Fetus in fetu

]]> MSc. Miguel Lugones Botell, Dra. Marieta Ramírez Bermúdez

Policlínico Universitario Docente "26 de Julio". La Habana, Cuba.

INTRODUCCIÓN

Las enfermedades raras, minoritarias o huérfanas, como también suelen ser llamadas, están alcanzando gran importancia en la actualidad a nivel mundial, pues muchas tienen peligro de muerte, de invalidez crónica o no cuentan con un tratamiento efectivo, además del aspecto social que muchas representan por su connotación o para la salud individual de las personas, así como por el interés científico que pueden tener, incluyendo las de origen genético.^1,2

Hasta el momento se han identificado unas 7 000 enfermedades raras, en su mayoría crónicas y sin posibilidad de cura. Muchas enfermedades raras son causadas por cambios en los genes y se denominan enfermedades genéticas.^2,3

La primera vez que se habló de enfermedades raras fue en Estados Unidos en 1977,² aunque su concepto se establece por primera vez en ese país a mediados de la década de los años 80 del pasado siglo.⁴ De manera constante, se identifican nuevos genes implicados en su desarrollo.² ]]> En la actualidad, existe un registro de las 10 enfermedades más raras que se han encontrando mundialmente.⁵ El fetus in fetu o gemelo parásito (como también suele llamársele) está entre ellas (Fig. 1).

La frecuencia del gemelo parásito está alrededor de 100 casos documentados en todo el mundo. Es una exageración del caso de los siameses. Dos gemelos no llegan a separarse completamente cuando son zigotos y quedan unidos por alguna zona. Uno de estos gemelos crece sano mientras que el otro se atrofia quedando en el interior del gemelo sano y dependiendo completamente de él. Se desconoce por qué los gemelos no se separan correctamente. Cuando el feto hospedador consigue sobrevivir al parto, este puede mostrar un abombamiento en la zona donde se sitúe el feto parásito. El 80 % de las veces se encuentra en la región abdominal, pero también puede encontrarse en el cráneo, zona sacra, escroto, etc.⁵

El fetus in fetu es una formación humanoide creada por un accidente en cierto punto de la formación del cigoto antes de la formación del embrión.⁶

Ocurre en 1 de 500 000 nacimientos, y se define como un humanoide que no tiene órganos internos funcionales. Al extraerse, está envuelto en lo que parece un huevo de gallina, pero mucho más grande y extremadamente duro.⁵

El parásito, cuando es extraído y expuesto, tiene un color blanco. Una vez que se extrae, muere, ya que es un tejido totalmente dependiente de su hospedador. Es tejido humano, pero no se le puede considerar un ser humano. Es un caso raro de gemelos siameses.⁶

Es un potencial riesgo para su hospedador, debido a que se alimenta de este, representando una carga semiviva sin función y estorbosa en el organismo. No tiene cerebro, sino cráneo vacío. La cavidad toráxica no existe, pues viene siendo, junto con la cavidad abdominal, carne maciza, y puede pesar hasta un kilogramo, que el huésped se ve obligado a cargar en vano.⁶

El térrmino de fetus in fetu fue introducido por Meckel para hacer referencia en los casos en que un gemelo (gemelo parásito) es encontrado en el interior del otro gemelo que le sirve a este como hospedero. Es una condición sumamente rara y puede ocurrir 1 de cada 500 000 nacimientos. La mayoría de estos casos suele diagnosticarse en la infancia pero se han reportados casos en que llegan a encontrarse en adultos, fue el caso de mayor edad, cuando se diagnosticó, a los 47 años. Generalmente se presenta como una tumoración no dolorosa en abdomen aunque también se han presentado casos en que se han encontrado en escroto, hígado, riñones, e incluso dentro de la cavidad craneal. Usualmente es un solo feto el que se encuentra.⁶

A diferencia, el teratoma es definido como un tumor real que suele estar compuesto de tejidos poco organizados que derivan de las 3 capas embrionarias. Sin embargo a través del tiempo algunos médicos en el mundo se han podido encontrar con teratomas altamente diferenciados haciendo la separación de estos casos con el fetus in fetu es muy difícil. ]]>

El primer médico en reportar los límites de diferenciación fue Willis en 1948, que estableció 2 requisitos importantes para considerar una tumoración fetiforme como fetus in fetu. Estas son:⁶

- Debía haber una columna vertebral que demuestre que el feto ha pasado de un estudio primario de gastrulación involucrando formación del tubo neural, con simétrico desarrollo alrededor del axis.⁶

- Los órganos debían haberse desarrollado de manera sincrónica que permitiera que todos alcanzaran igual grada de maduración. Sin embargo, en la mayoría de los casos de fetus in fetu reportados se ha podido demostrar la presencia de una columna vertebral. Además, en la casi totalidad de los casos, la maduración de los órganos no ha sido sincrónica ni todos los órganos están bien diferenciados.⁶

Estos hallazgos son atribuidos a fenómenos del feto en la vascularización que son atípicos en el fetus in fetu, indicando que la ausencia de una columna vertebral no demuestra que no haya existido en un estadí­o más temprano de maduración previo al nacimiento.⁶

En la actualidad la mayoría de los autores consideran que tanto fetus in fetu como el teratoma no son distintas entidades si no dos aspectos de la misma enfermedad en diferentes estados de maduración.

REPORTE DE CASOS EXCEPCIONALES

Uno de los casos de gemelos más raros y sorprendentes, de los gemelos-parásitos o fetus in fetu, es la historia de un niño que lo llevó en su interior hasta los siete años. Generalmente estos casos se diagnostican los primeros años de vida o incluso durante el embarazo, pero como son muy raros también pueden pasar desapercibidos hasta que el feto atrofiado crece.⁷

Para este niño el sufrimiento comenzó cuando a los dos años el vientre ya sobresalía abultado. Los padres de Ajhlan dejaron pasar los años con una pasividad inexplicable: no pensaron que fuera preocupante, solo serían parásitos y se le pasaría con el tiempo. ]]> A los siete años, ya en el colegio, el niño sufrió unos fuertes dolores y los profesores lo llevaron al hospital, los médicos no daban crédito a lo que encontrarían en el vientre. Se trataba de un gemelo atrofiado que no había llegado a formarse correctamente, pero sus tejidos sí habían ido creciendo porque se beneficiaban de la circulación de su hermano, como un parásito. Había pelo, cavidad craneal, manos con uñas y piernas, todo deforme y sin funcionamiento interno. Como vemos, no es un caso único, aunque este sorprendió por la edad del niño y el volumen del feto en su interior.⁷

En Colorado, EE. UU., nació un bebé con un pie en el cerebro. Los médicos se sorprendieron tanto al ver, en plena intervención, que lo que estaban extirpando no era un tumor, sino un pie (hay fotos, pero por respeto las pongo en el cuerpo de la entrada y no en esta introducción).^8,9

La operación se hizo a los tres días de nacer, pues en las pruebas realizadas veían una mancha que les parecía un gran tumor cerebral (Fig. 2).

Al abrir vieron que había un pie muy desarrollado, un muslo y una manita, en un estado más inicial de desarrollo^8,9 (Fig. 3).

Los médicos afirmaron en ese momento que el niño tendría una vida normal, pese a que en ese momento sufría una parálisis parcial sobre la parte derecha de su cuerpo. En la actualidad, se sabe que goza de buena salud.⁹

CONSIDERACIONES FINALES ]]> Fetus in feto es una extraña enfermedad en la que la masa de un tejido, se aloja en un recién nacido, a modo de parásito, que se alimenta del flujo sanguíneo del primero.⁷

A diferencia de los mellizos que se forman a partir de dos óvulos fecundados, los gemelos lo hacen en uno solo. En el momento en que debió ocurrir la separación y la diferenciación como dos embriones individuales, algo anormal ocurre, originando que uno quede atrapado dentro del otro. Puede ocurrir en cualquier parte del cuerpo, la mayoría de las veces sucede en el abdomen, en la zona retroperitoneal. Algunos investigadores han señalado que no existe asociación de esta condición con ninguna anomalía del desarrollo humano, sino a la formación de un tumor denominado teratoma y es porque este está compuesto por tejidos diferentes al medio en que crece, por lo que parece algo ajeno al individuo; incluso, se pueden apreciar pelos y dientes, lo que le da un aspecto casi humano. Para diferenciar un fetus in feto de un teratoma se ha señalado que debe estar presente la columna vertebral dentro de la masa. Otra diferenciación es que el teratoma puede malignizarse y el fetus in feto no. Como ya se refirió, la mayoría de los autores consideran que tanto fetus in fetu como el teratoma no son distintas entidades si no dos aspectos de la misma enfermedad en diferentes estados de maduración,⁷ aunque también se señala que esta entidad aún sigue siendo uno de los tantos misterios que hay en la medicina.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Enfermedades raras. [consultado 28 Oct 2012]. Disponible en: http://www.consumer.es/web/es/salud/problemas_de_salud/2010/04/18/192414.php

2. Lugones BM, Ramírez BM. Enfermedades raras. Rev Cubana Med Gen Integr. 2012 [consultado 28 Oct 2012];28(3). Disponible en: http://bvs.sld.cu/revistas/mgi/vol28_3_12/mgi14312.htm

3. Enfermedades raras. [consultado 28 Oct 2012]. Disponible en: http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/rarediseases.html

4. Posada M, Martú-Arribas C, Ramírez A, Villaverde A, Abaitua I. Enfermedades raras. Concepto, epidemiología y situación actual en España. Anales del Sistema Sanitario de Navarra. 2008 [consultado 28 Oct 2012];31(2). Disponible en: http://www.cfnavarra.es/salud/anales/textos/Vol31/sup2/suple2a.html

5. Enfermedades y anomalías médicas más raras del mundo. [consultado 28 Oct 2012]. Disponible en: http://www.3djuegos.com/foros/tema/589989/0 /enfermedades-y-anomalias-medicas-mas-raras-del-mundo/

6. Fetus in fetu. Un misterio de la medicina. [consultado 30 Oct 2012]. Disponible en: http://www.taringa.net/posts/info/1603646/Fetus-in-fetu_-un-misterio-de-la -medicina.html

7. Fetus in fetu, un caso excepcional de gemelo-parásito. [consultado 28 Oct 2012]. Disponible en: http://www.bebesymas.com/salud-infantil/fetus-in-fetu-un -caso-excepcional-de-gemelo-parasito

8. El bebé que nació con un pie en el cerebro. [consultado 4 Nov 2012]. Disponible en: http://www.bebesymas.com/salud-infantil/el-bebe-que-nacio-con-un-pie-en -el-cerebro

9. Un bebé nació con un pie en el cerebro. [consultado 4 Nov 2012]. Disponible en: http://www.nuevodiarioweb.com.ar/notas/2012/9/20/bebe-nacio-cerebro -415174.asp

Recibido: 2 de noviembre de 2012. ]]> Aprobado: 17 de noviembre de 2012.

Miguel Lugones Botell. Policlínico Universitario Docente "26 de Julio" . Calle 72 entre 13 y 15, Playa. La Habana, Cuba. Correo electrónico: lugones@infomed.sld.cu ]]> 1 2 2012 28 3 3 3 4 2008 31 2 2 5 6 7 8 9