Enfermedad de Kikuchi-Fujimoto. Reporte de un caso

Dra. Zulema González del Valle González,1 Dr. Alfredo Vázquez Vigoa,2 Dr. David Cubero Rego,3 Dr. Rolando Rodríguez Fernández4 y Dr. Manuel A. Fernández Arias5

Resumen

Se presenta el caso de una paciente de 21 años de edad con cuadro adénico febril de tres meses de evolución que simuló inicialmente el diagnóstico de una infección por el virus de inmunodeficiencia humana (VIH) o de una adenitis en el curso de enfermedad infecciosa, lo cual motivó el uso de antibioticoterapia por vía endovenosa. Se confirma mediante estudio histológico por punción aspirativa de ganglio cervical el diagnóstico de enfermedad de Kikuchi - Fujimoto. Se destacó la evolución favorable de manera espontánea, lo cual apoya el carácter autolimitado de la entidad. Se hizo hincapié en la necesidad e importancia de un juicio diagnóstico y pensamiento médico en busca de esta afección con el objetivo de evitar procederes diagnósticos y terapéuticos innecesarios.

La enfermedad de Kikuchi-Fujimoto (EKF), o linfadenopatía histiocítica necrotizante, es una rara enfermedad anatomoclínica de causa desconocida, que se presenta habitualmente en personas jóvenes con un cuadro que remeda al de la Mononucleosis Infecciosa, dado principalmente por aumento de volumen de los ganglios linfáticos cervicales, los cuales resultan dolorosos, así como fiebre y pronóstico generalmente favorable, que evoluciona de forma autolimitada en un tiempo de seis meses.1 Esta entidad fue inicialmente descrita en Japón, y posteriormente se ha difundido su aparición en el resto del mundo.2

Esta entidad fue inicialmente descrita en Japón, y posteriormente se ha difundido su aparición en el resto del mundo.

Debe incorporarse este diagnóstico en casos con linfadenopatía persistente, ya que la biopsia temprana de ganglio, puede esclarecer la entidad y prevenir la realización de investigaciones innecesarias y evitar la aplicación de tratamientos potencialmente nocivos.3

La observación en la práctica clínica de un caso con cuadro adénico-febril en una paciente joven con diagnóstico histológico de Enfermedad de Kikuchi nos motivó a publicar este caso, con el ánimo de dar a conocer esta rara entidad, infrecuente en nuestro medio, con el objetivo de resaltar la importancia de su reconocimiento precoz y evitar procederes diagnósticos y terapéuticos innecesarios.

Presentación de caso

Paciente YCL de 21 años de edad, sexo femenino, que es admitida en el hospital, con cuadro de aumento de volumen del cuello de 2 meses de evolución, acompañado de fiebre de 39 grados centígrados, diaria, persistente, artralgias, astenia, anorexia y lesiones cutáneas. Por esta misma sintomatología, había ingresado anteriormente en un hospital de provincia, donde se le administró Ceftriaxona 2 gr. IV cada 12 horas, durante 48 horas, y posteriormente Ciprofloxacino durante 5 días con lo que experimentó mejoría relativa por lapso de 15 días hasta presentar la recaída que motivó el ingreso en nuestra institución.

Exámen físico

Se recibe a paciente postrada en el lecho, con tinte ictérico y lesiones costrosas de 0.5 a 1 cm de diámetro, en miembros superiores y tórax. Muchosa oral seca con lesiones aftosas.
Cuello: Marcado aumento de volumen de ambas regiones laterales, por la presencia de adenopatías de varios tamaños, de 1 a 4 cm blandas y sumamente dolorosas. ]]> Abdomen: Doloroso a la palpación profunda en epigastrio, se palpa esplenomegalia que rebasa 2 cm el reborde costal, dolorosa.

Exámenes complementarios:

Hematocrito, plaquetas, uratos, ionograma normales.
Hemoquímica:
Glicemia. 2.9 mmol/l
Creatinina 137 mmol/l 127 mmol/l
ASAT 562 u/l 177 m/l
ALAT 207 u/l 135 m/l
Proteínas totales 64 g/l 68 m/l ]]> Albúmina 26 g/l 33 g/l
Bilirrubina 212 mmol/l 132 mmol/l
Lámina periférica: leucocitos total: 2,4x10-9; segmentados 0,67; linfocitos; 0,28; monocitos 0.04; eosinófilos 0.01, plaquetas 90x10

Estudios imagenológicos:

Ultrasonido de hemiabdomen superior: esplenomegalia ligera.
Ultrasonido de ganglios periféricos: adenopatías múltiples en ambas regiones del cuello, la mayor parte de 20 mm, de forma redondeada y de centro hiperecongénico.
Ecocardiograma: no vegetaciones valvulares
RX de tórax: no alteraciones pleuro-pulmonares
TAC de mediastino: no adenomegalias mediastinales ]]> Medulograma: se concluye con médula no infiltrada, con integridad de los tres sistemas
Biopsia por aspiración con aguja fina (BAAF) de ganglio linfático cervical: extendido linfoide polimorfo, con marcada cariorrexis. INFADENITIS NECROTIZANTE.
Enfermedad de Kikuchi (Fig. 1 y 2)

Anticuerpos virus de hepatitis "C": negativo
Anticuerpos virus de hepatitis "B": negativo

Serología para EBV y toxoplasmosis: negativas
ANA negativo
Elisa para virus de inmunodeficiencia humana (VIH): no reactivo ]]>

Evolución en sala

La paciente fue tratada con liquidosendovenosos, destrozados para mejorar el estado de volemia y prevenir hipoglucemia secundaria a anorexia. No se administró antibióticos, solo se le brindó tratamiento sintomático con analgésico-antiinflamatorio (metamizol), antihistamínico (difenhidramina), antiemético (inicialmente se le administró metoclopramida que luego fue sustituída por dmenhidrinato, debido a que presentó síndrome extrapiramidal como efecto colateral), y bloqueadores H-2 (cimetidina), inicialmente por vía endovenosa y luego por vía oral, además fue necesaria para mejorar el estado general la administración de glóbulos rojos (500 cc) y plasma fresco congelado (500 cc).

Evolucionó satisfactoriamente en un período de dos semanas, con involución del cuadro adénico y de la esplenomegalia reportada, así como mejoría del estado general y desaparición de lesiones cutáneas y de las aftas orales por lo cual se decidió su egreso y seguimiento por consulta externa.

La EKF ha despertado el interés de los médicos en los últimos años como una causa más de linfadenitis necrotizante de curso autolimitado. Sus manifestaciones iniciales recuerdan el inicio de un catarro común, pero la persistencia del cuadro adénico acompañado de fiebre y toma del estado general imponen la necesidad de diferenciarla de otras entidades.6 El caso que reportamos se presentó con gran postración y pérdida de peso y linfadenopatía dolorosa que hizo sospechar otras entidades como los linfomas e infecciones por el VIH, afecciones que han mostrado una conexión con la EKF.

La evidencia de lesiones cutáneas de tipo vasculíticas y las atralgias que dominaron parte del cuadro clínico simularon un lupus eritematoso sistémico (LES), lo cual resulta en otras ocasiones indistinguible aún desde el punto de vista anatomopatológico.7 la retrovirosis8 pueden evolucionar también con linfadenopatías persistente similar al Kikuchi y dado el antecedente de promiscuidad en nuestra paciente se buscó esta posibilidad diagnóstica pero los estudios resultaron negativos en este sentido.

El diagnóstico anatomopatológico de esta enfermedad puede ser realizado mediante BAAF, sin que exista necesidad de la exéresis ganglionar como reportan otros autores.10 La asistencia a la consulta de una mujer joven con adenomegalias cervicales, que al realizarle la BAAF se observen el examen microscópico un extendido que presenta marcada cariorrexis, junto a una población linfoide variable, con linfocitos transformados, fagocitosis de cuerpos apoptóticos por células histiocíticas, unido a la casi ausencia de polimorfonucleares apoya este diagnóstico.11

En conclusión nuestra paciente experimentó mejoría de todos los síntomas clínicos con desaparición del cuadro adénico lo que unido al aspecto ultrasonográfico ganglionar con patrón de adenomegalias con halo central y estudio citológico concluyente de linfadenitis necrotizante con marcada cariorrexis completan el diagnóstico del síndrome o EKF.

Summary

The case of a 21-year-old female patient with adenic febrile picture of 3 months of evolution that simulated initially the diagnosis of an HIV infection or of an adenitis in the course of infectious disease that motivated the use of antibiotic therapy by endovenous route, was presented. The diagnosis of Kikuchi Fujimoto's disease was confirmed by histological study with aspiration puncture of the cervical ganglion.The spontaneous favorable evolution , which supports the self-limited character of the entity, was underlined. Emphasis was made on the need and importance of a diagnostic judgement and medical thinking in the search of this affection aimed at avoiding unncessary diagnostic and therapeutic procedures.

Key words:

Referencias bibliográficas

]]> Mugnaimi EN, Watson T, Guccion J. Kikuchi disease presenting as a flu- like illness with rash and lymphadenopathy. Am J Med Sci 2003;325:34-7.

1. Charalabopoulus K, Papalimneou V. Kikuchi Fujimoto disease in Greece. Study of four cases and review of the literature. In Vivo 2002;16(5):311-6.
   
2. Lee CH. Kikuchi Fujimoto disease: a case report. Kaohsing J Med Sci 2003; 19(5): 246-51.
   
3. Kikuchi M, Yoshizumit T, Nakamura H. Necrotizing lymphadenitis: posible acute toxoplasmic infection. Virchows Arch (Pathol Anat) 1997;376: 247-53.
   
4. Kim KJ, Jee MS. Kikuchi Fujimoto disease whit maculopustular skin manifestations. Clin Exp Dermatol 2003;28(2):142-4.
   
]]> Prend K, Agar C. Kikuchi Fujimoto disease: two cases. Ann Interne (París) 2003;154(2):123-5.

5. Quintas-Cardama A, Fraga M. Fatal Kikuchi Fujimoto disease: the Lupus connection. Ann Hematol 2003;82 (3):186-8.
   
6. Vasallo J, Cohelho F. Hystiocityc necrotizing lymphadenitis (Kikuchi lymphadenitis) in an HIV-positive patient. Rev Inst med Trop Sao Paulo 2002; 44(5):265-8.
   
7. Payne JH, Evans M. Kikuchi Fujimoto disease: a rare but important cause of limphadenopathy. Acta Pediatr 2003;92(2): 261-4.
   
8. Tsang WY, Chan JK: Fine-needle aspiration cytologic diagnosis of Kikuchi's lymphadenitis. A report of 27 cases. Am J Clin Pathol 1994;102:454-8.
   
]]> Martínez-Vázquez CA, Bordon J. Enfermedad de Kikuchi. Estudio clínico patológico de tres casos. An Med Interna (Madrid)1998;15: 367-9.

Recibido: 8 de julio de 2004. Aprobado: 12 de agosto de 2004.
Dra. Zulema González del Valle González. Hospital Clinicoquirúrgico "Hermanos Ameijeiras" San Lázaro 701, entre Belascoaín y Marqués González, Centro Habana, Ciudad de La Habana, Cuba.

1 Especialista de I Grado en Medicina Interna. Máster en Infectología.
2 Especialista de II Grado en Medicina Interna. Profesor auxiliar.
3 Especialista de I Grado en Anatomía Patológica. Profesor asistente.
4 Especialista de I Grado en Medicina Interna.
5 Especialista de I Grado en Medicina Interna. Profesor instructor.