Defectos de la pared abdominal

Dra. Adis L. Peña Cedeño,1 Dra. Rosa María Alonso Uría,2 Dra. Irka Ballesté López3 y Dra. Avelina Sotolongo Falero4

Resumen

Se realizó un estudio de los fetos con malformaciones congénitas, dadas por defecto de la pared abdominal (DPA), nacidos en el Hospital Universitario Ginecoobstétrico de Guanabacoa durante los años 1984 al 2000, para determinar la frecuencia de los distintos tipos de defectos de la pared abdominal y las malformaciones asociadas a éstas. Se revisaron los protocolos de necropsias e historias clínicas en este período y se obtuvieron 25 casos con DPA. La malformación más frecuente fue el onfalocele con 14 casos, seguido de la gastrosquisis con 6 casos. Se hallaron malformaciones asociadas en el 68 % de los casos, y se comprobó la efectividad del Programa Nacional de Malformaciones Congénitas, pues en el 80 % de las pacientes se interrumpió precozmente el embarazo.

DeCS: ENFERMEDADES FETALES/diagnostico; PARED ABDOMINAL/anomatios;HERNIA UMBILICAL;GASTROSQUISIS; DIAGNOSTICO PRENATAL

Todas estas malformaciones llevan implícita una eventración de vísceras a través del defecto de la pared del abdomen, por lo cual tiene gran importancia por el gran riesgo para la vida del neonato.2 Algunas son incompatibles con la vida y todas son susceptibles de diagnóstico ultrasonográfico y además elevan el alfafetoproteína en el suero materno.3

Cada caso se valora en particular y se decide la conducta que se seguirá. En la mayoría de los casos se realiza el diagnóstico precoz y la interrupción de la gestación.

Como quiera que estas afecciones han presentado un incremento en su frecuencia a escala mundial, nos hemos motivado a la realización de este trabajo.

Métodos

Se revisaron los protocolos de necropsias y las historias clínicas de los archivos del Hospital Universitario Ginecoobstétrico de Guanabacoa en el período comprendido entre el 1ro. de mayo de 1984 al 31 de diciembre del año 2000. Se estudiaron 25 fallecidos malformados con el diagnóstico de defecto de la pared abdominal. Se analizaron las siguientes variables: tiempo de gestación, sexo, peso fetal, vísceras herniadas y otras malformaciones asociadas. ]]>

Se confeccionaron tablas estadísticas donde se presentan los resultados obtenidos.

Resultados

Se obtuvieron un total de 25 necropsias, de ellas el 60 % correspondió al sexo masculino. Se distribuyeron los diferentes tipos de DPA para ocupar el onfalocele el 56 % del total seguido por la gastrosquisis en el 24 %, según se refleja en la tabla 1.

TABLA 1. Distribución de los defectos de la pared abdominal (DPA) según el tipo y el sexo.

Fuente: Archivo de Anatomía Patológica.

Analizando el peso en gramos de los fetos estudiados se encontró que el 80 % pesó menos de 1 000 g. Hubo el 12 % de los fetos con peso superior a 2 000 g (tabla 2).

TABLA 2. DPA. Distribución según el peso.

Al estudiar la relación de los DPA con el crecimiento intrauterino retardado (CIUR) se halló este en el 36 % de los casos, lo cual se representa en la tabla 3.

TABLA 3. DPA. Presencia de CIUR.

Fuente: Archivo de Anatomía Patológica.

En la tabla 4 se puede observar la distribución según el peso, vísceras herniadas y malformaciones asociadas en los fetos que mostraron onfalocele. El 92,85 % tenía un peso inferior a l 000 g. Las vísceras herniadas más frecuentemente halladas fueron el intestino delgado, el hígado, el intestino grueso y un solo caso que incluía también el estómago.

TABLA 4. Onfalocele. Distribución según peso, víscera herniada y malformaciones asociadas.

Fuente: Archivo de Anatomía Patológica.

Entre las malformaciones asociadas se encuentra la hipoplasia pulmonar, ectopia cordis, divertículo de Meckel, teratoma intrabdominal, hidrocefalia, atresia de colon, comunicación intraventricular y aberración cromosómica.

En las gastrosquisis (tabla 5) el peso osciló entre 445 y 2 740 g. La víscera herniada más frecuente fue el intestino delgado. Más del 50 % de los fetos no tenía malformaciones asociadas.

Fuente: Archivo de Anatomía Patológica.

En el Body Stalk Anomaly todos pesaron menos de 500 g. Las vísceras herniadas encontradas fueron intestino delgado, hígado, estómago, intestino grueso y vejiga en orden de frecuencia, lo cual se representa en la tabla 6.

TABLA 6. Body stalk anomaly. Distribución según peso, víscera herniada y malformación asociada.

Fuente: Archivo de Anatomía Patológica.

En la tabla 7 se describe el Limb body wall complex. Se verificaron 2 casos (gemelos) con un peso inferior a 300 g, ambos con todas las vísceras abdominales herniadas, con malformaciones de genitales externos, ano imperforado y amputación de miembros inferiores izquierdo en los 2 casos.

TABLA 7. Limb body wall complex. Distribución según peso, víscera herniada y malformacion asociada.

Fuente: Archivo de Anatomía Patológica.

Discusión

Contrastando con lo anteriormente expresado, verificamos 2 casos con malformación asociada en los fetos con gastrosquisis, lo que se relaciona con los buenos resultados en el manejo de esta entidad y nos proporciona una buena expectativa de vida, lo cual concuerda con estudios realizados en otros países.4,5

A diferencia del onfalocele, la gastrosquisis es una herniación del contenido abdominal por un defecto lateral al ombligo, que no tiene saco herniario. Se piensa que es de origen isquémico, aunque la causa está mal comprendida aún.6-7 Esta se asocia frecuentemente a un retardo en el crecimiento intrauterino, tal como la encontramos en nuestros casos.

En relación con la anomalía del Body stalk y el complejo pared abdominal miembro, ambos se han descrito exhaustivamente en cuanto a su patogenia y alteraciones anatomopatológicas.8-9 Nuestros casos se ajustan con gran exactitud a las alteraciones morfológicas de estos síndromes. Algunos casos que inicialmente fueron diagnosticados como gastrosquisis fueron revalorados sus diagnósticos a la luz de los nuevos conocimientos en la patogenia y la morfología.

En conclusión podemos decir:

]]> El onfalocele fue el tipo de defecto de la pared abdominal más frecuentemente encontrado en nuestro estudio.

1. Predominó el sexo masculino.
   
2. Se asoció CIUR en el 36,6 % de los casos.
   
3. El 80 % de los fetos con DPA tenía peso inferior a l 000 g, por lo que se comprueba la efectividad de la ultrasonografía y el Programa de Detección Precoz de las Malformaciones Congénitas.
   
4. Las malformaciones más severas como la anomalía Body stalk y el complejo pared abdominal miembro se presentaron con mayor frecuencia en embarazos gemelares.
   
]]> Entre las malformaciones asociadas más frecuentes se hallaron las cardiovasculares, digestivas y del SNC.

5. En los fetos con diagnóstico de gastrosquisis el 33,4 % tenía asociado malformaciones.

Summary

Subject headings: FETAL DISEASES/diagnosis; ABDOMINAL WALL/abnormalities; HERNIA, UMBILICAL; GASTROSCHISIS; PRENATAL DIAGNOSIS

Referencias bibliográficas ]]>

1. Potter EL, Craig JM. Defects of the Abdominal Wall. En: Pathology of the fetus and the infant. 3 ed. Chicago: Year Book Medical Publishers, 1975: 388-90.
   
2. Behrman RE, Kliegman RM, Arvin AM. El ombligo. En: Nelson. Tratado de Pediatría. 15º ed. La Habana: Ed. Ciencias Médicas, 1998: 633-634; t1.
   
3. Chen CP, Liu FF, Jan SW. Prenatal diagnosis and perinatal aspects of abdominal wall defects. Am J Perinatol 1996 Aug; 13(6):355-61.
   
4. St. Vil D. Chromosomal anomalies in newborns with onphalocele. J Pediatr Surg 1996; Jun 31(6): 8 831-4.
   
5. RMS. Congenital anterior abdominal wall defects. Gastrosquisis has a good prognosis. 1997 Feb 1; (7 077): 370-82; related articles. Books.
   
6. Torfs CP, Katz EA, Bateson TF. Maternal medications and environmental exposures as risk factors for Gastroschisis. Teratology 1996 Aug; 54(2):84-92.
   
7. Casado Flores J. Malformaciones congénitas de la pared del tronco que requieren tratamiento inmediato al nacer, En: Urgencias y tratamiento del niño grave, edición Ergox , 2000: 622-4.
   
8. Graven C. Placental causes of fetal malformation. Clin Obst Ginecol July-Sept, 1996; 39 (3):588-94.
   
9. Pinette MG, Pan YQ, Pinette SG. Prenatal diagnosis of fetal blader and cloacal extrophy by ultrasound. A report of three cases. J Reprod Med 1998; feb 41(2): 132-4.