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<abstract abstract-type="short" xml:lang="en"><p><![CDATA[96 patients under 3 years old admitted at the Pediatric Neurologic Department of our Center with an epilepsy diagnosis were studied to evaluate the application of the seizure classification into Epilepsy and Epileptic Syndromes, accepted at present by the International League Against Epilepsy (ILAE). Partial seizures (58,3 %) were more frequent among them, followed by generalized seizures (36,5 %) and undetermined seizures (5 %). No significant differences were found in connection with their distribution among children under one year old and those between 1 and 3 years old. Difficulties were observed to classify 28 patients according to Epilepsy and Epileptic Syndromes, where as their distribution and characteristics were analyzed. EEG results in relation to the paroxyntic activity are briefly commented and the most observed syndromes are presented.]]></p></abstract>
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</front><body><![CDATA[ Hospital Pedi&aacute;trico Docente "Juan Manuel M&aacute;rquez"  <H2>  Epilepsia en menores de 3 a&ntilde;os</H2>  <I><A HREF="#autores">Dra. Nadia Guti&eacute;rrez,<SUP>1</SUP> Dr. Ramiro  Garc&iacute;a,<SUP>2</SUP> Dr. Joaqu&iacute;n Pascual<SUP>3</SUP> y Dra.  Elina Ceballos<SUP>4</SUP></A></I>  <H4>  RESUMEN</H4>    <DIR>Se estudiaron 96 pacientes menores de 3 a&ntilde;os, ingresados en  el Servicio de Neurolog&iacute;a Pedi&aacute;trica de nuestro Centro, con  diagn&oacute;stico de epilepsia, con el objetivo de evaluar la aplicaci&oacute;n  de la clasificaci&oacute;n de los ataques, la de Epilepsia y S&iacute;ndromes  Epil&eacute;pticos aceptados actualmente por la Liga Internacional Contra  la Epilepsia (ILAE). En ellos se observ&oacute; con mayor frecuencia la  presentaci&oacute;n de ataques parciales (58,3 %), seguido de los generalizados  (36,5 %) e indeterminados (5 %); no se presentaron diferencias significativas  respecto a la distribuci&oacute;n de &eacute;stos entre menores de 1 a&ntilde;o  y los comprendidos en edades entre 1 y 3 a&ntilde;os. En 28 pacientes se  encontraron dificultades para clasificarlos acorde con la de Epilepsia  y S&iacute;ndromes Epil&eacute;pticos, y se analizaron su distribuci&oacute;n  y caracter&iacute;sticas. Se comentan brevemente los resultados del electroencefalograma  (EEG) en relaci&oacute;n con la actividad parox&iacute;stica y se presentan  los s&iacute;ndromes m&aacute;s frecuentemente observados.        <P><I>Palabras clave:</I> EPILEPSIA/clasificaci&oacute;n; ELECTROENCEFALOGRAFIA.</DIR>    <H4>  INTRODUCCION</H4>  Para abordar de forma adecuada a los pacientes con diagn&oacute;stico de  epilepsia, se requiere de un interrogatorio minucioso y adem&aacute;s,  la realizaci&oacute;n de los estudios paracl&iacute;nicos a nuestro alcance,  principalmente el electroencefalograma (EEG). Estos son los elementos fundamentales  que nos van a permitir su inclusi&oacute;n en la clasificaci&oacute;n de  los ataques y en la de Epilepsia y S&iacute;ndromes Epil&eacute;pticos.<SUP>1-4</SUP>        <P>Aunque es de suma importancia su clasificaci&oacute;n, no siempre es  posible lograrlo en la pr&aacute;ctica m&eacute;dica diaria. La mayor dificultad  consiste en la inclusi&oacute;n de los pacientes en los ac&aacute;pites  de la clasificaci&oacute;n de Epilepsia y S&iacute;ndromes Epil&eacute;pticos,  pues esta debe incorporar adem&aacute;s de las crisis, la causa, edad de  aparici&oacute;n y manifestaciones interictales entre otros aspectos.<SUP>5</SUP>        <P>En los menores de 3 a&ntilde;os (en los que resulta m&aacute;s alta  la presentaci&oacute;n de epilepsia), se hace particularmente dif&iacute;cil  su aplicaci&oacute;n, debido a las caracter&iacute;sticas en relaci&oacute;n  con la diversidad de formas de presentaci&oacute;n de los ataques, la dificultad  para el reconocimiento tanto cl&iacute;nico como electroencefalogr&aacute;fico  de algunos de ellos y la frecuencia de asociaci&oacute;n de varios tipos  de crisis en un mismo paciente.<SUP>5-8</SUP>        <P>El objetivo del presente estudio, consiste en evaluar la aplicabilidad  de la clasificaci&oacute;n en nuestras condiciones de trabajo.  <H4>  MATERIAL Y METODO</H4>  En la presente investigaci&oacute;n se revisaron 96 historias cl&iacute;nicas  de pacientes menores de 3 a&ntilde;os, con diagn&oacute;stico de epilepsia  y que fueron ingresados por este motivo en el Servicio de Neurolog&iacute;a  del Hospital Pedi&aacute;trico Docente "Juan M. M&aacute;rquez", en el  per&iacute;odo comprendido entre diciembre de 1991 y marzo de 1995, lo  que constituye el total de pacientes ingresados que cumplieron con las  condiciones se&ntilde;aladas.        <P>De los 96 pacientes incluidos, 52 fueron del sexo femenino y 44 del  masculino. El menor contaba con 28 d&iacute;as y el mayor con 3 a&ntilde;os  cumplidos.        <P>Para la recolecci&oacute;n de la informaci&oacute;n se utiliz&oacute;  un cuestionario confeccionado al respecto, en el cual se recogen los datos  generales (fecha de nacimiento, sexo, raza y n&uacute;mero de historia  cl&iacute;nica) y los datos en relaci&oacute;n con la enfermedad como son:  tipo de ataque, causa, edad de aparici&oacute;n de las manifestaciones  y presencia o no de actividad parox&iacute;stica y topograf&iacute;a en  caso de existir.        <P>A los pacientes que intervinieron en el estudio se les aplicaron los  criterios de la clasificaci&oacute;n de los ataques de 1981 y la de Epilepsia  y S&iacute;ndromes Epil&eacute;pticos de 1985 revisada en 1989, por ser  &eacute;stas las m&aacute;s actualizadas aceptadas por la ILAE.<SUP>9</SUP>        <P>Los pacientes fueron divididos en 2 subgrupos acorde con la edad.        <P>Un primer grupo comprende desde los 28 d&iacute;as hasta 11 meses y  29 d&iacute;as y un segundo grupo desde 1 hasta 3 a&ntilde;os cumplidos,  con el objetivo de comparar algunas variables que consideramos de utilidad.        ]]></body>
<body><![CDATA[<P>La informaci&oacute;n recogida una vez presentada de forma automatizada,  se resumi&oacute; en tablas y gr&aacute;ficos. La presencia de diferencias  estad&iacute;sticamente significativas se evaluaron mediante t&eacute;cnicas  de inferencia basadas en la distribuci&oacute;n chi-cuadrado y el <I>test</I>  exacto de Fisher. Se fij&oacute; como nivel de significaci&oacute;n estad&iacute;stica  un valor de probabilidad del 5 %.  <H4>  RESULTADOS Y DISCUSION</H4>  Cuando aplicamos la clasificaci&oacute;n de los ataques a nuestros 96 pacientes,  vemos c&oacute;mo 56 (58,3 %) se consideraron con ataques parciales, 35  (36,5 %) como generalizados y 5 (5, 2 %) indeterminados (figura 1).        <P>Fig. 1        <P>Respecto a las frecuencias de distribuci&oacute;n de los ataques, hay  autores que se&ntilde;alan un predominio de los generalizados en el primer  a&ntilde;o de vida.<SUP>10</SUP> En nuestro trabajo, encontramos un ligero  predominio de los parciales tanto en los menores de un a&ntilde;o como  en el grupo de 1 a 3 a&ntilde;os; no existieron diferencias significativas  en la distribuci&oacute;n entre ambos grupos.        <P>Consideramos que los resultados pueden diferir por las caracter&iacute;sticas  de la muestra, donde incluimos un conjunto "seleccionado" de pacientes  que no son representativos de la poblaci&oacute;n de epil&eacute;pticos  y se corresponden con aqu&eacute;llos de peor evoluci&oacute;n y/o mayor  dificultad en diagn&oacute;sticos y requieren ingresos en un centro hospitalario  como el nuestro.        <P>Al intentar clasificar a los pacientes acorde con la de Epilepsia y  S&iacute;ndromes Epil&eacute;pticos, vemos c&oacute;mo en 28 (29 %) tuvimos  dificultades para lograrlo. Esto representa que entre 21 y 39 % de los  pacientes que ingresen por epilepsia presentar&aacute;n esta caracter&iacute;stica,  siempre que las condiciones de trabajo sean similares (figura 2).        <P>Fig 2        <P>De los 28 casos, 15 correspondieron a epilepsias parciales (figura 2).  El problema para clasificarlos consisti&oacute; en que no se demostr&oacute;  la causa en ninguno de ellos, ni tampoco se pudieron incluir en las epilepsias  parciales idiop&aacute;ticas. Sin embargo, estos pacientes han tenido evoluci&oacute;n  satisfactoria, poca frecuencia de crisis, no deterioro intelectual y/o  f&iacute;sico o incluso en ocasiones antecedentes familiares de epilepsia  benigna, por lo que se hace dif&iacute;cil considerarlos bajo el concepto  de epilepsia criptogen&eacute;tica, el cual incluye trastornos epil&eacute;pticos  que se suponen sean sintom&aacute;ticos, pero su origen no est&aacute;  demostrado.<SUP>2,9</SUP>        <P>Adem&aacute;s en caso de circunscribirlos bajo este t&eacute;rmino,  ser&iacute;an incluidos junto con otro con grupo de pacientes<SUP>10</SUP>  en que las caracter&iacute;sticas son diferentes y s&iacute; orientan a  una posible causa (aunque no demostrada), por lo que bajo esta denominaci&oacute;n  se encontrar&iacute;an 2 grupos con diferentes condiciones y en ese caso  no se cumple el objetivo real de la clasificaci&oacute;n, que consiste  en orientar a una posible causa, investigaciones que se realizar&aacute;n  y <I>pron&oacute;stico espec&iacute;fico</I>.<SUP>2</SUP>        <P>Al respecto, hay autores que se&ntilde;alan que una gran proporci&oacute;n  de ni&ntilde;os no pueden ser incluidos dentro de categor&iacute;as bien  definidas y que esto sucede fundamentalmente en los primeros a&ntilde;os  de la vida.<SUP>5,6</SUP>        <P><I>Vigerano</I>, et al.,<SUP>11</SUP> han hecho notar que en los menores  de un a&ntilde;o existen solamente 3 s&iacute;ndromes epil&eacute;pticos  idiop&aacute;ticos que est&aacute;n considerados en la clasificaci&oacute;n  de la ILAE: las convulsiones neonatales benignas familiares y no familiares  y la epilepsia miocl&oacute;nica benigna de la infancia (todas de tipo  generalizado). No obstante, este mismo autor y otros, han reportado pacientes  con epilepsias parciales "benignas" (con elementos suficientes para considerarlas  idiop&aacute;ticas), las que han denominado como nuevos s&iacute;ndromes  ya que no pueden considerarse dentro de las 3 aceptadas hasta el momento.<SUP>5,12</SUP>        ]]></body>
<body><![CDATA[<P>El resto de los pacientes con dificultades para incorporar en la clasificaci&oacute;n,  13 corresponden a epilepsias generalizadas e indeterminadas (figura 2).  De ellos, 4 son indeterminados y no se corresponden con los s&iacute;ndromes  descritos bajo este ac&aacute;pite, por lo que se consideraron dentro de  "otras epilepsias indeterminadas no definidas a&uacute;n".        <P>De los 9 restantes, 5 se consideraron como "otras epilepsias generalizadas  idiop&aacute;ticas no definidas a&uacute;n", 3 de ellos presentaban crisis  miocl&oacute;nicas asociadas con ausencias, sin causa demostrada y no deterioro  en su desarrollo y los 2 restantes fueron ataques de ausencia de inicio  por debajo de los 2 a&ntilde;os.        <P>Los otros 4 pacientes presentaron elementos del s&iacute;ndrome de Lennox-Gastaut  en relaci&oacute;n con la variedad de crisis pero el EEG y la no presencia  de crisis t&oacute;nicas no permiten su inclusi&oacute;n en este por el  momento.        <P><I>Aicardi</I>, et al.,<SUP>5</SUP> consideran que el concepto de s&iacute;ndrome  epil&eacute;ptico es muy &uacute;til cuando se ajusta a aquellos casos  que re&uacute;nen suficientes caracter&iacute;sticas que definen al s&iacute;ndrome  en s&iacute;; pero esta categor&iacute;a no debe ni tiene que ser aplicada  a todos. As&iacute; existe un gran n&uacute;mero de pacientes con manifestaciones  que no permiten su clasificaci&oacute;n y que ante ellos la conducta m&eacute;dica  debe orientarse acorde con las caracter&iacute;sticas cl&iacute;nicas,  EEG, inicio de las manifestaciones, frecuencia de las crisis, respuesta  a la terap&eacute;utica y estado mental y neurol&oacute;gico.        <P>Al analizar la actividad parox&iacute;stica EEG, pudimos precisar que  en 88 casos (92 %) se evidenci&oacute; actividad parox&iacute;stica intercr&iacute;tica.  Consideramos que el alto &iacute;ndice de presentaci&oacute;n de esta actividad  se deba a las caracter&iacute;sticas de la muestra.        <P>Dentro de los s&iacute;ndromes epil&eacute;pticos, encontramos que el  de mayor frecuencia fue el s&iacute;ndrome de West, con 18 pacientes y  a continuaci&oacute;n se observaron el de Lennox-Gastaut con 5 y el de  Doose con 3 ( tabla).      <CENTER>TABLA. <I>Epilepsia y s&iacute;ndromes epil&eacute;pticos</I>*</CENTER>        <CENTER><TABLE CELLPADDING=4 >  <TR>  <TD VALIGN=TOP WIDTH="50%">  <UL>      <LI>  Epilepsia parcial&nbsp;</LI>      </UL>  </TD>    <TD VALIGN=TOP WIDTH="50%">      ]]></body>
<body><![CDATA[<CENTER>56</CENTER>  </TD>  </TR>    <TR>  <TD VALIGN=TOP WIDTH="50%">Sintom&aacute;ticas&nbsp;</TD>    <TD VALIGN=TOP WIDTH="50%">      <CENTER>31</CENTER>  </TD>  </TR>    <TR>  <TD VALIGN=TOP WIDTH="50%">Criptogen&eacute;ticas</TD>    <TD VALIGN=TOP WIDTH="50%">      <CENTER>25</CENTER>  </TD>  </TR>    <TR>  <TD VALIGN=TOP WIDTH="50%">  <UL>      <LI>  Epilepsia generalizada</LI>      </UL>  </TD>    <TD VALIGN=TOP WIDTH="50%">      <CENTER>35</CENTER>  </TD>  </TR>    <TR>  <TD VALIGN=TOP WIDTH="50%">West</TD>    <TD VALIGN=TOP WIDTH="50%">      <CENTER>18</CENTER>  </TD>  </TR>    <TR>  <TD VALIGN=TOP WIDTH="50%">Lennox-Gastaut</TD>    <TD VALIGN=TOP WIDTH="50%">      <CENTER>5</CENTER>  </TD>  </TR>    <TR>  <TD VALIGN=TOP WIDTH="50%">Doose</TD>    <TD VALIGN=TOP WIDTH="50%">      <CENTER>3</CENTER>  </TD>  </TR>    <TR>  <TD VALIGN=TOP WIDTH="50%">Otras</TD>    <TD VALIGN=TOP WIDTH="50%">      <CENTER>9</CENTER>  </TD>  </TR>    <TR>  <TD VALIGN=TOP WIDTH="50%">  <UL>      ]]></body>
<body><![CDATA[<LI>  Epilepsias indeterminadas</LI>      </UL>  </TD>    <TD VALIGN=TOP WIDTH="50%">      <CENTER>5</CENTER>  </TD>  </TR>    <TR>  <TD VALIGN=TOP WIDTH="50%">Miocl&oacute;nicas severas</TD>    <TD VALIGN=TOP WIDTH="50%">      <CENTER>1</CENTER>  </TD>  </TR>    <TR>  <TD VALIGN=TOP WIDTH="50%">Otras</TD>    <TD VALIGN=TOP WIDTH="50%">      <CENTER>4</CENTER>  </TD>  </TR>  </TABLE></CENTER>        <CENTER>&nbsp;* Incluidos todos los pacientes en la clasificaci&oacute;n.    <BR>  Fuente: Historias cl&iacute;nicas.</CENTER>          <P>A manera de conclusi&oacute;n podemos se&ntilde;alar que a pesar de  ser la frecuencia de presentaci&oacute;n de la epilepsia particularmente  alta en los primeros 3 a&ntilde;os de la vida,<SUP>1,6,12,13</SUP> a&uacute;n  existen muchas dificultades para clasificar a los ni&ntilde;os comprendidos  en estas edades, incluso con las clasificaciones m&aacute;s modernas. Situaci&oacute;n  similar se ha venido presentando en el transcurso de los a&ntilde;os con  las diferentes clasificaciones utilizadas.<SUP>7,13</SUP>  <H4>  SUMMARY</H4>  96 patients under 3 years old admitted at the Pediatric Neurologic Department  of our Center with an epilepsy diagnosis were studied to evaluate the application  of the seizure classification into Epilepsy and Epileptic Syndromes, accepted  at present by the International League Against Epilepsy (ILAE). Partial  seizures (58,3 %) were more frequent among them, followed by generalized  seizures (36,5 %) and undetermined seizures (5 %). No significant differences  were found in connection with their distribution among children under one  year old and those between 1 and 3 years old. Difficulties were observed  to classify 28 patients according to Epilepsy and Epileptic Syndromes,  where as their distribution and characteristics were analyzed. EEG results  in relation to the paroxyntic activity are briefly commented and the most  observed syndromes are presented.        <P><I>Key words:</I> EPILEPSY/classification; ELECTROENCEPHALOGRAPHY.  <H4>  REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS</H4>    <OL>      <!-- ref --><LI>  Pascual JE. Epilepsia (folleto no publicado). Ciudad Habana, 1994.</LI>    <!-- ref --><LI>  Proposal for a Revised Clinical and electroencephalographic classification  and terminology of the International League Against Epilepsy. Epilepsia  1981;22:489-501.</LI>    <!-- ref --><LI>  Dreifuss FE. Clasificaci&oacute;n de las crisis epil&eacute;pticas y de  las epilepsias. Clin Ped North Am 1989;2:289- -303.</LI>    <!-- ref --><LI>  Dreifuss FE, Abayomi O. Classification of epileptic seizures and the epilepsies:  an overview. Benign localized and generalized epilepsies of early childhood.  Epilepsy Res 1992 (Suppl 6):3-11.</LI>    <!-- ref --><LI>  Aicardi J. Epileptic syndromes in childhood. Rev Epilepsia 1988;29:1-5.</LI>    <!-- ref --><LI>  Oller-Daurella L. Atlas de crisis epil&eacute;pticas. 2 ed. 1981.</LI>    <!-- ref --><LI>  Aicardi J. Epilepsy in children. New York: Rave, 1986:205.</LI>    <!-- ref --><LI>  . Epilepsy in children. New York: Raven, 1986:1.</LI>    <!-- ref --><LI>  Roger J, Bureau M, Dravet CW. Dreifuss FE, Perret A, Wolf P. Epileptic  syndromes in infancy, childhood and adolescence. 2 ed., London: John Libby,  1992:403.</LI>    <!-- ref --><LI>  Sidenvall R, Forsgren L, Kison H, Heijbel J. A community-based prospective  incidence study of epileptic seizure in children. Acta pediatr 1993;82:60-5.</LI>    <!-- ref --><LI>  Vigerano F, Fusco L, DiCapva M, Ricci S, Sebastianelli R, Luchini P. Benign  infantile familial convulsions. Eur J Pediatr 1992;151:606-12.</LI>    <!-- ref --><LI>  Dalla Bernardina B, Colamaria V, Capovilla G, Bondavalli S. Nosological  classification of epilepsies in the first three years of life. Rev Epilepsy  Res Ther, 1983;165.</LI>    <!-- ref --><LI>  Hauser WA. The prevalence and incidence of convulsive disorders in children.  Epilepsia 1994;35 (Suppl 2):51-6.</LI>    </OL>  Recibido: 30 de octubre de 1995. Aprobado: 21 de marzo de 1996.        <P>Dra. <I>Nadia Guti&eacute;rrez</I>. Hospital Pedi&aacute;trico Docente  "Juan Manuel M&aacute;rquez", Avenida 31 y 76, municipio Marianao, CP 11  400, Ciudad de La Habana, Cuba.  <OL>      <LI>  <A NAME="autores"></A>Residente de 3er a&ntilde;o de Pediatr&iacute;a.</LI>        <LI>  Especialista de I Grado en Neurolog&iacute;a.</LI>        <LI>  Doctor en Ciencias M&eacute;dicas. Especialista de II Grado en Pediatr&iacute;a.  Profesor Titular de Pediatr&iacute;a.</LI>        <LI>  Especialista de I Grado en Pediatr&iacute;a.</LI>      </OL>          ]]></body><back>
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