Tumores retrorrectales: revisión a propósito de un caso
Retro-rectal tumors. A case review of a case
]]>
I Especialista de I Grado en Medicina General Integral. Residente de 3er año de Cirugía Pediátrica. Servicio de Cirugía Pediátrica. Hospital Pediátrico Docente «William Soler». La Habana, Cuba.
II Especialista de I Grado en Cirugía Pediátrica. Servicio de Cirugía Pediátrica. Hospital Pediátrico Docente «William Soler». La Habana, Cuba.
III Especialista de I Grado en Medicina General Integral y Cirugía Pediátrica. Servicio de Cirugía Pediátrica. Hospital Pediátrico Docente «William Soler». La Habana, Cuba.
IV Especialista de II Grado en Cirugía Pediátrica. Profesor Auxiliar. Hospital Pediátrico Docente «William Soler». La Habana, Cuba.
]]>
RESUMEN
Se realiza una revisión de la literatura médica nacional e internacional actualizada sobre el tema, a propósito del diagnóstico de un tumor quístico retrorrectal en una paciente de 15 años con antecedentes de operaciones anteriores por esta causa y enfermedad de 10 años de evolución. Tras la exéresis quirúrgica total y mediante estudio anatomopatológico, se concluyó el diagnóstico de hamartoma quístico retrorrectal.
Palabras clave: Tumor retrorrectal, hamartoma quístico.
ABSTRACT
A review of national and international medical literature was made on this topic related to diagnosis of retro-rectal cystic tumor in a patient aged 15 presenting backgrounds of previous surgeries by this cause, and a disease of 10 years of evolution. After total surgical exeresis and by means of anatomic-pathological study, it is included diagnosis of retro-rectal cystic hamartoma.
Key words: Retro-rectal tumor, cystic hamartoma.
]]>
Los tumores retrorrectales son tumores raros de etiología variada, con predominio en el sexo femenino (exceptuando al condroma). En la mayoría de las publicaciones se describen casos individuales. Solo estudios en algunas instituciones grandes presentan series amplias. De esta manera, Jao y otros informaron sobre 120 pacientes con tumores retrorrectales tratados en la Clínica de Mayo en un período de 20 años, con un estimado de 1 paciente por cada 40 000 admisiones.1 Uhlig y Johnson diagnostican 63 tumores retrorrectales en 30 años en un área metropolitana,2 mientras una clínica de Cleveland informó 24 casos de tumores sacro y retrorrectales entre 1980 y 1992.3
De forma general se acepta un mayor número de diagnósticos en la adultez que en la infancia, y la incidencia en la niñez es del 6 al 18 %.4 El primer reporte de un tumor retrorrectal data de 1885, de la autoría de Middeldorf, y el tumor resultó ser un tumor quístico en un niño con duplicación rectal.5
Se realizó una búsqueda electrónica en base de datos nacionales e internacionales sobre el tema con la utilización de las palabras claves siguientes: tumores retrorrectales, tumores quísticos, duplicidades digestivas. Se tomó la información más actualizada posible disponible en la red. Por último se realizó una revisión exhaustiva de la historia clínica de la paciente tratada.
PRESENTACIÓN DEL CASO
Paciente del sexo femenino, de 15 años de edad, con antecedentes de ingresos reiterados desde los 5 años por abscesos perirrectales, con 4 intervenciones anteriores (incisión y drenaje), y antecedentes patológicos personales de asma bronquial.
Estudios radiográficos anteriores fueron negativos y el motivo de ingreso actual fue la presencia de dolor en la región perineal. El examen físico mostró una zona de reblandecimiento perineal, sin fístula. El ultrasonido mostró una colección de más de 165 mL en el extremo posterior del recto y por delante del cóccix, tabicada, que sobrepasaba el extremo inferior de este. ]]>
Informe operatorio: Se inyectó azul de metileno en el espacio retrorrectal, que llenó la cavidad no comunicante con el recto. Tras la incisión se identificó una cavidad tubular retrorrectal de aproximadamente 10 cm, con contenido purulento, que se fijaba en su extremo interior al periostio sacro coccígeo. Se realizó una exéresis completa.Anatomía Patológica informó la presencia de epitelio plano, epitelio pseudoestratificado ciliado (figura 1A), glándulas mucosas (figura 1B), epitelio estratificado escamoso, epitelio transicional (figura 1C), elementos pilo-sebáceos y bandas de fibras musculares lisas (figura 1D). Impresión diagnóstica: hamartoma quístico retrorrectal.
DISCUSIÓN
La región retrorrectal es un espacio virtual comprendido entre la pared posterior del recto por delante, los cuerpos de la 3ra., 4ta. y 5ta. vértebras sacras y el cóccix por detrás y lateralmente por las láminas interureterales descritas en 1891 por Farabeif y Pierre Delbet.6 La parte posterior de las láminas sacro-recto-génito-vésico-pubiana que contienen los plexos hipogástricos están limitadas por debajo por el relieve del ano y los músculos rectococcígeos y por encima por la reflexión del peritoneo parietal sobre el recto.4
Desde el punto de vista embriológico, el espacio retrorrectal es un área donde el neuroectodermo, la notocorda, el hindgut «cola de intestino» y el protodeo (proctodeum) sufren un proceso de remodelación y regresión que da lugar a un grupo heterogéneo de tumores derivados de las diferentes capas germinales. Sin embargo, algunos autores incluyen tumores provenientes del sacro.3
Para el estudio de estos tumores, desde poco después del primer reporte, se utiliza de manera mayoritaria la clasificación etiológica propuesta por Lovelady y Dockerty:7
En la infancia, atendiendo a la etiología, éstos se presentan en el orden de frecuencia siguiente: los tumores congénitos representan el 60 % de los tumores quísticos retro rectales,1 los neurógenos un 10 %, las lesiones inflamatorias un 8 %, los tumores óseos un 7% y finalmente otras causas un 12 %.3
De forma general, entre el 30 a 45 % de estas lesiones presentan rasgos de malignidad, y la diferencia del riesgo de malignización es del 60 % para los tumores sólidos y de alrededor del 10 % para los quísticos.8
Tumores retrorrectales congénitos
Existen muchas clasificaciones de los tumores congénitos, pero la de Malafosse es la que reconoce la mayoría de los autores.4Esta describe dos tipos de lesiones:
En la infancia se presentan los teratomas son los más frecuentes entre los vestigiales no quísticos y los mielomeningoceles entre los no vestigiales,3 mientras que entre los quísticos los más frecuentes son los enteroides.
Quiste enteroides
Son reagrupados bajo este término todos los tumores quísticos bordeados por un revestimiento glandular. Estos se dividen en duplicidades rectales y los quistes del intestino caudal. ]]>
Los quistes del intestino caudal son igualmente llamados hamartomas quísticos retrorrectales, quiste mucoepidermiode o tailgut cyst.Hamartoma quístico retrorrectal
La incidencia es extremadamente rara.9 Es un tumor más frecuente en la mujer de edad media, pero puede descubrirse a cualquier edad, incluida la infancia. Puede ser una masa asintomática o a menudo su infección puede diagnosticarse erróneamente como un quiste pilonidal.
Normalmente es multiquístico o multilobulado y presenta una variedad de epitelios que varían de un quiste a otro e incluso dentro del mismo quiste, incluyen epitelio estratificado escamoso, estratificado columnar de transición, ciliado columnar o mucinoso, columnar ciliado pseudoestratificado y de tipo gástrico.
La pared del quiste en la mayoría de los casos contiene focalmente fibras de músculo lisas, bien formadas. Sin embargo, los haces musculares se desorganizan a menudo, diferente a la capa doble de músculo continua bien formada vista en las duplicaciones.
La distinción entre el hamartoma quístico y el teratoma es aún más difícil cuando hay solo un tejido limitado para el examen patológico. Teóricamente, los hamartomas quísticos pueden ser clasificados como teratomas. Ellos poseen elementos de todas las capas germinativas, el ectodermo (epitelio escamoso), endodermo (epitelio intestinal-tipo), y mesodermo (músculo liso y tejido fibroso). Sin embargo, el término teratoma debe reservarse para los casos con los accesorios dérmicos, elementos nerviosos u otros derivados mesenquimales, como cartílago y hueso.10
El cambio maligno como una complicación rara se ha documentado de vez en cuando. Después de una extensa revisión de la literatura encontramos solo 10 casos con signos de malignidad en quistes de «cola de intestino».10
Existe una relación reportada entre el hamartoma y el tumor carcinoide presacro, atendiendo a sus similitudes histológicas y a su asociación. Se sugiere un posible origen de estos últimos a partir de restos del tailgut.10-12
Duplicidades rectales
Las duplicidades ocurren a lo largo de todo el tubo digestivo. Por su lado, la duplicidad rectal representa entre el 1- 8 % de todas las duplicidades intestinales, media de un 5 %.13 Se diagnostican habitualmente antes del año de edad o en el período neonatal. Pueden presentarse aisladas o en asociación con otras anomalías (lumbosacras, urogenitales o digestivas). Aunque a menudo son asintomáticas, las duplicidades rectales pueden complicarse por el efecto en masa, infección o hemorragia. Aparecen más frecuentemente en forma quística o esféricas (90-95 %) o de forma tubular paralela al eje axial principal del tubo digestivo usualmente siguiendo de manera exclusiva sobre el borde mesentérico en contacto directo con la pared digestiva. En alrededor del 80 % de los casos, su luz no se comunica con la del tubo digestivo principal (duplicación no comunicante). ]]>
En el espacio retrorrectal, las duplicidades son generalmente quísticas y no comunicantes, desarrolladas del meso-recto dorsal primitivo. Atendiendo a su histología, su pared se compone obligatoriamente de un músculo liso de dos capas y una mucosa digestiva, según el criterio de Ladd y Gross (1937),14 que surge en el 25 % de los casos de una mucosa gástrica heterotópica.2 Sin embargo, desde la primera descripción de una lesión perirrectal quística se encontraron estratos mucosos de tipo respiratorio.Entre las teorías sobre el origen de las duplicaciones se encuentran la existencia de una afectación en el proceso de vacuolización del intestino primitivo, la persistencia de yemas diverticulares embrionarias laterointestinales, la alteración de la separación de la notocorda o la ocurrencia de hipoxia secundaria respecto a un evento vascular, sin que ninguna se imponga.14
Se han reportado casos raros de degeneración carcinomatosa de duplicaciones rectales,4 hasta en un 7 % de los pacientes adultos.
Teratomas
Son los tumores retro-rectales más frecuentes encontrados en el periodo neonatal, 1/ 35 000 - 40 000 nacidos vivos, representando alrededor del 40% de los teratomas neonatales. El diagnóstico en cerca de la mitad de los casos se realiza durante un ultrasonido prenatal. Estos se desarrollan del polo caudal del embrión y se caracterizan por la asociación de tejidos más o menos diferenciados derivados de tres hojas embrionarias: Ectodermo (epitelio malpighien, anexos pilo sebáceos, nervios, glías, retina, plexo coroideo y ganglios; Endodermo (mucosa gastrointestinal, bronquial, tiroides y glándulas salivares) y Mesodermo (cartílago, músculo liso, tejido fibroso y adiposo).
Las degeneraciones malignas son más frecuentes en los niños que en los adultos. Ellos se traducen por la presencia de uno o varios componentes carcinomatosos de origen germinativo o de tipo variable derivados del saco vitelino (tumor del saco vitelino), coriocarcinoma, desgerminoma.4 Dependiendo del grado de diferenciación de sus componentes, se clasifican en maduro, inmaduro o maligno.
Los teratomas maduros contienen epitelio maduro y tejido mesenquimal; los inmaduros tienen áreas de endodermo primitivo, el mesodermo y ectodermo se muestran con elementos maduros; y los malignos contienen tejido maligno con células de origen germinativo.
En los teratomas maduros e inmaduros el pronóstico es bueno después el tratamiento quirúrgico. Los teratomas malignos tienden a la recidiva y a la metástasis. Por consiguiente, estos pacientes deben recibir terapia adyuvante; sin embargo, dada su baja incidencia no existen recomendaciones sobre el conveniente uso de radio o quimioterapia.3
Cordomas
Se originan de remanentes de la notocorda. Son de crecimiento lento y localmente invasivos. Su incidencia ocurre entre la sexta y séptimas décadas de vida, y son dos veces más frecuentes en los varones que en las hembras. ]]>
El riesgo de metástasis es de 15 25 % y constituyen menos del 1 % de los tumores del sistema nervioso.Tumores nerviosos
Los principales tumores de origen nervioso que aparecen en el espacio retrorrectal son benignos, representados por los neurofibromas solitarios o en el curso de una enfermedad de Recklighausen, los schwannomas (neurilemoma), ependimomas y los ganglioneuromas. Los tumores del tipo neuroblastomas son raros.4
Los ependimomas son los tumores gliales más comunes originados a nivel medular; comprenden aproximadamente el 15 % de los tumores del canal espinal y aproximadamente el 60 % de todos los gliomas medulares.15
El meningocele sacro anterior y el mielomeningocele son otros de los tumores nerviosos retrorrectales. Afectan especialmente a las féminas y constituyen una herniación congénita de la bolsa dural a través de un defecto de la pared anterior del sacro.3 Deben sospecharse ante la presencia de fatigas o cefalea relacionada al acto defecatorio, dada por la compresión del fluido medular y el aumento de la presión intracraneal. El diagnóstico se realiza por estudios imagenológicos incluyendo: tomografía axial computarizada, resonancia magnética y mielografía. Su aspiración está contraindicada por el riesgo de meningitis.3
Tumores óseos
Los tumores óseos son estrictamente primitivos del infante. El tumor benigno más frecuente es el tumor de células gigantes. Los tumores malignos comprenden esencialmente a los sarcomas y muy particularmente en los niños, los osteocondromas, los condrosarcomas y el sarcoma de Swing.4
Quiste epidermoides y dermoides
Normalmente son unilobulares y presentan un epitelio escamoso estratificado. Los elementos accesorios dérmicos están presenten en los quistes dermoides pero no en los epidermoides.
]]>
Cuadro clínico generalUsualmente se presentan como cuadros asintomáticos. La sintomatología está ligada al aumento de volumen del tumor y a su extensión.
La compresión del recto entraña frecuentemente una constipación y a veces una encopresis. Otros síntomas posibles son sangrado rectal, hematoquecia, prolapso rectal, fístula perianal y abscesos peri rectales.13
Rara vez puede estar asociada una retención urinaria. Aquellos tumores que se desarrollan introduciéndose en la cavidad pélvica pueden manifestarse por una masa perineal a veces dolorosa, en forma de seudoabsceso, u ocluyendo el canal anal.
Se han observado senos pilonidales recurrentes por debajo del cóccix, que han resultado ser comunicantes con un quiste presacro. Excepcionalmente el tumor se revela por síndrome abdominal agudo.
El examen clínico debe comenzar por la palpación abdominal, seguida de un examen proctológico.4 Debe explorarse la región perineal en la búsqueda de una tumefacción o un trayecto fistuloso. El diámetro medio de estos quistes está alrededor de los 4 cm.
Exámenes complementarios
Antes del tratamiento quirúrgico debe establecerse el diagnóstico lo más preciso posible. La ecografía abdominal, perineal y endorectal, la tomografía axial computarizada y la resonancia magnética permiten precisar la forma, las características quísticas (uni o multilobulares) o tisulares y los límites anatómicos del tumor en pos de guiar el acto quirúrgico y pueden diferenciar las lesiones benignas de las malignas.16 La ecografía endorrectal es de utilidad especialmente para descartar la invasión de la pared rectal.17
La opacificación de un trayecto fistuloso, si se diera el caso, puede ser útil notoriamente en caso de duplicaciones digestivas comunicantes.18 Los exámenes biológicos son indicados en pacientes con sospecha de tumores malignos.
La dosificación de alfafetoproteína y de beta-HCG son buenos marcadores para precisar la existencia de un contenido derivado del saco vitelino. Estos marcadores constituyen igualmente herramientas buenas para determinar la supervivencia antes de la resección. ]]>
En casos de neuroblastoma pélvico, la dosificación de catecolaminas y la gammagrafía con 131I-metayodobencilguanidina (MIBG) son indicadas a título diagnóstico y para el seguimiento del infante.4El papel de la biopsia preoperatoria es controversial, por lo que no se recomienda, y se mantiene reservada para los tumores irresecables.19 En caso de realizarse la toma de muestra, esta se efectúa por vía perineal bajo control ecográfico, con una aguja fina (20), para minimizar el riesgo de siembra tumoral.
Las biopsias son relacionadas con la ocurrencia de fístulas, formación de abscesos y colonización tumoral. Por esta razón muchos autores se identifican con la realización de biopsia por congelación durante el acto quirúrgico.3
Tratamiento y pronóstico
El conjunto de tumores retrorrectales necesitan tratamiento quirúrgico, aun cuando se trata de lesiones benignas y asintomáticas.4,9 Estos niños, y particularmente los lactantes, deben estar a cargo de un especialista en cirugía pediátrica entendedor de enfermedades congénitas.
La exéresis quirúrgica debe ser lo más completa posible, si es necesario con la ablación del cóccix (casos de teratomas sacrococcígeos). Las diferentes vías de acceso quirúrgico descritas comprenden:21
Habitualmente es conducida por vía perineal media, permitiendo así respetar las estructuras esfinterianas y la inervación de la región perineal. El recurrir a la vía abdominal es raro y se justifica en caso de tumores voluminosos que sobrepasan la cavidad sacra, o para controlar la arteria sacra mediana susceptible de irrigar un teratoma voluminoso.4
La exéresis transanal puede ser conveniente en tumores pequeños y bajos, pero estos son raros y probablemente no debe recomendarse.22 La resección posterior es adecuada pero desafiante técnicamente en tumores grandes y puede asociarse a un porcentaje elevado de lesión nerviosa. No existe consenso sobre la utilidad de resecar el cóccix.23
La aproximación posterior (modificada Kraske) entra al espacio a través de una incisión en la línea media posterior, horizontalmente o lateral al sacro, y a menudo se hace necesario desarticular el cóccix.24 Una desventaja de esta vía es la imposibilidad del control sobre la vasculatura pelviana, con riesgo de hemorragia y lesión de los nervios pelvianos laterales.
El acercamiento abdominal anterior permite la resección completa de tumores retrorrectales grandes con morbilidad pequeña y sin daño funcional.21
Algunos cirujanos incluyen la exéresis laparoscópica de duplicaciones rectales, como un acercamiento técnicamente factible y seguro. Constituye una alternativa del abordaje abdominal abierto para masas retrorrectales grandes.14
El pronóstico tras la extirpación completa de lesiones benignas es muy bueno. Las lesiones malignas tienen un pronóstico más desfavorable.25 La radioterapia o la quimioterapia no han logrado gran aceptación, excepto en casos de linfoma. Con lesiones malignas inoperables, la radioterapia puede aportar tratamiento paliativo.
Los estudios de continencia rectal son de importancia en el seguimiento de los casos. ]]>
Conclusiones
Los tumores retrorrectales son raros en la infancia y se caracterizan por la diversidad de causas. Ellos se presentan frecuentemente por una constipación o problemas de la defecación, y se observa una masa perineal. El examen proctológico permite sospechar la existencia de una masa pelviana, que será confirmada por los exámenes imagenológicos. El diagnóstico clínico de los quistes retrorrectales se tarda a menudo, en parte debido al desconocimiento de las entidades y también debido a la similitud de los síntomas con otras lesiones más frecuentes en esta región anatómica. ]]>
Los marcadores tumorales son útiles para orientar sobre la histopatología, supervivencia y la evolución posoperatoria. Este conjunto de tumores necesita tratamiento quirúrgico.
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
1. Jao SW, Beart RW Jr., Spencer RJ, Reiman HM, Ilstrup DM. Retrorectal tumors: Mayo Clinic experience, 19601979. Dis Colon Rectum. 1985;28:64452.
2. Uhlig BE, Johnson RL. Presacral tumors and cysts in adults. Dis Colon Rectum 1975;18:581-9.
3. García J. Aguilar. Retrorectal Tumors. [monografía Internet] ASCRS; 2008 (citado 2008, Junio, 5). Disponible en: http://www.fascrs.org/physicians/education/core_subjects/2008/retrorectal_tumors/
4. Rullier A, Dobremez E, Lamireau T. Tumeurs rétrorectales de l'enfant: aspects anatomopathologiques et prise en charge clinique. Le Courrier de colo-proctologie. 2003;IV(2).
5. Middeldorf K. Zur Kenntnis der angeborden Sacralgeschwulste. Virchow's Arch Pathol Anat 1985;101:37-44.
6. Binetti JV. Abordaje del espacio retrorectal. Rev de la Facultad de Ciencias Médicas. Universidad Nacional de la Plata. 2006;1(3):44-6.
7. Lovedaly SB, Dockerty MB. Extragenital pelvic tumors in women. Am J Obstet Gynecol 1949; 58:215-34.
8. Silverman A, Parker G, Lake T, Saad S. What was this retrorectal tumor? J Fam Pract. 2006;62(5).
9. Oh Jt, Son SW, Kim MJ, Kim L, Kim H, Hwang EH. Tailgut cyst in a neonate. J Pediatr Surg 2000;35:1833-5.
10. Prasad A, Amin M, Todd R, Lee Ch, Ma Ch. Retrorectal Cystic Hamartoma Report of 5 Cases with malignancy arising in 2. Arch Pathol Lab Med. 2000;124(5):7259.
11. Horenstein MG, Erlandson RA, Gonzalez-Cueto DM, Rosai J. Presacral Carcinoid Tumors: Report of Three Cases and Review of the Literature. Am J Surgic Pathol. 1998;22(2):251-5.
12. Luong TV, Salvagni S, Bordi C. Presacral carcinoid tumour. Review of the literature and report of a clinically malignant case. Dig Liver Dis 2005;37(4):278-81.
13. Saxena A. Gastrointestinal Duplications. [monografía en Internet]. Emedicine; 2007. Disponible en: http://emedicine.medscape.com/article/936799-overview
14. Salameh J, Votanopoulos K, Hilal R, Essien F, Williams M, Barroso AO, et al. Rectal Duplication Cyst in an Adult: The Laparoscopic Approach. J Laparoendoscopic & Advanced Surgical Techniques. 2002;12(6):453-7.
15. Fourney D, Fuller G. Intra spinal extradural myxopaillary ependymoma of the sacrum arising from the filum terminale external. J. Neurosurgery. 2000;93(Spine 2):322-6.
16. Glasgow SC, Birnbaum EH, Lowney JK, Fleshman JW, Kodner IJ, Mutch DG. Retrorectal tumors: a diagnostic and therapeutic challenge. Dis Colon Rectum. 2005;48:1581-7.
17. López M, Vilallonga R, Espin BE, Sánchez JL, Lozoya R, Armengol M. Lesiones retrorrectales en adultos. Experiencia en 5 casos. Cir Esp 2006; 80(5):334 6.
18. Jacquier C, Dobremez E, Piolat Cl. Anal canal duplication in infants and children. Eur J Pediatr Surg 2001;11:186-91.
19. Prasad AR, Amin MB, Randolph TL, Lee CS, Ma CK. Retrorectal cystic hamartoma: report of 5 cases with malignancy arising in 2. Arch Pathol Lab Med. 2000;124:725-9.
20. Laurent F, Drouillard J, De Verbizier G. Les hamartomes kystiques rétrorectaux de l'adulte. Rev Im Med 1990;2:469-74.
21. Guillem P, Ernst O, Herjean M, Triboulet JP. Retrorectal tumors: An assessment of the abdominal approach. Ann Chir 2001;126:13842.
22. Hannon J, Subramony C, Scott-Conner CE. Benign retrorectal tumors in adults: The choice of operative approach. Am Surg 1994;60;2672.
23. García de Polavieja M, Fernández Fernández F, Casanova Retuerto D, Naranjo Gómez A., Morales García D. Hamartoma quístico retrorrectal. Cir Esp 2000;68:598-9.
24. Ghosh J, Eglinton T, Frizelle F A, Watson AJM. Presacral tumours in adults. Journal of the Royal Colleges of Surgeons of Edinburgh & Ireland. 2007;5(1).
25. Song DE, Park JK, Hur B, Ro JY. Carcinoid tumor arising in a tailgut cyst of the anorectal junction with distant metastasis. Arch Pathol Lab Med. 2004;128:578-80.
]]>
Víctor Cabo Rodríguez. San Francisco 10112, Altahabana, Habana 8. La Habana, Cuba. ]]>