Descriptores DeCS: ARTRITIS REUMATOIDE; PITIRIASIS RUBRA PILARIS/complicaciones; PITIRIASIS RUBRA PILARIS/inmunologia; PITIRIASIS RUBRA PILARIS/quimioterapia; ETRETINATO/uso terapéutico.
La pitiriasis rubra pilaris (PRP) fue descrita por Tarral en 1828 y Besnier le dió el nombre en 1889.1
La enfermedad es una afección cutánea crónica que se caracteriza por pápulas foliculares hiperqueratósicas prominentes y placas eritematoescamosas con coloración rojo salmón. Las lesiones pueden hacerse eritrodérmicas con islotes de piel de coloración normal.
La PRP afecta palmas y plantas con hiperqueratosis de coloración anaranjada y profundas fisuras. En las uñas se produce una coloración amarillo-carmelita e hiperqueratosis subungueal. En ocasiones se observan hemorragias en astillas. Las mucosas pueden estar afectadas con placas blancas y erosiones.
La evolución es crónica, en la forma hereditaria se mantiene de por vida y en las adquiridas puede remitir aproximadamente en la mitad de los casos. El cuadro histopatológico de la enfermedad no es concluyente. No se conoce su incidencia exacta, pero se considera una enfermedad poco frecuente. En Cuba es una enfermedad rara.
La forma familiar comienza en la infancia y se trasmite de forma autosómica dominante,2 mientras la forma adquirida se inicia en el adulto y no se encuentra historia familiar.
Griffiths3 propone una clasificación en 5 tipos, según sus características clínicas y otros aspectos.
El paciente no manifestaba prurito en las lesiones y refería empeoramiento de las mismas cuando se exponía al sol. Hasta el momento de la aparición de las lesiones cutáneas, había tenido buena salud, excepto que le aquejaban dolores articulares.
Se recoge el dato de 2 hermanas que padecen de AR.
En el examen dermatológico, se observó la piel con eritema y escamas blanquecinas, en forma de grandes placas, algunas de bordes netos y otras confluyendo, distribuidas de forma casi universal. Dentro del eritema se presentaban áreas de piel de aspecto normal.
En la piel del tronco, los miembros superiores y los inferiores, presentaba pápulas hiperqueratósicas foliculares. En las palmas y las plantas se apreciaba una severa hiperqueratosis de coloración amarilla, con profundas fisuras (figs. 1 y 2).
FIG. 1. Se observa la hiperqueratosis y las escamas de las plantas de los pies. ]]>
FIG. 2. Deformidad de las manos por la AR y lesiones palmares de la pitiriasis rubra pilaris.
Todas las uñas de las manos y los pies presentaban engrosamiento de la placa ungueal y gran hiperqueratosis subungueal (y en algunos momentos de su evolución posterior, hemorragias en astillas).
El pelo y la mucosa bucal presentaban características normales. En la lengua se observaban profundos surcos.
En el resto del examen físico se observó presencia de deformidades de las manos y los pies con desviación externa de los dedos y dificultades para su movilización, que resultaba dolorosa.
Fueron planteados los siguientes diagnósticos: PRP eritrodérmica, psoriasis eritrodérmica y micosis fungoide eritrodérmica.
Se realizaron exámenes hematológicos de hemoglobina, hematocrito, leucograma, timol, creatinina, transaminasa glutamico-pirúvica y glicemia, se obtuvieron valores normales.
La velocidad de sedimentación globular (VSG), estaba elevada. Las células LE fueron negativas. El factor reumatoideo, la proteína C reactiva y los anticuerpos antinucleares fueron positivos.
El ultrasonido abdominal y el rayos X de tórax, fueron normales. Los rayos X de pies y manos, mostraron osteoporosis marcada y disminución de la interlínea articular. ]]>
En la histopatología de la piel se observó hiperqueratosis folicular marcada e hiperqueratosis difusa con paraqueratosis. Acantosis irregular. Degeneración hidrópica de la capa basal e infiltrado moderado perivascular crónico en la dermis superior. Alteraciones compatibles con PRP.Se concluyó el caso como PRP y AR. Se inició tratamiento con altas dosis de vitamina A y cremas emolientes y esteroides, así como pomadas salicílica al 40 % en regiones palmo plantares. También se le administró cloroquina, indicada para su AR. Con este tratamiento se obtuvo escasa mejoría de su cuadro dermatológico. Se modificó entonces el tratamiento, se indica methotrexate 2,5 mg diarios por 2 sem, al cabo de las cuales no presentaba mejoría evidente y se quejaba de astenia y anorexia, por lo que se decidió suspenderlo.
Posteriormente, se le administró etretinato 1 mg/kg de peso diariamente. Se observó mejoría de sus lesiones, que paulatinamente casi desaparecieron.
El paciente continuó con este tratamiento de forma ambulatoria durante 6 meses; se mantuvo libre de lesiones, pero hubo que descontinuar el tratamiento por falta de disponibilidad en el país. Las lesiones fueron reapareciendo hasta instaurarse de nuevo la eritrodermia.
Durante su evolución presentó hematuria y le fue diagnósticado, mediante ultrasonido de la vejiga y biopsia de lesión un carcinoma transicional vesical. El tumor fue extirpado, no hubo cambio alguno de sus lesiones cutáneas.
Durante su evolución también presentó múltiples queratosis seborreicas, 2 epiteliomas basales, un queratoacantoma y un pólipo cordial. El paciente falleció por un accidente vascular encefálico, 10 años después de la aparición de la PRP, sin haber remitido de esta enfermedad.
La PRP en nuestro paciente concomitó con AR, lo cual nos hace pensar que pueda existir relación patogénica entre ambas, ya que se plantean factores comunes múltiples en el desencadenamiento de ellos, como agentes infecciosos, factores genéticos o fenómenos de autoinmunidad.
Aunque no encontramos reportes bien documentados, respecto a la relación de la PRP y la AR, se ha descrito la PRP artropática.6
La PRP se ha encontrado asociada a otros múltiples estados patológicos como el síndrome de Down y el vitiligo,7 la hipergammaglobulinemia y forunculosis,8 el acné quístico severo9 y la infección por el VIH.9-12
Ha sido descrita la aparición de queratosis seborreicas eruptivas,13 y prominentes14 en pacientes con PRP, que también fueron observadas en nuestro paciente. ]]>
Yaniv y otros15 describen exacerbación de las lesiones de PRP por la fototerapia con rayos UVB y en nuestro caso había exacerbación de las lesiones al exponerse al sol.Sánchez Regana y otros16 reportan la coincidencia de malignidad interna en un paciente con PRP y Tannenbaum y otros,17 presentan un caso con múltiples malignidades cutáneas en un paciente con PRP y disqueratosis focal acantolítica. En nuestro paciente se presentaron epiteliomas basales y carcinoma transicional vesical.
Aunque los pacientes con PRP pueden involucionar espontáneamente, en nuestro caso la enfermedad persistió por 10 años hasta la defunción del paciente.
No se obtuvo respuesta satisfactoria con el methotrexate, ni con la vitamina A, pero con el etretinato, el paciente se mantenía libre de lesiones.
Los retinoides en la actualidad son considerados de primer orden en el tratamiento de la PRP.18
Subject headings: ARTHRITIS, RHEUMATOID; PITYRIASIS RUBRA PILARIS/complications; PITYRIASIS RUBRA PILARIS/immunology; PITYRIASIS RUBRA PILARIS/drug therapy; ETRETINATE/therapeutic use.
Recibido: 26 de abril de 1999. Aprobado: 26 de abril de 2000.
Dra. Marisela Moreira Preciado. Hospital Clinicoquirúrgico "General Calixto García", Avenida Universidad y calle J, El Vedado, Ciudad de La Habana, Cuba.
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