Dr. Luis Senra Armas,1 Dr. Daniel Hierro García,2 Dr. Cosme Cand Huerta,1 Dr. Raúl Calderín Bousa,1 Dr. Eliecer Suárez Navarro1 y Dra. Evelyn Hernández Torres3
Se presentó el caso de una mujer de 61 años con molestias abdominales, anemia ferropénica recientemente tratada, hígado metastásico e imágenes de tomografía axial que evidencian la existencia de asa de aspecto tumoral en proyección del duodeno con crecimiento extrínseco. La citología con aguja fina del hígado mostró metástasis hepáticas de un sarcoma fusocelular del tipo tumor del estroma gastrointestinal (GIST). Inmunofenotipo: CD 117 positivo y CE 34 positivo en células tumorales fusocelulares. Se concluyó como GIST de localización duodenal con metástasis hepáticas, y se impuso tratamiento con mesilato de imatinib.
Palabras clave: Tumor del estroma gastrointestinal (GIST), TAC.
Se trata de una mujer de 61 años con salud previa que en los últimos 3 meses percibe aumento de volumen progresivo en la porción superior derecha del abdomen. En el último mes se le detectan cifras bajas de hemoglobina, por lo que ha iniciado un tratamiento sustitutivo con sales de hierro. Su estado general es satisfactorio, niega hacer deposiciones oscuras, no ha perdido peso ni tiene otros síntomas adicionales.
A la exploración física se aprecia aumento de volumen al nivel del hemiabdomen superior derecho, donde se palpa una gran masa de superficie groseramente irregular, consistencia aumentada, no sensible, que ocupa el hipocondrio derecho, epigastrio y gran parte del flanco derecho. No hay soplos sobre dicha área. El resto de la exploración es básicamente normal.
La analítica básica: hemoglobina 11,6 g/L; leucocitos 12,3.109 /L; plaquetas 529/mm3; tiempo de protrombina P: 13,9 s, C: 12,2 s; glucemia 3,9 mmol/L; creatinina 79 mmol/L; TGO 37 UI; TGP 32 UI; FAL 414 UI; bilirrubina total 9; gamma glutamil transpeptidasa (GGT) 180 UI; proteínas totales 78 g/L; albúmina sérica 39,2 g/L; colesterol 4,0 mmol/L; triglicéridos 1,4 mmol/L.
La ecografía abdominal demostró la existencia de una hepatomegalia de gran tamaño con múltiples áreas de baja ecogenicidad en su interior, con el aspecto de metástasis. No había esplenomegalia, adenomegalias ni evidencias de hipertensión portal. Los demás órganos abdominales tenían apariencia normal.
La TAC de abdomen (figs. 1 y 2) evidenció la existencia de hepatomegalia de gran tamaño con múltiples áreas hipodensas en su interior y aspecto de metástasis. Se aprecia un asa de aspecto tumoral en proyección del duodeno, con crecimiento extrínseco, que parece comprometer la segunda y la tercera porción (fundamentalmente, la segunda) que engrosa notablemente la pared y provoca escasa obliteración de la luz, dado que el estómago no se encuentra dilatado.
Fig. 1. Múltiples lesiones en ambos lóbulos hepáticos sospechosas de metástasis (flechas).
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Fig. 2. Asa de aspecto tumoral en proyección del duodeno con crecimiento extrínseco que parece comprometer la segunda y tercera porción del órgano (fundamentalmente la segunda) (flechas).
En la endoscopia superior, la mucosa, hasta la segunda porción del duodeno, se muestra normal. Existe abombamiento en el bulbo con prolapso de toda la mucosa hacia el canal pilórico, que ofrece dificultad al paso del equipo hasta la segunda porción. Inmediatamente después del bulbo existe un orificio de 5 mm de diámetro que impresiona permeable.
Conclusiones: desplazamiento de la mucosa del bulbo duodenal por posible compresión extrínseca.
Se realizó citología con aguja fina (CAF) de hígado: positivo de células neoplásicas. Metástasis hepáticas de un sarcoma fusocelular, probablemente tumor del estroma gastrointestinal. Inmunofenotipo CD 117 positivo en células tumorales fusocelulares. CE 34 positivo en células tumorales. Conclusión: metástasis hepática de tumor del estroma gastrointestinal tipo GIST
Diagnóstico clínico: Tumor maligno del estroma gastrointestinal (GIST) de localización en duodeno con metástasis hepáticas.
La paciente se incluyó en un protocolo de tratamiento con 400 mg de mesilato de imatinib diarios administrados por vía oral y se reevaluará en 3 meses.
Los tumores del estroma gastrointestinal (GISTs por sus siglas en inglés) pueden aparecer en cualquier sitio del aparato gastrointestinal, pero son más comunes en estómago (50 %) e intestino delgado (25 %). Sitios primarios menos frecuentes son colon (10 %), omento/mesenterio (7 %) y esófago (5 %). Las metástasis hepáticas y/o diseminación dentro de la cavidad abdominal son manifestaciones inequívocas de malignidad.1
Los pacientes pueden presentarse con:
1. Cuadros agudos por hemorragia intrabdominal, sangrado digestivo, perforación o raramente obstrucción intestinal.
2. Grandes masas sospechosas de GIST (abultamiento abdominal, sangrado digestivo superior) con síntomas (por ejemplo, saciedad temprana o fatiga por anemia) o sin ellos.
3. Hallazgo incidental radiológico o al momento de la cirugía.
4. Detección ocasional por endoscopia (lesiones < 2 cm).
Actualmente existe un considerable interés por los GISTs, porque pueden ser tratados con eficacia empleando un agente dirigido contra una diana molecular. La mayoría de los GISTs contienen una mutación activada en el protoncogen KIT, y ocasionalmente, en el gen del factor de crecimiento derivado de las plaquetas PDGFRA (por sus siglas en inglés).
La tomografía axial computadorizada (TAC) contrastada (y ocasionalmente la IRM) es la modalidad de imágenes de elección para caracterizar una masa abdominal, así como para evaluar la extensión y presencia o ausencia de metástasis en el estadiamiento de GIST demostrado por biopsia. Típicamente, en la TAC, los GISTs se aprecian como masas sólidas exofíticas con realce-hiperdenso, y se puede dificultar la identificación del sitio de origen cuando su tamaño es muy grande. A pesar del gran tamaño que en ocasiones pueden alcanzar, es raro que existan evidencias clínicas de obstrucción GI provocadas por GIST.3
Aproximadamente, el 80 % de los pacientes con metástasis de GIST se benefician del tratamiento con imatinib, aunque puede desarrollarse resistencia adquirida al agente. Una combinación de tratamiento con imatinib y cirugía puede ser efectiva en subgrupos de pacientes con GIST primario irresecables o metastáticos.
The case of a 61-year-old female with abdominal discomfort, recently treated iron-deficiency anaemia, metastatic liver and axial tomography images evidencing the existence of a tumor-like loop in duodenum projection with extrinsic growth, was presented. The fine needle liver cytology showed liver metastasis of a fusocellular sarcoma of the gastrointestinal stromal tumor (GIST) type. Immunophenotype; positive CD 117 and positive CE 34 in fusocellular tumoral cells. It was concluded as a GIST of duodenal localization with liver metastasis. Treatment with imatinib mesilate was applied.
Key words: Gastrointestinal stromal tumor (GIST), CAT.
1. Gold JS, De Matteo RP. Combined surgical and molecular therapy the gastrointestinal stromal tumor model. Ann Surg. 2006;244(2).
2. Van der Zwan SM, De Matteo RP. Gastrointestinal stromal tumor: 5 years later. Cancer. 2005;104:1781-8.
3. Demetri GD. NCCN Task Force Report: optimal management of patients with gastrointestinal stromal tumor (GIST)-Update of the NCCN Clinical Practice Guidelines. J National Comprehensive Cancer Network. July 2007;5(Suppl 2).
Recibido: 2 de octubre de 2007. Aprobado: 6 de noviembre de 2007.
Dr. Luis Senra Armas. Hospital Clinicoquirúrgico "Hermanos Ameijeiras". San Lázaro No. 701 entre Belascoaín y Marqués González, municipio Centro Habana, Ciudad de La Habana, Cuba. Correo electrónico: luis.senra@gmail.com