Dr. Raúl Orlando Calderín Bouza,1 Dr. Cosme Cand Huerta,1 Dr. Eliecer Suárez Navarro,1 Dr. Luis Senra de Armas,1Dr. Ernesto Arteaga Hernández2 y Dra. Elena Mery Cortina Morales3
Se presentó una paciente de 65 años, blanca, que desde aproximadamente un año y medio comenzó a padecer brotes recurrentes de lesiones eritematosas, pústulo papulosas, foliculares estériles con extensión periférica y aclaración central, con prurito localizado en la cara, tronco, extremidades, palmas de las manos y las plantas de los pies. Estas últimas fueron el primer signo de aparición de la enfermedad precediendo semanas o meses a las otras localizaciones. Durante ese período llevó numerosos tratamientos sin lograr mejoría. Por tal motivo se decidió su ingreso en este hospital donde se le realizó biopsia de piel, luego fue sometida a discusión por el colectivo de Dermatología y discusión clínico patológica con nuestro grupo básico de trabajo. El diagnóstico fue complejo, por presentar una patología no frecuente, foliculitis pustulosa eosinofílica (enfermedad de Ofuji), en su forma clásica, rara en el sexo femenino, asociada a una psoriasis.
Palabras clave: Foliculitis pustulosa eosinofílica (enfermedad de Ofuji), virus de inmunodeficiencia humana (VIH).
En 1965, Ise y Ofuji describieron una mujer japonesa, ama de casa, con una posible variante folicular de dermatosis pustulosa subcorneal.1 En 1970, Ofuji y otros describieron 3 casos adicionales y propusieron que la nueva entidad se llamara foliculistis pustular eosinófila (FPE).2 El empleo del término foliculitis ha sido cuestionado ya que no existen folículos pilosos en palmas de manos ni plantas de pies, las cuales pueden estar afectadas.3,4
Se han descrito 3 variantes de la enfermedad:1-3 La clásica FPE (descrita originalmente por Ofuji; la FPE, asociada a inmunodeficiencia con VIH o no, y la FPE infantil.4 De ellas, la variedad infantil es la menos estudiada.3,4 Como la naturaleza exacta de estas enfermedades es desconocida, no está claro si son 3 formas interrelacionadas de una misma entidad o son 3 dermatosis distintas, pero todas ellas comparten un hecho patológico común, la específica infiltración eosinófila no infecciosa de los folículos pilosos.1-3
Paciente femenina de 65 años de edad, blanca, natural de Ciudad de La habana y residente en la misma ciudad, que con 1 año y medio de evolución de su enfermedad acudió a la consulta por presentar brotes recurrente de lesiones eritematosas, pústulo papulosas, foliculares estériles con extensión periférica y aclaración central, localizadas en la cara, tronco, extremidades y las palmas de las manos y las plantas de los pies, asociada a prurito. Estas lesiones fueron el primer signo de aparición de la enfermedad precediendo semanas o meses a las otras localizaciones. Luego aparecieron lesiones iguales en cara, tronco y extremidades. Durante ese período llevó numerosos tratamientos sin lograr mejoría de las lesiones por lo que se decide ingreso en este centro para mejor estudio y tratamiento.
Lesiones eritematosas papulo pústulas foliculares estériles con extensión periférica y aclaración central, localizadas en la cara tronco, extremidades, palmas de las manos y las plantas de los pies, de 1 a 3 mm, pero algunas alcanzaron hasta 20 mm con una base eritematosa.
Hemograma: Hb: 12,5; Hto: 37; leucocitos: 12,9; polimorfonucleares: 0,89; linfocitos: 0,11. Velocidad de sedimentación glomerular: 76. Coagulograma: Plaquetas 242, tiempo de protombina: 12, TPT con Kaolín: 23. Conclusión del coagulograma: normal. Glucosa: 4,4 mmol/L. Creatinina: 4,58 mmol/L. TGO: 22,8 μ/L. TGP: 21,9 μ/L. FAL: 212 μ/L. VDRL: No reactivo. Exudado vaginal: Negativo. Examen micológico de piel: Negativo. Cituria: Leucocitos: 0 x 104 x mL; hematíes: 0 x 104 x mL; Cilindros: 0 x mL. El frotis citológico mostró abundantes eosinófilos. El VIH fue negativo. Baciloscopia para Hansen: Codificación: 0 bacilos/campo.
Biopsia de piel de la cara y del abdomen compatible con una foliculitis pustulosa eosinofílica (enfermedad de Ofuji). Biopsia de piel de las manos: foliculitis pustulosa eosinofílica (enfermedad de Ofuji), asociada a una psoriasis.
]]> En la interconsulta y discusión colectiva con Dermatología y Anatomía Patológica se concluyó el caso con el diagnóstico de: foliculitis pustulosa eosinofílica (enfermedad de Ofuji) asociada a una psoriasis. Se llegó a los diagnósticos de FPE forma clásica asociada a psoriasis por la clínica y las biopsias de piel.Los pacientes con FPE (forma clásica) tienen brotes crónicamente recurrentes de pápulo pústulas foliculares estériles con extensión periférica y aclaración central.2-4 Las lesiones son menos pruriginosas en el tipo clásico con respecto a las otras 2 formas clínicas.2-4 Estas lesiones en piel, pápulo pustulosas, con placas o sin ellas, tienden a distribuirse en cara, tronco y aunque las extremidades también pueden estar tomadas en la forma clásica, las palmas de las manos y las plantas de los pies pueden verse afectadas (un quinto de los casos) y ser el primer signo de aparición de la enfermedad, precediendo semanas o meses a otros elementos clínicos, como ocurrió en nuestra paciente.5-8 Esta es una entidad rara e infrecuente, cuya incidencia es máxima entre la segunda 2 y cuarta décadas de la vida, más frecuente en el hombre 5:1 con respecto a la mujer.5-8Tampoco es frecuente ver la asociación de una FPE variante clásica asociada a psoriasis como ocurrió en nuestro caso.5-8 A pesar de que se ha visto semejanza histológica entre la FPE y la foliculitis micótica por hiperreactividad a hongos dermatofitos o saprofitos como Pityrosporum ovale, asociado a un trastorno del sistema inmune, esto explicaría la buena respuesta terapéutica de estos pacientes al tratamiento con itraconazol.9 El ácaro folicular Demodex, también ha sido considerado como un posible agente activador.9-11 En la inmusupresión asociado o no a VIH estos agentes infecciosos pudieran estar involucrados a una aberrante respuesta inmunológica de las células T auxiliadoras frente a un antígeno folicular.10-14 Sin embargo, en el caso aquí presentado, el frotis micológico fue negativo.
Eosinophilic pustular folliculitis (Ofuji disease). A case presentation
A 65 years-old female Caucasian patient, who had suffered for one year and a half recurrent rashes of erythematous, pustular, follicular and sterile lesions with peripheral extension and central clearing in addition to itching in her face, trunk, limbs, palms and soles, was presented. The onset of the disease occured in the last two locations some weeks or months before affecting the others. During this period, a number of therapies were applied without any positive result. For these reasons, it was decided to refer the patient to the hospital where skin biopsy was performed, and the results were submitted for discussion to a Dermatology group and also for clinical-pathological discussion to our basic working team. The diagnosis was complex because she suffered from eosinophilic pustular folliculitis (Ofuji disease) in its classical form, a rare pathology in females and associated to psoriasis.
Key words: Eosinophilic pustular folliculitis, human immunodeficiency syndrome (HIV).
1. De Dulanto F, Armijo Moreno M, Días Flores L, Camacho F, Ocana J, Sánchez Muros J, Naranjo Sintes R. Eosinophilic pustular folliculitis (Ofuji síndrome). Med Cutan Ibero Lat Am. 1977;5(5):323-9.
2. Nervi SJ, Schwartz RA, Dmochowski M. Eosinophilic pustular folliculitis: a 40 year retrospect. J Am Acad Dermatol. 2006;55(2):285-9.
3. Tsuboi H, Niiyama S, Katsuoka K. Eosinophilic pustular folliculitis (Ofuji disease) manifested as pustules on palms and soles. Cutis. 2004;74(2):107-10.
4. Ziemer M, Boer A. Eosinophilic pustular folliculitis in infancy: not a distinctive inflammatory disease of the skin. Am J Dermatopathol. 2005;27(5):443-55.
5. Ellis E, Scheinfeld N. Eosinophilic pustular folliculitis: a comprehensive review of treatment options. Am J Clin Dermatol. 2004;5(3):189-97.
6. Mengesha YM, Bennet ML. Pustular skin disorders: diagnosis and treatment. Am J Clin Dermatol. 2002;3(6):389-400.
7. Ishiguro N, Shishido E, Okamoto R, Igarashi Y, Yamada M, Kawashima M. Ofuji´s disease: a report on 20 patients with clinical and histopatologic analysis. J Am Acad Dermatol. 2002;46(6):827-33.
8. Teraki Y, Nishikawa T. Skin diseases described in Japan 2004. J Dtsch Dermatol Ges. 2005;3(1):9-25.
9. Opie KM, Heenan PJ, Delaney TA, Rohr JB. Two cases of eosinophilic pustular folliculitis associated with parasitic infestations. Australas J Dermatol. 2003;44(3):217-9.
10. Brazzelli V, Barbagallo T, Prestinari F, Ciocca O, Vassallo C, Borroni G. HIV seronegative eosinophilic pustular folliculitis successfully treated with doxicycline. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2004;18(4):467-70.
11. Tang MB, Tan E, Chua SH. Eosinophilic pustular folliculitis (Ofuji´s disease) in Singapore: a review of 23 adult cases. Australas J Dermatol. 2003;44(1):44-7.
12. Majamaa H, Vaalasti A, Vaajalahti P, Reunala T. Eosinophilic pustular folliculitis. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2002;16(5):522-5.
13. Hsu PJ, Huang CJ, Wu MT. Pathergy in atypical eosinophilic pustular folliculitis. Int J Dermatol. 2005;44(3):203-5.
14. Magro Cm, Crowson AN. Necrotizing eosinophilic folliculitis as a manifestation of atopic diathesis. Int J Dermatol. 2000;39(9):672-7.
Recibido: 22 de febrero de 2007. Aprobado: 4 de junio de 2007.
Dr. Raúl Orlando Calderín Bouza. Hospital Clinicoquirúrgico "Hermanos Ameijeiras", San Lázaro No. 701 entre Belascoaín y Marqués González, Centro Habana, Ciudad de La Habana, Cuba.
1Especialista de II Grado en Medicina Interna.
2Especialista de I Grado en Anatomía Patológica.
3Especialista de I Grado en Dermatología.