Hospital Pediátrico Universitario "William Soler".
Cardiocentro

Tratamiento quirúrgico de la ventana aortopulmonar: 15 años de experiencia

Resumen

La ventana aortopulmonar (VAP) es una malformación cardíaca congénita infrecuente. Consiste en la comunicación entre la arteria pulmonar y la aorta ascendente por encima y respetando ambas válvulas sigmoideas. Desde 1987 hasta el 2002, se operaron en el Cardiocentro del Hospital Pediátrico Universitario "William Soler" 14 pacientes con esta malformación, de los 16 a quienes se les realizó este diagnóstico. Se clasificaron los pacientes según el tipo de defecto siguiendo la clasificación del Comité de Nomenclatura de la Sociedad de Cirujanos Cardiotorácicos. Se describe la frecuencia de presentación según grupos de edades, anomalías asociadas, técnica quirúrgica empleada y morbilidad y mortalidad. Cuatro pacientes fueron operados con más de un año de edad, las anomalías asociadas más frecuentes fueron la comunicación interventricular y la persistencia del conducto arterioso. Al 50 % de los pacientes se les cerró la comunicación por aortotomía longitudinal y parche de material sintético. El cierre por arteriotomía pulmonar devino en menor tiempo de clampaje aórtico. La mortalidad fue del 21,4 %. La hipertensión pulmonar y la anomalía asociada estuvo relacionada con la morbilidad y mortalidad recogida. El tratamiento quirúrgico de la ventana aortopulmonar puede ser realizado con éxito una vez diagnosticada en los primeros meses de edad y por vía transpulmonar.

Constituye del 0,2 al 0,5 % de las cardiopatías congénitas y en estudios de instituciones aisladas raramente se reporta más de un caso anualmente y series mayores de 20 pacientes.1-6

Su asociación con otras malformaciones, comienzo clínico en la etapa de recién nacido e historia natural hacia la enfermedad vascular pulmonar, precedida de insuficiencia cardíaca de difícil manejo terapéutico, resultado del cortocircuito de izquierda a derecha, hace que se presente en nuestro medio como un motivo de consulta e indicación de tratamiento quirúrgico de urgencia relativa en el lactante pequeño. Se describen varias clasificaciones para esta entidad con criterios que se superponen y no se excluyen. También se utiliza el término de VAP simple para describir la no asociación con otras anomalías o con alguna de solución menos compleja como la comunicación interauricular, o conducto arterioso persistente (PCA); que la diferencia de la VAP compleja cuando se asocia con otras como: interrupción de arco aórtico, anomalía coronaria, transposición de grandes vasos o tetralogía de Fallot.3

El tratamiento quirúrgico de esta entidad ha evolucionado a la par del desarrollo de la cirugía cardiovascular, desde la ligadura de la VAP, la sección y sutura entre clanes hasta la colocación del parche de politetraflouretileno (PTFE - Gore-Tex) a través de la aortotomía o arteriotomía pulmonar con circulación extracorpórea (CEC) y clampaje aórtico, lo que ha garantizado un abordaje con menor morbilidad y mortalidad como resultante.

Métodos

Se revisaron los expedientes clínicos de los pacientes ingresados en el Cardiocentro del Hospital Pediátrico Universitario "William Soler" con diagnóstico de VAP, desde agosto de 1987 hasta marzo de 2003. Dos pacientes fueron excluidos del estudio; uno falleció antes de recibir tratamiento quirúrgico y al otro sólo se le realizó biopsia pulmonar y ningún proceder correctivo.

Clasificamos los pacientes según el tipo de defecto atendiendo a lo que establece el Comité de Nomenclatura de la Sociedad de Cirujanos Cardiotorácicos3,5 que propone: tipo I o proximal, el cual el defecto se localiza a pocos milímetros del plano valvular, con un anillo superior amplio y uno inferior mínimo; tipo II o distal, donde el defecto interesa la porción superior de la aorta ascendente y/o emergencia de la rama derecha de la arteria pulmonar, tipo III o total, que se caracteriza por la ausencia de septo o anillo que define la VAP, y el tipo IV o intermedio que localizado equidistante del plano valvular y la porción distal de la aorta ascendente, presenta un anillo superior e inferior adecuado para definir los bordes de la lesión.

Se exponen los resultados según edad, sexo, valoración nutricional, método de diagnóstico y presiones pulmonares previas al proceder quirúrgico, tipo de técnica quirúrgica, complicaciones y resultado al alta.

Resultados

TABLA 1. Ventana aortopulmonar. Edad-tipo anatómico.

El 50 % de los pacientes estaba por debajo del tercer percentil del peso para la talla como expresión del grado de insuficiencia cardíaca, solo uno con VAP tipo I en el 50 percentil, el resto por debajo del 25 percentil. A todos los pacientes se les realizó el diagnóstico positivo por ecocardiograma; pero sólo a 4 de ellos se les asumieron las presiones pulmonares por este método diagnóstico. La media de las presiones medias en la arteria pulmonar (AP) fue de 61,5 mmHg (47-73 mmHg). Por cateterismo previo se midió presión pulmonar media en 7 pacientes, la media fue de 55,4 mmHg (30-75 mmHg).

Las tablas 2 y 3, recogen las anomalías asociadas y las técnicas quirúrgicas aplicadas junto a la media de los tiempos de circulación extracorpórea (CE) y de clampaje aórtico o paro circulatorio.

Las presiones pulmonares después de realizado el proceder quirúrgico y medidas en el posoperatorio inmediato por el cirujano en el quirófano, descendieron a un valor medio de 25,4 mmHg.

CIV: Comunicación interventricular; PCA: persistencia del conducto arterioso.

TABLA 3. Tratamiento quirúrgico.

*Cierre de CIV a 3 de estos pacientes en el mismo tiempo quirúrgico.

Cinco pacientes se extubaron en las primeras 24 horas del posoperatorio, otros 5 de 24 a 48 h después de la operación y sólo uno a las 72 h. Las complicaciones que resume la tabla 4, se presentaron en 8 pacientes.

TABLA 4. Complicaciones.

* Complicaciones en los 3 pacientes fallecidos

Tres pacientes fallecieron. La mortalidad fue del 21,4 %. Los fallecidos fueron 2 pacientes a los que se les cerró además una CIV asociada, con 2 y 5 meses de edad, que presentaron en el posoperatorio inmediato hemorragia pulmonar, y un tercer paciente de un mes de edad que falleció en crisis de hipertensión pulmonar y se detectó en la necropsia hemorragia subaracnoidea. Al paciente de 5 meses se le seccionó y cerró la ventana con sutura continua o surjet, a los otros 2 pacientes se les realizó aortotomía y cierre con parche de dacrón.

Discusión ]]>

La VAP resulta de la fusión incompleta, malalineamiento o ausencia total de los cojinetes conotruncales derecho e izquierdo, que normalmente completan la septación conotruncal entre la quinta y octava semana de vida intrauterina.6

Existen diversas modalidades de VAP y se han propuesto varias clasificaciones. La más citada es la de Mori y otros, que las dividen en proximal (70 %) (el defecto es circular, localizado en una zona equidistante entre el plano valvular sigmoideo y la bifurcación pulmonar); distal (25 %) (tiene forma espiral y afecta al tronco y al origen de la arteria pulmonar derecha), y total (5 %) (defecto completo del septo aortopulmonar).4 Según Ritchardson,7 la VAP tipo I es proximal, la tipo II es distal con extensión al origen de la rama derecha de la arteria pulmonar y la tipo III es el origen anómalo de la rama derecha de la AP. Adoptamos otra clasificación reciente,5 que incluye un defecto con anillo inferior y superior de localización intermedia y que permite el abordaje terapéutico por cateterismo intervencionista.8,9 (figura)

.

FIG. Tipos de ventana aortopulmonar.

Aunque la indicación de operación está clara en el momento del diagnóstico, en el momento actual del desarrollo de la cirugía, la literatura médica revisada recoge pacientes corregidos hasta de 13 años de edad.3 El diagnóstico precoz permite el abordaje quirúrgico en los primeros meses de vida, período cuando las lesiones vasculares pulmonares a consecuencia del hiperflujo pulmonar aún no se han establecido y es menos probable la aparición de complicaciones posoperatorias inherentes a la hipertensión pulmonar.

Tanto el tipo de lesión asociada como el tamaño de VAP condicionan el cuadro clínico. Su diagnóstico debe ser sospechado en casos de insuficiencia cardíaca precoz con signos de cortocircuito izquierda-derecha, con significancia clínica, radiológica y ecocardiográfica. La alta especificidad del estudio ecocardiográfico bidimensional y doppler no descarta la indicación del estudio hemodinámico y angiográfico indicado, sobre todo en pacientes con sospecha de anomalías asociadas, sin menospreciar el alto riesgo que este proceder interesa.

Desde la primera ligadura de una VAP realizada por Gross1 en 1952, se han descrito numerosas técnicas con CEC o sin esta, con uso o no, de diferentes tipos de parches por vía transaórtica o transpulmonar.

En la década del 60, se optó por la sección entre clanes de la misma manera como se secciona un conducto arterioso. En 1968, Wright realiza el primer abordaje transaórtico para cerrar una VAP, basado en la amplitud del defecto, la poca longitud de este, la fina pared sometida a altas presiones y el antecedente de sangramiento profuso según otros abordajes que requerían la disección de la VAP para ligarla o seccionarla. Al año siguiente se utiliza por primera vez un parche de dacrón para cerrar el defecto vía transpulmonar, pero resultó en cierre incompleto de la ventana por mala visualización y en estenosis supravalvular aórtica residual con un cortocircuito residual hipotéticamente por la diferencia de presiones y fragilidad del tejido sobre el que descansaba la sutura por la cara pulmonar del defecto. Luego de la publicación en 1976 de la primera serie con aortotomía longitudinal y parche de dacrón, se adopta esta técnica por la mayoría de los servicios al tener en cuenta una referida mejor visualización de los ostium coronarios y las emergencias de las arterias pulmonares y menor probabilidad de lesión residual de estas estructuras.3

Se han descrito otras técnicas como el uso de parche de AP para cerrar el defecto y plastia de la AP, o el cierre mediante "sandwich" de parche de dacrón o PTFE, con muy buenos resultados1,11,13 y otras específicas según la anomalía asociada.14

Aunque sólo se realizó el cierre por vía pulmonar con colocación de parche de PTFE en un paciente, llamamos la atención sobre el tiempo de clampaje aórtico menor y la no utilización de paro circulatorio. La AP de estos pacientes se encuentra dilatada y creemos permite una buena y eficaz exploración a través, para la localización de los ostium coronarios todavía en posición alta y una buena orientación en cuanto a la emergencia de las ramas pulmonares aún en los defectos tipo II y III, la calidad alcanzada de las suturas actualmente y del material del parche, nos hacen sugerir esta técnica como proceder eficaz para esta reparación con ahorro de tiempo de clampaje aórtico, CEC y quirúrgico en general, lo que pudiera incidir en una mejor evolución posterior.

Las complicaciones halladas en la literatura médica se relacionan con las malformaciones asociadas y su reparación, como es el caso de la interrupción del arco aórtico (IAA), ausente en nuestra serie.2,3,6,12

La hipertensión pulmonar es una complicación asociada con la edad en el momento de la indicación quirúrgica; sin embargo, se documentó en un solo paciente en nuestra casuística y de un mes de edad. Esta complicación es probablemente sólo prevenible si la operación se realiza en el período de recién nacido.3

Aunque hay series que exhiben una mortalidad mínima,2,6,10,15 otras lo hacen en una mortalidad entre el 10 y el 33 %.3,12 La mortalidad en nuestro servicio para esta entidad es del 21,4 %. La asociación de CIV a la VAP es un factor de riesgo, así como la edad de abordaje quirúrgico para este grupo particular de pacientes según nuestro resultado.

Summary

The aortopulmonary window (APW) is an uncommon congenital heart malformation that consists in the communication between the pulmonary artery and the ascending aorta above, respecting both sigmoid valves. From 1987 to 2002, 14 patients out of the 16 with this diagnosis underwent surgery at the Heart Center of "William Soler" Pediatric Teaching Hospital. Patients were classified according to the type of defect following the classification of the Nomenclature Committee of the Society of Cardiothoracic Surgeons. The frequency of presentation is described by age groups, associated anomalies, surgical technique used, morbidity and mortality. 4 patients over 1 were operated on. The most common associated anomalies were the interventricular communication and the persistence of the arterial duct. 50 % of the patients underwent closure of the communication by longitudinal aortotomy and synthetic patch. The closure by pulmonary arteriotomy required a shorter time of aortic clamping. Mortality was 21.4 %. Pulmonary hypertension and the associated anomaly were related to the morbidity and mortality observed. The surgical treatment of the aortopulmoanry window may be successfully performed when it is diagnosed during the first months of life and by transpulmonary route.

Subject headings: HEART DISEASE, CONGENITAL/surgery; HEART DISEASE, CONGENITAL/diagnosis; HEART DISEASE, CONGENITAL/classification; CARDIOVASCULAR SURGICAL PROCEDURES; AORTA/surgery; INFANT..

Referencias bibliográficas

1. Castañeda A, Jonas R, Mayer J, Hanley F. Aortopulmonary window, cardiac surgery of the neonate and infant. Philadelphia, PA: W.B. Saunders, 1994: 295-300.
   
2. Tirado AM, Santos de Soto J, Grueso MJ, Gavilán JL, Madrida A, Gil Fourniera M, et al. Ventana aortopulmonar: valoración clínica y resultados quirúrgicos. Rev Esp Cardiol 2002;55(3):266-70.
   
]]>
3. Backer CL, Mavroudis C. Surgical management of aortopulmonary window: a 40-year experience. Eur J Cardiothorac Surg 2002;21:773-9[ STANDARDIZEDENDPARAG]
   
4. Mori K, Ando M, Takao A, Ishikawa S, Imai Y. Distal type of aortopulmonary window. Br Heart J 1978;40:681-9.
   
5. Jacobs JP, Quintessenza JA, Gaynor JW, Burke RP. Congenital heart surgery nomenclature and database project: Aortopulmonary window. Ann Thorac Surg 2000;69(suppl):S44-S49.
   
6. Soares AM, Atik E, Martins Cortez T, Albuquerque AM, Castro CP, Barbero-Marcial M. Janela aortopulmonar: análise clínico-cirúrgica de 18 casos. Arq Bras Cardiol 1999;73:59-66.
   
7. Richardson JV, Doty JB, Rossi NP, Ehrenhalft JL. The spectrum of anomalies of aortopulmonary septation. J Thorac Cardiovasc Surg 1979;78:21-7.
   
]]>
8. Ho SY, Gerlis LM, Anderson C, Devine WA, Smith A. The morphology of aortopulmonary window with regard to their classification and morfogenesis. Cardiol Young 1994;4:146-55.
   
9. Alekyan B, Boukharin V, Podzolkov V, Poursanov M. Residual aortopulmonary window closure with amplatzer septal occluder. Asian Cardiovasc Thorac Ann 2001;9:229-31.
   
10. Tiraboshi R, Salomone G, Cruppi G, Manasse E, Salim A, Carminati M, et al. Aortopulmonary window in the the first year of life: report on 11 surgical cases. Ann Thorac Surg 1988;46:438-41.
    
11. Matzuki O, Yagijara T, Yamamoto F, Nishigaki K, Uemura H, Kawashima Y. New surgical technique for total defect aortopulmonary window. Ann Thorac Surg 1992;54:991-2.
    
12. McElhiney DB, Reddy VM, Tworetzky W, Silverman NH, Hanley FL. Early and late results after repair of aortopulmonary septal defect and associated anomalies in infants < 6 months of age. Am J Cardiol 1998;81:195-201.
    
]]>
13. Van Son JA, Hambsch J, Mohr FW. Anatomical reconstruction of aorta and pulmonary trunk in patients with an aortopulmonary window. Ann Thorac Surg 2000;70:674-5.
    
14. McMahon C, DiBardino DJ, Ündar A, Fraser Jr CD. Anomalous origin of left coronary artery from the right pulmonary artery in association with type III aortopulmonary window and interrupted aortic arch. Ann Thorac Surg 2002;74:919-21.
    
15. Aizaz K, Qethamy H, Al Jubair K, Al Faraidi Y, Al Fagih M. Aortopulmonary window repair: 15-Year Surgical Experience Asian Cardiovasc Thorac Ann 2001;9:111-4.
    

Recibido: 3 de junio de 2003. Aprobado: 28 de julio de 2003.
Dr. Alfredo M. Naranjo Ugalde. Hospital Pediátrico Universitario "William Soler", San Francisco y Perla, Altahabana, Boyeros, Ciudad de La Habana, Cuba.

1 Especialista de I Grado en Cirugía Cardiovascular. Instructor.
2 Doctor en Ciencias. Especialista de II Grado en Cirugía Cardiovascular. Profesor Titular.
3 Especialista de II Grado en Cirugía Cardiovascular. Asistente.
4 Especialista de I Grado en Cirugía Cardiovascular.