PRESENTACIÓN DE CASO
Hematomas múltiples como manifestación inicial de enfermedad celíaca
Multiple hematomas as initial manifestation of the celiac disease
Dr. Pablo Ignacio Colletti
Servicio de Pediatría. Hospital “Castro Rendón”. Neuquén, Argentina.
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RESUMEN
La enfermedad celíaca es una condición crónica, de presentación clínica variable, y que puede afectar múltiples sistemas. Se presenta un caso de un niño de 6 años con alteraciones de la coagulación como manifestación inicial poco frecuente de la enfermedad celíaca. Se debe incluir a la enfermedad celíaca como diagnóstico diferencial de las alteraciones de la coagulación.
Palabras clave: enfermedad celíaca, alteraciones de la coagulación.
ABSTRACT
Celiac disease is a chronic illness of variable clinical presentation that may affect many systems. This is a 6 years-old boy with altered coagulation as an initial infrequent manifestation of the celiac disease. The differential diagnoses of the coagulation disorders should include the celiac disease.
Keywords: celiac disease, blood coagulation disorders.
]]> INTRODUCCIÓN
La enfermedad celíaca es una enfermedad clásicamente vinculada a la incorporación de harinas en la primera infancia, y que se asocia a síntomas digestivos como diarrea o distensión abdominal. En los últimos años se han descrito con mayor frecuencia diversos síntomas asociados a la enfermedad celíaca, que evidencian el carácter polimorfo y de afección multisistémica de esta condición. Se han descrito también casos asintomáticos, basados en la positividad de anticuerpos en ausencia de clínica. Se presenta un paciente de 6 años, con alteraciones de la coagulación como manifestación inicial de la enfermedad celíaca.
PRESENTACIÓN DEL CASO
Paciente masculino, de 6 años de edad, sin antecedentes patológicos relevantes, que presenta desde 3 días previos a su consulta múltiples hematomas en distintos estadios evolutivos en abdomen, dorso y miembros inferiores, asociado a dolor en la pierna izquierda y limitación del movimiento en ese segmento corporal. Niega traumas, consumo de medicamentos o contacto con tóxicos. Su peso es de 18 kg (Z score= -1,17), y la talla de 108 cm (Z score= -1,41).
Estudios al ingreso:
- Glóbulos blancos: 10430/mm3 (N 62/L25/M12/E1) (valor normal [VN]: 5 000-13 000)
- Hematocrito: 34 % (VN: 35-45)
- Hemoglobina: 11,2 g/dL (VN: 11,7-15)
]]> - Plaquetas: 489 000/mm3 (VN: 150 000-430 000)- Transaminasa glutámico oxalacética: 58 U/L (VN:< 40)
- Transaminasa glutámico pirúvica: 45 U/L (VN:< 60)
- Fosfatasa alcalina: 144 U/L (VN:< 400)
- Bilirrubina total: 0,2 mg/dL (VN:< 1)
- Proteínas totales: 5,2 g/L (VN: 6,6-7,7)
- Albúmina: 3 g/L (VN: 3,56-4,82)
- Calcio total: 7,4 mg/dL (VN: 8,5-10,5)
- Fósforo: 3,5 mg/dL (VN: 3,0-6,5)
- Acido úrico: 2,3 mg/dL (VN: 3,5-7,2)
]]> - Láctico deshidrogenasa:225 U/L (VN: 100-190)- Glucemia: 95 mg/dL (VN: 70-106)
- Creatinina: 0,53 mg/dL (VN: 0,7-1,3)
- Tiempo protrombina (TP): > 120 s (VN: 11,7-15,1)
- Concentración de protrombina: < 10 % (VN: 70-120)
- Tiempo de tromboplastina parcial activada (KPTT): 84 s (VN: 31,8-43,7)
- Fibrinógeno: 371 mg/dL (VN: 200-430)
- Rx de miembros inferiores sin lesiones óseas: discreto edema de partes blandas.
- Ecografía de partes blandas de miembros inferiores: aumento de la ecogenicidad del músculo gemelo interno, en probable relación con edema. No se evidencia trombosis venosa profunda ni colecciones.
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Por la alteración hematológica se decide estudiar los factores de coagulación, y se encontró disminución de factores II (2 %), IX (5 %) y X (2 %) (VN: 50-120 %). El factor VII fue normal (130 %). No se contaba con reactivos para analizar los factores V y VIII. Se asume como déficit de factores vitaminas K dependiente. Se administra vitamina K, con lo que corrige el coagulograma (KPTT 29,7”,TP 15,4” y concentración de protrombina 70 %).Dada la anemia, la hipocalcemia, la hipoproteinemia, la hipoalbuminemia y el déficit de factores de la coagulación dependientes de la vitamina K, es que se plantea la posibilidad de trastorno malabsortivo.
Entre los diversos exámenes realizados en el estudio del síndrome malabsortivo, se destaca la positividad de los anticuerpos IgA antitransglutaminasa (100 UI/mL) (VN:< 12) y el antiendomisio. Se realiza endoscopía digestiva compatible con síndrome malabsortivo.
La anatomía patológica informa mucosa duodenal irregularmente orientada, que muestra una relación vellosidad/cripta menor a 0,5/1, compatible con atrofia vellositaria, con incremento de linfocitos intraepiteliales y un moderado infiltrado inflamatorio, con eosinófilos en la lámina propia, hallazgos compatibles con enteropatía grado IV. Se asume como enfermedad celíaca.
DISCUSIÓN
La celiaquía es una enfermedad autoinmunitaria, en la cual la superficie absortiva del intestino delgado resulta dañada debido a la intolerancia al gluten, proteína que se encuentra en el trigo, la avena, la cebada y el centeno, cuyo principal componente es la gliadina. Esto afecta la capacidad del intestino para absorber los nutrientes en forma adecuada. La celiaquía es considerada la enfermedad intestinal crónica más frecuente. A pesar de que aún no hay registro de casos, estudios preliminares en nuestro país indican una prevalencia de aproximadamente 1: 200. Sin embargo, actualmente se calcula que 1 de cada 100 personas es celíaca. El diagnóstico se basa en la sospecha clínica, la realización del dosaje de anticuerpos específicos en sangre, y el definitivo, a través de la biopsia intestinal.1
Característicamente la enfermedad celíaca se manifiesta durante la infancia y antes de la edad escolar. Las formas clásicas suelen aparecer a los meses de la introducción del gluten en la dieta. El niño comienza con un síndrome de malabsorción que le produce diarrea, esteatorrea, distensión abdominal, flatulencia y meteorismo. Como consecuencia de este síndrome malabsortivo se producen, entre otros, pérdida de peso, hipokaliemia, desnutrición, apatía y atrofia muscular. En niños mayores en los que se observe un retraso en el crecimiento, en la maduración sexual, anemia ferropénica o alteraciones neurológicas no aclaradas, se debe investigar la posibilidad de enfermedad celíaca. Se describen en la actualidad formas paucisintomáticas y silentes de la enfermedad (anticuerpos positivos sin clínica). No se conoce todavía con exactitud la evolución de estos últimos pacientes, y si es eficaz o no restringir la dieta estos sujetos.
Las alteraciones de la coagulación como presentación de la enfermedad celíaca han sido descriptas desde hace casi 40 años, y forman parte de las manifestaciones poco frecuentes de la enfermedad. Se han descripto, entre otras, relación internacional normatizada (RIN) aumentada,2 hematomas intraabdominales espontáneos,3 hipoprotrombinemia y prolongación del tiempo de protrombina.4
Se presenta este caso para reforzar la necesidad de incluir a la enfermedad celíaca como diagnóstico diferencial de las alteraciones de la coagulación.
]]>REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
1 . Ministerio de Salud. Presidencia de la Nación. Enfermedad celíaca [homepage en Internet] [citado 2 de marzo de 2015]. Disponible en: http://www.msal.gov.ar/index.php/component/content/article/48/125-enfermedad-celiaca
2. McNicholas BA, Bell M. Coeliac disease causing symptomatic hypocalcaemia, osteomalacia and coagulapathy. BMJ Case Rep. 2010 Dec 1. doi:10.1136/bcr.09.2009.2262
3. Cameron EA, Stewart JA, West KP, Rathbone BJ. Coeliac disease presenting with intraperitoneal haemorrhage. Eur J Gastroenterol Hepatol. 1998 Jul;10(7):619-20.
4. Graham DR, Alstead E, Bellinham AJ, Krasner N, Martindale J. Coeliac disease presenting as acute bleeding disorders. Postgrad Med J. 1982 Mar;58(677):178-9.
Recibido: 30 de mayo de 2015.
Aprobado: 13 de junio de 2015.
Pablo Ignacio Colletti. Hospital “Castro Rendón”. Buenos Aires # 450, Neuquén Capital. Provincia de Neuquén, Argentina. Correo electrónico: pablo_colletti@hotmail.com