PRESENTACIÓN DE CASO
Tumor gigante en un paciente con melanoma
Giant tumor in a patient with melanoma
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Dra. Katty-Hind Selman-Housein Bernal,I Dra. Giselle Tárano Quintero,II Dr. Iosmill Morales Pérez,I Dr. Carlos Alfonso Sabatier,I Dr. Francisco Hernández BernalIII
I Centro de Investigaciones Médico-Quirúrgicas (CIMEQ). La Habana, Cuba.
II Hospital Clinicoquirúrgico "Hermanos Ameijeiras". La Habana, Cuba.
III Centro de Ingeniería Genética y Biotecnología (CIGB). La Habana, Cuba.
RESUMEN
Se estudió un paciente masculino, negro, de 17 años de edad, caribeño, aparentemente sano hasta el año 2007 cuando aparece un tumor témporo-parieto-frontal izquierdo de crecimiento rápido, que compromete la cara. Al examen físico se constató, además, piel y mucosas pálidas con desnutrición severa. El diagnóstico histopatológico fue de melanoma maligno de células epiteloides. ]]>
Palabras clave: melanoma, reporte de caso.ABSTRACT
The case of a black Caribbean patient aged 17 apparently healthy until 2007 when to appear a left temporal-parietal-frontal tumor of fast growth involving the face. At physical examination authors also confirmed a pale skin and mucosae with a severe malnutrition. The histopathological diagnosis was a malignant melanoma of epithelioid cells.
Key words: melanoma, a case report.
INTRODUCCIÓN
Entre todos los tipos de cáncer, el de piel es el más frecuente (más de 50 %). El crecimiento incontrolable de los melanocitos es causa de uno de los cánceres de piel más graves: el melanoma (tumor maligno de melanocitos),1 que representa 3 % del cáncer de piel (menos frecuente que el carcinoma de células basales y el de células escamosas, pero el de mayores probabilidades de metástasis y muerte).2 ]]>
La incidencia anual se encuentra por encima de 2 %, es más frecuente en los hombres, al nivel del torso.3 La Sociedad Americana sobre el Cáncer reportó que la incidencia de la enfermedad se ha triplicado en los últimos 20 años y es responsable de 77 % de las muertes por cáncer de piel.4,5El riesgo disminuye en sujetos de piel oscura, donde las localizaciones en palma de las manos, planta de los pies y debajo de las uñas representan la mitad de los diagnósticos en afroamericanos.3 Los factores de riesgo para desarrollar un melanoma incluyen: exposición al sol, pieles sensibles a las quemaduras, diagnósticos previos y/o historia familiar de melanoma u otros tipos de cáncer de piel, gran número de lunares (en especial si superan los 100) y presencia de nevos atípicos o displásicos.4,5 Entre los factores de mal pronóstico tenemos la localización en cuero cabelludo, cuello, manos y pies, el sexo masculino, la edad avanzada, la presencia de ulceraciones, el mayor grosor del tumor y la invasión vascular.3-10
Hay 2 sistemas para evaluar las lesiones pigmentadas: 1. Glasgow (criterios mayores: cambios en el tamaño, formas y colores irregulares; y criterios menores: diámetro > 7 mm, inflamación y sensibilidad) y 2. el ABCDE del melanoma (A: asimetría; B: bordes irregulares; C: cambios de color; D: diámetro mayor de 6 mm y E: aumento de tamaño).6,7
El sistema más simple de estadiamiento clínico es el de 3 etapas: Etapa I: melanoma localizado en su lugar de origen, > 80 % de supervivencia); Etapa II: nódulos linfáticos regionales involucrados, > 40 %, 5 años de supervivencia) y Etapa III: metástasis a distancia; generalmente con desenlace fatal.8
PRESENTACIÓN DEL CASO
Paciente masculino, de 17 años de edad, negro, de un país del Mar Caribe, aparentemente sano hasta el año 2007 cuando aparece un tumor localizado en el área fronto-parieto-temporal izquierda de crecimiento rápido. ]]>
Al examen físico se constata una desnutrición severa (peso: 39 kg, talla: 1,62 cm, IMC: 9,38); piel y mucosas pálidas; un tumor de 20 cm de diámetro en el área antes mencionada, con superficie irregular, áreas ulceradas, sangrantes y necróticas. El tumor comprometía la cara, en especial el ojo izquierdo, provocaba parálisis facial periférica (Figs. 1A y 1B).
Los estudios de laboratorio mostraron bajos valores de hemoglobina y hematócrito (7,3 g/L y 0,25, respectivamente), además de eritrosedimentación acelerada (80 mm).
La TAC de cráneo mostró un gran tumor que se extendía desde los tejidos blandos de la región malar y crecía hacia todas las estructuras de la convexidad del pericráneo (densidad entre 10 y 90 UH), con destrucción de huesos adyacentes que incluía la órbita ocular. Al administrar sustancia de contraste, la lesión se mostró altamente vascularizada con áreas de fistulización (Fig. 2).
En el estudio ultrasonográfico del abdomen, el hígado se mostraba heterogéneo, con múltiples imágenes nodulares (la mayor de 37,1 por 30,8 mm) y en el lóbulo derecho aparecía una lesión más pequeña de aspecto quístico. Se realizó una TAC que confirmaba las lesiones metastásicas hepáticas (Fig. 3 ).
Se realizó una biopsia del tumor (Fig. 4 ) mediante la que se informó diagnóstico histopatológico: melanoma maligno con patrón difuso de crecimiento, células de citoplasma claro con núcleos redondos pálidos y nucléolos eosinofílicos centrales prominentes. También se encontraron inclusiones pseudonucleares, extensas áreas de necrosis tumoral y un alto índice mitótico (técnica de inclusión en parafina/hematoxilina y eosina). ]]>
La inmunohistoquímica HMB-45 resultó positiva al presentar patrón difuso granular intracitoplasmático (antimelanoma), según se muestra en la figura 5.
DISCUSIÓN ]]>
La combinación de múltiples características poco comunes en un solo paciente es la principal razón para este reporte de caso.
1. Piel negra: La incidencia de la enfermedad es superior en la personas con piel blanca (10 veces superior).3 En Estados Unidos, la incidencia es aproximadamente 1/50 para las personas con piel blanca; 1/1 000 en la piel negra y 1/200 en los hispanos.11
2. Melanoma en un paciente de 17 años: Puede aparecer en adultos de cualquier edad, pero es raro en niños. Menos del 1 % aparece antes de los 20 años; 13 % entre los 20 y 40 años; 36 % entre los 40 y 59 años y 51 % en aquellos que sobrepasan los 60 años.12
3. Melanoma en el cuero cabelludo: Es una presentación rara,9 solo 6 % de los melanomas se reportan en esta localización o el cuello.13
Un estudio hecho a 51 704 casos de melanoma en Estados Unidos reportó que los pacientes con la enfermedad en cuero cabelludo o cuello morían 1,84 veces sobre los pacientes con cualquier otra localización. Los rangos de supervivencia a los 5 años para los melanomas de cuero cabelludo y cuello fueron de 83 %, comparado con 92 % para los restantes; a los 10 años la supervivencia se comportaba en 76 % y 89 %, respectivamente.13
Los investigadores piensan que estos resultados se relacionan con la mayor posibilidad de que el cáncer se extienda hacia el cerebro, también que las lesiones pueden encontrarse escondidas por el cabello y los diagnósticos más tardíos, además de que la vascularización y el drenaje linfático en estas áreas es rico y complejo lo que puede facilitar que las células del melanoma penetren y circulen.13
4. Tumor gigante: Es poco común la presencia de un melanoma cutáneo primario tan grande como el que reportamos.14 Según hallamos en la literatura, el más grande publicado medía 16 cm hasta un reporte de caso de un melanoma nodular masivo en la espalda baja de 25 x 20 cm.15
El tratamiento de elección en estos casos es la cirugía, principalmente cuando están bien localizados (con 100 % de supervivencia si están limitados a la epidermis). Cuando aparece evidencia de lesión regional o a distancia, el tratamiento debe involucrar el tumor primario, los nódulos linfáticos y las metástasis, si existen.3 ]]>
En los casos de pacientes con metástasis o con altos riesgos de desarrollarlas se han realizado estudios empleando la terapia biológica, principalmente con el uso del interferón a-2b recombinante (a altas dosis) y quimioterapia.16-18 No obstante, las posibilidades actuales de tratamiento no muestran adelantos en los melanomas metastásicos19 y no ha habido consenso en cuál sería el tratamiento óptimo (las respuestas completas son pobres, < 6 %).15
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Recibido: 11 de diciembre de 2011.
Aprobado: 10 de febrero de 2012.
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Dra. Katty-Hind Selman-Housein Bernal. Centro de Investigaciones Médico-Quirúrgicas (CIMEQ). Calle 216 esquina a 13, Reparto Siboney, Playa, La Habana, Cuba. khselman@cimeq.sld.cu ]]>
