PRESENTACIÓN DE CASO
A propósito de un caso de anquilobléfaron
A propos of a case of ankyloblepharon
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MSc. Dr. Jorge Luis Díaz González,I Dr. Oscar García Benítez,II Dra. Merixy Charón Milián,III MSc. Dra. Idalia Triana Casado,IV Dra. Zoila de la Caridad Martínez LegónIII
IHospital Pediátrico "William Soler". La Habana, Cuba.
IIHospital Pediátrico de Centro Habana. La Habana, Cuba.
IIICentro Oftalmológico "Enrique Cabrera". La Habana, Cuba.
IVCentro Oftalmológico "Dr. Salvador Allende". La Habana, Cuba.
Se presenta el caso de un neonato de 9 días, masculino y de piel negra, que es remitido a la Consulta de Oftalmología del Hospital Pediátrico "William Soler" de La Habana, por el pediatra de su área de salud debido a trastorno funcional del párpado. Al examen oftalmológico se detecta la fusión de los párpados superior e inferior del ojo izquierdo, principalmente en el ángulo externo, con limitación de la separación de estos y sus movimientos normales. Luego de descartar la existencia de otras malformaciones congénitas asociadas, a nivel ocular o sistémico, fue intervenido quirúrgicamente para reparar la anomalía con evolución favorable hasta el alta médica.
Palabras clave: anquilobléfaron, caso.
ABSTRACT
Here is the case of a 9 days-old Black male neonate, who was referred by the pediatrician of his health area to "William Soler" pediatric hospital ophthalmological service in Havana. He presented with functional eyelid disorder. On the ophthalmological exam, the specialist detected the fusion of upper and lower eyelids of his left eye, fundamentally in the external angle, limited separation of them hindering normal movements. After ruling out other associated congenital malformations at the eye or systemic level, it was decided to operate him to repair the anomaly. His recovery was satisfactory up to the discharge from hospital.
Keywords: ankyloblepharon, case.
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INTRODUCCIÓN
Los párpados son 2 repliegues movibles de la piel que dan protección física a los globos oculares y ayudan a mantenerlos lubricados. Se desarrollan del ectodermo superficial, durante el primer trimestre del embarazo, se fusionan a las 10 semanas de gestación, y su separación comienza a partir de las 20 semanas, que se completa al final del segundo trimestre.1,2
El término anquilobléfaron fue propuesto por Anmon en 1841, quien diferenció 2 formas clínicas. En la primera, menos frecuente, la anomalía se origina en el ángulo interno y aparenta un estrabismo convergente; mientras en la segunda, la alteración parte del ángulo externo, y da el aspecto de estrabismo divergente.3
Las genodermatosis son un grupo de enfermedades muy heterogéneas, causadas por mutaciones simples, que puede ser puntual, una deleción o aberración cromosómica que da lugar a enfermedades específicas. Sus manifestaciones más frecuentes se presentan en la piel y sus anejos. En este grupo de entidades se encuentran las displasias ectodérmicas y, entre ellas, el anquilobléfaron.4 Este se produce cuando los márgenes del párpado se fusionan parcial o totalmente en cualquier localización, y dan lugar al acortamiento de la fisura palpebral. Esta malformación congénita constituye una condición muy infrecuente, y puede estar genéticamente determinada, aunque su causa exacta o mecanismo de producción no se conoce claramente.5,6 Puede tratarse de un hecho aislado, o asociarse a otras alteraciones, y puede presentarse, incluso, como parte de un síndrome bien definido.7
La corrección quirúrgica de las alteraciones de los párpados (anatómica y funcional) reviste gran importancia, y permite que cumplan su función natural de proteger y mantener la lubricación del globo ocular, y actualmente no es una cirugía excesivamente cruenta o agresiva.8
En nuestro país, el aseguramiento del estado de salud y bienestar de todo individuo, reviste mayor esplendor cuando se trata de la infancia. El Programa Materno Infantil, prioritario dentro del sistema de salud de Cuba, que garantiza el buen desarrollo del niño desde el embarazo de la madre y al nacimiento, debe continuar siendo cada vez más ambicioso, y garantizar que la atención perinatológica se perfeccione y amplíe sus perfiles, con vistas al diagnóstico precoz y al tratamiento oportuno de todas las enfermedades presentes al nacer.
Teniendo en cuenta la mínima incidencia de esta enfermedad, se presenta el caso de un paciente con anquilobléfaron que acudió a la Consulta de Oftalmología del Hospital Pediátrico "William Soler", de La Habana.
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PRESENTACIÓN DEL CASO
Recién nacido de 9 días de edad, masculino de piel negra, remitido a la Consulta de Oftalmología por el pediatra de su área de salud, después de la evaluación en la primera Consulta de Puericultura. La remisión se hace por detectarse unión de los párpados del ojo izquierdo.
En los antecedentes se recoge la historia de un embarazo normal, que cursó con infección urinaria y moniliasis vaginal, para lo cual se indicó tratamiento con cloranfenicol oral y nistatina tópica e intravaginal; parto eutócico, a las 41,2 semanas, con peso de 3 700 g y Apgar 9-9. No se recogen antecedentes familiares de interés.
Al examen físico se detecta fusión de la piel de los párpados en los cantos interno (menos evidente) y externo, y acortamiento de la hendidura palpebral, con respecto a los puntos lagrimales (fig. 1). Se descartan anomalías asociadas, excepto la hipospadias, y se decide tratamiento quirúrgico. Previa asepsia y antisepsia con yodopovidona al 7,5 %, se instila colirio anestésico en ojo izquierdo, y con pinza hemostática se anastomosan las bandas de piel que se cortaron con tijeras, para separar ambos párpados, con sangrado ínfimo del área quirúrgica. Se realiza profilaxis con ungüento de cloranfenicol oftálmico, y oclusión del ojo hasta llegar a su hogar (fig. 2). La evolución del paciente hasta su alta médica fue favorable, sin infección u otra complicación.
DISCUSIÓN ]]>
En 1962, Long y Blandfor reunieron 21 casos de anquilobléfaron filiforme adherente (AFA) reportados en la literatura hasta esa fecha, y en 2011, Rodríguez Blanco y otros, reportan un caso en España,9 mientras que, en el ámbito nacional, en el año 2003, se reporta un caso bilateral como parte de un síndrome de malformaciones múltiples, como labio leporino y hendidura palatina.3 Es una entidad rara, que, como malformación única, no aparece reportada hasta el momento en la literatura nacional.
Este paciente, además de padecer una entidad de muy baja incidencia, tenía fusionados los bordes palpebrales a nivel del canto interno, por lo que adquiere más relevancia, ya que, según la literatura, el anquilobléfaron externo es la forma más común. Puede aparecer en uno o en ambos ojos, ser simétrico o no, y estar asociado a simbléfaron, o presentarse como una de las complicaciones del penfingoide ocular cicatricial en estadio IV, según la clasificación de Tauber y Foster.10
Se distingue del AFA, descrito por Hasner en 1882, en que los párpados se encuentran unidos en su borde libre por bridas finas o bandas elásticas en número variable, que respetan los cantos, y se insertan entre la línea de las pestañas y el origen de las glándulas de Meibomio3 y del criptoftalmos, anomalía de herencia recesiva, que se caracteriza por ausencia de párpados, en la que quedan los ojos cubiertos por una capa de piel, sin saco conjuntival, ojos malformados, y asociado a otras anomalías sistémicas del sistema genitourinario, o al síndrome de Fraser.10
El diagnóstico de esta anomalía es clínico, y depende de un minucioso examen físico, en el que la inspección y los conocimientos del médico juegan un papel primordial. El tratamiento siempre es quirúrgico y sencillo, sin complicaciones posteriores importantes.
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
1. Douglas MD. Temas especiales de interés pediátrico. En: Vaughan D, Asbury T. Oftalmología general. 13a ed. México: El Manual Moderno; 2004. p. 392-3. ]]>
2. Gruener AM, Mehat MS. A newborn with ankyloblepharon filiforme adnatum: a case report. Cases J. 2009;2:8146.
3. Rodríguez Vargas J, Camejo Medina M. Anquilobléfaron filiforme adherente y otras malformaciones. Rev Cubana Oftalmol [serie en Internet]. 2003 [citado 14 de enero de 2008];16(1). Disponible en: http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0864-21762003000100001&lng=es&nrm=iso&tlng=es
4. Fleites Rumbaut M, Moredo Romo E, Pastrana Fundora F, Licor Hernández G, Bonito Lovio D. Displasias ectodérmicas. Avances genéticos. Folia dermatológica de Cuba (FDC) [serie en Internet]. 2011 [citado 17 de octubre de 2012];5(3). Disponible en: http://www.bvs.sld.cu/revistas/fdc/vol5_3_11/fdc04311.htm
5. Gold DH, Lewis RA. Oftalmología. Información general. Madrid: Marbán SL.; 2004. p. 53-5.
6. Clasificación internacional de las enfermedades. CIE-10. Alteraciones de la visión y ceguera [homepage en Internet]; marzo 2006 [citado 11 de enero de 2011]. Disponible en: http://www.iqb.es/patologia/e06_008.htm
7. Jain S, Atkinson AJ, Hopkisson B. Ankyloblepharon filiforme adnatum. Br J Ophtalmol. 1997;81(8):708.
8. Williams MA, White ST, McGinnity G. Ankyliblepharon filiforme adnatum. Arch Dis Child. 2007;92(1):73-4.
9. Rodríguez Blanco MA, Carreira Sande N, Martín Morales JM, González Alonso N. Anquilobléfaron filiforme congénito. No siempre un hallazgo banal. An Pediatr (Barc). 2011;74(6):430-1.
10. Juri MC, Fernández Romero DS, Devoto MH, Georgiett D, Zárate JO, Malbrán A. Tratamiento sistémico del penfigoide cicatrizal ocular. Medicina (B. Aires) [serie en Internet]. 2012 [citado 4 de noviembre de 2012];72(2). Disponible en: http://www.scielo.org.ar/scielo.php?pid=S0025-76802012000200003&script=sci_arttext
Recibido: 17 de octubre de 2013.
Aprobado: 2 de diciembre de 2013. ]]>
Jorge Luis Díaz González. Hospital Pediátrico Docente "William Soler". San Francisco No. 10 112, esquina Perla, Reparto Altahabana, municipio Boyeros. La Habana, Cuba. Correo electrónico: jorge.dg@hws.sld.cu ]]>