PRESENTACIÓN DE CASO

Schwannoma benigno de vía excretora renal

Benign schwannoma of renal excretory

Dr. Ernesto David Cedeño Yera, Dr. Eibis Matos Lovaina, Dr. Manuel De La Cruz Álvarez, Dr. Adolfo García García, Dr. Agustín Chong López, Dr. Karen Rodríguez-Loeches González

Hospital Clinicoquirúrgico "Hermanos Ameijeiras". La Habana, Cuba.

RESUMEN

Los tumores del retroperitoneo pueden ser malignos o benignos y se clasifican según el tejido donde se originan. Entre ellos, los tumores renales son los que cobran cada día mayor representatividad, en especial, el carcinoma renal de células claras, en sus disímiles formas de presentación clínica, incluyendo un numeroso grupo de pacientes asintomáticos. Se presentó el caso de una paciente femenina con dolor lumbo-abdominal izquierdo de carácter gravativo asociado a infecciones urinarias periódicas, de varios meses de evolución. Mediante ultrasonido halló una imagen compleja, predominantemente quística, en el polo superior del riñón izquierdo con elementos sólidos en su interior y finos tabiques, que no descartaba la posibilidad de un carcinoma variedad quística; después de ser sometida al tratamiento quirúrgico, el estudio histológico del tumor se demostró que se trataba de un schwannoma de cavidades renales, tipo benigno. La evolución de la paciente ha sido satisfactoria.

Palabras clave: retroperitoneo, schwannoma.

ABSTRACT

Retroperitoneal tumors can be malignant or benign and they are classified according to the tissue where they are originated. Among them, kidney tumors are those that are becoming increasingly representative, particularly renal clear cell carcinoma, in their different forms of clinical presentation, including a large group of asymptomatic patients. The case of a female patient with left lumbo-abdominal pain is presented, associated with recurrent urinary tract infections, several months of evolution. By ultrasound, one predominantly cystic complex picture was found in the upper pole of the left kidney with solid elements inside and thin walls, which did not rule out the possibility of a variety cystic carcinoma; after being subjected to surgical treatment, tumor histology showed that it was schwannoma of renal cavities, benign type. The evolution of this patient was successful.

Keywords: retroperitoneal, schwannoma. ]]>

INTRODUCCIÓN

Los schwannoma son tumores originados en las células de Schwann que se encuentran en las vainas de los nervios, también denominados neurinoma o neurilemoma. Afectan principalmente los nervios periféricos y los pares craneales, a excepción del I y II par cuyas vainas carecen de células Schwann. Su localización más frecuente es al nivel cráneo-facial (40-50 %) seguido de las extremidades (30-35 %) y solamente un 3 % lo hace de forma retroperitoneal, sitio en el cual tienden a degenerar espontáneamente y causar hemorragias. Se ha demostrado su asociación a la enfermedad de Von Recklinghausen entre 5 % y 18 % de los casos, donde generalmente presentan una localización atípica y de naturaleza maligna. La edad de aparición de eston tumores oscila entre los 20 y los 50 años, únicamente 5 % lo hace en la adolescencia.

Clínicamente se caracteriza por su inespecificidad sintomática, se comporta asintomático mayoritariamente y se diagnostica incidentalmente. De provocar síntomas, lo más frecuente es que obedezcan a fenómenos de compresiones extrínsecas de órganos o estructuras adyacentes.^1-5

CASO CLÍNICO

Se trata de una paciente femenina de 56 años de edad, con antecedentes de hipertensión arterial (HTA) controlada con clortalidona (50 mg) 1 tab/12 h. Se presenta por dolor lumbar izquierdo de aproximadamente 2 años de evolución con irradiación al flanco ipsilateral, de carácter gravativo e intensidad moderada, con apariciones periódicas, refiere que se relacionan con los esfuerzos físicos y se acompañan de orinas turbias, en ocasiones, con fetidez. Se decide indicarle un chequeo humoral completo e imagenológico que muestra la presencia de una imagen compleja, predominantemente quística, del riñón izquierdo (RI) que motivó su ingreso para completar los estudios y definir en nuestro colectivo la conducta a seguir.

APP: HTA y colecistectomía en el año 2004.

El examen físico general y urológico solamente mostró un abdomen globuloso, con cicatriz quirúrgica de cirugía anterior en hipocondrio derecho, blando, depresible, ligeramente doloroso a la palpación profunda en hipocondrio izquierdo y flanco, sin poder definirse masas u otras alteraciones. Las fosas lumbares eran simétricas y la puño-percusión izquierda ligeramente dolorosa.

Los estudios indicados mostraron los siguientes resultados:

Hb: 140 g/L; creatinina: 65 mmol/L; hematocrito: 0,40; proteínas totales: 68 g/L, leucos: 6 x 10; albúmina: 39,3 g/L; plaquetas: 194 x 10; colesterol: 6,8 mmol/L; glucemia: 5,6 mmol/L; triglicéridos: 2,12 mmol/L; TGO: 19 UI; TGP: 25 UI; fosfatasa alcalina: 187 mmol/L.

Urocultivo: Negativo.

Estudios de imágenes

- Rayos X de tórax: pequeña radiopacidad difusa en ambas bases pulmonares (ABP). El resto de las áreas, normales.
- TAC de pulmón: presencia de dos pequeñas bandas de atelectasias en ABP. El resto del estudio, normal.
- US abdominal: quiste de contornos irregulares de 61 x 50 mm de tamaño, con contenido no claro y finos tabiques en su interior que impresiona estar provocando dilatación de los cálices, asociado a una imagen de litiasis de 12 mm de diámetro en el GCI. El parénquima de este órgano se encuentra conservado, mide 12 mm de diámetro. El RD es de aspecto normal. El resto de los órganos abdominales, sin otras alteraciones. Recomendamos TAC renal. ]]> - TAC renal: el estudio simple mostró la presencia de una imagen hipodensa al nivel del seno renal izquierdo de 5,6 x 7,5 cm de diámetro, de bordes irregulares, que produce dilatación de los diferentes grupos caliciales y llega a afinar de forma ligera el parénquima de este órgano, con una densidad % 13 – 15 UH. El RD es de aspecto normal. El resto del rastreo, sin otras alteraciones. Por este estudio no podemos asegurar que esta lesión sea de naturaleza quística 100 % (Fig. 1. A y B).

Con todos estos elementos se discute el caso colectivamente y se decide programar el tratamiento quirúrgico de esta lesión, de naturaleza aparentemente quística. Al explorar macroscópicamente el órgano durante la intervención se encontró una masa de aproximadamente 5 cm de diámetro, con una cápsula lisa, renitente, con contenido predominantemente sólido de color amarillo pardo, localizada al nivel del seno renal o pelvis en íntimo contacto con los vasos del pedículo renal, por lo que se decide realizar nefrectomía total del RI ( Fig. 2 y 3).

Informe del estudio anatomopatológico. Pieza quirúrgica de nefrectomía izquierda: neurilemoma benigno de cavidades renales de 5 x 6 cm.

Informe del estudio por histoquímica. Proteína S-100: positivo, vimentina: positivo, alfa actina: negativo, CK AEL1/3: negativo, HMB45: negativo, DESMINA: negativo y KI67: bajo índice ploriferativo.

COMENTARIOS

El diagnóstico preoperatorio de los schwannoma es muy difícil porque no existen métodos que confirmen su naturaleza, en casi todos los casos tiene que hacerse luego del tratamiento quirúrgico.^6,7

La ecografía y la TAC informan su localización, extensión y compresión de estructuras u órganos vecinos, pero sin aportar imágenes específicas para el diagnóstico. Se pueden apreciar imágenes quísticas, con calcificaciones o sin ellas, signos de sangrado y cambios hialinos. El signo de malignidad estará condicionado por el grado de infiltración a los órganos vecinos.^8-10

La mayoría de los autores no aconsejan las biopsias por punción y aspiración guiadas por ecografías o TAC por el pleomorfismo celular, las áreas de hemorragias y la celularidad inflamatoria que se encuentran en estas lesiones, ya que, dependiendo del sitio de la punción, pueden orientarnos a un diagnóstico erróneo.

El estudio histológico con pruebas inmunohistoquímicas es medular para confirmar el diagnóstico definitivo, sobre todo con la positividad a la proteína S-100 y la vimentina, lo que permite diferenciarlos además de los tumores de la cresta neural, los sarcomas y otros tumores mesenquimales.^11,12

El tratamiento electivo continúa siendo la resección total del tumor con márgenes libres para evitar las recurrencias. Hasta el momento no se reportan casos en los que hayan aparecido metástasis a distancias ni degeneraciones. No se ha demostrado aun el beneficio con el empleo de la quimioterapia y la radioterapia.

En aquellos casos donde existe una asociación a la enfermedad de Von Recklinghausen debe existir una vigilancia estricta debido a sus localizaciones atípicas y su tendencia a la malignización.

El caso aquí presentado reúne las características clínicas y los estudios anatomohistológicos que hacen el diagnóstico de neurilemoma benigno, también denominado schwannoma, un tumor benigno de vía excretora renales.^13,14

1. Ziparo V, Bocchetti T, Mercantini P, Di Giacomo G, Caleno MP, Lucandri G. Retroperitoneal schwannoma: report of a clinical case and review of the literature. G Chir. 1996;17(8-9):399-404.

2. De Diego Rodríguez E, Roca Edreida A, Martín García B, Hernández Rodríguez R, Portillo Martín JA, Gutiérrez Baños JL. Schwannoma benigno retroperitoneal. Aportación de un nuevo caso. Actas Urol Esp. 2000;24(8):685-8.

3. Daneshmand S, Youssefzadeh D, Chamie K, Boswell W, Wu N, Stein JP, et al. Benign retroperitoneal schwannoma A case series and review of the literature. Urology. 2003;62:993-7.

4. Funamizu N, Sasaki A, Matsumoto T, Inomata M, Shiraishi N, Kitano S. Laparoscopic resection of a retroperitoneal Schwannoma behind the lesser omental sac. Surg Laparoscopic Endosc Percutan Tech. 2004;14:175-7.

5. Behrend M, Kaaden S, Von Wasielewski R, Frericks B. Benign retroperitoneal Scwannoma mimicking an adrenal mass. Surg Laparosc Endosc Percutan Tech. 2003;13:133-8.

6. Barrero Candau R, Ramírez Mendoza A, Morales López Al. Schwannoma benigno suprarrenal. Arch Esp Urol. 2002;7:858-60.

7. Cortes Aranguez I, Fernández Arjona M, De Castro Barbosa F. Schwannoma retroperitoneal benigno: Revisión de la literatura y aportación de un nuevo caso. Actas Urol Esp. 1999;23:621-4.

8. Pozo Mengual B, Pérez Bustamante I, Fernández E, Mialdea Fernández R, Briones Mardones G, García-Cosio Piqueras M, et al. Schwannoma retroperitoneal benigno en paciente con antecedentes de tumor de Wilms en la infancia. Actas Urol Esp. 2003;27:379-82.

9. Micali S, Virgili G, Vespasiani G. Benign schwannoma surrounding and obstructing the ureteropelvic junction. Eur Urol. 1997;32:121-3.

10. Ortiz Rey JA, Da Silva A, Rico Gala S. Schannoma celular retroperitoneal. Actas Urol Esp. 1999;23:455-8.

11. Conde Sánchez JM, Espinosa Olmedo J, Martínez C, Salazar Murillo R, Blasco Hernández P, Amaya Gutiérrez J, et al. Schwannoma presacro benigno que provoca uropatía obstructiva. Caso clínico y revisión de la literatura. Actas Urol Esp. 2001;25:237-40.

12. Enzinger FN, Weiss SW. Malignant tumours of the peripheral nerves. En: Enzinger FN, Weis SW, editores. Soft tissue tumours. 3rd ed. St. Louis, CV: Mosby; 1995. p. 821-32.

13. Takatera H, Takiuchi H, Namiki M, Takaha M, Ohnishi S, Sonoda T. Retroperitoneal Schwannoma. Urology. 1986;28:529-31.

14. Ishii N, Sawamura Y, Tada M. Acoustic cellular schwannoma invading the petrous bone: case report. Neurosurgery. 1996;38:576-8.

Recibido: 16 de enero del 2014.
Aprobado: 7 de julio de 2015.

Dr. Ernesto David Cedeño Yera. Hospital Clinicoquirúrgico "Hermanos Ameijeiras", San Lázaro No. 701 entre Belascoaín y Marqués González, Centro Habana, La Habana, Cuba. CP 10300.