Displasia broncopulmonar
Bronchopulmonary dysplasia
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I Doctor en Ciencias Médicas. Profesor de Mérito ISCM-Habana. Hospital Ginecobstétrico «Eusebio Hernández», Marianao, La Habana. Cuba
INTRODUCCIÓN
La displasia broncopulmonar (DBP) es una enfermedad pulmonar obstructiva crónica severa que se presenta casi totalmente en prematuros, principalmente en los menores de 1000g de peso y 28 semanas de edad gestacional, consecutivo a una intervención terapéutica, que desarrolla una insuficiencia respiratoria después de la primera semana de vida, con anormalidades radiológicas pulmonares y necesidad de oxígeno suplementario a los 28 días de edad, o mejor aún, después de las 36 semanas de edad gestacional.
La DBP se presenta casi siempre en prematuros que han tenido Enfermedad de la Membrana Hialina (EMH o SDR), tratados con ventilación mecánica con alta concentración de oxígeno y presión positiva intermitente, que en vez de haber tenido una mejoría habitual a los 3 ó 4 días muestran un empeoramiento de su cuadro respiratorio. En ocasiones se presenta en neonatos que han tenido apneas, aspiración meconial o cardiopatía congénita, que reciben ventilación mecánica con alta concentración de oxígeno; pero en estos casos no siguen el patrón clásico.
Fue descrita por primera vez por Northway en 1967 quien señaló 4 estadios, según los cambios radiográficos del pulmón. Estos estadios no ocurren siempre, por lo que no se considera actualmente hacer el diagnóstico sólo por las alteraciones radiográficas. Además, no todos los pacientes que reciben oxígeno prolongado tienen en la radiografía de tórax las apariencias descritas por Northway y los cuidados actuales evitan las alteraciones radiográficas severas, por lo que el diagnóstico actualmente es clínico y por eso se utiliza también el nombre de enfermedad crónica pulmonar (ECP). Se describe sólo como DBP cuando existen las alteraciones radiográficas características señaladas por dicho autor. ]]>
Algunos prematuros de muy bajo peso que requieren ventilación mecánica por apneas o insuficiencia respiratoria no siguen el desarrollo patogénico clásico. La incidencia ha aumentado en los últimos años por el incremento de nacidos de <1500 g de peso y el aumento de la supervivencia neonatal. Se reporta de 10 a 30 % en prematuros <1500 g y hasta 50 % en menores 1000g; es inversamente proporcional a la edad gestacional. El 37 % de los prematuros sin SDR tienen clínicamente pulmones maduros, pero no están exentos de tener DBP. Clínica y experimentalmente los esteroides antenatales y/o la corioamnionitis están asociados a una maduración pulmonar temprana (con menos incidencia deSDR), pero en modelos experimentales ambos disminuyen la alveolización, lo que favorece la DBP. La corioamnionitis incrementa la respuesta inflamatoria del pulmón del prematuro a la ventilación mecánica. En los neonatos ventilados por más de 2 semanas la incidencia es hasta del 40 %.
ANATOMÍA PATOLÓGICA
Las vías respiratorias se encuentran parcialmente obstruidas al existir edema, hiperplasia epitelial, metaplasia epitelial escamosa y fibrosis peribronquial. Hay engrosamiento de los músculos de la vía aérea y alteración de la arquitectura de las fibras elásticas, así como hipoplasia alveolar, engrosamiento de las membranas basales y separación de los capilares de las células alveolares epiteliales. La musculatura lisa vascular se hipertrofia y hay cambios vasculares hipertensivos. Existen zonas enfisematosas y atelectásicas y en el intersticio hay edema y los vasos linfáticos están dilatados y tortuosos. Hay signos de inflamación, hipertensión vascular pulmonar e hipertrofia ventricular. La interferencia con el desarrollo anatómico pulmonar normal evita el crecimiento y desarrollo pulmonar.
PATOGENIA
La patogenia es multifactorial y afecta los pulmones y el corazón. La ventilación mecánica y la oxigenoterapia afectan el desarrollo alveolar y vascular. La oxigenoterapia produce daño pulmonar por la producción de radicales libres, que no pueden ser metabolizados por el sistema antioxidante inmaduro de los prematuros muy inmaduros. Se produce necrosis celular alveolar, alteración de la permeabilidad capilar con trasudado hacia los alvéolos y formación de membrana hialina, necrosis celular alveolar, hiperplasia escamosa epitelial, hemorragia intersticial y alveolar. ]]>
Se ha atribuido al barotrauma de la ventilación mecánica ser la causa mayor del daño pulmonar que produce colapso alveolar (atelectrauma) por insuficiente presión positiva espiratoria y el volutrauma que produce sobredistensión del pulmón. La obstrucción de las vías aéreas se produce por mucus, edema, broncoespasmo, colapso de la vía aérea y traqueobroncomalacia. Evolutivamente hay bronquiolitis exudativa y fibroevolutiva obliterante. En el aspirado traqueal se encuentran neutrófilos, histiocitos y células displásicas y metaplásicas.Hay anormalidades de la circulación pulmonar que producen aumento de la resistencia vascular pulmonar, vasorreactividad anormal e hipertensión pulmonar. La hipoxemia marcada produce elevada presión en la arteria pulmonar con hipertensión pulmonar, que disminuye con la saturación elevada de oxígeno. Las alteraciones cardiovasculares son la hipertensión arterial, frecuentemente transitoria, crisis de edema pulmonar, persistencia del ductus arterioso y cor pulmonar.
Factores determinantes
Factores predisponentes
FUNCIÓN PULMONAR
Frecuencia respiratoria, tiempo espiratorio, broncoespasmo, resistencia de las vías aéreas, resistencia vascular pulmonar y trabajo respiratorio: elevados; en tanto que el volumen tidal y la compliance están disminuidos y la capacidad respiratoria funcional es variable, según la etapa de la enfermedad. ]]>
La mayoría de pacientes son prematuros que presentan cianosis, taquipnea, secreciones endotraqueales copiosas, que producen atelectasia e hiperinflación persistente, tórax en tonel con surco de Harrison, retracciones torácicas, murmullo vesicular disminuido y estertores crepitantes. Existen dificultad para la alimentación, vómitos, reflujo gastroesofágico y pobre ganancia de peso.
Alteraciones cardiovasculares: hipertensión arterial (frecuentemente transitoria), crisis de edema e hipertensión pulmonar.
Crisis de DBP (blue spells): Son crisis de cianosis debida a obstrucción de las vías aéreas, vasoespasmo pulmonar agudo o disfunción ventricular derecha. A pesar de un apropiado soporte ventilatorio, algunos pacientes agitados se ponen gris, cianóticos, pálidos y sudorosos, asociado esto a una expansión de la pared torácica con sibilantes, necesitándose a veces varios minutos de resucitación.
A los 2-3 meses de edad aún están disneicos a pesar del suplemento de oxígeno con pobre ganancia de peso. Una minoría está edematosa y tienen signos de insuficiencia cardíaca.
Los prematuros de peso al nacer entre 500 y 1000 g con DBP tienen el doble de incidencia de morbilidad del neurodesarrollo, debido a las fluctuaciones amplias de la Pa02 y PaC02, que afectan la circulación cerebral, alterando el crecimiento y el desarrollo cerebral.
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COMPLICACIONES
RADIOLOGÍA
Northway describió 4 estadios:
]]> a) Estadio I: Alteraciones radiográficas indistinguibles del SDR (1-3 días)b) Estadio II: Radiopacidad marcada de los pulmones (4-10 días)
c) Estadío III: Aclaración de las opacidades y formación de quistes, aspecto de burbujas (10-20 días)
d) Estadío IV: Hiperexpansión, estrías de densidad anormal y áreas de enfisema y cardiomegalia, a veces después del mes de edad. No visible en ocasiones por la sobredistensión pulmonar. Hay cambios frecuentes de atelectasia y puede existir un enfisema lobar.
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico positivo se basa estrictamente en lo expuesto en la definición de DBP, por lo que los diagnósticos diferenciales son fáciles de discernir: síndrome de Mikity-Wilson, síndrome de Hamman-Rich, fibrosis quística, fibrosis pulmonar idiopática, enfisema intersticial, neumonía viral, aspiración bronquial, retorno venoso pulmonar anómalo, linfangiectasia pulmonar.
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TRATAMIENTO
El objetivo general es desconectar gradualmente al neonato del ventilador y disminuir progresivamente la concentración de oxígeno. Mantener la homeostasia, las variables hematológicas y bioquímicas, aportar adecuadamente líquidos, mantener una buena nutrición, realizar fisioterapia y evitar y tratar la infección si se presentare. Además, es muy importante el apoyo psicológico a los padres.
Ventilación mecánica y oxigenación
La ventilación mecánica (importante mantener PEP) se realiza con parámetros mínimos para tener una PaC02 de 50-70 mmHg, con pH > 7,30, Pa02 de 55-70 mmHg y una saturación de oxígeno de 90-95 mmHg. El empleo de baja dosis de óxido nítrico inhalado (iNO) puede mejorar la oxigenación en algunos pacientes con DBP severa, permitiendo disminuir la Fi02 y el soporte ventilatorio. Niveles bajos de Pa02 pueden agravar la hipertensión pulmonar, provocar un cor pulmonar e inhibir el crecimiento.
Administración de líquidos ]]>
Nutrición
El soporte nutricional es muy importante porque la recuperación del paciente depende del crecimiento y desarrollo del tejido pulmonar y el remodelado del lecho vascular pulmonar. Se requiere un aporte de 20-40% de calorías por encima de lo necesitado normalmente. Como el aporte de líquido no debe ser mayor de 150 ml/Kg/día de peso se deben utilizar fórmulas de leche hipercalóricas de 24-30 calorías por onza. El aporte de proteínas debe ser de 3-3,5 g/(kg · d) y las grasas de 3 g/(kg · d). Se deben
aportar vitaminas A y E y calcio, fósforo, hierro, cobre, zinc y selenio. La vitamina A reduce la pérdida de cilios, ayuda al aumento de alvéolos y mejora la curación alveolar.
Transfusión de sangre
Solo si hematocrito <30-35 % o hemoglobina <8-10 g/dL.
Medicamentos
Los más utilizados son los diuréticos, aminofilina-teofilina, broncodilatadores y corticoides. Se ha utilizado ocasionalmente surfactante, nifedipino y otros. ]]>
Son útiles en la sobrecara hídrica, el edema, la insuficiencia cardiaca; disminuyen la resistencia vascular pulmonar, mejoran la función pulmonar (reducen las necesidades de oxígeno y ventilación) y facilitan el destete.
Broncodilatadores
Disminuyen la resistencia de las vías aéreas, principalmente en neonatos de término y ventilados de más de un mes de edad. Aumenta la frecuencia respiratoria, el volumen tidal, la compliance y la contractilidad del diafragma y ayuda a una extubación más temprana. Se recomiendan en episodios obstructivos agudos o con resistencia aumentada crónica, relacionados con un tono aumentado de las vías aéreas o broncoespasmo.
Esteroides
La dexametasona se empleó profilácticamente y como tratamiento, pero produce retardo del neurodesarrollo y daño cerebral, por lo que actualmente se recomienda sólo en pacientes muy graves y para ayudar a la extubación. Dosis de 0,25 mg/día durante 5-7 días. Es un Inhibidor alpha-1- proteinasa, reduce la lesión pulmonar producida por la activación de los neutrófilos pulmonares. ]]>
Sacarosa oral, morfina, fentanil, fenobarbital, benzodiazepinas o hidrato de cloral.
Suplemento de electrolitos
La hiponatremia, hipokalemia e hipocloremia son frecuentes con el tratamiento con diuréticos. Puede haber alcalosis metabólica e hipercapnia. La hipocloremia puede contribuir a un pobre crecimiento.
ATENCIÓN EN EL HOGAR
Si el paciente no requiere asistencia ventilatoria, se alimenta bien, gana de peso y sólo requiere aporte de oxígeno se puede atender en el hogar, después de una enseñanza a los padres del uso de los equipos, administración de medicamentos y nutrición. ]]>
Es necesario tener un balón de oxígeno y un saturómetro; tratar que la saturación de oxígeno se mantenga por encima de 92 %. Durante la alimentación, baño y cualquier otra actividad física se requiere aumentar el aporte de oxígeno.Las desaturaciones de oxígeno ocurren durante la alimentación y el sueño. La oxigenoterapia se suspende cuando la saturación de 02 es >94 %. Si recibe diuréticos es necesario monitorizar los electrolitos. Es necesario un suplemento calórico para que aumente de peso y haya crecimiento del pulmón, así como el aporte de vitamina A, las otras vitaminas y los minerales. Debe recibir las inmunizaciones habituales, así como contra la influenza y el neumococo. Hay que advertir a los padres lo peligroso de fumar en el hogar.
PRONÓSTICO
A los 2-3 meses de edad los lactantes con DBP aún están disneicos a pesar del suplemento de oxígeno y con pobre gane de peso la mayoría. El pronóstico a largo plazo es bueno en los lactantes a quienes se les puede retirar el oxígeno antes del alta de la unidad de cuidados intensivos. La dependencia de oxígeno, la ventilación prolongada, la hemorragia intraventricular, la hipertensión pulmonar y el cor pulmonale indican un pronóstico desfavorable.
La rehospitalización es frecuente por crisis de reactividad pulmonar, infección o descompensación cardiaca. La recuperación se produce después de meses o años, si no fallece por infección o insuficiencia cardiaca. En la evolución se encuentran anormalidades respiratorias funcionales, trastornos de la alimentación y desnutrición que producen retardo del crecimiento y del desarrollo físico y neurológico.
Los pacientes con gran estadía hospitalaria y ventilación mecánica prolongada tienen una alta mortalidad. Esta es de10-20 % en el primer año de vida y del 20-40 % en los que tienen un grado IV de la afección.
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1. Hansen T, Corbet A. Chronic lung disease. In Taeusch HW, Ballard RA. Avery's Diseases of the newborn, 7 ed. W.B. Saunders Company, Philadelphia, 1998, p 634
2. Greenough A. Chronic lung disease. In Rennie JM, Roberton NRC. Textbook of Neonatology, 3 ed. Churchill Livingstone, Edinbugh, 1999, p 608
3. Parad RB. Bronchopulmonary Dysplasia/Chronic Lung Disease. In Coherty JP, Eichenwald EC, Stark AR. Manual of Neonatal Care. 5 ed. Lippincott, Williams and Wilkins, Philadelphia, 2004, p 393.
4. Truog WE. Chronic Lung Disease and Randomized Intervention Trials: Status in 2005.
5. Stoll BJ, Kliegman RM. Enfermedad crónica pulmonar (Displasia broncopulmonar).En: Behrman RE, Kliegman RM. Nelson Tratado de Pediatría. Ed 17ª. Madrid, 2004, p 580
6. Engle WA and the Committee on fetus and newborn. Pediatrics 2008; 121: 419-432.
Recibido: 2O de septiembre de 2008. ]]>
Aprobado: 29 de septiembre de 2008.
Dr. Olimpo Moreno Vázquez. Hospital Ginecobstétrico «Eusebio Hernández», Marianao, La Habana. Cuba ]]>