Dr. Nelson Fuentes Rodríguez,1 Cap. Norberys Rodríguez de la Paz,1 1er Tte. José A. Prince López,2 Tte. Cor. José H. Salas Rubio3 y Dra. Tania García Moreira4
Los schwannomas son tumores benignos pero las estadísticas refieren que del 2 al 5 % de los casos experimentan una degeneración maligna, lo cual es extremadamente raro. Se reporta una paciente de 65 años de edad que comenzó con síntomas característicos de compresión de raíces de la cola de caballo, y los estudios radiográficos simples y la mielografía mostraron la existencia de una tumoración que deformaba la región. Se le practicó una laminectomía con abertura del sacro, el cual se encontraba destruido y expuso una gran tumoración de consistencia gomosa. La resección fue subtotal, y caracterizada por sangramiento molesto de difícil control. El diagnóstico patológico informado fue schwannoma maligno. La paciente a pesar de la inestabilidad lumbosacra se encuentra asintomática y tiene secuelas neurológicas que la invalidan socialmente.
DeCS: NEOPLASMAS DE LA MEDULA ESPINAL/cirugía; NEURILEMOMA/cirugía; MIELOGRAFIA; LAMINECTOMIA.
Los schwannomas constituyen tumores benignos que alcanzan en ocasiones gran tamaño, generalmente son lesiones de localización extramedular intradural y muy raramente intramedular o intraóseo. Cuando son de gran tamaño pueden provocar lesiones erosivas vertebrales en su crecimiento lento, y necesariamente no constituir signo de malignidad. ]]>
Paciente del sexo femenino, de 68 años de edad, con antecedentes de salud que 3 años anteriores a su ingreso comenzó a quejarse de dolor lumbar, luego de forma progresiva se comienza a instaurar un defecto motor en la extremidad inferior izquierda, incontinencia urinaria y adormecimiento de la región perianal y genital. A su ingreso en nuestro centro se obtiene en el examen neurológico las alteraciones siguientes: anestesia en silla de montar, paresia distal del miembro inferior izquierdo, dificultad para la marcha, la cual la realiza con ayuda de otro individuo, y trastornos esfinterianos.
Los estudios realizados mostraron normalidad en el chequeo hemático, alteraciones evidentes en los estudios radiológicos con deformidad y destrucción del sacro, que provocó marcada inestabilidad. Se practica mielografía donde hay una detención de la columna de contraste a nivel de L1 hacia abajo (fig. 1). En la intervención quirúrgica realizada a la paciente se encontró una gran tumoración que erosionaba todo el sacro, de consistencia gomosa que comprometía las raíces sacras y lumbares bajas, localización extradural y moderadamente sangrante durante su resección, la cual se realizó parcialmente (fig. 2).
FIG. 1. Mielografía de la paciente con schwannoma maligno.
FIG. 2. Resección de schwannoma maligno lumbosacro.
Los schwannomas generalmente son tumores intradurales pero cuando alcanzan gran tamaño pueden tener un componente intradural y otro extradural después de su salida de la duramadre adoptando la característica forma de "reloj de arena". En su crecimiento lento e insidioso pueden provocar, mientras alcanzan un determinado tamaño, lesiones erosivas en las vértebras, agujeros intervertebrales, pedículos, láminas, costillas adyacentes en caso de situarse en región dorsal y del sacro. Son raros los de localización intramedular o intraóseo.1,2
Nuestra paciente tenía esta lesión tumoral de localización extradural, mostrando su carácter agresivo localmente. Se describe una degeneración maligna del schwannoma en el 2-5 % de los casos,3,4 y esta lo sugiere el crecimiento súbito del tumor, la progresión desproporcionada de los síntomas y el sangramiento durante la intervención quirúrgica ya que la vascularización aumenta si se tiene en cuenta que generalmente esta entidad tiene escasa aferencias vasculares.
Se ha descrito en reportes publicados el schwannoma melanótico o pigmentado5-8 que presenta células con melanocitos y se origina en la médula espinal, pero se debe diferenciar del melanocitoma espinal puro que generalmente se origina de los melanocitos meníngeos.9,10 Se conoce que el 50 % de los cordomas se localizan en la región sacro coccígea, que son extradurales y se originan de la noto corda, e incluso se han reportado en localizaciones extraósea intradural en el filium terminal,11 pero la evolución clínica de esta paciente descartó tal entidad. También se ignoraron los tumores carcinoides del filium terminal, que son lesiones potencialmente malignas de células neuroendocrinas pero que raramente involucran al sacro.12 Otros tumores malignos con características similares al meningioma en cuanto a su crecimiento circunscrito, firme, no procedente del tejido nervioso, y características microscópicas también se han descritos.13
Por último, se hace notar que la primera entidad a diferenciar es el propio schwannoma benigno que al alcanzar gran tamaño provoca lesiones erosivas vertebrales durante su extensión por los agujeros intervertebrales,14 pero el resultado histológico y comportamiento transoperatorio descartó esa posibilidad.
En esta paciente se logró una exéresis amplia de la lesión, no se realizó estabilización por la destrucción sacra marcada y carácter maligno de la lesión. Se procedió a radioterapia posoperatoria.
The schwannomas are benign tumors, but the statistics refer that from 2 to 5 % of the cases experiment a malignant degeneration, which is extremely rare. The case of 65-year-old patient that started to have characteristic symptoms of compression of the cauda equina roots, is presented. Simple X-ray and myelography proved the existance of a tumor deformating the region. Laminectomy with sacrum opening, which was destructed and exposed a large tumor of gummy consistence, was performed. Resection was subtotal and it was characterized by a annoying bleeding that was difficult to control. The pathological diagnosis reported was malignant schwannoma. The patient despite the lumbosacral instability is asymptomatic and has neurological sequelae that disable her socially.
Subject headings: SPINAL CORD NEOPLASMS/sugery; NEURILEMOMA/surgery; MYELOGRAPHY; LAMINECTOMY.
Recibido: 2 de junio de 2003. Aprobado: 8 de julio de 2003. ]]>
Dr. Nelson Fuentes Rodríguez. Hospital Militar Central "Dr. Luis Díaz Soto". Avenida Monumental, Habana del Este, CP 11700, Ciudad de La Habana, Cuba.1 Especialista de I Grado en Neurocirugía
2 Residente de 3er año en Neurocirugía.
3 Doctor en Ciencias. Profesor Titular.
4 Especialista de I Grado en Radiología. Profesora Asistente.