PRESENTACIÓN DE CASOS
Tumor de células granulares de esófago
Tumor of granular cells of esophagus
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Licet González FabiánI; Amnia Díaz AnayaII; Georgina Pérez de la TorreIII; Julio Jiménez GalainemaIV; Yoan Antonio Sánchez RodríguezV; Zaily Dorta GuridiVI; Bienvenido Gra OramasVII
IEspecialista de I Grado en Anatomía Patológica. Máster en Aterosclerosis. Instructora. Departamento de Anatomía Patológica. Instituto Nacional de Gastroenterología. La Habana, Cuba.
IIEspecialista de I Grado en Anatomía Patológica, Máster en Enfermedades Infecciosas. Instructora. Hospital Clínico Quirúgico "Calixto García". La Habana, Cuba.
IIIEspecialista de I Grado en Anatomía Patológica. Hospital Clínico Quirúgico "Calixto García". La Habana, Cuba.
IVEspecialista de II Grado en Anatomía Patológica. Instructor. Investigador Agregado. Instituto de Oncología y Radiobiología. La Habana, Cuba. ]]>
VEspecialista de I Grado en Gastroenterología. Máster en Enfermedades Infecciosas. Instructor. Aspirante a Investigador. Instituto Nacional de Gastroenterología. La Habana, Cuba.
VIEspecialista de I Grado en Gastroenterología. Especialista de I Grado en Medicina General Integral. Máster en Enfermedades Infecciosas. Instructora. Instituto Nacional de Gastroenterología. La Habana, Cuba.
VIIEspecialista de II Grado en Anatomía Patológica. Doctor en Ciencias. Profesor consultante. Investigador Auxiliar. Instituto de Gastroenterología. La Habana, Cuba.
RESUMEN
Los tumores de células granulares son lesiones raras y asintomáticas, generalmente un hallazgo incidental en la endoscopia alta o baja. Fueron descritos por primera vez en 1926 por Abrikossoff. Las localizaciones más frecuentes son la mucosa bucal, la dermis y el tejido celular subcutáneo, la mayor parte de estos tumores tienen una naturaleza benigna. Presentamos el caso clínico de una mujer, de 44 años con historia de pirosis desde hace aproximadamente 1 año, se observa por endoscopia superior lesión elevada de 8 mm en tercio distal de esófago y se confirma por estudio histológico el diagnóstico de tumor de células granulares. El tratamiento de elección de esta lesión es la polipectomía endoscópica. A pesar de que el potencial maligno es escaso se sugiere seguimiento estrecho clínico y endoscópico.
Palabras clave: Tumores de células granulares, endoscopia, pirosis, polipectomía endoscópica.
ABSTRACT
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Granular cells tumors are rare and asymptomatic lesions and by general, it is an incidental finding en high or low endoscopy. They were described for the first time by Abrikossoff in 1926. The more frequent locations are the buccal mucosa, dermis and subcutaneous cellular tissue, most of these tumors has a benign origin. This is the case of a woman aged 44 with a pyrosis history from a year ago; by high endoscopy it is noted a 8mm lesion distal to esophagus and confirmed by histological study of granular cells tumor. Elective treatment of this lesion is the endoscopic polypectomy. Despite that the malign potential is low; we suggested a close clinical and endoscopic follow-up.
Key words: Granular cells tumor, endoscopy, pyrosis, endoscopy polypectomy.
INTRODUCCIÓN
El tumor de células granulares (TCG) es una lesión rara y asintomática, descrito por primera vez en 1926 por Abrikossoff,1 en una serie de 5 casos con TCG en la lengua, los describió como un tumor miogénico y en 1931 acuñó el nombre de mioblastoma al describir un TCG en esófago.2
Es más frecuente en la 4ta. y 5ta. décadas de la vida, en el sexo femenino.3,4 Son de localización submucosa y rara vez exceden los 2 cm de diámetro. Las localizaciones más frecuentes son la mucosa bucal, la dermis y el tejido celular subcutáneo, aunque puede localizarse en cualquier otra parte del cuerpo.3-9 La mayor parte de los tumores tienen una naturaleza benigna, encontrándose un 2 % de formas malignas. ]]>
En el tracto gastrointestinal estos tumores son poco frecuentes (8 %), ubicándose por orden de frecuencia en esófago, colon, recto, estómago, apéndice cecal, intestino delgado o tracto biliopancreático,10 por tal motivo, nos hemos motivado para presentar un caso que asiste a consulta del Instituto Nacional de Gastroenterología.
PRESENTACIÓN DEL CASO
Femenina, raza blanca, 44 años de edad. Hace aproximadamente 1 año comienza con pirosis que se alivia con omeprazol sin desaparecer, deja de asistir a consulta y al cabo del año vuelve refiriendo que mantiene la misma sintomatología, por lo que se le decide realizar endoscopia del tracto digestivo superior, se observa lesión elevada de 8 mm, de superficie lisa, en esófago distal, se le realiza posteriormente eco endoscopia con resección de la lesión.
Hallazgos microscópicos
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En el estudio histológico con hematoxilina/eosina de la mucosa esofágica, se observaron células redondeadas con citoplasma eosinofílico granular abundante y núcleos pequeños uniformes (Figs. 1 y 2).
Hallazgos inmunohistoquímicos
Positividad frente a NSE y a S-100, y negatividad para los marcadores musculares (actina, desmina) (Fig. 3).
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DISCUSIÓN
El TCG es una lesión de histogénesis incierta por lo que ha recibido diversos nombres, algunos autores sugieren un origen miogénico, histiocítico, fibroblástico o mesenquimatoso.11-15 Actualmente los estudios de inmunohistoquímica han permitido esclarecer la patogenia de este tumor, se ha demostrado una fuerte evidencia de su asociación con las células de los nervios periféricos (células de Schwann), avalado por la presencia de la proteína S-100, la enolasa específica neuronal y proteínas de mielina en las tinciones con técnicas de inmunohistoquímica.2,16-18
Clínicamente su forma de presentación más frecuente es la de un tumor indoloro de pequeño tamaño, bien delimitado y de crecimiento lento, recubierto por mucosa normal.
Es más frecuente en el sexo femenino y entre los 40 y 50 años de edad,3,4 como el caso que presentamos anteriormente, y otros que se han encontrado en la literatura revisada cuyo rango de edad oscila entre los 35 y 50 años de edad y las localizaciones más frecuentes han sido en la mucosa oral.19,20
Los TCG desde el punto de vista histológico están compuestos por células con un característico citoplasma granular que se colorea débilmente con PAS. Las células son poligonales redondeadas, con citoplasma eosinofílico granular abundante y núcleos pequeños uniformes.
El comportamiento de este tumor es claramente benigno en la gran mayoría de casos, siendo las recidivas muy infrecuentes y fruto de una inadecuada técnica de exéresis de la lesión original en muchos casos.21 No obstante se han descrito casos con fenómenos de agresividad local, en localizaciones comprometidas o variantes malignas con metástasis a distancia.22,23 La modificación que puede sufrir en ocasiones la mucosa que recubre el tumor es un factor diagnóstico importante y que puede dar un aspecto clínico a la lesión sospechoso de malignidad. ]]>
Las variantes malignas del TCG son extraordinariamente infrecuentes y presentan características que evidencian su naturaleza agresiva como la existencia de necrosis, una intensa actividad mitótica (2 o más mitosis por 10 campos de alto poder), la presencia de pleomorfismo celular con núcleos vesiculares y nucleolos prominentes.22,23 Sin embargo, el comportamiento biológico, particularmente las metástasis, el crecimiento rápido, el tamaño (mayor de 4 cm) y la invasión en vecindad son de mayor importancia a la hora de evaluar la malignidad en estos tumores y predomina sobre los hallazgos histológicos.11Dada su ubicación submucosa las biopsias superficiales pueden mostrar solo la mucosa normal ya que raramente se ulceran o sangran. El tratamiento de elección es la polipectomía endoscópica, que es curativo en la mayoría de los casos.24 A pesar de que el potencial maligno es escaso se sugiere seguimiento estrecho clínico y endoscópico.
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Recibido: 28 de septiembre de 2009.
Aprobado: 15 de octubre de 2009. ]]>
Dra. Licet González Fabián. Instituto Nacional de Gastroenterología. Calle 25 entre H e I. Vedado. Plaza. Ciudad de La Habana, Cuba. Teléfono: 832-5594. Correo electrónico:lissetglezf@infomed.sld.cu ]]>
