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</front><body><![CDATA[ Hospital  Pedi&aacute;trico Docente &laquo;Juan Manuel M&aacute;rquez&raquo;</p> <h2><strong>Pilomatrixoma en ni&ntilde;os. Revisi&oacute;n de  107 casos</strong></h2>     <p>  <a href="#cargo">Dra. Mercedes C&aacute;rdenas  Bruno,<span class="superscript">1</span> Dra. Hilaria Triana G&aacute;lvez,<span class="superscript">2</span> Dra. Alma Torres G&oacute;mez de C&aacute;diz Silva<span class="superscript">3</span> y Dra. Blanca &Aacute;lvarez Arredondo<span class="superscript">4</span></a><a name="autor" id="autor"></a></p>     <p>&nbsp;</p>     <blockquote>   <h4><strong>RESUMEN</strong></h4>       <p align="justify"> Escribimos este art&iacute;culo con el  objetivo de describir las caracter&iacute;sticas cl&iacute;nicas y anatomopatol&oacute;gicas del pilomatrixoma  en los ni&ntilde;os, para lo cual hicimos un estudio retrospectivo de 107 casos de pilomatrixomas  diagnosticados en el Hospital Pedi&aacute;trico Docente &laquo;Juan Manuel M&aacute;rquez&raquo; en un  per&iacute;odo de 13 a&ntilde;os. Se tom&oacute; en cuenta el diagn&oacute;stico cl&iacute;nico, la edad al  momento de la aparici&oacute;n, el sexo y la localizaci&oacute;n. El pilomatrixoma se  present&oacute; como un n&oacute;dulo. La mayor&iacute;a de los diagn&oacute;sticos correspondi&oacute; a  pacientes del sexo femenino (71) y al grupo de edades entre 6 y 11 a&ntilde;os (51). La  localizaci&oacute;n m&aacute;s frecuente fue en la cabeza (58 pacientes), espec&iacute;ficamente en  la cara (43 de estos). Cuarenta y un casos fueron diagnosticados cl&iacute;nicamente  como pilomatrixoma y quiste, respectivamente, y 25 tuvieron otros diagn&oacute;sticos.  Uno de los pacientes tuvo una recidiva y otro, m&uacute;ltiples lesiones. El  diagn&oacute;stico cl&iacute;nico fue correcto en el 38,3&nbsp;% de los casos.<br />     <em><br />     Palabras clave</em>:  Pilomatrixoma. </p> </blockquote>     <p>&nbsp;</p>     <p align="justify">El  pilomatrixoma, tambi&eacute;n conocido como epitelioma calcificado de Malherbe, es un  tumor benigno que se describi&oacute; en 1880 como epitelioma calcificado de las  gl&aacute;ndulas seb&aacute;ceas. Sin embargo, en 1942 se comprob&oacute; que exist&iacute;a diferenciaci&oacute;n  hacia c&eacute;lulas de la corteza del pelo, hecho confirmado m&aacute;s tarde por microscopia  electr&oacute;nica. Se sugiri&oacute; entonces la denominaci&oacute;n actual.<span class="superscript">1</span><br />   <br /> El  pilomatrixoma suele ser solitario y ubicarse en la cara y miembros superiores;<span class="superscript">1</span>  es frecuente en los ni&ntilde;os y a menudo se diagnostica incorrectamente. En este  estudio se revisan los casos diagnosticados durante 13 a&ntilde;os en nuestro hospital,  con el prop&oacute;sito de dar a conocer las localizaciones y diagn&oacute;sticos cl&iacute;nicos  m&aacute;s frecuentes y describir las caracter&iacute;sticas cl&iacute;nicas y anatomopatol&oacute;gicas del  pilomatrixoma en los ni&ntilde;os. </p> <h4><br /> M&Eacute;TODOS</h4>     <p align="justify">Se  realiz&oacute; un estudio retrospectivo en el Hospital Pedi&aacute;trico Docente &laquo;Juan Manuel  M&aacute;rquez&raquo;, que abarc&oacute; un per&iacute;odo de 13 a&ntilde;os (1990 a 2003), en el cual fueron  diagnosticados de pilomatrixoma 107 pacientes.<br />    <br /> Se  revisaron las l&aacute;minas para precisar las caracter&iacute;sticas histol&oacute;gicas y tambi&eacute;n las  solicitudes de biopsias, de donde se obtuvieron los datos siguientes: edad, sexo,  localizaci&oacute;n y diagn&oacute;stico cl&iacute;nico. Estos nos sirvieron para confeccionar tablas  y gr&aacute;ficos y llegar a resultados, que comparamos con los que aparecen en la  literatura revisada.</p> <h4><br /> RESULTADOS</h4>     <p align="justify">En  el estudio realizado, en 107 casos de pilomatrixoma en un per&iacute;odo de 13 a&ntilde;os,  encontramos un predominio del sexo femenino. La edad vari&oacute; entre 1 y 16 a&ntilde;os y el 47,6  % de los pacientes eran del grupo de 6 a 11 a&ntilde;os (tabla).</p>     <p align="center">Tabla. <em>Pilomatrixoma seg&uacute;n edad y sexo</em></p> <table width="497" border="1" align="center" cellpadding="0" cellspacing="3">   <tr>     <td width="202" rowspan="2" align="center" valign="middle" nowrap="nowrap">    ]]></body>
<body><![CDATA[<p align="center"><strong>&nbsp;</strong><strong>Edades</strong></p>      </td>     <td width="108" colspan="2" align="center" valign="middle" nowrap="nowrap">    <p align="center"><strong>Sexo</strong></p></td>     <td width="102" rowspan="2" align="center" valign="middle" nowrap="nowrap">    <p align="center"><strong>Total</strong></p>      </td>     <td width="72" rowspan="2" align="center" valign="middle" nowrap="nowrap">    <p align="center"><strong>&nbsp;</strong><strong>%</strong></p>      </td>   </tr>   <tr>     <td width="53" align="center" valign="middle" nowrap="nowrap">    <p align="center"><strong>M</strong></p></td>     <td width="53" align="center" valign="middle" nowrap="nowrap">    <p align="center"><strong>F</strong></p></td>   </tr>   <tr>     <td width="202" nowrap="nowrap" valign="top">    <p align="center">1 a 5 a&ntilde;os</p></td>     <td width="53" nowrap="nowrap" valign="top">    <p align="center">22</p></td>     <td width="53" nowrap="nowrap" valign="top">    <p align="center">10</p></td>     <td width="102" nowrap="nowrap" valign="top">    <p align="center">32</p></td>     <td width="72" nowrap="nowrap" valign="top">    ]]></body>
<body><![CDATA[<p align="center">29,9</p></td>   </tr>   <tr>     <td width="202" nowrap="nowrap" valign="top">    <p align="center">6 a 11 a&ntilde;os</p></td>     <td width="53" nowrap="nowrap" valign="top">    <p align="center">32</p></td>     <td width="53" nowrap="nowrap" valign="top">    <p align="center">19</p></td>     <td width="102" nowrap="nowrap" valign="top">    <p align="center">51</p></td>     <td width="72" nowrap="nowrap" valign="top">    <p align="center">47,7</p></td>   </tr>   <tr>     <td width="202" nowrap="nowrap" valign="top">    <p align="center">12 a 16 a&ntilde;os</p></td>     <td width="53" nowrap="nowrap" valign="top">    <p align="center">17</p></td>     <td width="53" nowrap="nowrap" valign="top">    <p align="center">7</p></td>     <td width="102" nowrap="nowrap" valign="top">    <p align="center">24</p></td>     <td width="72" nowrap="nowrap" valign="top">    ]]></body>
<body><![CDATA[<p align="center">22,4</p></td>   </tr>   <tr>     <td width="202" nowrap="nowrap" valign="top">    <p align="center"><strong>Total </strong></p></td>     <td width="53" nowrap="nowrap" valign="top">    <p align="center"><strong>71</strong></p></td>     <td width="53" nowrap="nowrap" valign="top">    <p align="center"><strong>36</strong></p></td>     <td width="102" nowrap="nowrap" valign="top">    <p align="center"><strong>107</strong></p></td>     <td width="72" nowrap="nowrap" valign="top">    <p align="center"><strong>100</strong></p></td>   </tr> </table>     <blockquote>       <p>n = 107</p> </blockquote>     <p align="justify"><br /> Las  localizaciones fueron diversas (fig. 1). La localizaci&oacute;n fue en la cabeza en 58  casos, especialmente en la cara (48&nbsp;casos) (fig. 2). Otra localizaci&oacute;n  frecuente fue en los miembros superiores (22 casos).</p>     <p align="center"><a href="/img/revistas/ped/v78n2/f0103206.jpg"><img src="/img/revistas/ped/v78n2/f0103206.jpg" width="490" height="349" border="0" /></a></p>     
]]></body>
<body><![CDATA[<blockquote>       <p align="left"><br />     Figura  1. Pilomatrixoma seg&uacute;n localizaci&oacute;n.</p> </blockquote>     <p>&nbsp;</p>     <p align="center"><a href="/img/revistas/ped/v78n2/f0203206.jpg"><img src="/img/revistas/ped/v78n2/f0203206.jpg" alt="Figura 2" width="415" height="247" border="0" /></a></p>     
<blockquote>       <p align="left"> Figura  2. Localizaci&oacute;n en la cabeza.</p> </blockquote>     <p align="justify"><br /> Los  diagn&oacute;sticos cl&iacute;nicos se reflejan en la figura 3. El diagn&oacute;stico preoperatorio  fue correcto en 41 casos (38,3 %), mientras que 41 de los 66 casos restantes  ten&iacute;an diagn&oacute;stico cl&iacute;nico de quiste epid&eacute;rmico. Debido a esto a uno de ellos  se le realiz&oacute; PAF (punci&oacute;n con aguja fina), donde se observaron c&eacute;lulas  redondas y fusiformes con un n&uacute;cleo grande y nucleolo prominente, otras con  citoplasma acid&oacute;filo y no se encontr&oacute; calcificaciones. El diagn&oacute;stico  citol&oacute;gico fue el de lesi&oacute;n con elementos tumorales de estirpe no precisada.  Otro de los casos ten&iacute;a un crecimiento activo, que sit&uacute;a la lesi&oacute;n en los  l&iacute;mites de la malignidad. La mayor&iacute;a de los casos presentaron los aspectos  histol&oacute;gicos t&iacute;picos de la lesi&oacute;n.<br /> </p>     <p align="center"><a href="/img/revistas/ped/v78n2/f0303206.jpg"><img src="/img/revistas/ped/v78n2/f0303206.jpg" alt="Figura 3" width="524" height="295" border="0" /></a></p>     
<blockquote>       <p align="left"> Figura 3. Diagn&oacute;sticos cl&iacute;nicos.</p> </blockquote> <h4><br /> </h4> <h4>DISCUSI&Oacute;N</h4>     ]]></body>
<body><![CDATA[<p align="justify">El  pilomatrixoma es un tumor benigno con diferenciaci&oacute;n hacia fol&iacute;culos pilosos,  que ocurre en adultos j&oacute;venes y ni&ntilde;os fundamentalmente en menores de 11 a&ntilde;os,  como lo demuestra nuestra casu&iacute;stica y la literatura consultada.<span class="superscript">1-4</span> En este  trabajo hubo un predominio del sexo masculino, al igual que en las  publicaciones de otros autores.<span class="superscript">2-4</span><br />   <br />   La  lesi&oacute;n generalmente se localiza en la cabeza, el cuello y los miembros  superiores, como lo describe la literatura revisada.<span class="superscript">1-6</span> Sin embargo, en  nuestro estudio tuvimos m&aacute;s casos en cabeza y miembros superiores que en el cuello.  El diagn&oacute;stico preoperatorio fue correcto en muy pocos casos. Otros autores  como <em>Temming</em> y cols.<span class="superscript">6</span> y <em>Pirouzmanesh</em><span class="superscript">7</span> han registrado cifras m&aacute;s  bajas, lo que demuestra que esta entidad es poco valorada dentro del  diagn&oacute;stico diferencial de los tumores de piel en el ni&ntilde;o.<br />   <br />   Uno  de los diagn&oacute;sticos cl&iacute;nicos m&aacute;s frecuentes que presentamos fue el de quiste,  sobre todo los que estaban localizados en las extremidades superiores. En  nuestro medio no es usual hacerle PAF a los pilomatrixomas, por lo que no  tenemos experiencia en su diagnostico citol&oacute;gico.Por tal motivo no fue  concluyente el diagn&oacute;stico en el caso de una lesi&oacute;n qu&iacute;stica a la que se realiz&oacute;  la punci&oacute;n. Otros autores<span class="superscript">8-10</span> reconocen que el diagnostico citol&oacute;gico de la  PAF del pilomatrixoma puede ser dif&iacute;cil y llevar a errores diagn&oacute;sticos.<br />   <br />   Tuvimos  un paciente con pilomatrixoma m&uacute;ltiple, un fen&oacute;meno inusual que ocurre en el 2 %  a 3,5 % de los casos reportados. La mayor&iacute;a de estos casos ocurre en asociaci&oacute;n  con distrofia miot&oacute;nica.<span class="superscript">11</span> En nuestro caso no se precisa enfermedad asociada. <em>Jang HS</em><span class="superscript">12</span> reporta dos casos de pilomatrixoma  m&uacute;ltiple gigante.<br />    <br />   En  relaci&oacute;n con el comportamiento biol&oacute;gico de esta entidad, es rara la  malignizaci&oacute;n. <em>David</em> <em>Elder</em> y cols.<span class="superscript">1</span> describen la variante  maligna del pilomatrixoma. En uno de los ni&ntilde;os encontramos en el estudio  histol&oacute;gico un crecimiento activo que no llegaba a la malignidad. No tuvimos  recidiva en este caso en particular ni en los otros.<br />   <br />   Podemos  decir que en nuestro trabajo, el primer sitio de localizaci&oacute;n fue la cabeza,  seguida de los miembros superiores, lugar este donde el diagn&oacute;stico de pilomatrixoma  debe ser considerado, pues uno de los diagn&oacute;sticos cl&iacute;nicos preoperatorios fue  el de quiste y muchos coinciden muchos en esta localizaci&oacute;n. No tuvimos  recidiva ni malignidad en ninguno de los casos. </p> <h4 align="justify"><br /> REFERENCIAS  BIBLIOGR&Aacute;FICAS</h4>          <div align="justify">           <p>1. Elder D, Elenitsas R, Ragsdale B. Tumores  de los anexos epid&eacute;rmicos. En: Lever. Histopatolog&iacute;a de la piel. Editor David</p>           <p>2. Elder. Buenos Aires, Rep&uacute;blica de Argentina: Editorial interm&eacute;dica; 1999. pp.  659-661.</p>           <p>3. Demircan M, Balik E. Pilomatrixoma  in children: a prospective study. Pediatr Dermatol. 1997 Nov-Dec; 14(6): 430-2.</p>           <p>4. Agarwal RP, Handler SD, Matthews MR,  Carpentieri D. Pilomatrixoma of the head and neck in children. Otolaryngol Head  Neck Surg. 2001 Nov; 125(5): 510-5.</p>           <p>5. Danielson-Cohen A, Lin SJ, Hughes CA,  An YH, Maddalozzo J. Head and neck pilomatrixoma in children. Arch Otolaryngol  Head Neck Surg. 2001 Dec; 127(12):1481-3.</p>           <p>6. Yencha MW. Head and neck pilomatrixoma  in the pediatric age group: a retrospective study and literature review. Int J  Pediatr Otorhinolaryngol. 2001 Feb; 57(2): 123-8.</p>           <p>7. Temming JF, Mastboom WJ, van Noort G.  Pilomatrixoma often not identified as such. Ned  Tijdschr Geneeskd. 1998 Dec 5; 142(49): 2684-8.</p>           <p>8. Pirouzmanesh A, Reinisch JF,  Gonzalez-Gomez I, Smith EM, Meara JG. Pilomatrixoma:  a review of 346 cases. Plast Reconstr Surg. 2003 Dec; 112(7): 1784-9.</p>           ]]></body>
<body><![CDATA[<p>9. Lemos MM, Kindblom LG, Meis-Kindblom  JM, Ryd W, Willen H. Fine-needle aspiration features of pilomatrixoma. Cancer.  2001 Aug 25;93(4): 252-6.</p>           <p>10. Kumar N, Verma K. Fine needle  aspiration (FNA) cytology of pilomatrixoma. Cytopathology. 1996 Apr; 7(2):  125-31.</p>           <p>11. Lemos  LB, Brauchle RW. Pilomatrixoma: a diagnostic pitfall in fine-needle aspiration  biopsies. A review from a small county hospital. Ann Diagn Pathol. 2004  Jun;8(3):130-6.</p>           <p>12. Hubbard  VG, Whittaker SJ. Multiple familial pilomatrixomas: an unusual case. J  Cutan Pathol. 2004 Mar; 31(3):281-3.</p>           <p>13. Jang  HS, Park JH, Kim MB, Kwon KS, Oh CK. Two cases of multiple giant pilomatrixoma.  J Dermatol. 2000 Apr; 27(4): 276-9.</p>     </div>          <p>&nbsp;</p>     <p>Recibido:  31 de mayo de 2005. Aprobado: 18 de noviembre de 2005.<br />     <em>Dra. Mercedes C&aacute;rdenas Bruno</em>. Avenida 31 y 76, Marianao. Ciudad de La Habana, Cuba. </p>     <p><span class="superscript"><a href="#autor">1</a></span><a href="#autor"> Especialista de II  Grado en Anatom&iacute;a Patol&oacute;gica.<br />     <span class="superscript">2</span> Especialista de I  Grado en Anatom&iacute;a Patol&oacute;gica.<br />     <span class="superscript">3</span> Especialista de II  Grado en Anatom&iacute;a Patol&oacute;gica. Profesor auxiliar.<br />     <span class="superscript">4</span> Especialista de I  Grado en Cirug&iacute;a M&aacute;xilo-Facial.</a><a name="cargo" id="cargo"></a></p>      ]]></body><back>
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