Teratoma sacrococcígeo: revisión de la literatura a propósito de un caso
Sacrococcygeal teratoma: literature review concerning a case
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IEspecialista de I Grado en Medicina General Integral y Neonatología. Máster en Atención Integral al Niño. Asistente. Hospital «Abel Santamaría Cuadrado». Pinar del Río, Cuba.
IIEspecialista de I Grado en Neonatología. Hospital «Abel Santamaría Cuadrado». Pinar del Río, Cuba.
IIIEspecialista de I Grado en Medicina General Integral y Neonatología. Máster en Atención Integral al Niño. Asistente. Hospital «Abel Santamaría Cuadrado». Pinar del Río, Cuba.
IVEspecialista de I Grado en Neonatología. Máster en Atención Integral al Niño. Asistente. Hospital «Abel Santamaría Cuadrado». Pinar del Río, Cuba.
VEspecialista de II Grado en Neonatología. Máster en Atención Integral al Niño. Asistente. Hospital «Abel Santamaría Cuadrado». Pinar del Río, Cuba.
VIEspecialista de I Grado en Neonatología. Máster en Atención Integral al Niño. Asistente. Hospital «Abel Santamaría Cuadrado». Pinar del Río, Cuba.
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RESUMEN
Clásicamente el teratoma es definido como un tumor compuesto de tejidos derivados de las 3 capas germinales del embrión (endodermo, mesodermo y ectodermo). El teratoma sacrococcígeo es un tumor ubicado en la base del cóccix. Tiene una incidencia de 1 por cada 35 000 a 40 000 nacimientos y es el tumor más común en los recién nacidos, con predominio en el sexo femenino. Se presenta el caso de un recién nacido del sexo femenino, con diagnóstico de teratoma sacrococcígeo de tipo II, de naturaleza benigna, y se ofrece una revisión sobre el tema.
Palabras clave: Teratoma sacrococcígeo, recién nacido, tumor.
ABSTRACT
Classically, the teratoma is defined like a tumor consisted of tissues from the three germinal layers of embryo (endoderm, mesoderm and ectoderm). Sacrococcygeal teratoma is a tumor located at the coccyx base with an incidence of 1 by 35 000 to 40 000 births and it is the commonest tumor in newborns with predominance in female sex. This is the case of a female newborn diagnosed with a benign sacrococcygeal type II teratoma. Authors offer a review on this subject.
Key words: Sacrococcygeal teratoma, newborn, tumor.
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El término teratoma deriva de teratos, que significa `monstruo'. Es el tumor más frecuente en el período perinatal. Es una neoplasia que se origina de células pluripotenciales y está compuesta de una amplia variedad de tejidos extraños al órgano o sitio anatómico del cual ellos surgen. El teratoma sacrococcígeo es el más frecuente, se registra en el 69 % de los casos y se localiza entre el cóccix y el recto, con extensión variable.1
Los teratomas sacrococcígeos fetales complicados con placentomegalia, hidrops o insuficiencia cardíaca de alto gasto, pueden beneficiarse con la resección del tumor durante la etapa uterina.1,2
En el diagnostico prenatal lo más importante es la ecografía, pues permite determinar la consistencia del tumor, si es quístico, sólido o mixto, la presencia de calcificaciones, hemorragias o necrosis tumoral, además de indicar efectos secundarios del tumor en relación con el sistema genitourinario, oclusión intestinal o dilatación de las asas intestinales.3
El pronóstico depende de la edad del paciente, la estirpe histológica, la resecabilidad y la presencia de metástasis reales o potenciales. La cirugía fetal es una opción aceptable siempre que esté en riesgo la vida del neonato.1-4
Se presenta el caso de recién nacido del sexo femenino con diagnóstico de teratoma sacrococcígeo de tipo II, de naturaleza benigna, que fue operado con resultados satisfactorios.
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PRESENTACIÓN DEL CASO
Se presenta el caso de un recién nacido del sexo femenino, con diagnóstico prenatal desde las 34 semanas de gestación de un tumor a nivel sacrococcígeo. Hija de madre de 38 años con antecedentes obstétricos: G8P2A5 (2 espontáneos y 3 provocados); edad gestacional 38 semanas, parto eutócico, presentación cefálica, líquido amniótico claro, Apgar 8-9 puntos y peso al nacer de 3 250 g.
Al examen físico se encontró un tumor en la región sacrococcígea, que interesaba el glúteo izquierdo y el periné. Era de aproximadamente 10 cm de diámetro y estaba cubierto por piel, renitente, multilobulada, adherida a planos profundos y sin signos inflamatorios (figura 1).
El ultrasonido mostraba una imagen multiquística, de aproximadamente 10 cm, sin que se pudieran precisar otras características. No se observaban metástasis a distancia.
Se realizó una tomografía axial computarizada (64 cortes) de abdomen simple y se apreció una imagen de aspecto tumoral, multiquística, tabicada, que se extendía desde el interior de la pelvis, prácticamente desde la altura de L3 hacia abajo, por delante de la columna. Aparentemente la tumoración se encontraba intacta y se extendía hasta el periné abombándolo y desplazando asas intestinales y estructuras intraabdominales. Las dimensiones eran: 11 cm de altura por 4,5 cm de diámetro transverso, con densidades internas liquidas y paredes con densidades sólidas (figura 2).
]]> Con estos datos fue preciso realizar el diagnóstico diferencial entre un linfangioma quístico y un teratoma sacrococcígeo. Ante la posibilidad del primer diagnóstico se decide diferir la exéresis de la tumoración y se trasladó al paciente al Hospital Pediátrico «William Soler», en Ciudad de La Habana, donde se corroboró la presencia de un teratoma sacrococcígeo de tipo II, de naturaleza benigna. En la actualidad la paciente es seguida en consulta multidisciplinaria. Su evolución clínica ha sido satisfactoria (figura 3).
DISCUSIÓN
El teratoma sacrococcígeo es un tumor ubicado en la base del cóccix. Tiene una incidencia de 1 cada 35 000 a 40 000 nacimientos y es el tumor más común en los recién nacidos. Predomina en el sexo femenino, pero en el sexo masculino la degeneración maligna es más frecuente. Estos tumores pueden adquirir proporciones enormes y contener grandes vasos sanguíneos que privan de sangre al feto en desarrollo.1,2
La lesión puede ser sólida, un quiste simple grande (quiste dermoide, teratoma quístico maduro) o multiquística.4,5
Según la localización, Altman y cols.6 han clasificado los teratomas sacrococcígeos en 4 tipos:
• Tipo I: Predominantemente externo, con mínimo componente presacro. Es el más común y el menos maligno.
]]> • Tipo II: Externo con componente intrapélvico significativo.• Tipo III: Externo con una masa pélvica. Predominantemente con extensión hacia el abdomen.
• Tipo IV: Enteramente presacro, sin presentación externa o extensión pélvica significativa. Es el de mayor malignidad.
Existen tres tipos histológicos principales:4,5
• Maduro: tejidos bien diferenciados como de cerebro, piel, huesos.
• Inmaduro: Neuroplia, estructuras de tipo tubo neural en adición a componentes maduros. Tienen elevada incidencia de malignidad. Presentan 4 categorías dependientes de la cantidad de tejido inmaduro presente y el grado de actividad mitótica.
• Teratoma con componentes malignos: Este teratoma contiene 1 o más de los tumores malignos de células germinales, por ejemplo: coriocarcinoma, germinoma, carcinoma embrionario, tumor del seno endodermal; en adición a tejido maduro o inmaduro.
Aproximadamente el 69 % de los teratomas neonatales aparecen en la región sacrococcígea, el 8 % en el área cervical. Son mayormente maduros o inmaduros en combinación con elementos maduros. Otras localizaciones menos frecuentes son las regiones nasofaríngea, mandibular, mediastínica, retroperitoneal, y por lo general no contienen componentes malignos.
Existen factores pronósticos de la evolución de los recién nacidos con teratomas sacrococcígeos que incluyen el tamaño de la tumoración, la consistencia, el rápido crecimiento y la asociación con hidropesía fetal no inmunitaria, polihidramnios, placentomegalia, hemorragias por la tumoración, metástasis generalmente de forma tardía y relacionada con la agresividad del tumor y su tipo histológico, así como insuficiencia cardíaca con signos de disfunción ventricular.7 En casos esporádicos se ha visto la asociación con el síndrome de Mirror y de Ballantyne, donde las pacientes suelen presentar un síndrome similar a la preeclampsia grave con retención hídrica, edema de las extremidades, vómitos. Además de insuficiencia cardíaca e hipertensión arterial, los fetos están afectados por hidropesía no inmunitaria, y su diagnóstico se realiza por ultrasonografía al incrementarse el flujo sistólico de la arteria umbilical y disminuir el componente diastólico, existir cardiomegalia y regurgitación tricuspídea.8 ]]>
La predicción del diagnóstico depende de múltiples factores que están relacionados principalmente con la experiencia del personal, la tecnología empleada, la posición en que se encuentra el feto dentro del claustro materno, la edad gestacional y el tiempo de realización del estudio, asociado a la determinación de la alfafetoproteína. La realización del diagnóstico temprano permite evitar el riesgo de parto prematuro e hidropesía fetal.7-9El tratamiento de esta entidad incluye la realización de ecocardiografía y Doppler prenatal en busca de insuficiencia cardíaca. El nacimiento debe ocurrir por cesárea electiva, aunque algunos autores se rigen por el tamaño del tumor y sugieren que cuando éste es menor de 5 cm podrá realizarse el trabajo de parto. Si hay diagnóstico de polihidramnios se practicará la cesárea independientemente del tamaño del tumor. Si hay signos de insuficiencia cardíaca y el feto aún es inmaduro, se podrá optar por la radioablación o la cirugía fetal.1,3
El diagnóstico diferencial se realiza con el mielomeningocele preferentemente, que es algo posterior, y otros como lipomas, hemangiomas, quiste pilonidal y epidermoide. Se diferencian por la ubicación: el teratoma está ubicado entre el cóccix y el ano, los demás están ubicados detrás del sacro. El teratoma está recubierto por piel y el mielomeningocele por médula espinal. El sistema nervioso periférico no está afectado en el teratoma y en el meningocele sacro sí. En el teratoma no se encuentran alteraciones del sistema nervioso central.1
El tratamiento principal del teratoma es la exéresis, independientemente del tipo histológico. Se han reportado tasas de recidiva de alrededor de un 4 %, y son más frecuentes en los tipos inmaduros. Las recidivas deben considerarse como comportamientos malignos sumados a la inmadurez del tumor y a las concentraciones elevadas de alfafetoproteína. En tales casos la reintervención quirúrgica debe ser temprana, además del tratamiento quimioterápico.6-8
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
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2. Albert A, Cruz O, Montaner A, Vela A, Badosa J, Castañón M, Morales L. Tumores sólidos congénitos. Revisión de 13 años. Cir Pediátrica. 2004;17(3):133-6.
3. Falavigna A, Gandara C, Patriani Ferraz FA, Saciloto B. Teratoma sacrococcígeo: relato de tres casos. Arq Neuro-Psiquiatr [seriada en Internet] 2004;62(2). Disponible en: http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-282X2004000200026&lng=en&nrm=iso&tlng=pt
4. Quevedo R. Tumores de células germinales. Rev Peruana Radiol. [seriada en Internet]. 1999;3(7). Disponible en: http://sisbib.unmsm.edu.pe/Bvrevistas/radiologia/v03_n7/tumor_cel.htm
5. Benochi A, Durín L, Maurer SV. Prenatally diagnosed sacrococcygeal teratoma: a prognostic classification. J Pediatr Surg 2006;41:1517-21.
6. Altman RP, Randolph JG, Lilly JR. Sacrococcygeal teratoma: American Academy of Pediatrics Surgical Section Survey, 1973. J Pediatr Surg 1974;9:389-998
7. Gabra HO, Jesudason EC, McDowell HP. Sacrococcygeal teratoma: a 25-year experience in a UK regional center. J Pediatr Surg 2006;41:1513-6.
8. Morales Ramírez R, Calderón Elvir CA, Ruano Aguilar JM. Teratoma sacrococcígeo. Estudio de 12 casos. Acta Pediatr Mex 1997;18(4):157-61.
9. Villa JC, Vicintine J, Berghella V. Teratoma sacrococcígeo fetal gigante complicado con un cuadro de Rotura prematura de Membranas y preeclampsia materna. Rev colombiana de obstetricia y ginecología 2007;58(4):322-7.
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