Un caso pediátrico de hemolacria

A pediatric case of haemolacria

José Acosta Torres, Araiz Consuegra Otero, Carlos Rivera Keeling, Osvaldo Rodríguez Gómez

Servicio de Miscelánea. Hospital Docente Pediátrico del Cerro. La Habana, Cuba.

RESUMEN

Introducción: la presencia de lágrimas con sangre -o hemolacria- es un hecho infrecuente en la práctica clínica, y ha sido denominada con distintas acepciones en la literatura médica. Las causas que originan este signo son múltiples, y comprenden desde trastornos locales en el globo ocular, hasta enfermedades sistémicas, además de las provocadas en forma artificial y en otras. En ocasiones su etiología no se ha podido demostrar.
Presentación del caso: adolescente, mestiza, de 16 años de edad que fue remitida al Hospital Docente Pediátrico del Cerro por el policlínico de su área de salud, porque presentó lágrimas con sangre con epistaxis acompañada de cefaleas y calambres en extremidades inferiores, además de referir un síndrome de inmunodeficiencia adquirida desde los 13 años. Durante su estadía hospitalaria se constató en dos ocasiones hemolacria con epistaxis. Los exámenes complementarios realizados para diagnosticar algún trastorno de la coagulación, enfermedad local o sistémica no transmisible, resultaron normales. Se indicó tratamiento con antirretrovirales para su afección de base. Se explicó la posible fisiopatología de este fenómeno.
Conclusiones: la causa de esta entidad en la presente comunicación queda por precisar, y es el primer caso pediátrico reportado en Cuba.

Palabras clave: lágrimas de sangre; hemolacria; lágrima cruentae; SIDA, epistaxis.

ABSTRACT

Introduction: the presence of tears with blood -or haemolacria- is an uncommon event in clinical practice which has been defined in several different manners in medical literature. The causes giving rise to this sign are many, ranging from local disorders in the eyeball to systemic diseases, alongside those brought about by artificial agents and others. On occasion it has not been possible to determine its etiology.
Case presentation: a mulatto 16-year-old female adolescent was referred by the polyclinic in her health area to the Pediatric University Hospital in the municipality of Cerro with bloody tears and epistaxis accompanied by headaches and cramp in her lower limbs. The patient stated she had suffered from an acquired immunodeficiency syndrome since the age of 13. During her stay in hospital two episodes of haemolacria with epistaxis could be observed. The complementary tests performed to diagnose some other coagulation disorder, local condition or non-communicable systemic disease were all normal. Treatment with antiretrovirals was indicated for her underlying disease. The possible physiopathology of the phenomenon was explained.
Conclusions: the cause of the condition discussed in the present communication is still to be determined. This is the first pediatric case of haemolacria reported in Cuba.

Key words: bloody tears; haemolacria; lagrima cruentae; AIDS; epistaxis.

INTRODUCCIÓN

La presencia de sangre mezclada con lágrimas en la cuenca lagrimal es un hecho infrecuente en la práctica clínica. Su aparición ha sido denominada con distintas acepciones en el lenguaje médico, y aparecen en la literatura términos como hemolacria,¹ haemolacria,² lágrima cruentae,³ bloodyepiphora,^4,5 lágrimas de sangre,⁶ entre otros.

Las primeras descripciones en la bibliografía científica, según Marube,⁷ se deben a Aecio de Amida, facultativo y escritor bizantino, quien en el siglo VI menciona la presencia de lágrimas de sangre en un lactante durante la dentición. Posteriormente, en el siglo XIII, los soldados que invadieron Constantinopla durante la cuarta cruzada (1204), mostraron apariencia de hemolacria, unido a la depauperación, lo cual posiblemente se originó por alguna infección ocular epidémica padecida entonces.⁷

En 1541 Antonio Muso Brassavola (1500-1554), citado por Marube,⁷ físico, botánico y primer médico en realizar la traqueotomía, refiere el suceso de una monja con una menstruación vicariante, caracterizada por sangrado ocular y ótico en forma periódica, en vez de expulsión del menstruo por el útero. En época posterior, Rembert Dodoens,⁷ galeno y botánico flamenco (1517-1585), describe un caso parecido en una adolescente de 16 años que descarga el flujo menstrual en forma de gotas de sangre por los ojos. En el siglo XIX son reportadas 31 comunicaciones de este signo.⁷

En época más reciente, uno de los eventos más famosos en el siglo XX fue el de Teresa Neumann (1898-1962),⁸ una mujer alemana que, a los 28 años además de la hemolacria, presenta inedia (del latín in [no], y edo [comer]), fenómeno relatado en algunas personas, que durante un tiempo mayor al esperado (más de 15 días), se mantienen sin tomar alimentos líquidos o sólidos. También narran heridas en la cabeza, manos y pies, sin que existiese alguna explicación científica al respecto.

En Cuba Wainshtok⁹ describe una mujer de 44 años, blanca, ingresada en el Servicio de Medicina Interna del Hospital Clinicoquirúrgico Docente "Miguel Enríquez", por síndrome febril agudo y hematuria, la cual exhibe, además, la salida de lágrimas con sangre muy fluida, por el ángulo externo del ojo izquierdo. Se concluye que padece de un síndrome de Gardner-Diamond, entidad causada por una auto sensibilización por eritrocitos autólogos.^9,10

Las causas que originan la presencia de lágrimas con sangre son múltiples,⁷ como se puede apreciar en el cuadro, las mismas transitan desde trastornos locales en el globo ocular, hasta enfermedades sistémicas y de génesis ficticia, entre las que se encuentra el síndrome de Munchausen,¹¹ u otras en las cuales su etiología no se ha podido demostrar. Se describe también asociada a sudor con sangre o hematidrosis.¹²

Cuadro. Causas etiológicas relacionadas con lágrimas de sangre⁹

El objetivo del presente trabajo es presentar el caso de una paciente adolescente, que presentó en el curso de su enfermedad (VIH-sida), hemolacria y epistaxis, y es el primer reporte pediátrico en Cuba.

PRESENTACIÓN DEL CASO

- Antecedentes familiares (AF): padre con adicción al alcohol.

- Antecedentes personales (AP): VIH-sida desde los 13 años, sin adherencia al tratamiento antirretroviral desde hace 7 meses por causas socio-ambientales. Presenta astenia, anorexia y administración de medicamentos anticonceptivos, por vía parenteral. Manifiesta sangrado por fosas nasales y sacos lagrimales, en forma bilateral, en una ocasión. El flujo menstrual es periódico y de volumen normal.

- Examen físico general: mucosas de color normal, pápulas eritematosas en ambos miembros inferiores, temperatura 36,7 ^°C, peso/talla (P/T) > 97 percentil. Evaluación nutricional: obesa.

- Examen físico regional: adenopatías cervicales bilaterales pequeñas, no adheridas a planos profundos; y abdomen doloroso a la palpación profunda en ambos hipocondrios. No se palpa visceromegalia, ni se observan lesiones de sangrado en la piel.

- Examen físico por sistemas: Respiratorio: frecuencia respiratoria 12 x min, y enrojecimiento de la mucosa nasal. Circulatorio: frecuencia cardiaca 80 latidos x min, tensión arterial 110/70 mm/Hg. La prueba del lazo resultó negativa. Urogenital: leucorrea fétida de color verde.

El examen de las fosas nasales y las estructuras del globo ocular por el otorrinolaringólogo y oftalmólogo no evidenciaron alteraciones estructurales en sus respectivas áreas. La cavidad oral no mostró lesiones sugestivas de infecciones oportunistas como Candida albicans, herpes virus o de procesos oncoproliferativos.

La consulta de la paciente y su madre con el psiquiatra puso de manifiesto la poca percepción de riesgo que poseen ambas del peligro que conlleva el padecimiento de su enfermedad de base, así como una evidente disfunción familiar en el ámbito del hogar.

- Exámenes complementarios. Hemograma: hematócrito 043 vol, hemoglobina 12,3 g/dL, leucocitos 9,3 x 10⁹/L, polimorfonucleares 0,46, linfocitos 0,50, eosinófilos 0,04, velocidad de sedimentación globular (VSG) 15 mm/h, conteo de CD4 32 % (443 células x µL). Estudio de la coagulación: conteo de plaquetas 200 x 10⁹/L, coagulograma (tiempo de coagulación, 8 minutos), coágulo retráctil, tiempo de sangrado 1 y ½minutos, tiempo de protombina (control, 14 segundos; paciente, 15 segundos), fibrinógeno normal y dímero 0,05 µg/L. El test de para-coagulación resultó negativo.

- Hemoquímica: fosfatasa alcalina 210 U/L, creatinina 104 µmol/L, alaninaaminotransferasa (AL) 95 U/L, aspartatoaminotransferasa (AST) 60 U/L, gammaglutamiltranspeptidasa (GGT) 33 U/L, glucosa 4,5 mmol/L, colesterol 3,3 mmol/L y triglicéridos 0,4 g/L.

- Radiografía de senos perinatales: normal, y la radiografía de tórax no arrojó alteraciones pleuropulmonares.

- Exámenes microbiológicos: Venereal Disease Research Laboratory (VDRL) resultó negativo, elexudado vaginal fue positivo a Proteusmirabilis, el sembrado en medio Saboreaud arrojó Cándida albicans, la reacción en cadena de polimerasa (PCR) para herpes virus en sangre y orina (citomegalovirus [CMV], virus de Ebstein Barr [EBV], herpes virus 6 [HV6] y virus varicela zoster [VVZ]) resultó negativa. Igualmente, resultaron negativos, el antígeno de superficie hepatitis C, la inmunofluorescencia indirecta para toxoplasma (IFI) y el hemocultivo. La carga viral para virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) arrojó 16 000 copias/mL.

- Tratamiento: cotrimoxasol, fluconazol, ácido tranexámico, vitamina K, plasma rico en plaquetas.

Durante el primer y segundo día siguiente a su ingreso, en dos ocasiones, presentó evidente sangrado lagrimal por ambos ojos (figura) y epistaxis abundante, por lo que se indicó ácido tranexámico, potente medicamento antifibrinolítico, cuyo efecto terapéutico se traduce en detener la hemorragia mediante la estabilización del coágulo sanguíneo a nivel del vaso sangrante,¹³ lo cual logró yugular las manifestaciones descritas, sin que se repitieran.

La paciente se mantuvo afebril durante su estancia en sala, y recibió como terapéutica para la infección por el VIH medicamentos antirretrovirales (tenofovir, lamivudina y kaletra). Se asociaron además otras sustancias orientadas en el protocolo para esta afección, como cotrimoxasol, por la posibilidad de infección por Pneumocystis jiroveci y Toxoplasma gondii; fluconazol, para la fungosis acompañante en el exudado vaginal y otras micosis oportunistas; así como aciclovir, en dosis profilácticas, para las infecciones por herpes virus. Fue dada de alta a los 20 días con seguimiento de su entidad por el área de salud correspondiente.

DISCUSIÓN

En el presente caso el sangrado lacrimal ocurre en una paciente con el VIH-sida, e historia de presentar dicho episodio con epistaxis 7 meses atrás, que cedió en forma espontánea. Reaparece de nuevo, lo cual constituye el motivo de internamiento, y evidenciada en dos ocasiones durante la evolución en sala. No se reúnen antecedentes de sangrado espontáneo por otros órganos o sistemas.

Algunas enfermedades sistémicas se informan como génesis de esta situación, como el morbo de Rendú-Osler,¹⁸ la patema de Shönlein- Henoch,¹⁶ la amiloidosis,¹⁹ la leucemia mieloide aguda;²⁰ y ciertos trastornos de la coagulación, por ejemplo, el déficit congénito del Factor VII,²¹ así como otras entidades representadas por el síndrome de Gardner-Diamont solo, o unido al lupus eritematoso sistémico.^9,10

También este raro signo se asocia a la diabetes, la hiperlipidemia y la insuficiencia renal,¹ afecciones descartadas en el caso que nos ocupa, por no mostrar antecedentes y elementos clínicos que hicieran sospechar estas entidades, avalado también por el resultado de los exámenes complementarios.

En relación con las alteraciones oftalmológicas que se reportan en pacientes con sida, según literatura revisada, no se informa hemolacria como expresión de esta entidad.²² Los síntomas de la cefalea asociada a los calambres en las extremidades inferiores, son expresión clínica del VIH-sida. Este síndrome, si bien no ha generado en la enferma alguna infección oportunista grave, en época actual de acuerdo con la pesquisa microbiológica realizada, sí muestra elementos de actividad según el resultado de la carga viral, lo cual puede originar múltiples manifestaciones sistémicas en el curso de la dolencia.

Los autores opinan que la no adhesión a la terapéutica es debido a la escasa percepción de riesgo por parte de los tutores y de la paciente, esta última por su inmadurez psicológica.²³ A ello se suma la poca vigilancia del equipo básico del área de salud sobre la familia, a pesar del programa nacional establecido por el Ministerio de Salud Pública, para el control y tratamiento de esta entidad con medicamentos gratuitos.

En el caso que se describe, existe la posibilidad de que la hemolacria pudiera ser consecuencia de una epistaxis originada en la región anterior de las fosas nasales en el plexo de Kiesselbach (área de Little). La circulación colateral de esta zona está dada por ramas terminales de las arterias carótidas interna y externa, y es, en particular, susceptible de presentar sequedad de su mucosa y al trauma digital, lo cual predispone a un sangrado fácil.²⁴

Las lágrimas con sangre se generarían basadas en la conexión anatómica existente entre la estructural nasal y el canal lagrimal, al ocasionar un aumento de la presión dentro de la fosa nasal durante epistaxis, mientras se evacúa la nariz, o al taponear esta para producir hemostasia. Ello puede causar una circulación retrógrada de sangre a través del sistema, y resultar la aparición del signo.²⁵ Aún queda por dilucidar por qué esta situación no se presenta en otros pacientes con sangrado nasal, esto último relativamente frecuente en Pediatría.

Se informa de un caso de una adolescente de 16 años, enferma con VIH-sida, la cual presenta en dos ocasiones epistaxis con lágrimas ensangrentadas (hemolacria), sin que se pueda precisar la etiología de este raro trastorno, que origina grandes interrogantes en el personal médico.

Conflicto de intereses

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Recibido: 1º de noviembre de 2016.
Aprobado: 29 de enero de 2017.

José Acosta Torres. Servicio de Miscelánea. Hospital Docente Pediátrico del Cerro. Calzada del Cerro # 2 002, municipio Cerro. La Habana, Cuba. Correo electrónico: vulcano@infomed.sld.cu