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<article-title xml:lang="es"><![CDATA[Evaluación nutricional, antropométrica y bioquímica, de pacientes afectos de fibrosis quística]]></article-title>
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<abstract abstract-type="short" xml:lang="en"><p><![CDATA[INTRODUCTION. The objective of this paper was to identify some epidemiological characteristics of cystic fibrosis and to characterize the nutritional, anthropometric and biochemical state of the children with this affection. METHODS. A descriptive cross-sectional study was conducted among 17 patients under 18 that received attention at "William Soler" Pediatric Teaching Hospital from 2004 to 2005. Some epidemiological characteristics, such as sex, age, color of the skin, age on the diagnosis and genetic mutation were determined. The nutritional state was classified according to anthropometric and biochemical indicators. The anthropometric measurements were weight, height, arm circumference and tricipital fold. The studied biochemical variables were red blood cell count, albumin, total proteins, creatinine, glucose and cholesterol. RESULTS. 70.6 % of the patients were males. 13 children were aged 5-14. Delta F508 mutation was found in 12 patients (70.6 %), 6542X/R553X mutation in 1 (5.9 %) and an unknown mutation in 4 (23.5 %). The anthropometric evaluation proved that 17 % of the patients suffered from acute malnutrition. The results of the biochemical evaluation were normal in most of the patients. CONCLUSIONS. The height increase by age and sex behaved normally. The three sickest patients showed an affectation of the weighted growth for height. The patients with cystic fibrosis should have an adequate nutritional attention with an appropriate caloric and nutrimental adjustment in correspondence with the disease, supplementary pancreatic enzymes and supplies of liposoluble vitamins.]]></p></abstract>
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<kwd lng="es"><![CDATA[Fibrosis quística]]></kwd>
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<kwd lng="es"><![CDATA[evaluación del estado nutricional]]></kwd>
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</front><body><![CDATA[ <p align="right"><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2"><B>ORIGINAL</B></font></p>     <p align="right">&nbsp;</p>     <p><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="4"><b>Evaluaci&oacute;n    nutricional, antropom&eacute;trica y bioqu&iacute;mica, de pacientes afectos    de fibrosis qu&iacute;stica</b></font></p>     <p>&nbsp;</p>     <p align="left"><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="3"><b>Nutritional,    anthropometric and biochemical evaluation of children with cystic fibrosis</b></font></p>     <p>&nbsp;</p> <B></B>      <P><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2"><b>Aida E. Esplugas    Montoya,<sup>I</sup> Roberto Raz&oacute;n Behar,<sup>II</sup> Arturo Ojea Men&eacute;ndez,<sup>III</sup>    Raisa Nadieska Servide Quiala,<sup>IV</sup> Mabel Vera D&iacute;az</b></font><b><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2"><sup>V    <br>   </sup></font></b>     <P><sup> </sup> <sup>     <P>  </sup>      ]]></body>
<body><![CDATA[<P><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2"><sup>I</sup>Licenciada    en Alimentos. M&aacute;ster en Nutrici&oacute;n P&uacute;blica.<I> </I>Hospital    Pedi&aacute;trico Docente &quot;William Soler&quot;. La Habana, Cuba.     <br>   </font><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2"><sup>II</sup>Especialista    de II Grado en Pediatr&iacute;a. Doctor en Ciencias M&eacute;dicas. Profesor    Consultante. Hospital Pedi&aacute;trico Docente &quot;William Soler&quot;. La    Habana, Cuba.     <br>   </font><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2"><sup>III</sup>Especialista    de II Grado en Medicina Interna. Profesor Auxiliar. Instituto de Nutrici&oacute;n    e Higiene de los Alimentos. La Habana, Cuba.     <br>   </font><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2"><sup>IV</sup>Licenciada    en Enfermer&iacute;a. Hospital Pedi&aacute;trico Docente &quot;William Soler&quot;.    La Habana, Cuba.     <br>   </font><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2"><sup>V</sup>T&eacute;cnica    en Antropometr&iacute;a. Hospital Pedi&aacute;trico Docente &quot;William Soler&quot;.    La Habana, Cuba. </font>     <P>&nbsp;     <P>&nbsp; <hr size="1" noshade>     <p><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="3"><B><font size="2">RESUMEN</font></B></font><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2"><B>    </B></font> </p>     <P><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2"><B>INTRODUCCI&Oacute;N</b>.    Los objetivos de esta presentaci&oacute;n fueron identificar algunas caracter&iacute;sticas    epidemiol&oacute;gicas de la fibrosis qu&iacute;stica y caracterizar el estado    nutricional, antropom&eacute;trico y bioqu&iacute;mico de los ni&ntilde;os con    dicha afecci&oacute;n.     <br>   </font><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2"><B>M&Eacute;TODOS</B>.    Se realiz&oacute; un estudio descriptivo de corte transversal, de 17 pacientes    menores de 18 a&ntilde;os atendidos en el Hospital Pedi&aacute;trico Docente    &#171;William Soler&#187;, entre el 2004 y el 2005. Se identificaron algunas    caracter&iacute;sticas epidemiol&oacute;gicas, como sexo, edad, color de la    piel, edad al diagn&oacute;stico y mutaci&oacute;n gen&eacute;tica. Se clasific&oacute;    el estado de nutrici&oacute;n seg&uacute;n indicadores antropom&eacute;tricos    y bioqu&iacute;micos. Las mediciones antropom&eacute;tricas realizadas fueron,    peso, talla, circunferencia del brazo y pliegue tricipital. Las variables bioqu&iacute;micas    estudiadas fueron hemograma, alb&uacute;mina, prote&iacute;nas totales, creatinina,    glucosa y colesterol.     ]]></body>
<body><![CDATA[<br>   </font><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2"><B>RESULTADOS</B>.    El 70,6 % de los pacientes fueron del sexo el masculino y 13 ni&ntilde;os (76,4    %) ten&iacute;an entre 5 y 14 a&ntilde;os de edad. Se hall&oacute; mutaci&oacute;n    Delta F508 en 12 pacientes (70,6 %), en 1 (5,9&#160;%) la mutaci&oacute;n 6542X/R553X    y en 4 (23,5 %), una mutaci&oacute;n desconocida. La evaluaci&oacute;n antropom&eacute;trica    mostr&oacute; que el 17&#160;% de los pacientes presentaron desnutrici&oacute;n    aguda. Los resultados de la evaluaci&oacute;n bioqu&iacute;mica fueron normales    en la mayor&iacute;a de los pacientes.     <br>   </font><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2"><B>CONCLUSIONES</B>.    El aumento de la estatura se comport&oacute; de manera normal para la edad y    el sexo. Los tres pacientes m&aacute;s enfermos tuvieron una afectaci&oacute;n    del crecimiento ponderal para la talla. Los pacientes afectos de fibrosis qu&iacute;stica    deben tener una adecuada atenci&oacute;n nutricional, con un ajuste cal&oacute;rico    y nutrimental apropiado en correspondencia con la enfermedad, enzimas pancre&aacute;ticas    suplementarias y suministros de vitaminas liposolubles. </font>     <P><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2"><B>Palabras clave</B>:    Fibrosis qu&iacute;stica, nutrici&oacute;n, evaluaci&oacute;n del estado nutricional.    </font> <hr size="1" noshade>     <p align="left"><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2"><b>ABSTRACT</b></font></p>     <p align="left"><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2"><b>INTRODUCTION</b>.    The objective of this paper was to identify some epidemiological characteristics    of cystic fibrosis and to characterize the nutritional, anthropometric and biochemical    state of the children with this affection.     <br>   <b>METHODS</b>. A descriptive cross-sectional study was conducted among 17 patients    under 18 that received attention at &quot;William Soler&quot; Pediatric Teaching    Hospital from 2004 to 2005. Some epidemiological characteristics, such as sex,    age, color of the skin, age on the diagnosis and genetic mutation were determined.    The nutritional state was classified according to anthropometric and biochemical    indicators. The anthropometric measurements were weight, height, arm circumference    and tricipital fold. The studied biochemical variables were red blood cell count,    albumin, total proteins, creatinine, glucose and cholesterol.     <br>   <b>RESULTS</b>. 70.6 % of the patients were males. 13 children were aged 5-14.    Delta F508 mutation was found in 12 patients (70.6 %), 6542X/R553X mutation    in 1 (5.9 %) and an unknown mutation in 4 (23.5 %). The anthropometric evaluation    proved that 17 % of the patients suffered from acute malnutrition. The results    of the biochemical evaluation were normal in most of the patients.     <br>   <b>CONCLUSIONS</b>. The height increase by age and sex behaved normally. The    three sickest patients showed an affectation of the weighted growth for height.    The patients with cystic fibrosis should have an adequate nutritional attention    with an appropriate caloric and nutrimental adjustment in correspondence with    the disease, supplementary pancreatic enzymes and supplies of liposoluble vitamins.    </font></p>     <p align="left"><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2"><b>Key    words:</b> Cystic fibrosis, evaluation of the nutritional state.</font></p> <hr size="1" noshade>     <p align="left">    ]]></body>
<body><![CDATA[<br> </p>     <P>&nbsp;     <P>      <P>      <P>      <P>      <P>      <P><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="3"><B>INTRODUCCI&Oacute;N</B>    </font>     <P><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2">El desarrollo y    estado de la nutrici&oacute;n adecuada en los pacientes con fibrosis qu&iacute;stica    (FQ) es un aspecto decisivo en el tratamiento de la enfermedad e influye de    manera particular y favorablemente en el curso de la enfermedad; as&iacute;    como en la calidad de vida.<sup>1,2</sup> Sin embargo, a lo largo de la evoluci&oacute;n,    diversos factores entre los que se incluyen la insuficiencia pancre&aacute;tica    exocrina, la enfermedad pulmonar cr&oacute;nica y la anorexia que acompa&ntilde;a    a la infecci&oacute;n, pueden ser negativo en el balance de la energ&iacute;a,    lo que desencadena desnutrici&oacute;n en el paciente. Incluso, circunstancias    biol&oacute;gicas propias de la edad, como la aceleraci&oacute;n puberal del    crecimiento, pueden acentuar el deterioro nutricional en un momento evolutivo    en el que adem&aacute;s, suelen debutar otras complicaciones como la diabetes.<sup>1</sup>    </font>      <P><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2">Por todo ello en    la cl&iacute;nica, la asistencia nutricional pretende principalmente: conseguir    un crecimiento y nutrici&oacute;n adecuados para la edad, mejorar la funci&oacute;n    pulmonar, disminuir la infecci&oacute;n al estimular la respuesta inmune y reforzar    la masa muscular del t&oacute;rax.<sup>1</sup> Los objetivos de esta presentaci&oacute;n    fueron identificar algunas caracter&iacute;sticas epidemiol&oacute;gicas de    la fibrosis qu&iacute;stica y caracterizar el estado nutricional, antropom&eacute;trico    y bioqu&iacute;mico de los ni&ntilde;os con dicha afecci&oacute;n. </font>     ]]></body>
<body><![CDATA[<P>&nbsp;     <P>      <P><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="3"><B>M&Eacute;TODOS</B>    </font>      <P><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2">Se realiz&oacute;    un estudio descriptivo de corte transversal, en el Hospital Pedi&aacute;trico    Docente &#171;William Soler&#187;, en el per&iacute;odo 2004 al 2005. El universo    estuvo costituido por 17 pacientes menores de 18 a&ntilde;os, que se atendieron    en la consulta de fibrosis qu&iacute;stica de dicho hospital. </font>      <P><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2">Se identificaron    algunas caracter&iacute;sticas epidemiol&oacute;gicas como: sexo, edad, color    de la piel, edad al diagn&oacute;stico y mutaci&oacute;n gen&eacute;tica. Se    evalu&oacute; el estado nutricional mediante los m&eacute;todos antropom&eacute;tricos    y bioqu&iacute;mico. </font>     <P><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2">Las mediciones    antropom&eacute;tricas realizadas fueron, peso, talla, circunferencia del brazo    y pliegue tricipital. Los valores de peso/edad, talla/edad y peso/talla se expresaron    en percentiles seg&uacute;n las tablas de crecimiento y desarrollo de la poblaci&oacute;n    cubana (<I>Jord&aacute;n y cols.</I>).<sup>3</sup> Las f&oacute;rmulas para    calcular el estimado del tama&ntilde;o del m&uacute;sculo y el componente graso    se aplicaron seg&uacute;n <I>Gurney y Jelliffe</I> (1973)<sup>4</sup> y <I>Martorell    y cols.</I>(1976).<sup>5</sup> </font>      <P><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2">Para determinar    los puntos de corte del &aacute;rea muscular y &aacute;rea grasa del brazo se    utiliz&oacute; el manual de m&eacute;todos para la evaluaci&oacute;n de la composici&oacute;n    corporal en humanos de <I>Hermelo TM y Amador GM</I>.<sup>6</sup> </font>      <P><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2">Se calcularon los    porcentajes seg&uacute;n el sexo, la edad, edad al diagn&oacute;stico, tipo    de mutaci&oacute;n gen&eacute;tica por ser variables cualitativas. Se calcularon    los porcentajes para las variables peso, talla, edad, seg&uacute;n clasificaci&oacute;n    de acuerdo a los puntos de corte, al igual que en la clasificaci&oacute;n del    &aacute;rea muscular del brazo y el &aacute;rea grasa del brazo, seg&uacute;n    grupo de edades. </font>     <P><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2">Para evaluar el    estado nutricional bioqu&iacute;mico, se utiliz&oacute; el m&eacute;todo bioqu&iacute;mico    directo, mediante an&aacute;lisis de laboratorio. Las variables fueron: hemograma,    alb&uacute;mina, prote&iacute;nas totales, creatinina, glucosa y colesterol.    </font>     <P>&nbsp;     ]]></body>
<body><![CDATA[<P>      <P><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="3"><B>RESULTADOS </B>    </font>     <P><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2">Se estudiaron 17    pacientes entre 2 y 18 a&ntilde;os diagnosticados de FQ, los que en su totalidad    se mantuvieron en seguimiento. La distribuci&oacute;n de los pacientes seg&uacute;n    el sexo fue de 12 casos (70,6 %) para el masculino y de 5 (29, 4%) casos para    el femenino.</font>     <P><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2">De acuerdo a la    edad 2 pacientes (11,8 %) correspondieron al grupo de 1 a 4 a&ntilde;os de edad,    8 pacientes (47 %) entre 5 y 9 a&ntilde;os, 5 pacientes (29,4 %) entre 10 y    14 a&ntilde;os y 2 pacientes (11,8 %) entre 15 y 18 a&ntilde;os. De ellos 15    casos (88, 2%) ten&iacute;an el color de la piel blanca, 1 negra y 1 mestiza.    </font>     <P><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2">En el estudio se    constat&oacute; que 8 pacientes (47 %) se diagnosticaron durante el primer a&ntilde;o    de vida, 1 caso (6%) entre 1 y 3 a&ntilde;os de edad y 8 casos (47 %) despu&eacute;s    de los 5 a&ntilde;os de edad. </font>     <P><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2">De acuerdo con    la clasificaci&oacute;n del defecto gen&eacute;tico, 12 (70,6 %) de los pacientes    ten&iacute;an la mutaci&oacute;n Delta F508, 4 homocig&oacute;ticos y 8 heterocig&oacute;ticos    compuestos y 1 caso present&oacute; la mutaci&oacute;n 6542X/R553X. En 4 ni&ntilde;os    (23.5%) no se pudo establecer el tipo gen&eacute;tico hasta el momento del estudio.    </font>     <P><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2">Se clasificaron    los pacientes de acuerdo con el &iacute;ndice de la talla para la edad (T/E),    de 17 pacientes estudiados 16 (94,1 %) mantuvieron una talla normal para la    edad y solo 1 paciente tuvo una talla elevada (<a href="/img/revistas/ped/v80n2/t0106208.gif">tabla    1</a>). </font>      
<P><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2">En cuanto a la    clasificaci&oacute;n de acuerdo con el &iacute;ndice del peso para la talla    (P/T), de 12 pacientes (70,6%) el P/T fue normal, 1 present&oacute; sobrepeso,    1 se clasific&oacute; obeso y 3 casos (17,6%) reflejaron desnutrici&oacute;n,    debido a la anorexia e ingesta deficiente relacionada con infecciones respiratorias    recurrentes y un gasto energ&eacute;tico elevado (<a href="/img/revistas/ped/v80n2/t0206208.gif">tabla    2</a>). </font>      
<P><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2">La clasificaci&oacute;n    de acuerdo con el &iacute;ndice peso para la edad (P/E); se observ&oacute; que    6 ni&ntilde;os (35,3%) mostraron bajo peso, 8 casos (47 %) mantuvieron un peso    normal y 3 casos (17,6 %) presentaron un peso excesivo (<a href="/img/revistas/ped/v80n2/t0306208.gif">tabla    3</a>). </font>      
<P><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2">Se estudi&oacute;    el &aacute;rea muscular del brazo, se evidenci&oacute; en el estudio que 3 pacientes    (17,6 %) se clasificaron como desnutridos, 1 caso (5,9 %) delgado, 12 casos    (70,6 %) normales y 1 caso (5,9 %) se clasific&oacute; </font><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2">sobrepeso    (<a href="/img/revistas/ped/v80n2/t0406208.gif">tabla 4</a>). Mientras    que el &aacute;rea grasa del brazo se comport&oacute; de la siguiente manera:    3 casos (17,6%) se clasificaron desnutridos, la misma cantidad de delgados,    8 casos (47,1 %) normales, 2 casos (11,8 %) sobrepeso y 1 caso (5,9 %) obeso    (<a href="/img/revistas/ped/v80n2/t0506208.gif">tabla 5</a>). </font>      
]]></body>
<body><![CDATA[<P><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2">La manifestaci&oacute;n    nutricional mas frecuente encontrada fue la inadecuada ganancia de peso en 6    ni&ntilde;os (35,3 %), debido a la ingesta cal&oacute;rica inadecuada. </font>     <P><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2">En los resultados    obtenidos mediante la evaluaci&oacute;n del estado nutricional bioqu&iacute;mico    se observ&oacute;, que 16 ni&ntilde;os (94,1 %) mantuvieron los valores de alb&uacute;mina    y prote&iacute;nas totales normales, mientras que todos presentaron valores    normales de creatinina. Un paciente tuvo los niveles de alb&uacute;mina por    debajo de los valores normales, mientras que otro tuvo los valores de prote&iacute;nas    totales por debajo de lo normal. </font>     <P><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2">Todos los pacientes    estudiados presentaron niveles de hemoglobina normales (valor medio 118,0 g/dL).    Los valores de glucemia se encontraron normales en todos los pacientes (valor    medio 4,5 mmol/L). Del total de pacientes el 70,6 % presentaron niveles de colesterol    en valores normales y 5 (29,4%) tuvieron valores lim&iacute;trofe elevado; no    se encontr&oacute; hipercolesterolemia. Por otra parte en todos los pacientes    los niveles de glucemia tuvieron valores normales. </font>      <P>&nbsp;     <P><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2"><B><font size="3">DISCUSI&Oacute;N</font></B>    </font>     <P><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2">Los &iacute;ndices    antropom&eacute;tricos utilizados para la evaluaci&oacute;n del estado nutricional    de estos pacientes fueron T/E, P/T y P/E. Todos los pacientes evolucionaron    seg&uacute;n el &iacute;ndice T/E positivamente, lo que reflej&oacute; que se    mantuvo la velocidad de crecimiento; dato significativo en la evoluci&oacute;n    estable a largo plazo en todos los pacientes estudiados. Esta observaci&oacute;n    refleja de manera directa el efecto favorable del cuidado diet&eacute;tico en    el crecimiento de estos pacientes. </font>     <P><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2">En cuanto al &iacute;ndice    P/T se encontr&oacute; que hubo algunos pacientes que sufrieron una desnutrici&oacute;n,    reflejado en una detenci&oacute;n en la ganancia ponderal, debido a una ingesta    cal&oacute;rica deficiente producida durante las sucesivas exacerbaciones infecciosas    y un gasto energ&eacute;tico elevado. </font>     <P><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2">La anorexia, a    menudo relacionada con las infecciones respiratorias se refleja en que suelen    ingerir menos del 80 % de la energ&iacute;a requerida, lo que se convierte en    factor esencial de malnutrici&oacute;n, la cual a su vez, agrava la funci&oacute;n    respiratoria y facilita la sobreinfecci&oacute;n.<sup>7-8</sup> En una situaci&oacute;n    de malnutrici&oacute;n aguda inicialmente se detiene la ganancia ponderal y    se mantiene la velocidad de crecimiento. </font>     <P><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2">Alrededor de la    tercera parte de los pacientes se ubic&oacute; por debajo del 10 percentil en    la relaci&oacute;n P/E, por tanto, se clasific&oacute; como bajo peso. Este    indicador se asocia a una inadecuada ingesta cal&oacute;rica. Diversos estudios    han mostrado que alrededor del 50 % de los pacientes con FQ, est&aacute;n situados    por debajo del percentil 10 de peso y talla para la edad.<sup>9</sup> Esto es    debido a que muchos pacientes con FQ no tienen apetito durante la enfermedad,    aunque est&eacute;n estabilizados y libres de infecci&oacute;n pulmonar, pueden    presentar problemas emocionales y trastornos de la conducta, p&eacute;rdidas    energ&eacute;ticas por las heces que reflejan el grado de insuficiencia pancre&aacute;tica    y problemas intestinales que, adem&aacute;s, de aumentar el desaprovechamiento    de los alimentos, pueden originar dolor abdominal que contribuyen a disminuir    el apetito.<sup>7</sup> La alteraci&oacute;n en los h&aacute;bitos alimenticios    por falta de apetito junto a la mala absorci&oacute;n intestinal, favorece la    p&eacute;rdida de peso, y provoca un balance energ&eacute;tico negativo.<sup>7</sup>    </font>     <P><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2">La reducci&oacute;n    de las &aacute;reas de m&uacute;sculo y grasa del brazo se observ&oacute; en    un grupo de pacientes que presentaron desnutrici&oacute;n aguda. Estos cuadros    de p&eacute;rdida brusca de peso se acompa&ntilde;an de una depleci&oacute;n    en las reservas proteicas, por ser una de las primeras que se pierde y tambi&eacute;n    en las reservas energ&eacute;ticas, debido a una ingesta diet&eacute;tica inadecuada,    deficiente en prote&iacute;na y grasas, y al aumento del requerimiento de energ&iacute;a    debido a las reagudizaciones respiratorias que conlleva la enfermedad y a la    presencia de la insuficiencia pancre&aacute;tica que presentan estos pacientes,    donde se observ&oacute; un deterioro nutricional.<sup>10</sup> Hay que resaltar    en este aspecto, que hubo pacientes en el grupo de adolescentes que sufrieron    una desnutrici&oacute;n con relaci&oacute;n al &aacute;rea muscular del brazo    y desnutrici&oacute;n con relaci&oacute;n al &aacute;rea grasa del brazo, como    consecuencia de las crisis de reagudizaci&oacute;n que provoca esta enfermedad.    </font>     ]]></body>
<body><![CDATA[<P><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2">La evaluaci&oacute;n    de los indicadores bioqu&iacute;micos reflej&oacute; un estado nutricional adecuado    para la mayor&iacute;a de los pacientes estudiados en relaci&oacute;n con las    prote&iacute;nas totales y la alb&uacute;mina s&eacute;rica. Este indicador    se evalu&oacute; una vez al a&ntilde;o en alguna de las consultas de estos pacientes.    </font>     <P><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2">La prote&iacute;na    total s&eacute;rica es un indicador poco sensible del estado proteico visceral,    sus niveles disminuyen solo cuando se manifiesta la malnutrici&oacute;n proteica,    no encontrada en este caso. La hipoalbuminemia es un indicador que refleja estr&eacute;s    fisiol&oacute;gico importante, como el proveniente de deficiencias cal&oacute;ricas.<sup>11</sup>    Esto fue observado en un paciente del grupo de 10-14 a&ntilde;os de edad, que    mantuvo una ingesta deficiente en cuanto a energ&iacute;a, prote&iacute;nas    y grasas, clasific&aacute;ndose con desnutrici&oacute;n aguda, debido a las    infecciones recurrentes y el gasto energ&eacute;tico que conlleva la enfermedad.    Una disminuci&oacute;n en los niveles s&eacute;ricos de alb&uacute;mina, generalmente,    indica una disminuci&oacute;n de la s&iacute;ntesis hep&aacute;tica, causada    por una limitaci&oacute;n en el aporte de sustratos durante el ayuno o en estados    catab&oacute;licos; como tambi&eacute;n en enfermedades gastrointestinales e    infecciones, en este caso no hab&iacute;a alteraciones hep&aacute;tica, pero    si la enfermedad de base que ocasiona trastornos gastrointestinales, que puede    provocar esta disminuci&oacute;n en los valores de alb&uacute;mina.<sup>11</sup>    </font>      <P><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2">No se observ&oacute;    anemia en ning&uacute;n paciente estudiado. </font>     <P><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2">La FQ es una enfermedad    multiorg&aacute;nica que afecta el p&aacute;ncreas, tanto exocrino como endocrino.    La diabetes mellitus relacionada con FQ se debe a una disminuci&oacute;n en    la secreci&oacute;n de la insulina secundaria por la insuficiencia pancre&aacute;tica.    La alteraci&oacute;n de la funci&oacute;n endocrina del p&aacute;ncreas es una    manifestaci&oacute;n tard&iacute;a en el proceso de la enfermedad. En todos    los pacientes estudiados los niveles de glucemia tuvieron valores normales.    Hay que destacar que la prevalencia de DM es 100 veces m&aacute;s elevada en    los pacientes con FQ, y solo en aquellos con insuficiencia exocrina pancre&aacute;tica    asociada y preferentemente en los pacientes portadores de la mutaci&oacute;n    DELTA F508, que constituye la mayor&iacute;a de los pacientes del estudio.<sup>12-13</sup>    </font>     <P><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2">La enfermedad fibroqu&iacute;stica    del pulm&oacute;n, est&aacute; caracterizada por la obstrucci&oacute;n por secreciones    espesas de las v&iacute;as a&eacute;reas, la infecci&oacute;n bacteriana cr&oacute;nica    y una respuesta inflamatoria excesiva, son la responsable de la mayor parte    de la morbilidad y mortalidad.<sup>14</sup> </font>     <P><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2">La infecci&oacute;n    endobronquial m&aacute;s frecuente fue la producida por la bacteria <I>Pseudomona    aeruginosa</I> y se caracteriza por su multiresistencia a los antimicrobianos    y se asocia a un gran deterioro pulmonar y muerte.<sup>15</sup> A los 17 a&ntilde;os,    cerca del 70 % de los afectados presentan esta bacteria en sus cultivos de esputo.<sup>15</sup>    </font>     <P><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2">La infecci&oacute;n    y colonizaci&oacute;n de las v&iacute;as respiratorias por <I>Pseudomona aeruginosa</I>    se ha relacionado con las exacerbaciones de la enfermedad pulmonar y con el    deterioro progresivo de la funci&oacute;n pulmonar.<sup>16</sup> </font>     <P><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2">La afectaci&oacute;n    del estado nutricional es provocada, entre otros factores, por un incremento    de las infecciones, los problemas pulmonares y el defecto b&aacute;sico de la    enfermedad que a su vez provoca un aumento del gasto energ&eacute;tico, un crecimiento    de las p&eacute;rdidas y aumento de los requerimientos. Para que no se afecte    el estado nutricional de estos pacientes, es necesario una nutrici&oacute;n    apropiada. </font>     <P><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2">El d&eacute;ficit    energ&eacute;tico tambi&eacute;n resulta del incremento en el consumo de ox&iacute;geno    y del gasto energ&eacute;tico en reposo, esto contribuye a empeorar la enfermedad    pulmonar, lo que hace m&aacute;s dif&iacute;cil la recuperaci&oacute;n de las    exacerbaciones.<sup>8</sup> <I>Penchaez</I><sup>17</sup> demostr&oacute; que    los pacientes con FQ presentan un aumento del gasto energ&eacute;tico entre    25 y 80 % superior que los pacientes sanos por la hipertermia, expectoraci&oacute;n,    tos y el esfuerzo respiratorio que conlleva la enfermedad. </font>      <P><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2">Los trastornos    digestivos observados en los pacientes son consecuencia de la insuficiencia    pancre&aacute;tica exocrina que se correlaciona particularmente con la mutaci&oacute;n    DELTA F508, que determina la forma cl&iacute;nica severa.<sup>10</sup> </font>     ]]></body>
<body><![CDATA[<P><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2">Los pacientes con    FQ deben tener un adecuado manejo nutricional, con un ajuste apropiado de acuerdo    con la edad, sexo, estado fisiol&oacute;gico y momento evolutivo, y a las recomendaciones    propias para la enfermedad, adem&aacute;s, de enzimas pancre&aacute;ticas suplementarias    y suministros de vitaminas liposolubles, lo que garantiza mantener y mejorar    el crecimiento y desarrollo. </font>     <P>&nbsp;     <P>&nbsp;      <P>      <P><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="3"><B>REFERENCIAS    BIBLIOGRAFICAS</B></font><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2">    </font>     <P><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2">1. Mart&iacute;nez    C, Escribano A, N&uacute;&ntilde;ez GF, Garc&iacute;a Maset L, Luj&aacute;n    J, Mart&iacute;nez RL. Intervenci&oacute;n nutricional en ni&ntilde;os y adolescentes    con fibrosis qu&iacute;stica. Relaci&oacute;n con la funci&oacute;n pulmonar.    Nutr Hosp. 2005;20(3)182-8. </font>      <P><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2">2. Murray J, CucKle    H, Taylor G, Littewood J, Hewison J. Screening for cystic fibrosis. Health Technol    Assess. 1999;3(8):1-104. </font>     <P><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2">3. Jord&aacute;n    RJ. Desarrollo Humano en Cuba. La Habana: Editorial Cient&iacute;fico T&eacute;cnica.    1979. p.103-202. </font>      <P><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2">4. Gurney M, Jelliffe    DB. Arm Anthropometric in nutritional assessment for rapid calculation of muscle    circumference and cross-sectional muscular and fat areas. Amer J Clin Nutr.    1973;26:912-5. </font>      <P><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2">5. Martorell R,    Yarbrough C, Lechtig A, Delgado H, Klein RE. Upper arm anthropometric indicators    of nutritional status. Am J Clin Nutr. 1976;26:912-15. </font>      ]]></body>
<body><![CDATA[<P><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2">6. Treche HM, Garc&iacute;a    MA. M&eacute;todos para la evaluaci&oacute;n de la composici&oacute;n corporal    en humanos: Indicadores bioqu&iacute;micos para la evaluaci&oacute;n del estado    de nutrici&oacute;n. La Habana: Universidad Central de Venezuela/INHA;1993.    </font>     <P><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2">7. Asociaci&oacute;n    Argentina de lucha contra la Enfermedad fibroqu&iacute;stica del P&aacute;ncreas.    Publicaci&oacute;n El Cisnes. Fibrosis Qu&iacute;stica, 2006. </font>     <P><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2">8. Escribano MA.    Diagn&oacute;stico y tratamiento de la exacerbaci&oacute;n infecciosa en la    Fibrosis Qu&iacute;stica. Arch Bronconeumol. 2000;36 (supl 9):525-32. </font>      <P><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2">9. Morrison S,    Dodge JA, Cole TJ. Height and weight in cystic fibrosis: a cross sectional study.    Arch Dis Child. 1997;77:497-500. </font>     <P><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2">10. Navarro HM,    Kolbach R, Repetto L, Guiraldes C, Harris D, Foradori C, <i>et. al.</i> Correlaci&oacute;n    genotipo-fenotipo de un grupo de pacientes con fibrosis qu&iacute;stica. Rev    Med Chile. 2002; 130(5):475-81. </font>      <P><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2">11. Gibson RS.    Principles of nutritional assessment. NY:Orford University Press. 1990:219-23.    </font>      <P><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2">12. Stewart AK,    Hanna M, Corey, Zielenski J, Tsui LC, Durie PB, et. al. Glucose tolerance in    adults with CF: phenotypegenotype correlations. Pediatr Pulmonol. 1997;8 (suppl    14):361. </font>     <P><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2">13. Rosenecker    J, Elchier I, Kuhn L, Harmshk, Vonder Hardt J. Genetic determination of diabetes    mellitus in patients with cystic Fibrosis. J Pediatr. 1995;127:441-43. </font>     <P><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2">14. Rojo CM. Fibrosis    qu&iacute;stica o mucoviscidosis, En De la Torre, ME, Pelayo GE, eds. Pediatr&iacute;a.    La Habana: Editorial Ciencias M&eacute;dicas; 2007. Pp.1012-55. </font>      <P><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2">15. Ferkol T, Rosenfeld    M, Milla CE. Cistyc Fibrosis Pulmonary exacerbations. J Pediatr. 2006;148(2):259-64.    </font>      ]]></body>
<body><![CDATA[<P><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2">16. Couriel J.    Assessment of the child with recurrent chest infections. Br Med Bull. 2002;61:115-32.    </font>     <P><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2">17. Pencharz PB,    Hill R, Archiblad E, Cols. Energy needs and nutritional rehabilitation in undernourished    adolescents and young adults patients with cystic fibrosis. J Pediatr Gastroenterol    Nutr. 1984;3(Suppl):S141-S53. </font>      <P>&nbsp;     <P>&nbsp;     <P><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2">Recibido: 18 de    octubre de 2007.    <br>   Aprobado: 26 de diciembre de 2007.</font>     <P>&nbsp;     <P>&nbsp;      <P>      <P><i><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2">Dra. Aida E.    Esplugas Montoya.</font><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2"></font></i><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2">    San Francisco 10112, Altahabana, Ciudad de La Habana 10800, Cuba. </font><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2">Correo    electronico: <U><FONT  COLOR="#0000ff"><a href="mailto:roberto.razon@infomed.sld.cu">roberto.razon@infomed.sld.cu</a></FONT></U>    </font>      ]]></body>
<body><![CDATA[ ]]></body>
</article>
