Dra. Edelisa Moredo Romo,1 Dra. Fernanda Pastrana Fundora,2 Dr. Alain Serra Ortega3 y Dra. Tania Pérez Piñeiro4
RESUMEN
Se presenta el caso de un escolar de seis años de edad, del sexo masculino y raza negra, que desarrolló un carcinoma de las células basales de la piel de la cara sin antecedente previo de lesión cutánea, exposición exagerada al sol ni otros agentes carcinógenos conocidos. Por la rareza de esta neoplasia en la edad pediátrica y de su aparición en la raza negra, por el interés despertado hacia este caso en nuestro servicio y sobre la base de que su incidencia muestra una tendencia creciente y de que este tipo de tumor se ha convertido en un problema de salud pública mayor; se decide realizar una revisión amplia del tema y presentar este caso.
Palabras clave: Carcinoma de las células basales, edad pediátrica.
La piel es el mayor órgano de nuestro cuerpo y es a su vez el lugar de origen de varias tipos de neoplasias, algunas raras o excepcionales, otras relativamente frecuentes, algunas poco invasivas o altamente destructivas. Los tumores malignos primitivos de la piel más importantes por su frecuencia, evolución y pronóstico son el carcinoma basal, el carcinoma epidermoide y el melanoma.
El carcinoma basal y el carcinoma epidermoide comparten un mismo origen histológico, pues ambos se originan en las capas más inferiores de la epidermis y un pequeño porcentaje, en la raíz más extensa de la concha pilosebacea.1,2. Estas dos variedades tienden a agruparse cuando se refiere a cáncer cutáneo no melanoma.
Se cree que el melanoma es el cáncer de la piel más común en los niños, seguido de los carcinomas de células basales y de células escamosas. Pero de modo general el cáncer de origen cutáneo es muy infrecuente en la edad pediátrica.
]]> En nuestro país el cáncer cutáneo no melanocítico constituye el segundo lugar en la tabla general de cáncer, con una tasa anual de 16,8 x 100 000 habitantes y una incidencia del 10 %. Estas cifras no reflejan la incidencia real del problema, que es muy superior, a causa de que algunas lesiones se diagnostican y tratan clínicamente y que no se confirma su histología ni se reportan ni pasan al Registro Nacional del Cáncer.3No obstante ello, existen muy pocos reportes tanto de nuestro país así como de la literatura mundial sobre la presencia del carcinoma de células basales en el niño.
Se presenta el paciente L.H.F., de la raza negra, 6 años de edad y sexo masculino, que es estudiante del preescolar y llega a consulta remitido de su área de salud por presentar una lesión nodular en región perioral. La lesión tiene aproximadamente tres años de evolución, crecimiento lento y progresivo. Sangraba poco ante los traumas recibidos y no se acompañaba de ningún síntoma sugestivo.
La lesión había sido interpretada inicialmente como un molusco contagioso y fue tratada pero se no resolvió. Cuando el paciente es valorado en el Servicio de Dermatología de nuestro hospital se constata una lesión nodular, de aspecto nacarado, con presencia de telangectasias, de aproximadamente 8 mm de diámetro. Clínicamente se interpreta como un basalioma y se procede a realizar exéresis y biopsia del tumor (Figura 1).
Figura 1. Aspecto clínico de la lesión.
La técnica quirúrgica empleada fue la extracción de la lesión con amplio curetaje y electrofulguración de la base del tumor (Figura 2). Esta es una de las numerosas técnicas sugeridas para el tratamiento del carcinoma de células basales y una de las más utilizadas.4
Figura 2. Aspecto de la lesión a los 15 días de la operación.
El estudio microscópico confirmó la existencia de un carcinoma de células basales de variedad nodular (Figura 3).
Figura 3. A) Corte histológico de la lesión. Vista panorámica que muestra nidos de células basales rodeados por un estroma de tejido conectivo, con un patrón que recuerda el tipo nodular. B) Corte histológico de la lesión, vista a mayor aumento. En la periferia las masas tumorales se disponen en forma de empalizada característica, con un patrón que recuerda el tipo nodular.
El carcinoma basal tiene su origen en las células de la capa basal de la epidermis. Se caracteriza por un crecimiento local más o menos lento y pocas veces atraviesa la membrana basal, hecho que explica su escaso poder de metástasis. En ocasiones llega a afectar partes blandas y, en etapa avanzada, produce destrucción ósea5. Comienza con un nódulo perlado refringente, que puede seguir diversos patrones de crecimiento o desarrollo que le dan individualidades propias y constituyen las formas clínicas de la enfermedad: nodular perlada, ulcus rodens, plano cicatrizal, infiltrante y terebrante .
Entre estos tipos clínicos el nodular es el más frecuente, pero en la práctica es difícil observar lesiones puras, pues estos patrones tienden a mezclarse para constituir las llamadas formas mixtas, y cualquiera de ellas puede o no estar pigmentada.6
]]> Histológicamente el basalioma puede clasificarse de acuerdo con los criterios de la OMS en tres tipos:7• Multicéntrico superficial.
• Morfea o esclerodermiforme.
• Fibroepitelial.
El tipo multicéntrico superficial se ubica de preferencia en el tronco y está formado por múltiples focos o mamelones de células bssales que se sitúan a lo largo de la epidermis y se extienden al corión.
La variedad morfea está constituida por acumulaciones de células tumorales distribuidas en forma de pequeñas bandas, separadas aparentemente y rodeadas por un estroma desmoplásico o cicatrizal.
El tipo fibroepitelial tiene un aspecto prominente con cordones celulares ramificados y anastomosados, dispuestos alrededor de un islote de estroma.
En la literatura mundial existen muy pocos informes sobre el carcinoma de células basales en pacientes pediátricos, ya que en niños puede verse esta patología de forma muy esporádica o en asociación con xeroderma pigmentoso, nevosebáceo y con el síndrome de nevo-basocelular, caracterizado por múltiples carcinomas basocelulares, pits palmo plantares y anomalías óseas. Cuando se presentan en el contexto de este síndrome, los tumores pueden ser múltiples y semejar papilomas o verrugas.8
Se cree que en orden de frecuencia el basalioma ocupa el segundo lugar entre los cánceres de piel que se presentan en el niño, precedido solo por el melanoma, pero de modo general es una entidad rara.9,10
]]> En Cuba están reportados solo dos casos, el primero por la Dra. Naranjo en 1995 y atendido en el Hospital Pediátrico «Juan Manuel Márquez»11,12 y el segundo, por un grupo de médicos del Instituto Nacional de Oncología y Radiobiología.13 Son estos los únicos reportados hasta el momento en nuestro país.En estos dos casos existe la particularidad de que se trata de pacientes menores de doce años y del color de la piel negro, sin antecedentes demostrables que propicien la aparición de cáncer de piel, lo que nos llama poderosamente la atención y nos lleva a reflexionar sobre los criterios hasta ahora establecidos de que el carcinoma de células basales tiene mayor probabilidad de ocurrir en individuos que tienen la tez clara, expuestos en forma considerable a la luz solar y que rebasan la cuarta década de la vida4. Y también las suposiciones de que las áreas de alto riesgo para recidiva de este tumor son la región central de la cara (por ejemplo, región periorbitaria, párpados, pliegue naso labial o ángulo de la nariz y mejilla), región postauricular, pabellón de la oreja, canal del oído, frente y cuero cabelludo.14
En el caso específico de nuestro paciente se realizó consulta de seguimiento al mes de operado y posteriores reevaluaciones anuales por un período de 5 años, en busca de cualquier manifestación tumoral ya sea recidivante o una nueva lesión, para seguir las sugerencias de muchos autores en cuanto al seguimiento y atención de estos tumores.15,16
1. Weedon D, Strutton G. Piel Histopatología. Tumores de la Epidermis. Vol.2. España: Ed. Marban Libros, S.L; 2002. pp. 448-53.
2. Sasson M, Mallory SB. Malignat primary skin tumors in children. Curr Opin Pediatr. 1996; 8(4): 372-7.
3. Martín García A, Soriano García JL. Cáncer en Cuba. Rev Cub Oncol. 1987: 8 (1):36-48.
4. Wagner RF, Casciato DA: Skin cancers. In: Casciato DA, Lowitz BB. (eds.). Manual of Clinical Oncology. 4th ed. Philadelphia, Pa: Lippincott, Williams and Wilkins; 2000. pp. 336-373.
5. Fridman RJ, Rigol DS, Nasso R, Dorf R. Carcinoma basocelular y carcinoma epidermoide de la piel. En: Murphy GP, Lawrence W, Lenhard RE. Oncología clínica. 2ed. Washington, DC: Organización Panamericana de la Salud; 1996. pp. 371-83.
6. Rodríguez García R, Echeverría Miyares JH, Azze Pavón MA. Cáncer de piel y ocupación. Rev Cubana Med. 2001; 40(4):266-72.
7. OMS. Tipos histológicos de tumores de la piel. Clasificación Histológica Internacional de Tumores No.12. Organización Mundial de la Salud, Ginebra, 1975.
8. Castillo C, Paola. La piel como fuente de malignidad. Rev Chil. Pediatr. 2001, 72(5):466-472.
9. Fishman C, Mihon ML Jr, Sober AJ. Diagnosis and management of nevi of cutaneous melanoma in infants and children. Clin Dermatol. 2002; 20 (1); 44-50.
10. Barnhill RL. Childhood melanoma semen diagn pathol. 1998;15 (3): 189-94.
11. Naranjo Moreno M. Epitelioma Basal. Presentación de un caso en la infancia. Hospital Pediátrico Docente «Juan Manuel Márquez», Marianao. Trabajo presentado en el IX Congreso Centroamericano y del Caribe de Oncología, La Habana, Dic. 11-13, 1991.
12. Trabajo presentado en VI Congreso Nacional de Oncología. V Congreso de Oncología de los Países de la Cuenca del Caribe. III Encuentro Cuba-México de Oncología. I Encuentro Nacional de Enfermería Oncológica. Cuba, Junio 21-23, 1995.
13. Cordiés Justín N. Carcinoma basal en el niño. Rev Cubana Oncol. 1997;13(2):68-75.
14. Dubin N, Kopf AW. Multivariate risk score for rec urrence of cutaneous basal cell carcinomas. Arch Dermatol. 1983; 119 (5): 373-7.
15. Fitzpatrik ThB, Elisen AZ, Wolff K, Freeedberg I M, Austen KF. Dermatología en medicina General. Carcinoma Basocelular. Tomo 1. México: Ed. Medica Panamericana S.A.;1998. pp. 881-8.
16. Magaña M, Magaña Lozano M. Dermatología. Enfermedades Proliferativas. México: Ed. Medica Panamericana S.A.; 2003. pp. 336-9.
Recibido: 21 de septiembre de 2005. Aprobado: 15 de noviembre de 2005.
Dra. Edelisa Moredo Romo. Avenida 31 y 76, Marianao. Ciudad de La Habana.
E-mail: edelisa.moredo@infomed.sld.cu
1Especialista de I Grado en Medicina General Integral y Dermatología. Profesor Instructor.
2Especialista de II Grado en Dermatología. Profesor Auxiliar.
3Especialista de I Grado en Anatomía Patológica.
4Especialista de I Grado en Dermatología. Profesor Instructor.