Dr. Lincoln de la Parte Pérez1
El tronco arterioso es una anomalía congénita del corazón poco frecuente, que se asocia con una alta mortalidad. El 50 % de los pacientes fallece antes de los 3 meses de edad y el 80 % antes del año. La causa más frecuente de muerte es el fallo cardíaco agudo. Presentamos una experiencia en 2 lactantes operados en el Cardiocentro del Hospital Pediátrico Universitario "William Soler", durante el año 2001: una niña de 7 meses de edad, desnutrida, con un tronco común tipo II, hipertensión pulmonar y síndrome de DiGeorge, el segundo paciente era un lactante de 3 meses de edad, con un tronco común tipo I. Se utilizó fentanyl en la inducción y el mantenimiento de la anestesia. La temperatura recta se bajó a 25 °C y los tiempos de circulación extracorpórea fueron de 100 y 121 min y el de pinzamiento aórtico de 30 y 31 min. Se utilizó apoyo farmacológico con dobutrex en dosis bajas. Se emplearon fentanyl, vasodilatadores en infusión continua e hiperventilación, como medidas para evitar la crisis de hipertensión pulmonar. Los enfermos evolucionaron satisfactoriamente durante todo el transoperatorio.
DeCS: TRONCO ARTERIOSO/anomalías; INSUFICIENCIA CARDIACA CONGESTIVA/cirugía; HIPERTENSION PULMONAR; ANESTESIA GENERAL; FENTANIL; MORTALIDAD INFANTIL; TASA DE MORTALIDAD.
El tronco arterioso es una anomalía congénita del corazón poco frecuente, pero se asocia con una alta mortalidad. El 50 % de los pacientes fallece antes de los 3 meses de edad y el 80 % antes del año. La causa más frecuente de muerte es el fallo cardíaco agudo. Se caracteriza por el nacimiento de un vaso único de los ventrículos, que da origen a las arterias coronarias, pulmonares y sistémicas.1-3
]]> Estos pacientes, especialmente los del tipo 1, donde el tronco de la arteria pulmonar (TAP) sale directamente del tronco común, padecen de flujo pulmonar muy aumentado e insuficiencia cardíaca congestiva. Dichos pacientes presentan taquipnea, dificultad en la alimentación e irritabilidad. Los enfermos con presiones y resistencia vascular pulmonar elevadas tienen una alta mortalidad posoperatoria.1-4El manejo anestésico de estos pacientes es extraordinariamente difícil y se debe tomar una serie de medidas encaminadas a controlar la insuficiencia cardíaca y evitar las crisis de hipertensión pulmonar. Habitualmente se emplea una técnica basada en la administración de altas dosis de narcóticos.
Estos niños están desnutridos e inestables hemodinámicamente y no se utiliza habitualmente premedicación. Algunos pacientes necesitan apoyo farmacológico con catecolaminas desde el proeoperatorio.
El monitoreo debe ser completo y consiste en la vigilancia de la presión arterial invasiva, saturometría, capnografía, presión venosa central, temperatura, diuresis y ECG.
La intubación de la tráquea constituye en ocasiones un problema por la asociación de dimorfismo facial. Se ha observado una frecuencia alta de síndrome de DiGeorge en estos pacientes, y se recomienda monitoreo del calcio sérico durante el perioperatorio.5 En nuestro Servicio se monitorean los electrólitos, el hematócrito, el lactato, la glicemia y la gasometría en todos los pacientes. La dosificación periódica del lactato sérico es de gran valor en el manejo anestésico de los lactantes con cardiopatías congénitas complejas, sometidos a procedimientos quirúrgicos.6
La mayoría de los centros de cirugía cardiovascular controlan la insuficiencia cardíaca con digitálicos y diuréticos y realizan la operación correctora entre 4 y 6 meses de edad. la presencia de hipertensión pulmonar obliga a operar antes, lo que aumenta el riesgo quirúrgico de forma significativa.1,7
La técnica anestésica se programa de acuerdo con la variedad del tronco. En los tipos 1 y 2, el flujo pulmonar está generalmente muy aumentado y se necesitan agentes que no incrementan la resistencia vascular sistémica, por lo que se recomiendan los narcóticos en altas dosis.
La resistencia vascular pulmonar (RVP) debe ser controlada y mantenida dentro de valores normales. En este sentido es de gran valor el control estricto de la ventilación.1
La complejidad de la técnica quirúrgica y del manejo anestésico utilizados en estos enfermos, nos motivó a presentar nuestra modesta experiencia en una pequeña serie de pacientes que se operaron por vez primera en nuestro Servicio, con resultados satisfactorios.
Se realiza un estudio en el Cardiocentro del Hospital Pediátrico Universitario "William Soler" en 2 pacientes sometidos a anestesia general para la reparación quirúrgica del tronco arterioso común.
]]> Los enfermos se premedicaron con ketamina en dosis de 5 mg por kg de peso corporal más atropina a razón de 0,01 mg por kg, mezcladas y por vía intramuscular. Se obtuvo una excelente premedicación, caracterizada por una analgesia profunda, condición necesaria para la instrumentación invasiva (cateterización de la arteria radial, cánulas en venas periféricas, etcétera. Cuando se obtuvo el nivel necesario de analgesia se insertaron las cánulas en las venas periféricas para la administración de los fármacos iniciales y se puncionó la arteria radial para el monitoreo continuo de la presión arterial. Se tomó muestra para análisis de gases en sangre y el estudio completo de los electrólitos (Deep Picture).De esta forma monitoreamos el electrocardiograma, la frecuencia cardíaca, la presión arterial, la suturometría transcutánea y la temperatura rectal antes de la inducción de la anestesia.
En la inducción anestésica administramos fentanyl en dosis de 20 mg/kg de peso corporal y rocuronium a razón de 0,6 mg/kg como relajante muscular, para favorecer la intubación de la tráquea, que se realizó vía nasal. El mantenimiento se realizó con ambos fármacos en las dosis habituales.
Los 2 pacientes fueron ventilados mecánicamente con el respirador Servo 900 D, y se calculó el volumen minuto y la frecuencia respiratoria de acuerdo con el peso corporal y la edad; para su corrección nos guiamos por el resultado de los gases en sangre y el monitoreo continuo de la saturometría, la capnografía y las presiones de insuflación. Nuestro objetivo fue mantener una PCO2 dentro de valores normales, antes de la CEC, a fin de evitar la caída de la resistencia vascular pulmonar.
Utilizamos fármacos para la protección de los órganos blanco de la extracorpórea y fentanyl en dosis de 50 mg/kg más rocuronium para mantener la anestesia durante la perfusión. Utilizamos nitroglicerina y regitina como vasodilatadores.
En nuestro estudio una paciente era del sexo femenino, pesaba 4,6 kg y tenía 7 meses de edad (3 %). Mostraba un tronco común tipo II y una hipertensión pulmonar moderada (presión media en el TAP de 48 mmHg). Presentaba síndrome de DiGeorge. Los vasos pulmonares salían de la cara posterior del tronco. La rama izquierda de la arteria pulmonar (RIAP) salía del ductus, lo que obligó a plastia de la RIAP y anastomosis al TAP. La comunicación interventricular (CIV) se cerró con parche de dacrón. Se colocó un conducto protésico entre el ventrículo derecho (VD) y el TAP.
La anestesia se condujo de la forma descrita anteriormente. No hubo complicaciones anestésicas. El tiempo de CEC fue de 100 min y el de pinzamiento aórtico de 30 min. Arrancó espontáneo y cuando alcanzó temperatura de 32 °C se comenzó apoyo farmacológico preventivo con dobutrex en 4 mg/kg/min. Se utilizaron las medidas habituales de prevención contra la crisis de hipertensión pulmonar (fentanyl en infusión continua, vasodilatadores). Se necesitó una dosis importante de vasodilatador después de la salida de la CEC para mantener presiones adecuadas en el TAP y una buena oxigenación. Evoluciona satisfactoriamente y se traslada para la sala de Terapia Intensiva.
El segundo paciente era del sexo masculino, pesaba 4,3 kg y tenía 3 meses de edad (25 percentil). Presentaba un tronco común tipo I y un CIV amplio. La anestesia se condujo de la forma anteriormente descrita mediante la utilización de dosis amplias de fentanyl y relajante muscular no despolarizante. El tiempo de CEC y de pinzamiento aórtico fue de 103 y 31 min respectivamente. Se utilizó una prótesis de Hancock número 14. La temperatura rectal mínima durante la CEC fue de 25 °C, similar a la otra paciente. Arrancó espontáneo al liberar la pinza de la aorta, se vasodilató enérgicamente, se calentó uniformemente y se apoyó con dobutrex a razón de 3 mg/kg/min, cuando alcanzó la temperatura adecuada. Se necesitó una dosis promedio de 10 mg/kg/min, de vasodilatador (nitroglicerina + regitina) para controlar la presión en la arteria pulmonar. Se revirtió la anticoagulación de forma habitual con protamina, se repuso volumen según necesidades hasta el cierre del esternón y se trasladó para Terapia Intensiva Posoperatoria con infusión de fentanyl + relajante, vasodilatador y apoyo mínimo con dobutrex.
El tronco común es una cardiopatía congénita poco frecuente (menos del 1 % entre todas las cardiopatías) pero muy grave, y se caracteriza por un solo vaso arterial que nace de ambos ventrículos, una comunicación interventricular y en la mitad de los casos el arco aórtico está a la derecha. La válvula del tronco, la cual es fundamental para el diagnóstico, posee una sola válvula semilunar. La presencia de esta válvula diferencia esta cardiopatía de otras como la atresia de la válvula pulmonar. Se observa regurgitación en el 50 % de los pacientes.1
Estos pacientes están sometidos a tratamiento médico enérgico desde las primeras semanas de vida. El 50 % fallece antes de los 3 meses de edad y el 80 % antes del año de edad, y es la causa más frecuente la insuficiencia cardíaca incontrolable.1-4 Estos niños padecen de disnea, irritabilidad y dificultad para su alimentación, por lo que están casi siempre severamente desnutridos. La hipertensión pulmonar es significativa en la mayoría de los pacientes. Los niños son remitidos a nuestro Centro en las primeras semanas de vida y sometidos a tratamiento enérgico con digitálicos y diuréticos. Los más enfermos necesitan apoyo farmacológico con inotrópicos en infusión continua. En algunos casos se decide realizar el cerclaje de las arterias pulmonares en un esfuerzo por controlar la hipertensión pulmonar y permitir que el niño gane en peso y desarrollo y pueda tolerar el proceder definitivo. En estos casos se corre siempre el riesgo de distorsionar la anatomía de las arterias pulmonares y dificultar el proceder definitivo. La operación realizada en 2 pasos siempre tiene mayor morbilidad y mortalidad.1
]]> El tiempo cuando se realiza la operación correctora es de extraordinaria importancia para obtener buenos resultados. Se necesitan muchos recursos y personal altamente calificado. Se considera que el tiempo ideal para realizar la corrección quirúrgica es durante el primer mes de vida.1,4,8 Otra alternativa es someter al lactante a un régimen intensivo de digitálicos y diuréticos y si la insuficiencia cardíaca se controla, esperar hasta los 4-6 meses de edad.Desgraciadamente, aproximadamente la cuarta parte de los niños desarrollan hipertensión pulmonar irreversible antes de los 6 meses de edad.
La asociación de insuficiencia cardíaca, hipertensión pulmonar y desnutrición en un lactante de menos de 6 meses de edad constituye un riesgo anestésico muy alto. El manejo anestésico de estos pequeños lactantes es similar al utilizado en la anestesia de los recién nacidos con otras lesiones cardíacas complejas. Los pacientes muy graves necesitan frecuentemente inotrópicos desde el preoperatorio. Algunos anestesiólogos no utilizan premedicación en los menores de 6 meses, pero nosotros preferimos emplear una premedicación con agentes que nos garanticen una analgesia profunda y faciliten el inicio del monitoreo invasivo en todos los niños. Consideramos que las técnicas invasivas utilizadas en el paciente de alto riesgo provocan dolor y sufrimiento desde edades muy tempranas y nuestra tarea es aliviarlo si no es posible evitarlo totalmente.9 En nuestro medio la combinación del ketalar + atropina por vía intramuscular, ha dado buenos resultados en el manejo de los lactantes con cardiopatías complejas.
El monitoreo necesario en estos pacientes consisten en: electrocardiograma (derivación D II), frecuencia cardíaca, presión arterial invasiva, presión venosa central (PVC), saturometría, transcutánea, capnografía (preferimos el método Side-Stream), diuresis, temperaturas rectal, nasal y distal y análisis periódico de los gases en sangre, el hematócrito y los electrólitos.
Utilizamos la medición de la presión arterial no invasiva (NIBP) hasta que se cateteriza la arteria radial. Después de la inducción de la anestesia con fentanyl en dosis promedio de 20 a 25 mg/kg y de relajarse con agentes no despolarizantes, se intuba la tráquea por vía nasal y se acoplan al respirador mecánico.
Caracterizamos habitualmente el sistema venoso profundo con 2 catéteres de doble o triple luz, a través de las venas yugulares interna, preferentemente. La distancia a que se introduce el catéter la calculamos mediante tabla según la edad y el peso corporal.10 Estas vías nos permiten además de monitorear la PVC, administrar los diferentes fármacos necesarios para el mantenimiento de la anestesia, las infusiones continuas de vasodilatadores (nitroglicerina, regitina) e inotrópicos (en ocasiones es necesario emplear 2 o 3 de ellos), las infusiones continuas de narcóticos y relajantes, la heparina, la protamina, los fármacos de reanimación y el volumen necesario (hidratación en bomba de infusión, sangre, derivados).
El mantenimiento se llevó a cabo con fentanyl en dosis de 50 mg/kg de peso corporal y relajante no despolarizante según necesidades. El fentanyl garantiza una excelente estabilidad hemodinámica y protege los pulmones contra los estímulos desencadenantes de las crisis de hipertensión pulmonar. Se ha demostrado que los narcóticos (fentanyl, sufentanil y remifentanil) no afectan la contactilidad miocárdica y son excelentes agentes anestésicos cuando se emplean en pacientes de alto riesgo.1,11,12
Utilizamos protección con ácido epsilón aminocaproico (EACA) en dosis de 100 mg/kg de peso en bomba de infusión continua durante 20 min antes del inicio de la CEC. En los 2 enfermos mantuvimos la infusión continua (15 mg/kg/hora) hasta el cierre de la piel, cuando se suspendió. En la actualidad utilizamos dosis mayores de EACA. Los niños requieren dosis de ataque y de mantenimiento mayores que los adultos, para alcanzar los niveles plasmáticos necesarios (260 mg/mL) que inhiben completamente la fibrinólisis. Se preconiza una dosis de ataque de 75 mg/kg administrada durante 10 min después de la heparina, con una dosis similar en la ceba y un mantenimiento de 75 mg/kg/hora.13 Esta medida al igual que el uso de la aprotinina es de gran valor en el control del sangramiento después de la CEC, por sus efectos antifibrinolíticos, protección del receptor plaquetario I b y de un efecto protector plaquetario.14
La RVP se mantiene controlada con un patrón ventilatorio adecuado, pero existe peligro de disminuirla antes de la CEC si hiperventilamos, lo cual provocaría una disminución del gasto cardíaco en pacientes que viven dentro de límites muy estrechos.1 Utilizamos un patrón ventilatorio que mantenga la normocarbia antes de la CEC y después de ésta hiperventilamos para obtener valores promedios de 32-35 de PCO2 con el objetivo de disminuir la RVP y la presión en la arteria pulmonar (PAP), como parte de las medidas encaminadas a evitar el desencadenamiento de las crisis de hipertensión pulmonar, frecuentemente fatales. En el tronco tipo 1 la resistencia vascular sistémica (RVS) debe mantenerse dentro de valores normales antes de la CEC. La disminución de la RVS aumenta el flujo sanguíneo sistémico, pero también disminuye el flujo coronario.1 En estos pacientes críticamente enfermos el balance es tan inestable que la simple esternotomía y la manipulación de los grandes vasos para la realización de las bolsas de señora, donde se canularán los vasos para la CEC, afecta el flujo sanguíneo y provocan un fallo cardíaco agudo, especialmente si la válvula del tronco es regurgitante o el niño está en insuficiencia cardíaca antes de la operación. Se necesitan maniobras muy delicadas y rápidas para evitar la caída del gasto, hipotensión y paro cardíaco antes de la CEC.
A la salida de la CEC se necesita apoyo farmacológico y dosis generosas de fármacos vasodilatadores, que junto a una infusión continua de narcóticos y un patrón ventilatorio adecuado durante un período de 3 a 5 días, evitarán las crisis de hipertensión pulmonar.
]]> No encontramos complicaciones atribuibles a los agentes o procedimiento anestésico en estos 2 pacientes y la evolución anestésica fue altamente satisfactoria, y se trasladaron hacia la sala de Terapia Intensiva Posoperatoria con apoyo mínimo de catecolamina y hemodinámicamente estables, para su posterior vigilancia y tratamiento.The truncus arteriosus is a rare congenital abnormality that is associated with high mortality. 50 % of the patients died before being 3 months old and 80 % before the first year. The most frequent cause of death is acute heart failure. The cases of 3 infants operated on at the Heart Center of William Soler Pediatric Teaching Hospital during 2001 are presented: a seven-old month malnourished girl with a type II common truncus, pulmonary hypertension and DiGiorgio's syndrome, and a 3-month-old female infant with type I common truncus. Fentanyl was used in the induction and maintenance of anesthesia. The straight temperature was lowered to 25 °C, whereas the times of extracorporeal circulation were 100 and 121 min and those of the aortic clamping were 30 and 31 min. Low doses of dobutrex were administered as pharmacological support. Fentanyl, vasodilators in continuous infusion and hyperventilation were also used as measures to prevent the crisis of pulmonary hypertension. The patients' evolution was satisfactory.
Subject Headings: TRUNCUS ARTERIOSUS/abnormalities; HEART FAILURE; CONGESTIVE/surgery; HYPERTENSION, PULMONARY; ANESTHESIA, GENERAL; FENTANYL; MORTALITY RATE; INFANT MORTALITY.
Recibido: 22 de abril de 2002. Aprobado: 13 de noviembre de 2002.
Dr. Lincoln de la Parte Pérez. Calle 44, No. 6308, entre 63 y 65, Playa, Ciudad de La Habana, Cuba.
1 Médico especialista de II Grado en Anestesiología y Reanimación del Cardiocentro. Profesor de Departamento de Cirugía de la Facultad de Medicina "Enrique Cabrera".
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