que pudo apreciarse la asociación de un episodio de hematuria macroscópica asociada a una insuficiencia renal aguda. La biopsia renal percutánea realizada posteriormente demostró nefropatía por inmunoglobulina A. La frecuencia de esta complicación es poco conocida. Se ha sugerido que la obstrucción mecánica ocasionada por los cilindros hemáticos y/o su toxicidad sobre las células tubulares podrían desempeñar un importante papel patogénico. En el caso reportado llamó la atención la intensidad de la hematuria y su prolongada duración, el grado de insuficiencia renal alcanzada y la posterior recuperación de la función renal.

Palabras clave: HEMATURIA; INSUFICIENCIA RENAL AGUDA.

INTRODUCCION

La nefropatía por depósito mesangial de inmunoglobulina A que describen Berger y Hinglais, en 19681 ha despertado en los últimos años un especial interés al hacerse evidente que es una de las formas más comunes de glomerulopatía primaria.2-4

El pronóstico a largo plazo de la enfermedad evaluado en términos prospectivos ha hecho abandonar el viejo término de benigna para definir esta entidad, pues un porcentaje significativo de pacientes presentan una lenta, pero progresiva evolución a la insuficiencia renal terminal.5-8

La mitad de los pacientes con nefropatía por inmunoglobulina A (NIgA) presentan un síndrome nefrítico agudo caracterizado habitualmente por hematuria macroscópica que aparece en coincidencia con una infección del tractus respiratorio superior (50 %) un proceso de tipo gripal (15 %) o un episodio de gastroenteritis (10 %)9 o inmediatamente después (24-48 horas) de éstos.

La hematuria macroscópica suele durar 2-6 días y generalmente se acompaña de proteinuria que pocas veces excede 1-2 g/día. Aunque se han descrito casos aislados de insuficiencia renal aguda (IRA) en la NIgA asociados a brotes de hematuria macroscópica,10 la frecuencia de esta complicación es poco conocida.

El caso que mostramos a continuación padeció una IRA asociada a un brote de hematuria macroscópica como forma de presentación de una NIgA. Se destaca la intensidad de la hematuria y su prolongada duración, el grado de insuficiencia renal alcanzada y la posterior recuperación de la función renal.

PRESENTACION DEL CASO

Paciente de la raza blanca, sexo femenino y 20 años de edad con antecedentes de episodios frecuentes de sepsis urinaria desde la niñez como consecuencia a estenosis uretral, motivo por el cual había sido sometida a dilataciones uretrales. Ingresa en nuestro servicio en mayo de 1993 por presentar, desde 4 días antes, tos húmeda poco productiva, coriza, fiebre de 38 oC y desde hacía 24 horas, emición de orinas oscuras.

Al realizar el examen físico se constató, como dato positivo, dolor moderado a la palpación en flanco izquierdo. Las cifras tensionales eran normales y no había infiltración del tejido celular subcutáneo.

En los exámenes complementarios se destacó una creatinina plasmática de 473 m mol/L con aclaramiento de creatinina del 41,6 mL/min. La proteinuria en el conteo de Addis alcanzó la cifra de 0,94 mg/min. El sedimento urinario mostró hematuria macroscópica franca con presencia de cilindros hemáticos y granulosos así como elevación del número de leucocitos. Los urocultivos seriados fueron negativos.

Según el ultrasonido renal, ambos riñones presentaban un aumento de la ecogenicidad. Hallamos valores de hemoglobina y hematócritos inesperadamente bajos con 74 g/L y 25 %, respectivamente. Esto condujo al estudio de la anemia, incluso realizamos medulograma; concluimos que se trataba de anemia por déficit de hierro.

El complemento sérico fue normal, así como los inmunocomplejos circulantes y la dosificación de inmunoglobulinas. Los anticuerpos antinucleares y la búsqueda de células LE arrojaron resultados negativos. La electroforesis de hemoglobina y la biopsia de piel fueron normales. ]]> En el séptimo día de hospitalización se le practicó una biopsia renal percutánea, cuyo examen mostró: 15 glomérulos, uno de ellos totalmente esclerosado con ligera proliferación mesangial segmentaria y focal con depósito de IgA XXX mesangial. Ligera atrofia tubular.

Fue notoria la evolución de la paciente pues se mantuvo con hematuria macroscópica durante 17 días y compromiso de la función renal, a pesar de mantener cifras tensionales normales y un volumen de diuresis mayor de 1 000 mL en 24 horas. Posteriormente, y tras la desaparición de la hematuria macroscópica, se produjo una progresiva mejoría de la función renal. Al alta tenía una creatinina de 123 mmol/L con un aclaramiento de creatinina de 58,79 mL/min. Un año más tarde mostraba creatinina de 75 mmol/L y un aclaramiento de creatinina de 88,34 mmol/min con hematuria microscópica en el sedimento urinario.

COMENTARIOS

Los episodios de hematuria macroscópica han sido considerados como la forma de presentación clínica más frecuente de la NIgA,1,4,11 aspecto no observado a profundidad y considerado hasta hace algunos años como inofensivo para la función renal.7,12,13

En las biopsias renales de los pacientes con NIgA, realizadas durante un brote de hematuria macroscópica, es posible encontrar semilunas con una frecuencia mayor que en las biopsias realizadas fuera de estos episodios, aunque el porcentaje de glomérulos afectos es usualmente menor del 15 %.10,14 En el caso que comunicamos a continuación es evidente que la IRA no puede ser explicacada por la presencia de semilunas pues éstas no fueron observadas durante el estudio histológico, ni por la proliferación mensangial ligera.

Algunos autores han comunicado importantes lesiones tubulares que pueden justificar la aparición de IRA en la hematuria macroscópica, bien por la propia obstrucción intrarrenal ocasionada por los cilindros hemáticos que ocluyen las luces tubulares o por tubulotoxicidad ocasionada por la hemoglobina y de algunos de sus productos de degradación (hematina).15-17

Se podría relacionar la IRA con la desproporcionada duración e intensidad de la hematuria (17 días). Estos brotes de hematuria macroscópica, que se presentan repetidamente en la mayoría de los enfermos con NIgA pueden dejar secuelas histológicas al nivel tubointersticial, lo cual contribuiría a la progresión hacia la insuficiencia renal en un número significativo de casos.

SUMMARY

A case of a 20-year old, white patient in whom an association of macroscopic hematuria with acute renal failure was observed is reported. The percutaneous renal biopsy performed later evidenced the occurrence of a IgA nephropathy. The frequency of this complication is rare. It has been suggested that the mechanical obstruction caused by the hematic cylinders and/or their toxicity on tubular cells could play a very important pathogenic role. The most significant events that drew our attention in this case was the intensity of hematuria and its prolonged duration, the degree of renal failure, and the subsequent recovery of the renal function.

Key words: HEMATURIA; KIDNEY FAILURE, ACUTE.

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Dr. Orestes Benítez LLanes. Rafael de Cárdenas No. 71 entre Fonts y Once, Lawton, municipio 10 de Octubre, Ciudad de La Habana, Cuba. ]]> 1968 74 694-5 1990 44 3 3 159-62 1988 84 129-33 1984 25 717-29 1981 16 251-7 1977 8 459-71 1977 14 472-7 1994 46 595-604 1987 875-7 1985 28 69-74 1982 2 21-34 1977 8 335-40 1981 16 55-62 1983 23 393-400 1981 57 83-9 1983 23 898 1994 6: 62 62 2779-87