Dra. Ligia M Marcos Plasencia1 y Dra. Edelsia Rojas Massipe2
Resumen
Se presenta el caso de un paciente del sexo masculino, de 2 años de edad, que padece síndrome de West y que ha recibido tratamiento con múltiples drogas antiepilépticas sin obtener resultados alentadores ni en las crisis ni en su desarrollo psicomotor, seriamente afectado. Se establece el régimen de alimentación cetogénico de instalación progresiva, sin período de ayuno inicial, y se observa un cambio clínico en el paciente a partir de que se logran niveles de cetosis, constatados por la aparición de cuerpos cetónicos en la orina. Los cambios clínicos consisten en la disminución del número de crisis diarias y de su intensidad, en la posibilidad de suspender una de las drogas antiepilépticas que usaba, y en el aumento del nivel de vigilia del paciente. Se concluye que no se debe renunciar a esta alternativa de tratamiento en los casos de epilepsia refractaria.
Palabras clave: Epilepsia refractaria, dieta cetogénica, síndrome de West.
La epilepsia es una enfermedad neurológica crónica del cerebro que se caracteriza por episodios repetidos de manifestaciones diversas de aparición generalmente súbita y de breve duración. Es un trastorno frecuente y tratable, provocado por el aumento anormal de la actividad eléctrica de las neuronas en alguna zona del cerebro, lo que ocasiona cambios breves y repentinos del funcionamiento de este.
El cuadro clínico depende del área cerebral afectada y se encuentra una serie de manifestaciones de exacerbación o de inhibición de las funciones motoras, sensitivas o psíquicas. Las manifestaciones de tipo motor, llamadas convulsiones, son movimientos corporales incontrolados y de forma repetitiva, a los que se les llama «ataque epiléptico». Estos ataques se repiten con cierta frecuencia (ataques recurrentes).
]]> Los estudios demuestran que, aunque la epilepsia no es hereditaria, existe un rasgo hereditario de predisposición a padecerla que puede ser el responsable de algunos de los casos idiopáticos.1A lo largo de los siglos se han empleado extensamente distintas dietas en un intento de controlar los ataques epilépticos. En la década de 1920 se inició el uso de la dieta cetogénica, que posteriormente quedó desplazada por la aparición de las drogas antiepilépticas.2
La dieta cetogénica surgió de la observación de pacientes epilépticos que, en ayuno, mejoraban el control de sus crisis. Posteriormente se atribuyó este efecto a los cuerpos cetónicos producidos por dicho ayuno y que son provocados también por una dieta rica en grasas y muy escasa en carbohidratos.3
La dieta cetogénica es muy alta en grasa, contiene entre el 80 y 90 % de la energía total del día. Las proteínas aportan entre un 5 y 10 % de la energía total al igual que los carbohidratos, lo que resulta en una relación grasa/proteína más carbohidratos de 4:1. Esta relación provoca que el metabolismo produzca cetonas de las proteínas y las grasas, y suministra energía cuando no existen suficientes carbohidratos para obtenerla.
Nunca se restringe más de 1 g de proteína por kilogramo de peso al día; la restricción principal se realiza en el consumo de hidratos de carbono. La dieta cetogénica se ha indicado con un ayuno inicial pero se han planteado también dietas alternativas (dieta cetogénica sin ayuno inicial), con el fin de aumentar la tolerancia al régimen.1,4 La presencia de cuerpos cetónicos es importante para el éxito de la dieta, que es una dieta difícil de mantener.4,5
La dieta cetogénica puede ser muy difícil de preparar y requiere que se conozcan bien las porciones de los alimentos que se emplean en cuanto a su composición y, por no estar equilibrada nutricionalmente, se deben añadir suplementos de vitaminas y minerales. Algunos medicamentos y otros productos, como la pasta de dientes o el enjuague bucal, contienen carbohidratos, así como algunos jarabes y suspensiones medicamentosas, por lo que es importante evitar estos productos cuando se mantiene una dieta cetogénica.6
No existe un tiempo determinado de duración de la dieta. Generalmente se mantiene hasta lograr el control de las crisis y se disminuye gradualmente. Sin embargo, los niños normalmente permanecen con esta dieta aproximadamente 2 años, después de los cuales se va cambiando lentamente hacia una dieta regular.7
Durante el tratamiento se debe iniciar monitorización mediante exámenes generales seriados y llevar el control regular por el médico y el nutricionista.8-10
Los exámenes que se indican son: hemograma, lipidograma, pruebas hepáticas, proteínas plasmáticas y cetonas urinarias (el ideal es llegar a 4 cruces). Entre las causas del fallo en la producción de cetosis se hallan:
La dieta no esta libre de efectos secundarios, además de la molestia de mantenerla. La mayoría son complicaciones menores, y muy ocasionalmente pueden ser graves.11-13 Entre otros son:
Mientras se aplica la dieta deben mantenerse suplementos de vitaminas, calcio y otros micronutrientes y oligoelementos debe ser mantenida
Se considera respuesta al tratamiento la eliminación o reducción en el número de crisis en al menos un 50 %. La mayoría de los estudios observacionales sugieren al menos cierta efectividad, mayor a la que se le podría atribuir a un placebo. Un efecto adicional es que, independientemente de la respuesta clínica, puede existir la posibilidad de una reducción del número y dosis de los anticonvulsivantes requeridos.14,15
Todos los estudios concuerdan en que la dieta no reemplaza el tratamiento anticonvulsivante y solo es un coadyuvante que debe ser indicado por un médico.15 Por lo demás, puede tener complicaciones. Tiene una alta tasa de abandono (el principal problema de la dieta) y requiere controles médicos sucesivos.
]]> Se recomienda anotar diariamente la cantidad de líquidos ingeridos, las cetonas en orinas, las convulsiones y los medicamentos que ingieren. Así se ayuda al médico nutriólogo y al nutricionista (dietistas) para ir mejorando día a día la planificación del patrón de dieta cetogénica.Entre los alimentos ricos en grasas se hallan la mantequilla, la margarina, la nata, el aceite vegetal, la mayonesa (mejor la casera por no tener espesantes), el queso crema, el tocino, otros quesos, las vísceras, la carne de cerdo, jamón de cerdo, pescados grasos, el huevo, caldo de pollo y de pescados y el aguacate.
Las indicaciones de la dieta cetogénica son:16-20
Paciente E. A. S., con fecha de nacimiento el 23 de octubre del 2003, del sexo masculino. Tiene 2 años de edad, es de la raza blanca y nació por cesárea a causa de desproporción encéfalo-pélvica. Su peso al nacer fue de 4235 g (macrosómico), midió 52 cm de longitud y tuvo conteo de Apgar 9:9. La evolución de la etapa de recién nacido desde un inicio fue favorable; el examen físico fue normal, con reflejos presentes.
]]> Tiene antecedentes prenatales de un embarazo con hiperémesis gravídica a los 4 meses de edad gestacional, para lo cual le indicaron tratamiento con vitamina B6 y gravinol. A los 2 meses y medio, comienza con un llanto (sin motivo visible), el cual dura aproximadamente 5 días. Posteriormente comienzan los espasmos, acompañados de un gran llanto.El niño no lograba conciliar el sueño hasta que le ocurrían los espasmos y después de ellos dormía profundamente. En esa época se constata en el examen físico el ojo izquierdo más pequeño, ligera inclinación del pie izquierdo hacia adentro y una hipotonía general (cuello-tronco). Hubo un retroceso de las habilidades que el niño había alcanzado hasta el momento (gorjeo, risa, volteo, movilidad de los miembros).
Se le realiza ultrasonido de cráneo y cuello, que fueron normales. Es visto por neuropediatría y se indica electroencefalograma por la impresión diagnóstica de espasmos infantiles. Se encontró una hipsarritmia, por lo cual se ingresa el 20 de febrero del 2004 y se comienza tratamiento con drogas antiepilépticas. El 11 de marzo 2004 se realizó un segundo electroencefalograma y se sigue observando la hipsarritmia. El 30 de marzo de 2004 se le realizan potenciales evocados auditivos del tronco cerebral (PEATC) y se observa un ligero retardo del tiempo de conducción central en el tallo cerebral bilateral. El potencial evocado visual (PEV) mostró una respuesta de morfología atípica con latencias dentro de límites normales y amplitud disminuidas.
El 6 de mayo de 2004 se le realiza una tomografía axial computadorizada que mostró atrofia. Las pruebas metabólicas fueron normales. El 28 de junio de 2005 se le realizó la resonancia magnética nuclear (RMN) y el resultado fue normal. El 29 de septiembre de 2005 se le realizaron estudios bioquímicos, en los que se encontró un valor de 2,07 de ácido láctico (elevado). Se le realiza una electromiografía y no se detectaron alteraciones.
El 19 de diciembre de 2005 se le realiza la segunda RMN y sus resultados son: signos de atrofia cortical con pobre delimitación de sustancia blanca y gris, en relación con signos de inmadurez marcada, hipodesarrollo del cuerpo calloso. El 1 de mayo de 2006 se inicia la dieta cetogénica (tablas 1 y 2).
Tabla 1. Resumen de la evolución de las crisis de espasmos en relación con la administración
de las drogas antiepilépticas
| Fecha | Edad | Droga | Intensidad de las crisis (de 1 a 4 cruces) |
| ]]> 23/02/2004 | 4 meses | Prednisona; Valproato Mg | X |
| 26/03/2004 | 5 meses | Nitrazepam; Depakine Mg | XX |
| 18/05/2004 | 6 meses | ]]> ACTH; Nitrazepam; Depakine Mg | XX (3 crisis diaria) |
| 05/07/2004 | 8 meses | Vigabatrina; Nitrazepan; Depakine Mg | XX (3 crisis diaria) |
| 04/08/2004 | 9 meses | ACTH; Vigabatrina; Nitrazepan; Depakine Mg | X |
| ]]> 24/09/2004 | 11 meses | Prednisona; Nitrazepam; Depakine Mg | XXX (2 crisis diaria) |
| 27/10/2004 | 1 año | Topiramato (100 mg); Nitrazepam; Depakine Mg | X |
| 13/12/2004 | 13 meses | ]]> Intacglobin; Topiramato (100 mg); Nitrazepam; Depakine Mg | X
|
| 25/12/2004 | 14 meses | Intacglobin; Topiramato (100 mg); Nitrazepam; Depakine Mg | X (crisis distantes) |
| 24/01/2005 | 15 meses | Depakine; Nitrazepam; Intacglobin; Topiramato | ]]> XX (1 – 2 diaria) |
| 24/03/2005 | 17 meses | Depakine; Nitrazepan; Topiramato | XX |
| Mayo de 2005 | 19 meses | Gamma; Depakine; Nitrazepam; Topiramato | XXX (2 – 3 diaria) |
| 12/08/2005 | ]]> 21 meses | Keppra; Depakine; Nitrazepan; | X -> XXX |
| 25/02/2006 | 2 años | Trileptal; Nitrazepam; Depakine | XXX |
| 20/04/2006 | ]]> 2 años | Factor transferencia; Nitrazepam; Depakine; Topiramato | XX |
| 1/05/2006 | 2 años | Dieta cetogénica; Factor transferencia; Nitrazepam; Depakine; Topiramato | XX |
]]> Tabla 2. Evolución de las crisis después del inicio del régimen cetogénico de alimentaciónX: Ligera; XX: Moderada; XXX: Intensa; XXXX: Muy intensa
Fuente: Observación en el hogar.
| Fecha | Núm. de crisis | Núm. de salvas | Observaciones |
| 01/05/2006 | 1 | 5 | Salvas leves |
| 02/05/2006 | 2 | ]]> 30, 30 | Salvas leves |
| 03/05/2006 | 2 | 10, 20 | Salvas leves |
| 04/05/2006 | 2 | 15, 20 | Salvas leves y fuertes, mucho sueño, factor de transferencia |
| ]]> 05/05/2006 | 3 | 25, 30, 7 | Salvas leves, salvas fuertes y 37 grados |
| 06/05/2006 | 3 | 5, 38, 8 | Salvas leves, salvas fuertes |
| 07/05/2006 | 2 | ]]> 15, 10 | Salvas fuertes, movimientos de los miembros izquierdos |
| 08/05/2006 | - | - | Petequias |
| 09/05/2006 | 2 | 15, 20 | Salvas leves, empieza la disminución del Depakine |
| ]]> 10/05/2006 | 3 | 20, 22 | Salvas leves |
| 11/05/2006 | 2 | 30, 24 | Salvas fuertes, factor de transferencia |
| 12/05/2006 | 2 | ]]> 20, 25 | Salvas fuertes |
| 13/05/2006 | 1 | 15 | Salvas leves |
| 14/05/2006 | 2 | 20, 20 | Salvas fuertes |
| ]]> 15/05/2006 | 1 | 20 | Salvas fuertes |
| 16/05/2006 | 2 | 20, 18 | Salvas fuertes, |
| 17/05/2006 | - | ]]> - | Mayor vigilia |
| 18/05/2006 | 1 | 10 | Salvas leves, más vigil, factor de transferencia |
| 19/05/2006 | - | - | Mayor vigilia |
| ]]> 20/05/2006 | 1 | 10 | Salvas fuertes, mayor vigilia |
| 21/05/2006 | - | - | No |
| 22/05/2006 | 1 | ]]> 15 | Salvas leves |
| 23/05/2006 | 1 | 15 | Salvas fuertes, comienza sin Depakine |
| 24/05/2006 | 1 | 5 | Salvas fuertes, dijo «da» |
| ]]> 25/05/2006 | - | - | Factor de transferencia |
| 26/05/2006 | 1 | 15 | Salvas fuertes |
| 27/05/2006 | 1 | ]]> 3 | Salvas leves estando despierto |
| 28/05/2006 | 2 | 10, 10 | Salvas fuertes y salvas leves |
| 29/05/2006 | 1 | 20 | Salvas fuertes con llanto, aparecen cuerpos cetónicos en orina |
| ]]> 30/05/2006 | 1 | 15 | Salvas leves, |
| 31/05/2006 | 1 | 3 | Salva leves, |
| 01/06/2006 | - | ]]> - | Factor de transferencia |
| 02/06/2006 | - | - | - |
| 03/06/2006 | 1 | 5 | Salvas leves |
| ]]> 04/06/2006 | 1 | 5 | Salvas leves |
| 05/06/2006 | - | - | - |
| 06/06/2006 | 1 | ]]> 3 | leves |
| 07/06/2006 | - | - | - |
| 08/06/2006 | - | - | - |
Fuente: Control en el hogar.
Se trata de un paciente a quien se habían indicado múltiples drogas antiepilépticas y continuaban las crisis diarias de varias salvas y de moderada a ligera intensidad. Se indica la dieta cetogénica de instalación lenta para ir logrando una adaptación en el paciente, incrementando cada día el cociente cetogénico de la relación grasa/proteína más carbohidratos hasta llegar a una proporción de 4:1.
Una dieta con un alto contenido de grasas y con un bajo porcentaje de carbohidratos sería similar al ayuno. A ella se le atribuyen propiedades anticonvulsivantes por la producción de cuerpos cetónicos que resulta (acetona, acetoacetato, betahidroxibutirato). Sin embargo, se han propuesto numerosas teorías científicas sobre la posible acción de la dieta, como la reducción por las cetonas del flujo de alanina y el papel del desequilibrio hidroelectrolítico en los cambios que ocurren en las membranas lipídicas de la célula nerviosa o en la producción de neurotransmisores.19
El mecanismo de la dieta está basado en el principio de que el hambre puede prevenir convulsiones. Durante un período de hambre, la grasa es utilizada por el metabolismo para producir energía y se forman los cuerpos cetónicos. Aplicando la dieta cetogénica se estimula una situación de hambre sin privar de alimentos, lo cual se logra alimentando a un individuo sólo con grasa, que se transforma en cuerpos cetónicos.
Durante el período de tratamiento (por lo general 2 años), el niño no puede tener ningún consumo de carbohidratos (pan, pasta, azúcar, cereales, viandas o tubérculos). Las proteínas son limitadas a una pequeña cantidad y el aporte dietético es calculado estrictamente. También el consumo de líquidos es controlado a fin de mantener una concentración apropiada de cuerpos cetónicos.
La adaptación de nuestro paciente fue sido satisfactoria y no han aparecido complicaciones a excepción del estreñimiento. Por demás ha sido susceptible de influencias a ligeros cambios en la composición de fibra dietética en la alimentación. Los cambios clínicos consisten en la disminución del número de crisis diarias y de su intensidad, en la posibilidad de suspender una de las drogas antiepilépticas que usaba (el Depakine),el aumento en el nivel de vigilia del paciente y mayor receptividad a los estímulos externos.
El régimen cetogénico permite la indicación de dosis recomendadas de ácidos grasos omega 3, que añaden un efecto beneficioso al metabolismo de la célula nerviosa.
Pudimos concluir que no se debe renunciar a esta alternativa de tratamiento en los casos indicados de epilepsia refractaria, a pesar de lo laborioso que resulta el régimen dietético y de los requerimientos de control clínico frecuente y de control hematológico periódico según el criterio médico.
]]>The case of a 2-year-old male patient suffering from West syndrome that had been treated with multiple antiepileptic drugs without encouraging results, neither in the seizures, nor in his psychomotor development, which was seriously affected, was reported. A progressive ketogenic diet was established without initial fasting, and it was observed a clinical change in the patient, since ketosis levels were attained and confirmed by the appearance of ketone bodies in urine. The clinical changes consisted in the reduction of the number of daily seizures and their intensity, in the possibility of stopping the use of one of the antiepileptic drugs, and in the increase of the level of sleeplessness of the patient. It was concluded that this treatment alternative should not be rejected in the cases of refractory epilepsy.
Key words: Refractory epilepsy, ketogenic diet, West syndrome.
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Recibido: 18 de noviembre de 2006. Aprobado: 23 de abril de 2007.
Dra. Ligia M Marcos Plasencia. Calle 29 y D, El Vedado. La Habana, Cuba.
Correo electrónico: ligiamarcos@infomed.sld.cu
1 Especialista de I Grado en Pediatría y Especialista de II Grado en Nutrición. Investigador Auxiliar.
2 Especialista de II Grado en Neuropediatría. Profesora Consultante.