Dr. Lincoln de la Parte Pérez1
La transposición de los grandes vasos es una cardiopatía compleja que se acompaña de una elevada mortalidad. Se conoce que el 45 % de los pacientes fallece durante el primer mes de vida y alrededor del 90 % antes del año. Las principales causas de la muerte son la hipoxia y la insuficiencia cardíaca. El desarrollo de las especialidades que trabajan en cirugía cardiovascular pediátrica ha permitido aumentar la supervivencia de estos niños, especialmente con el uso de prostaglandinas para mantener el ductus permeable, la técnica de Raskind-Miller ( septostomía de balón) y una tendencia cada vez mayor a la corrección anatómica temprana (operación de Jatene) en lugar de los clásicos procedimientos paliativos y las técnicas de corrección fisiológica de Senning y Mustard . Se presenta una revisión bibliográfica sobre los factores a tener en cuenta en el manejo anestésico de estos pacientes.
Palabras clave: Cardiopatías congénitas, anestesia cardiovascular pediátrica.
La transposición completa de los grandes vasos (TGV) es una cardiopatía congénita relativamente frecuente que se encuentra aproximadamente entre el 5 y el 7 % de los pacientes que padecen de defectos congénitos del corazón.1,2
Se describen tres variedades:
Esta cardiopatía se caracteriza por una elevada mortalidad. Se conoce que el 45 % de los pacientes fallece durante el primer mes de vida y alrededor del 90 % antes del año. Las principales causas de la muerte son la hipoxia y la insuficiencia cardíaca.
El desarrollo de la cardiocirugía pediátrica ha permitido aumentar la supervivencia de estos niños, especialmente mediante el uso de prostaglandinas para mantener el ductus permeable, el procedimiento de Rashkind-Miller (septostomía con balón) y la tendencia cada vez mayor a la corrección anatómica (operación de Jatene) en lugar de los clásicos procedimientos paliativos y las técnicas de corrección fisiológica de Senning y Mustard.1,3-6
Uno de los mayores logros de la cirugía cardiovascular pediátrica en las dos últimas décadas, ha sido el desarrollo de la técnica de corrección anatómica para la TGV, la llamada operación de Jatene o Arterial Switch Operation (ASO). En los centros con gran desarrollo este procedimiento consigue una supervivencia mayor al 95 %.3,4,7-9
Sin tratamiento médico-quirúrgico, la mayoría de los niños con TGV fallecen antes del primer año de vida (90 %).1-3 El tratamiento utilizado a partir de la década de los 50 fue inicialmente paliativo y comenzó con la técnica de Blalock-Hanlon (1950), la cual consiste en la creación de una comunicación interauricular (CIA) a corazón cerrado que permite la mezcla entre las dos circulaciones. Posteriormente se desarrollaron las técnicas de corrección fisiológica de Senning (1959) y Mustard (1964), la operación de Rastelli (1969) y más recientemente, la técnica de corrección anatómica, Switch Arterial o Jatene (1975).4,9-13
En 1975 Jatene realizó la primera operación que corrige anatómica y fisiológicamente la TGV y consiste el la sección y re-inserción de los grandes vasos y las arterias coronarias en la correcta posición anatómica.1-3
]]> La mayoría de los pacientes con TGV tiene una anatomía de las coronarias que permite la operación. Otra condición necesaria es que el ventrículo izquierdo tenga el desarrollo muscular suficiente para garantizar la circulación sistémica. Cuando esto no sucede, se puede “re-entrenar” el VI por medio de una banda en la arteria pulmonar para aumentar la presión y el desarrollo muscular. A ese proceso se le denomina retraining .La operación se realiza en los recién nacidos durante las tres primeras semanas de vida, cuando aún el ventrículo izquierdo (VI) tiene una masa muscular aceptable, o se realiza un retraining previo. En estos casos se necesita, en ocasiones, recurrir al procedimiento de Blalock-Taussig (BT) para garantizar el flujo pulmonar adecuado. A las dos o tres semanas, se libera la banda en la arteria pulmonar, se cierra el BT y se reconstruyen las arterias. El VI se puede “entrenar” de forma rápida en dos o tres semanas, que es la preferida actualmente, o de forma lenta entre 3-6 meses.2, 4, 5, 7-9,14
En los pacientes con TGV y comunicación interventricular (CIV) grande el ventrículo izquierdo permanece bajo sobrecarga y tiene buena masa muscular, lo cual le permite controlar la circulación sistémica una vez realizada la reconstrucción. En estos pacientes el procedimiento puede realizarse incluso a los 2 ó 3 meses de edad, antes de que la insuficiencia cardíaca ya no se pueda tratar o se desarrolle una enfermedad vascular pulmonar irreversible.1, 2, 7, 14
Los pacientes con TGV y septo intacto tienen una reducción progresiva de la masa muscular del VI y deben ser operados precozmente.
Los recién nacidos seleccionados para la reconstrucción temprana deben tener una relación de presión entre el ventrículo izquierdo y el ventrículo derecho (VD) de 0,6 en el cateterismo cardíaco. Los pacientes cuyo tabique se abomba hacia la izquierda reflejando una baja presión en las cavidades izquierdas, no son buenos candidatos para el Jatene.
En los centros que poseen cirujanos y anestesiólogos con experiencia en este procedimiento, la incidencia de complicaciones es baja y la mortalidad es menor del 2-3 %.1-3, 8
Durante la salida de la circulación extracorpórea (CEC) y en el posoperatorio, puede presentarse isquemia miocárdica o infarto producto de la manipulación de las coronarias, especialmente si están estrechas o acodadas. La monitorización continua del segmento S-T, el tratamiento con inotrópicos y el uso de vasodilatadores para mantener la correcta perfusión coronaria y una poscarga baja que alivie el trabajo del VI , así como el control de la frecuencia cardíaca, son herramientas de gran valor en estos pacientes. Pueden presentarse sangrado y taponamiento cardíaco debido a las múltiples suturas, lo cual ha disminuido con el uso de las colas biológicas.1-3
La evaluación preoperatoria del niño programado para reconstrucción quirúrgica de una TGV incluye:1-3
El análisis de la historia clínica y específicamente la lectura del ecocardiograma y del cateterismo cardíaco nos aportan el diagnóstico exacto de la cardiopatía y de la presencia de anomalías asociadas. Es necesario definir las características del cortocircuito, presencia de defectos asociados, anatomía de las coronarias, anomalías valvulares y analizar el funcionamiento de los ventrículos.1,2)
Es importante que los anestesiólogos y los demás miembros del equipo quirúrgico, conozcan que existe un peligro real de complicaciones y de muerte en estos pacientes durante el perioperatorio.
Los factores que aumentan significativamente la mortalidad son:1,2,4,9
Los lactantes que están recibiendo prostaglandina E1 para mantener el ductus permeable, especialmente los que reciben dosis mayores a los 0,05 microgr / kg / min pueden presentar apnea, hipotensión, fiebre y excitación del sistema nervioso central (SNC). La presencia de un ductus funcionando asociada a la disminución del flujo sistémico y a hipotensión arterial puede producir enterocolitis necrotizante en estos lactantes.2
Los objetivos fundamentales de la anestesia en estos pacientes son:
La premedicación oral o intranasal con midazolam y el ketalar y atropina intramuscular (IM) ha resultado satisfactoria en estos pacientes.
En los lactantes mayores de 6 - 9 meses, pueden ocurrir policitemia y accidentes cerebro-vasculares, especialmente si el hematócrito es mayor del 65 %. Con el objetivo de disminuir la incidencia de esta complicación comenzamos hidratación con ringerlactato desde el preoperatorio.
La infusión de prostaglandina E1 debe mantenerse hasta el inicio de la CEC.
La monitorización necesaria para la inducción de la anestesia incluye:
El resto de la monitorización se incorpora en la medida en que progresa la inducción de la anestesia.
La inducción de la anestesia en los niños programados para reconstrucción quirúrgica (Jatene) cuyo acceso venoso es difícil, se realiza por vía inhalatoria o intramuscular.1,2 En nuestro servicio utilizamos una premedicación fuerte con ketalar y la mayoría de los pacientes tolera la inserción de cánulas intravenosas antes de la inducción de la anestesia.
Métodos utilizados en la inducción anestésica:
Se recomienda la inducción con fentanyl (10 - 20 microg / kg ) y relajante muscular no despolarizante por vía intravenosa, porque produce estabilidad hemodinámica, no deprime la función miocárdica y bloquea, en cierta medida, la respuesta vascular pulmonar y la respuesta metabólica ante el estrés.1-3
Se conoce que los narcóticos administrados en altas dosis como agente único en la anestesia tienen un efecto variable sobre el bloqueo de la respuesta metabólica de estrés, la cual puede ser particularmente intensa en estos pacientes. Por lo tanto, en la actualidad se prefiere una técnica que incluye un agente por inhalación o la administración de otros agentes intravenosos como el midazolam.2,3,15,16
Los niños prematuros tienen una vida media plasmática prolongada de fentanyl (6 a 32 horas, media de 17 horas), comparada con el resto de los lactantes y niños mayores donde oscila entre las 4 a 7 horas,3 lo cual se debe tener en cuenta para el “destete” posoperatorio.
Con el objetivo de evitar la disminución de la frecuencia cardíaca que producirá invariablemente una reducción del gasto cardíaco se utiliza atropina en la premedicación anestésica y después de esta si es necesario. Algunos prefieren el pavulon por esta razón.
Cuando el acceso venoso es difícil, la inducción intramuscular con ketalar y atropina permite canalizar venas periféricas e instrumentar al paciente, mientras se oxigena con máscara y se preparan las condiciones para intubar la tráquea.
Los agentes anestésicos que deprimen la contractilidad deben evitarse debido a la baja reserva miocárdica en estos niños. Ello es particularmente significativo en los lactantes con TGV y septo cerrado, quienes presentan una hipoxemia importante; y en aquellos que padecen de TGV y CIV, caracterizados por una marcada sobrecarga de volumen. Los niños en que se realizó un cerclaje de la arteria pulmonar para “entrenar” al ventrículo y tienen un BT para mejorar la saturación, siguen sufriendo las consecuencias deletéreas de la hipoxemia y están sobrecargados de volumen y de presión, por lo que necesitan apoyo farmacológico significativo con frecuencia.2,3
Después de la inducción, la intubación de la tráquea y el acople al respirador mecánico, cateterizamos la arteria radial, insertamos un catéter venoso central y completamos la monitorización con la vigilancia de los siguientes parámetros:
En ocasiones, especialmente los niños con TGV, septo cerrado y mala mezcla a nivel del foramen oval, presentan hipotensión arterial significativa después de la inducción anestésica. La causa más probable es la disminución de la mezcla a nivel auricular que se debe a varios factores. La ventilación a presión positiva intermitente, la inhibición de la liberación de las catecolaminas endógenas provocada por las altas dosis de narcóticos y el efecto vasodilatador e hipotensor de algunos anestésicos (halogenados, midazolam, propofol) se citan como la causa que produce la disminución de la precarga y la contractilidad de los ventrículos. El cierre del ductus contribuye a este efecto. A lo anterior se suma el aumento de la presión en la arteria pulmonar provocado por una ventilación ineficiente.1-3
El tratamiento de la disfunción ventricular luego de la inducción consiste en:
La estimulación quirúrgica (incisión de la piel, esternotomía, manipulación aórtica) produce en ocasiones hipertensión arterial que no se controla habitualmente con el incremento de la dosis de fentanyl una vez alcanzados los 100 microg / kg . En estos casos utilizamos midazolam o una pequeña dosis de un halogenado (isoflurano). Debemos recordar que la combinación fentanyl-benzodiacepina o halogenado se asocia con una mayor reducción de la resistencia vascular sistémica.
La manipulación frecuente del corazón y de los grandes vasos, produce deterioro hemodinámico significativo en estos pacientes. Cuando esto ocurre, administramos bolos de cloruro de calcio y apoyamos con Dopamina en infusión continua.
Administramos antifibrinolítico (ácido epsilon aminocaproico, aprotinina, ácido tranexámico) en todos los pacientes. La aprotinina tiene la ventaja adicional de su efecto protector miocárdico y la de disminuir la respuesta inflamatoria sistémica producida por la CEC.
El sangrado mantenido por las diferentes líneas de sutura puede ser un problema importante a la salida de la CEC. Se toman medidas para controlar el aumento de la presión arterial y se administra protamina, plaquetas (1 unidad por cada 5-7 kg de peso corporal) y se revisan las suturas.
Puede presentarse isquemia miocárdica después de la reimplantación de las coronarias, que en algunos casos se debe a embolismo aéreo, estenosis o acodamiento de las pequeñas arterias coronarias. El aumento de la presión de perfusión después de retirar la pinza de la aorta facilita que los émbolos de aire se eliminen.1,2 En cualquier caso se debe comenzar la infusión de nitroglicerina.
Frecuentemente se presenta una disfunción ventricular a la salida de la CEC, que puede estar relacionada (además de los factores clásicos conocidos) con isquemia miocárdica, poco desarrollo del ventrículo izquierdo y la preservación inadecuada del VI durante el pinzamiento aórtico.
La mayoría de los pacientes necesita apoyo inotrópico con dopamina en dosis promedio de 5-10 microg / kg / min y nitroglicerina a 1-2 microgramos / kg / min para garantizar un buen gasto cardíaco, vasodilatación coronaria y disminuir la poscarga. El objetivo fundamental de la anestesia a la salida de la CEC es garantizar un buen gasto cardíaco con la menor presión posible en la aurícula izquierda. En la mayoría de los pacientes es adecuada una presión arterial sistólica entre 60-75 mm Hg con una presión en la aurícula izquierda entre 4 y 6 mm Hg. Si el ventrículo izquierdo se mantiene sobrecargado y existe hipotensión con disminución del gasto cardíaco debemos hemofiltrar o utilizar diuréticos.1,2
Los pacientes se trasladan a la unidad de cuidados intensivos con una infusión de narcótico y se ventilan electivamente durante 12 a 24 horas.
]]>ANESTHESIA IN THE TRANSPOSITION OF THE GREAT VESSELS
The transposition of the great vessels is a complex heart disease accompanied of a high mortality. It is known that 45 % of the patients die during the first month of life and at about 90 % do it before being one year old. The main causes of death are hypoxia and heart failure. The development of the specialties working in pediatric cardiovascular surgery has allowed to increase the survival of these children, specially with the use of prostaglandins to maintain the ductus permeable, the Raskind-Miller's technique (balloon septostomy), and an increasing trend towards an early anatomical correction (Jatene's operation) to replace the classical palliative procedures and Senning and Mustartd's techniques of physiological correction. A bibliographic review of the factors to be taken into account in the anesthetic management of these patients is presented.
Key words: Congenital heart diseases, pediatric cardiovascular anesthesia.
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Recibido: 28 de mayo de 2004. Aprobado: 15 de diciembre de 2004.
Dr. Lincoln de la Parte Pérez. Hospital Pediátrico Universitario “William Soler”. Servicio de Anestesia Cardiovascular. Calle 44 No. 6 308 entre 63 y 65, Puentes Grandes, Playa. Ciudad de la Habana.
E-mail: Lincoln.delaparte@infomed.sld.cu
1Especialista de II Grado en Anestesiología y Reanimación del Cardiocentro del Hospital “William Soler”. Profesor del Dpto. de Cirugía de la Facultad de Medicina “Dr. Enrique Cabrera”.
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