Mieloma múltiple en paciente joven
Multiple Myeloma in Young Patient
Andrés Agreda Pantoja, Caridad Chao Pereira, Diego Hernández Barraza, Víctor Roca Campaña
Hospital Clinicoquirúrgico "Hermanos Ameijeiras". La Habana, Cuba.
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RESUMEN
Introducción: el mieloma múltiple es una enfermedad hematológica maligna caracterizada por una proliferación de células plasmáticas en la médula ósea. La edad más común del inicio es entre 65 y 70 años, sin embargo se documentan casos en jóvenes en formas cada vez más graves.
Presentación de caso: hombre de 31 años, que cursa con dolores óseos generalizados, pérdida de peso y adinamia, de 6 meses de evolución. Se constatan cifras de creatinina y calcio sérico elevadas durante su hospitalización, presenta proteína de Bence-Jones positiva para cadenas ligeras Kappa, y se realiza biopsia de médula que concluye en mieloma plasmoblástico.
Conclusiones: se comienza tratamiento con citostático asociado a esteroides. La presentación antes de los 40 años es infrecuente y el pronóstico, sombrío, a pesar del tratamiento oncoespecífico.
Palabras clave: mieloma múltiple; mieloma plasmoblástico; paciente joven.
ABSTRACT
Introduction: Multiple myeloma is a malignant hematologic disease characterized by a proliferation of plasma cells in the bone marrow. The most common age of onset is between 65 and 70 years, however cases are documented in young people in increasingly severe forms.
Case presentation: A case of a 31-year-old man, with generalized bone pain, weight loss and adynamia, of 6 months of evolution is presented here. Serum creatinine and serum calcium levels are high during hospitalization, Bence-Jones protein is positive for Kappa light chains, and marrow biopsy is performed, which concludes in plasmoblastic myeloma.
Conclusions: Treatment with cytostatic associated with steroids is started. This onset before age 40 is not frequent, and prognosis is bleak, despite the specific oncology treatment.
INTRODUCCIÓN
El mieloma múltiple (MM), es un tipo de cáncer hematológico que afecta a las células plasmáticas, y está catalogado dentro de las gammapatías monoclonales. Son un grupo heterogéneo de enfermedades caracterizadas por una producción anormal de inmunoglobulinas.1 Se clasifica según el tipo de inmunoglobulina monoclonal que se eleva:IgG (50-60 %), IgA (30 %), IgM (2 %), IgD (0,5 %).
En el 15 % de los casos no hay elevación en sangre de ninguna de las inmunoglobulinas antes mencionadas, hay presencia de cadenas ligeras que pasan a través del riñón y se detectan solo en orina (mieloma de Bence-Jones), en 1 % de los casos no se detecta proteína anormal en sangre ni orina, a lo que se denomina mieloma no secretor.2 La enfermedad es más frecuente entre los 65 a 70 años de edad, es raro antes de los 40 años.3-4
PRESENTACIÓN DEL CASO
Paciente de 31 años de edad, masculino, con antecedentes de salud, cuadro clínico de 5 meses de evolución, consistente en dolor en toda la columna, parrilla costal, y pelvis ósea, acompañado de pérdida de peso de 10 libras, y astenia. Se le realiza radiografía survey óseo y tomografía computarizada de columna dorso-lumbar, y se observan lesiones ostelíticas en esternón, costillas, vértebras, pelvis y cráneo (figura 1 A y B), por lo que se ingresa en la sala de Medicina del Hospital "Hermanos Ameijeiras".
Al examen físico se observa palidez generalizada, mucosas secas y ruidos cardiacos taquicárdicos. En el abdomen no se constatan visceromegalias, presenta dolor a la digitopresión y movilización en cadera izquierda, columna dorso-lumbosacra y parrilla costal.
]]> En la analítica de sangre presenta una velocidad de sedimentación globular (VSG) en 113 mm/h, la hemoglobina de 82 g/dL, las plaquetas 124 x 109/L, y en la lámina periférica se observa fenómeno de Roleux.La química sanguínea mostró la creatinina en 229 mmol/L deshidrogenasa láctica (LDH) 812 U/L, el calcio sérico de 5,19 mmol/L, las proteínas totales 66,6 g/L y la albúmina 40 g/L.
La electroforesis de proteínas mostró aumento policlonal de la región alfa 1 y ligera disminución de región gamma; y la proteina de Bence Jones en orina fue positiva a cadenas Kappa libre (figura 2).
El ultrasonido abdominal y el rastreo ganglionar arrojaron que no hay adenopatías intrabdominales, ni en cadenas periféricas. En el medulograma se observa infiltración masiva por células ajenas al parénquima; y la biopsia diagnóstica de médula ósea señala mieloma plasmoblástico, inmunohistoquímica (IHQ): CD marcador 20 negativo, CD 79 A positivo, CD 3 negativo, Ki 67 positivo 80 %, CD 38 positivo, CD 168 positivo y Kappa positivo.
DISCUSIÓN
El MM representa el 1 % de todos los tumores malignos y el 10 % de los tumores hematológicos. La incidencia en los Estados Unidos es de 5,3 casos nuevos por 100 000 habitantes al año.2,3 La edad al diagnóstico suele ser entre los 65 y 70 años, y aunque se puede ver en pacientes más jóvenes, es raro antes de los 40 años.1,2,5,6 En la casuística de los patólogos del Hospital "Hermanos Ameijeiras" este es el primer caso menor de 38 años. La variedad plasmoblástica solo designa unas células plasmáticas inmaduras, es un diagnóstico histológico y su presencia confiere peor pronóstico.7,8
En el momento actual, la estrategia de control de la enfermedad incluye un tratamiento prolongado para asegurar lo conseguido con la quimioterapia inicial. El trasplante a partir de células madre propias (trasplante autólogo) tiene un papel clave en el tratamiento de esta enfermedad, como una forma de mejorar el grado de respuesta conseguido con la quimioterapia y su duración.9 Este caso es el primero menor de 35 años diagnosticado en nuestro hospital, lo que motiva su publicación
Se concluye la presentación del caso de un paciente joven, que cursa con MM, variedad plasmoblástico; la edad de presentación y el tipo histológico son factores de mal pronóstico, que favorecen las complicaciones.
]]>Conflicto de intereses
Los autores declaran no tener conflicto de intereses en la realización del estudio.
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
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Recibido: 15 de agosto de 2016.
Aprobado: 7 de noviembre de 2016.
Andrés Agreda Pantoja. Hospital Clinicoquirúrgico "Hermanos Ameijeiras". Calle San Lázaro, entre Marqués González y Belascoaín, municipio Centro Habana. La Habana, Cuba. Correo electrónico: caridad.chao@infomed.sld.cu
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