Hospital Pediátrico Universitario “William Soler”. Cardiocentro.
Departamento de Cirugía Cardiovascular

Drenaje anómalo total de venas pulmonares. Nuestra experiencia

Dr. Alfredo M. Naranjo Ugalde,1 Dr. Alexander González Guillén,2 Dr. Luis Marcano Sans3 y Dr. Eugenio Selman-Houssein Sosa4

Resumen

El drenaje anómalo total de venas pulmonares es una cardiopatía congénita cianótica con una alta mortalidad en el primer año de vida. Se expone una revisión retrospectiva de los resultados de nuestro Centro en un período de 15 años de trabajo, en el tratamiento quirúrgico de esta infrecuente enfermedad. Se operaron 85 pacientes, 39 de ellos con drenaje supracardíaco, 9 con drenaje infracardíaco, la forma más grave y de mayor mortalidad. Se operaron 47 pacientes con menos de 5 kg de peso corporal, 8 de ellos por debajo de los 3 kg. Sólo 16 pacientes sobrepasaron el año de edad en el momento de la operación. Las complicaciones posoperatorias se presentaron en 50 pacientes. La mortalidad fue de 30,5 %. El drenaje anómalo total de venas pulmonares constituye hoy un reto para el enfrentamiento quirúrgico en el primer año de vida.

DeCS: CARDIOPATIAS CONGENITAS/cirugía; CARDIOPATIAS CONGENITAS/mortalidad; RECIEN NACIDO; LACTANTE.

El drenaje anómalo total de venas pulmonares (DATVP), es una cardiopatía cianótica con una alta incidencia en la mortalidad en el primer año de vida. Constituye del 1 al 3 % de todas las cardiopatías congénitas.1

Consiste en la ausencia de conexión anatómica entre las venas pulmonares y la aurícula izquierda (AI). El drenaje pulmonar se produce entonces a través de comunicaciones anormales que pueden tener o no un carácter obstructivo y localizarse a varios niveles: supracardíaco, cardíaco, infracardíaco o mixto.

Métodos

Se revisan retrospectivamente los expedientes clínicos de todos los pacientes operados con diagnóstico único de DATVP, desde noviembre de 1986 hasta septiembre de 2001, en el Cardiocentro del Hospital Pediátrico Universitario “William Soler”. Se agruparon según la clasificación anatómica, edad, peso corporal, operación, complicaciones y resultado al alta. Se exponen los resultados en tablas.

Resultados

Se operaron 85 pacientes con diagnóstico de DATVP en un período de 15 años. De éstos, el 45,9 %, 39 pacientes, tenía DATVP supracardíaco. El 10,6 % (9) presentó DATVP infracardíaco (tabla 1).

TABLA 1. Distribución según grupo de edad y tipo de DATVP

Suprac.: Supracardíaco, Infrac.: infracardíaco, Mort.: Mortalidad, V: vivo, F: fallecido.

Sólo 16 pacientes sobrepasaban el año de edad. El paciente mayor, de 10 años de edad, tenía DAVP cardíaco.

Se operaron 8 pacientes, (9,4 %) con 3 o menos kilogramos de peso corporal. El 45,8 % de los pacientes pesó entre 3 y 5 kg. El 16,4 % sobrepasó los 10 kg de peso. La tabla 2 muestra la distribución según la clasificación, el peso y el resultado al alta.

TABLA 2. Distribución según peso corporal y tipo de DATVP

A todos los pacientes se les realizó corrección anatómica quirúrgica según el tipo de drenaje. En los pacientes con DATVP en seno coronario (SC), se realizó el desteche de éste y cierre de la comunicación interauricular con parche autógeno de pericardio. A los que presentaban drenaje en aurícula derecha (AD) o mixto, se les realizó atrioseptopexia con pericardio autógeno combinado o no con atrioplastia según la indicación. Los DATVP supra e infracardíaco se corrigieron conectando el colector venoso a la AI. A 10 de estos pacientes se les dejó permeable el colector (tabla 3).

TABLA 3. Estado del colector venoso

DATVP: Drenaje anómalo total de venas pulmonares, V: vivo, F: fallecido.

En 50 pacientes (77 %), se mostraron complicaciones en el posoperatorio, las tablas 4 y 5 resumen el tipo de complicación y cómo se distribuyeron según el diagnóstico topográfico del drenaje. Siete pacientes requirieron que se les dejara el esternón abierto, uno con DATVP cardíaco y 2 de cada tipo anatómico. De ellos, 3 fallecieron. A 4, se les había, además, dejado abierto el colector venoso. Fallecieron 26 pacientes (30,5 %). Mostraron mayor mortalidad los menores de 3 meses de edad, los que pesaban menos de 3 kg y los que tenían diagnóstico topográfico de DATVP infracardíaco (tablas 4 y 5).

TABLA 4. Pacientes complicados

TABLA 5. Complicaciones

Discusión

El tipo de DATVP más frecuente es el supracardíaco, seguido en orden decreciente del cardíaco, infracardíaco y mixto.2-4 El DATVP supracardíaco somete a una situación emergente cuando se asocia a otra malformación cardíaca4 de lo contrario, se aborda como una urgencia relativa antes del año de edad, debido a la temprana repercusión cardiorrespiratoria.5,6 El DATVP cardíaco, en AD o SC, tiene a corto y largo plazo un pronóstico mejor que el resto de las presentaciones.7 Es por esto que afirmamos que el tipo de drenaje es un factor de riesgo. La frecuencia del carácter obstructivo de la conexión en el tipo infracardíaco, de manera particular cuando la conexión es al sistema portal o al conducto venoso y en menor medida a las venas suprahepáticas, lo hace el de peor pronóstico y de necesario tratamiento en los primeros meses de vida.2,8-10

La opción de dejar abierto el colector, en los drenajes supra e infracardíacos, es una medida que garantiza por un lado el gasto cardíaco comprometido en estos pacientes y por otro, pudiera no ayudar a mediano plazo en el desarrollo de las ya comprometidas cavidades izquierdas con el mantenimiento de un cortocircuito de izquierda a derecha.2,11,12 Esta no debe ser una opción de rutina y debe reservarse a los pacientes en los que la tolerancia al proceder lo indique. Este es sólo un paso en la recuperación de pacientes de alto riesgo en los que además se utiliza en el perioperatorio la asistencia respiratoria con oxigenador extracorpóreo de membrana, óxido nítrico y otras opciones terapéuticas.13,14 ]]>

Otra disyuntiva plantea el abordaje electivo del DATVP mixto, por lo variado de su presentación, donde al menos se debe garantizar el drenaje de 3 venas pulmonares a la AI.15 Aunque hay reportes de reparación sin circulación extracorpórea y otras variantes técnicas,16-19 en nuestro momento de desarrollo, confiamos en la seguridad del proceder apoyados en este recurso. Las bases para la disminución de la mortalidad están en el momento de la indicación quirúrgica, el estado clínico preoperatorio y la pericia y experiencia del equipo de trabajo.2,5,6,8,20

En conclusión podemos decir que el tratamiento quirúrgico del DATVP aún es un reto en nuestro medio, dada la alta morbilidad y mortalidad que interesa.

Summary

The total anomalous pulmonary venous drainage is a cyanotic congenital heart disease with a high mortality in the first year of life. A retrospective review of the results obtained by our center in the surgical treatment of this rare disease during 15 years was made. 85 patients were operated on, 39 of them with supracardiac drainage and 9 with infracardiac drainage. The latter is the most serious and it causes a higher mortality. 47 patients with less than 5 kg of body weight were operated on.. 8 of them were under 3 kg. Only 16 patients were over one year old at the moment of the operation. 50 patients had postoperative complications. Mortality was 30.5 %. The total anomalous pulmonary venous drainage is today a challenge for surgery in the first year of life.

Subject headings: HEART DEFECTS, CONGENITAL/surgery; HEART DEFECTS, CONGENITAL/mortality; INFANT NEWBORN; INFANT.

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Recibido: 7 de mayo de 2002. Aprobado: 22 de mayo de 2002.
Dr. Alfredo M. Naranjo Ugalde. Hospital Pediátrico Universitario “William Soler”, calle 100 y Perla, municipio Boyeros, Ciudad de La Habana.

1 Especialista de I Grado en Cirugía Cardiovascular. Instructor.
2 Especialista de I Grado en Cirugía Cardiovascular.
3 Residente de 6to. año en Cirugía Cardiovascular.
4 Doctor en Ciencias. Especialista de II Grado en Cirugía Cardiovascular. Profesor Titular.