Dr. Alfredo Vázquez Vigoa, Dra. Zulema González Del Valle González, Dr. Vicente Osorio Acosta, Dr. Luis A. Senra Armas, Dra. Alina Veitía Sarmientos, Dr. Benito Sainz González de la Peña y Dra. Victoria López Soto
Se presenta un paciente masculino de raza negra de 42 años de edad, que fue admitido en nuestro hospital por presentar cuadros sincopales en relación con el esfuerzo miccional desde 3 meses antes. Su estado clínico se caracterizó por cefaleas, palpitaciones, ansiedad, estado presincopal y síncope verdadero ocasional. Se detectaron durante los episodios fluctuaciones de la presión arterial que incluían paroxismos hipertensivos e hipotensión ocasional. Las catecolaminas urinarias y plasmáticas se encontraron elevadas. Los estudios imagenológicos (US y TAC) demostraron la presencia de un tumor de pared vesical. Tras la resección quirúrgica desaparecieron las manifestaciones clínicas. El estudio histológico fue compatible con el diagnóstico de paraganglioma de pared vesical.
Descriptores DeCS: PARAGANGLIOMA; NEOPLASMAS DE LA VEJIGA; SINCOPE; MICCION; HIPERTENSION.
Los paragangliomas son tumores del sistema cromafín, productor de catecolaminas originados en la cresta neural. Son tumores, por lo general, benignos aunque pueden aparecer en diferentes localizaciones.1 Del 8-10 % son malignos y se distinguen de los benignos fundamentalmente en que originan metástasis sobre todo hepáticas, ganglionares y óseas, sin que la clínica y la histopatología puedan dar datos respecto a su malignidad. Se distribuyen en forma difusa a lo largo de la aorta distal en el retroperitoneo.2,3
La incidencia de los paragangliomas de vejiga y tejidos perivesicales está bien documentada.3,7 Muchos autores sugieren que los paragangliomas de la vejiga urinaria derivan de pequeños nidos de tejido paragangliónico situados, en su origen, a lo largo del eje aórtico.5,8,9 Histológicamente consisten en nidos celulares con un patrón lobular difuso, usualmente con un estroma vascular prominente. Estos neoplasmas se encuentran localizados comúnmente en el trígono vesical similar a como se describen los ganglios autonómicos acetilcolinesterásicos en la vejiga.10 La mayoría de estos tumores son hormonalmente activos (funcionantes).
Con la presentación de este caso pretendemos publicar una entidad infrecuente que origina del 0,1-1 % de todos los casos de hipertensión arterial (HTA).
Hombre de 42 años de edad, raza negra con antecedentes de buena salud, que ingresa en nuestro servicio por episodios de cefalea, palpitaciones y fatiga posmiccional de 3 meses de evolución. Se comprueban, durante estos trastornos, fluctuaciones de la presión arterial, con paroxismos de hipertensión (110-115 mm Hg TA diastólica) y, oca-sionalmente, hipotensión arterial. El resto del examen físico fue normal.
El análisis bioquímico demostró: Hb 151 g/L, Hto 48, Leuc 10,0 x 109, VSG 3 mm/h, glicemia 5,32 mmol/L, creatinina 102 mmol/L, ionograma Na 138, K 4,13 y Cl 96,3. Catecolaminas: VMA-negativo, adrenalina-120,25 (5-10), noradrenalina 467,61 (10-50) y dopamina 3341,67 (900-1200).
En US y TAC se constata nódulo de 2 cm en cuerno izquierdo de vejiga. Rayos X de tórax: no alteraciones P-P ni cardioaórticas. ECG: normal.
]]> Es valorado por Urología y se decide intervenir quirúrgicamente, se reseca, durante el acto quirúrgico, una tumoración de 2 cm en cúpula y cara lateral izquierda de la vejiga, incluso los bordes sanos.La biopsia de la tumoración determinó que se trataba de paraganglioma cromafírico intramuscular que se extendía hasta la lámina propia de 2 cm, no tumor en bordes de sección. Mitosis +, necro-sis + (figuras 1, 2 y 3).
FIGURA 1. Paraganglioma de la pared vesical. Observen epitelio de transción de la psuperficie HyE x 33.
FIGURA 2. Nidos de células balonadas de citoplasma eosinófilo granular HyE x 132.
FIGURA 3. Inmunohistoquímica. Gránulos citoplasmáticos. Cromogranin positivo x 132.
Tras la resección quirúrgica del tumor, la evolución fue favorable, con desaparición de los paroxismos descritos y corrección de las cifras de presión arterial.
DISCUSIÓN
]]> Los tumores originados en células cromafines extrasuprarrenales (cuello, mediastino posterior, pelvis, vejiga urinaria y órganos de Zuckerlandll) se denominan paragangliomas o feocromocitomas extrasuprarrenales.La manifestación característica de estos tumores es la hipertensión arterial que puede ser paroxística o mantenida. El paroxismo puede estar acompañado de otros síntomas, por exceso de catecolaminas, como palpitaciones y cefalea, y ser desencadenadas por la micción como ocurría en nuestro paciente pues se plantea que existe mayor liberación de sustancias hacia el torrente circulatorio al contraerse la musculatura vesical y estar localizado el tumor en esta estructura.11
La HTA detectada en el paciente está en relación con el efecto vasoconstrictor que desarrolla la noradrenalina al unirse a los receptores alfa-1-adrenérgicos.
Los episodios de hipotensión y síncope ocasional que observamos en la evolución de este enfermo pudiera estar en relación con la liberación de otras sustancias opioides o péptido intestinal vasoactivo capaces de oponerse a la acción presora de las catecolaminas.12
Los paragangliomas de vejiga se encuentran localizados comúnmente en el trígono. La mayoría de estos tumores son activos hormonalmente. Tal como lo demuestran los estudios inmunohistoquímicos con positividad para enolasa neuron específico, serotonina, somatostatina y polipéptido intestinal vasoactivo.13
Para el diagnóstico de estos neoplasmas se considera de mucha utilidad la prueba de metayodobenzilguanidina; aunado a los estudios imagenológicos del US y la TAC.
Nuestro caso se corresponde con el de un tumor benigno activo hormonalmente; como se describe en la literatura y como lo demuestran las cifras de catecolaminas y los paroxismos de HTA acompañados de palpitaciones y cefalea que se presentaban en relación con el esfuerzo miccional, una vez definida la ubicación topográfica de la tumoración mediante estudios ultrasonográficos y de tomografía computadorizada.
El carácter curable de la HTA inducida por este tumor quedó demostrado con la resolución total de los síntomas tras su extirpación quirúrgica.
SUMMARY
The case of a 42-year old black male patient who was admitted to our hospital is reported. The patient presented with a syncopal picture related to the micturition effort three months before admission. The clinical status of the patient was characterized by headache, palpitations, anxiety, presyncopal state and ocassional true syncope. During the episodes, fluctuations of arterial pressure were detected which included hypertensive paroxyms, and ocassional hypotension. Plasma and urinary catecolamines were found to be high. Imaging studies (US and CAT) proved the presence of a tumor in the bladder wall. After surgical resection all clinical manifestations dissapeared. The histological study was in accordance with the diagnosis of paranglioma of the bladder wall.
]]> Subject headings: PARANGLIOMA; BLADDER NEOPLASMS; SYNCOPE; URINATION; HYPERTENSION.REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
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Recibido: 19 de marzo de 1997. Aprobado: 9 de mayo de 1997.
Dr. Alfredo Vázquez Vigoa. Hospital Clinicoquirúrgico "Hermanos Ameijeiras", San Lázaro No. 701, entre Belascoaín y Marqués González, Centro Habana, Ciudad de La Habana, Cuba.
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