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<abstract abstract-type="short" xml:lang="en"><p><![CDATA[A case of a 20-year old, white patient presenting with an association of an episode of gross hematuria associated with an acute renal failure is reported. Percutaneous rebal biopsy performed later showed a nephropathy by immunoglobulin A. The frequency of this complication is rare. The mechanical obstruction caused by hematic cylinders or the toxicity of these on tubular cells played an important pathogenic role. In this case, the most significant aspects were the intensity and duration of hematuria, the degree of renal failure, and the recovery of the renal function.]]></p></abstract>
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</front><body><![CDATA[ <H3> Informe de Caso</H3>Instituto Superior de Medicina Militar "Dr. Luis D&iacute;az  Soto" <H2> Insuficiencia renal en la nefropat&iacute;a por inmunoglobulina A</H2><I>Dr.</I>  <I>Orestes Ben&iacute;tez Llanes,<SUP>1</SUP> </I>Cor. (SM) <I>Juan Casta&ntilde;er  Moreno,<SUP>2</SUP></I> Tte. Cor. (SM) <I>Jorge Fuentes Abreu<SUP>3</SUP></I>  y My. (SM) <I>Antonio Enamorado Casanova</I><SUP>3</SUP>     <P><SUP>1</SUP> Especialista  de II Grado en Nefrolog&iacute;a. Profesor Asistente.     <BR><SUP>2</SUP> Especialista  de II Grado en Nefrolog&iacute;a. Profesor Consultante.     <P><SUP>3</SUP> Especialista  de I Grado en Nefrolog&iacute;a. <H4> RESUMEN</H4>Paciente de 20 a&ntilde;os y  raza blanca en la que pudo apreciarse la asociaci&oacute;n de un episodio de hematuria  macrosc&oacute;pica asociada a una insuficiencia renal aguda. La biopsia renal  percut&aacute;nea realizada posteriormente demostr&oacute; nefropat&iacute;a por  inmunoglobulina A. La frecuencia de esta complicaci&oacute;n es poco conocida.  La obstrucci&oacute;n mec&aacute;nica ocasionada por los cilindros hem&aacute;ticos  o la toxicidad de estos sobre las c&eacute;lulas tubulares desempe&ntilde;aron  un importante papel patog&eacute;nico. En este caso llam&oacute; la atenci&oacute;n  la intensidad y duraci&oacute;n de la hematuria, el grado de insuficiencia renal  y la posterior recuperaci&oacute;n de la funci&oacute;n renal.     <P><I>Descriptores  DeCS:</I> GLOMERULONEFRITIS POR IGA/complicaciones; INSUFICIENCIA RENAL AGUDA/complicaciones;  GLOMERULONEFRITIS POR IGA/diagn&oacute;stico; BIOPSIA; RI&Ntilde;ON/patolog&iacute;a.      <P> La nefropat&iacute;a por dep&oacute;sito mesangial de inmunoglobulina A fue  descrita por Berger e Hingrais en 1968.<SUP>1</SUP> En los &uacute;ltimos a&ntilde;os  se han constatado que es una de las formas m&aacute;s comunes de glomerulopat&iacute;a  primaria.<SUP>2,3,4</SUP>     <P>El pron&oacute;stico a largo plazo de la enfermedad,  evaluado en t&eacute;rminos pros-pectivos, ha hecho abandonar el viejo t&eacute;rmino  de benigna para definir esta cantidad, pues un porcentaje significativo de pacientes  presentan una lenta, pero progresiva evaluaci&oacute;n a la insuficiencia renal  terminal.<SUP>5,6,7,8</SUP>     <P>La mitad de los pacientes con nefropat&iacute;a  por inmunoglobulina A (NIgA) presentan un s&iacute;ndrome nefr&iacute;tico agudo  caracterizado habitualmente por hematuria macrosc&oacute;pica, que aparece inmediatamente  despu&eacute;s de las 24-48 horas de una infecci&oacute;n del tractus respiratorio  superior 50 %, un proceso de tipo gripal 15 % o un episodio de gastroenteritis  10 %.<SUP>9</SUP> La hematuria macrosc&oacute;pica suele durar 2 &oacute; 6 d&iacute;as  y generalmente se acompa&ntilde;a de proteinuria, que pocas veces excede de 1  a 2 g/d&iacute;as, aunque se han descrito casos aislados de insuficiencia renal  aguda (IRA) en la NIgA asociados a brotes de hematuria macrosc&oacute;pica,<SUP>10</SUP>  la frecuencia de esta complicaci&oacute;n es poco conocida.     <P>El caso que se  expone a continuaci&oacute;n present&oacute; IRA asociada a un brote de hematuria  macrosc&oacute;pica como forma de presentaci&oacute;n de la NIgA. <H4> M&Eacute;TODOS</H4>Paciente  de raza blanca, sexo femenino y 20 a&ntilde;os de edad con antecedentes de episodios  frecuentes de sepsis urinaria desde la ni&ntilde;ez como consecuencia de estenosis  uretral, por causa de lo cual hab&iacute;a sido sometida a dilataciones uretrales.  Ingres&oacute; en el Servicio de Nefrolog&iacute;a del ISMM "Dr. Luis D&iacute;az  Soto" en mayo de 1993 y refiri&oacute; presentar desde hac&iacute;a 4 d&iacute;as  tos h&uacute;meda poco productiva, coriza, fiebre de 38 EC y desde hac&iacute;a  24 horas emisi&oacute;n de orina oscura.     <P>El examen f&iacute;sico, como dato  positivo, constat&oacute; dolor moderado a la palpaci&oacute;n en flanco izquierdo,  las cifras tencionales eran normales y no hab&iacute;a infiltraci&oacute;n del  tejido subcut&aacute;neo.     ]]></body>
<body><![CDATA[<P>Entre los resultados de los ex&aacute;menes complementarios  se destacaba una crestinina plam&aacute;tica de 473 mol/L con un aclaramiento  de crestinina de 41,6 mL/min. La proteinuria en el conteo de Addis alcanz&oacute;  la cifra de 0,94 mg/min.     <P>El sedimento urinario mostraba hematuria macrosc&oacute;pica  franca con presencia de cilindros hem&aacute;ticos y granulosos, as&iacute; como  elevaci&oacute;n del n&uacute;mero de leucocitos. Los urocultivos seriados fueron  negativos.     <P>En el ultrasonido renal, ambos ri&ntilde;ones presentaban un aumento  de la ecogenicidad. Se constataron valores de hemoglobina y hematocritos inesperadamente  bajos con 74 g/L y 025g/L respectivamente lo que condujo al estudio de las anemias,  incluido medulograma, se determin&oacute; anemia por d&eacute;ficit de hierro.      <P>El complemento s&eacute;rico, los inmunocomplejos circulantes y la dosificaci&oacute;n  de inmunoglobulinas fueron normales. Los anticuerpos antinucleares y la b&uacute;squeda  de c&eacute;lulas LE arrojaron resultados negativos. La electroforesis de hemoglobina  y la biopsia de piel, tambi&eacute;n fueron normales.     <P>Al 7mo d&iacute;a de  hospitalizaci&oacute;n se le practic&oacute; una biopsia renal percut&aacute;nea  cuyo examen mostr&oacute; 15 glom&eacute;rulos, uno de ellos totalmente esclerosado  con ligera proliferaci&oacute;n mesangial segmentaria y focal con d&eacute;posito  de IgA XXX mesangial, y una ligera atrofia tubular.     <P>Fue notoria la evoluci&oacute;n  de la paciente, que continu&oacute; con hematuria macrosc&oacute;pica durante  17 d&iacute;as y compromiso de la funci&oacute;n renal, a pesar de mantener cifras  tensionales normales y un volumen de diuresia mayor de 1 000 mL en 24 horas.     <P>Posteriormente  y tras la desaparici&oacute;n de la hematuria macrosc&oacute;pica se produjo una  progresiva mejor&iacute;a de la funci&oacute;n renal. Al alta ten&iacute;a una  creatinina de 123 mol/L con un aclaramiento de creatinina de 58,79 mL/min.     <P>Un  a&ntilde;o m&aacute;s tarde mostraba creatinina de 75 mol/L y un aclaramiento  de creatinina de 88,34 mol/min con presencia de hematuria en el sedimento urinario.      <P><B>DISCUSI&Oacute;N</B>     <P>Los episodios de hematuria macrosc&oacute;pica han  sido considerados como la forma de presentaci&oacute;n cl&iacute;nica m&aacute;s  frecuente de la NIgA,<SUP>1,4,11</SUP> aspecto este que no ha sido observado con  profundidad y considerado hasta algunos a&ntilde;os como inofensivo para la funci&oacute;n  renal.<SUP>7,12,13</SUP>     ]]></body>
<body><![CDATA[<P>En las biopsias renales de los pacientes con NIgA  realizados durante un brote de hematuria macrosc&oacute;pica es posible encontrar  similares con una frecuencia mayor que en las biopsias realizadas fuera de estos  episodios, aunque el porcentaje de glom&eacute;rulos afectados es usualmente menor  del 15 %.<SUP>10,14</SUP> En el caso estudiado es evidente que la IRA no puede  ser explicada por la frecuencia de similares, ya que estos no fueron observadas  durante el estudio histol&oacute;gico as&iacute; como tampoco por la proliferaci&oacute;n  mesangial ligera.     <P>Se ha comunicado por algunos autores, importantes lesiones  tubulares que pueden justificar la aparici&oacute;n de IRA en la hematuria macrosc&oacute;pica,  bien por la propia obstrucci&oacute;n intrarrenal ocasionada por los cilindros  hem&aacute;ticos que ocluyen las luces tubulares o por tubulo-toxicidad ocasionada  por la hemoglobina y algunos de sus productos de degradaci&oacute;n (hematina).<SUP>15,16,17</SUP>      <P>Como conclusiones tenemos que la IRA podr&iacute;a estar relacionada con la  desproporcionada duraci&oacute;n e intensidad de la hematuria, 17 d&iacute;as.      <P>Los brotes de hematuria macrosc&oacute;pica, que se presentan repetidamente  en la mayor&iacute;a de los enfermos con NIgA, pueden dejar secuelas histol&oacute;gicas  a nivel tubointestinal, lo que contribuir&iacute;a a la progresi&oacute;n hacia  la insuficiencia renal en un n&uacute;mero significativo de casos.     <P>En la paciente  estudiada se destac&oacute; la intensidad de la hematuria y su prolongada duraci&oacute;n,  el grado de insuficiencia renal alcanzado y la posterior recuperaci&oacute;n de  la funci&oacute;n renal. <H4> SUMMARY</H4>A case of a 20-year old, white patient  presenting with an association of an episode of gross hematuria associated with  an acute renal failure is reported. Percutaneous rebal biopsy performed later  showed a nephropathy by immunoglobulin A. The frequency of this complication is  rare. The mechanical obstruction caused by hematic cylinders or the toxicity of  these on tubular cells played an important pathogenic role. In this case, the  most significant aspects were the intensity and duration of hematuria, the degree  of renal failure, and the recovery of the renal function.     <P><I>Subject headings:</I>  GLOMERULONEPHRITIS/IGA/complications; KIDNEY FAILURE ACUTE/complications; GLOMERULONEPHRITIS;  IGA/diagnosis; BIOPSY; KIDNEY/pathology. <H4> REFERENCIAS BIBLIOGR&Aacute;FICAS</H4>    <!-- ref --><P><FONT SIZE=-1>1.  Berger D, Hinglais N. Les defects intercapillaires d' IgA-IgC. J Urol Nephrol  1968;74:694-5.</FONT><!-- ref --><P><FONT SIZE=-1>2. Habid R, Murcia I, Beaufils H, Niaudet  P. Primary IgA nephropathies in children. Biomed Pharmacother 1990;44(3):159-62.</FONT><!-- ref --><P><FONT SIZE=-1>3.  Julian BA. IgA nephropathy. The most common glomerulonephritis. An Med 1988;84:129-33.</FONT><!-- ref --><P><FONT SIZE=-1>4.  Rodicio JL. Idiopathic IgA nephropathy. Kidney Int 1964; 25:717-29.</FONT><!-- ref --><P><FONT SIZE=-1>5.  D'Amilo G. Idiophatic IgA mesangial nephropaty. Reuges disease with rapid decline  in renal function. Clin Nefrol 1981; 16:251-7.</FONT><!-- ref --><P><FONT SIZE=-1>6. Clarkson  AR. IgA nephropathy: a syndrome of uniform morphology, diverse clinical features  and uncertain prognosis. Clin Nephrol 1977;8:459-71.</FONT><!-- ref --><P><FONT SIZE=-1>7.  Imbaecisti A, Glocanti G, Poubiano G. Long term follow up of mesangial IgA deposits  glomerulonephritis. Dyal Transpl 1977;4:472-7.</FONT><!-- ref --><P><FONT SIZE=-1>8. Ponticelli  A, Passerini P. Treatmen of the nephrotic syndrome associated with primary glomerulonephritis.  Kidney Int 1994;46:595-604.</FONT><!-- ref --><P><FONT SIZE=-1>9. Couser WG. Enfermedades  del glom&eacute;rulo. Nefropat&iacute;a por IgA. En: Stein JH. Medicina interna.  La Habana: 1987;t1, vol 2:875-7. (Edici&oacute;n Revolucionaria)</FONT><!-- ref --><P><FONT SIZE=-1>10.  Praga M, Millet VG, Navas J. Acute worsening of renal function during episodes  of macroscopic hematuria in IgA nephropathy. Kidney Int 1985;22:69-74.</FONT><!-- ref --><P><FONT SIZE=-1>11.  Guti&eacute;rrez V, Navas J, Prieto C. Glomerulonefritis mesangial IgA idiop&aacute;tica,  estudio cl&iacute;nico e inmunopatol&oacute;gico de 40 casos. Nefrol 1982:2:21-34.</FONT><!-- ref --><P><FONT SIZE=-1>12.  Peet J Van der, Aria JL, Bretgers JRH, Marrian KJ. The clinical course of IgA  nephropathy in adults. Clin Nephrol 1977;8:335-40.</FONT><!-- ref --><P><FONT SIZE=-1>13.  Hood SA, Velosa JA, Hollen KE, Ronadio JU. IgA-IgG nephropathy: predictive indices  of progresive disease. Clin Nephrol 1981;16:55-62.</FONT><!-- ref --><P><FONT SIZE="-1">14.  Bennett W, Kincaid-Smith P. Macroscopic hematuria in mesangial neprhopathy: correlation  with glomerulal crescent and renal dysfunction. Kidney Int 1983;23:393-400.</FONT><!-- ref --><P><FONT SIZE=-1>15.  Clark DA, Butter SA, Braren V, Hartman RC. The kidneys in paroxismal nocturnal  hemoglobinuria. Blood 1981;57:83-9.</FONT><!-- ref --><P><FONT SIZE=-1>16. Honda N. Acute  renal failure and unabdomyolisis. Kidney Int 1983;23:898.</FONT><!-- ref --><P><FONT SIZE=-1>17.  Praga M. Aspectos actuales del tratamiento de las glomerulonefritis. Medicine  1994;6(62):2779-87.</FONT>Recibido: 4 de marzo de 1996. Aprobado: 13 de julio  de 1997.     <P>Dr. <I>Orestes Benitez Llanes.</I> Instituto Superior de Medicina  Militar "Dr. Luis D&iacute;az Soto", Avenida Monumental, Habana del Este, CP 11700.  Ciudad de La Habana, Cuba.            ]]></body><back>
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