Schwannoma gigante del sacro

Dr. Nelson Fuentes Rodríguez,1 Dr. Pablo Pérez La O,1 Dr. Norbery Jorge Rodríguez de la Paz,1 Dr. José A. Prince López1 y Prof. Hernán Salas Rubio2

Resumen

Los schwannomas gigantes del sacro son extremadamente raros. Se reporta una paciente de 47 años de edad que clínicamente solo refería dificultad para defecar. Los estudios imagenológicos realizados mostraron una tumoración sacra de localización anterior con carácter erosivo del hueso, que  impresionó de inicio ser un cordoma. Se le realizó a la paciente un abordaje por vía posterior (sacrectomía)  con resección total de la lesión. El informe histológico del Departamento de Patología fue schwannoma. La evolución posoperatoria fue satisfactoria, tiene 3 años de operada y se encuentra asintomática, sin  señales de recidiva en las tomografías y resonancias magnéticas evolutivas.

Palabras clave: Schwannoma vertebral,  neurofibroma intrarraquídeo, tumor raquimedular, neoplasma vertebromedular, schwannoma gigante, schwannoma retroperitoneal, schwannoma gigante del sacro.

Los tumores de las vaínas nerviosas constituyen los tumores espinales más frecuentes, y junto con los meningiomas abarcan el 90 % de todos los tumores intradurales extramedulares. Los schwannomas son generalmente solitarios, pero pueden ser múltiples en la neurofibromatosis tipo II. Se presentan con más frecuencia en la cuarta década de la vida, son intradurales-extramedulares en el 70-75 %, extradurales en el 15 % y con ambos componentes (reloj de arena) en otro 15 %. Los intramedulares resultan raros (1 %).1

Los schwannomas sacros de gran tamaño son extremadamente raros.2-7 A pesar de recomendarse en estos casos la exéresis total independiente del riesgo de una lesión neural, solo en muy pocos casos se logra esta en la primera operación.2,3,8

En este tipo de lesión tumoral gigante, la tomografía computadorizada (TC) y en particular la tridimensional,  muestra con claridad la región ósea destruida, así como también permite la planificación quirúrgica segura para la resección total con reconstrucción sacroilíaca. En algunos casos de complementarse con la angioTC, se puede visualizar la relación que existe entre el tumor y las arterias ilíacas.9

El manejo de estos grandes tumores sacrales es complejo por el difícil acceso a la lesión, el alto grado de recurrencia local, por la resistencia a la radioterapia, el riesgo de transformación maligna, y su extrema vascularización que causa una significativa pérdida sanguínea transoperatoria. Por tanto, se recomienda valorar una terapia adjunta preoperatoria como es la embolización, para reducir el sangrado transoperatorio. En otros tipos de lesiones el proceder de embolización es de valor primario, para lograr la resolución de los síntomas y la osificación de lesiones benignas, como son los quistes óseos aneurismáticos y los tumores de células gigantes.10

 Este trabajo da a conocer la historia clínica y las particularidades en el tratamiento de una enferma con un schwannoma presacro.

Presentación de caso

Paciente MChR, del sexo femenino, de 47 años de edad, de la raza blanca, que unos 8 meses antes de acudir a  consulta especializada de Neurocirugía comenzó a presentar dificultad para la defecación de manera constante. Consistía su dificultad en una tendencia a la retención fecal, constipación y sensación de pesadez en bajo vientre. Estos síntomas motivaron que la enferma  acudiera a la consulta de Ginecología en varías ocasiones, en la cual no se demostró afección ginecológica. Refiere que en una oportunidad, durante la realización de un ultrasonido pélvico, el facultativo le expresó que apreciaba una lesión por detrás de las estructuras pélvicas, pero no le da importancia al hallazgo por estar en duda. Al mantener la sintomatología, es valorada por el proctólogo, que la somete a un estudio contrastado de colon, donde tampoco se demuestra lesión en esta parte de la vía digestiva. La aparición de molestias dolorosas lumbosacras conduce a la paciente a nuestra consulta; en el examen realizado no se encontraron manifestaciones deficitarias motoras, sensitivas ni esfínterianas, pero sí dolor a la digitopresión en región sacra. Se procede al estudio de la región lumbosacra.

Los estudios radiológicos simples muestran la erosión del sacro en su tercio medio e inferior. La TC de región lumbosacra define una masa tumoral que se ubica en el sacro, destruye su cara anterior y se proyecta hacia delante en contacto con el recto (fig. 1) En la RMN de región lumbosacra se aprecia con más detalle la relación del tumor con las estructuras vecinas, su definición exacta en tamaño y extensión intrasacra (fig. 2).

Fig. 1. TC que muestra un gran schwannoma de origen sacro.

Fig. 2. Corte axial de IRM que muestra el schwannoma  sacro

Se planificó el tratamiento quirúrgico, se le realizó sacrectomía por vía posterior que permitió la exéresis total de una lesión tumoral de color amarillo pardusca, friable, con erosión ósea en sus límites y bien delimitada de unos 12 cm de diámetro aproximadamente (fig. 3).

La evolución de la paciente resultó satisfactoria, desapareció el dolor lumbosacro y mejoró significativamente su defecación. Los estudios tomográficos y de RMN no han mostrado recidiva tumoral a los 3 años de operada.
Diagnóstico histológico: Schwannoma

Comentarios

La  mayor parte de los autores refiere que los schwannomas gigantes del sacro, con erosión de la corteza anterior y extensión intrapélvica, son pocos frecuentes. A nivel del sacro los tumores primarios resultan raros; el cordoma es el más frecuente; pero en el adulto los tumores que se presentan con más frecuencia son las metástasis.7 Por la localización  y las características de la lesión en las imágenes tomográficas de la paciente, se pensó en un cordoma. La planificación quirúrgica se realizó sobre la base de este tipo de lesión, o sea realizar una sacrectomía lo más amplia posible, como recomiendan los autores en este tumor agresivo.

En el 2001, Lirchar,11 (citado por Burt y otros) propone un nuevo término para un tipo particular de schwannoma espinal benigno agresivo, de localización lumbosacra preferentemente, el llamado schwannoma gigante invasivo, que tiene como característica su alto grado de vascularización. Por otro lado, Ogose y otros12 reportan una variante benigna de schwannoma, a menudo confundida con un sarcoma y por lo general solitaria. Ellos refieren el beneficio de realizar el análisis inmunohistoquímico de proteína S-100 y Ki-67 para diferenciar un schwannoma celular de un tumor maligno del nervio periférico.12,13 La frecuencia de aparición del schwannoma celular intraóseo resulta del 0,2 %, entre todos los tumores óseos, y la localización retroperitoneal en la pelvis es la más predominante.14 Se han encontrado schwannomas retroperitoneales malignos, a veces excepcionales como el reportado con osificación de la lesión por Mortele y otros15 en un paciente con enfermedad de Von Recklinghausen.

Aún no existe  consenso en cuanto a  modalidad de diagnóstico, necesidad de diagnóstico histológico antes de la cirugía y  selección de la mejor opción quirúrgica.

Las radiografías del sacro generalmente son anormales en casi todos los casos, ya que por la tendencia a alcanzar grandes proporciones, estos schwannomas sacros provocan lesiones óseas por erosión.16 Los hallazgos radiológicos constituyen a menudo la diana diagnóstica, ya que estos tumores de la vaína nerviosa intraósea se encuentran ocultos por su escasa sintomatología. En nuestra paciente se debe reconocer que los estudios imagenológicos indicados a la columna lumbosacra fueron la clave del diagnóstico; su escasa sintomatología  condujo a pensar en otras enfermedades del aparato ginecológico y digestivo bajo, y por ende se evitaron pruebas molestas para descartar lesiones en estos sistemas.

]]> 1,17-19

En la TC estas lesiones aparecen como una masa intraespinal o una lesión intraespinal con  componente extradural y/o paraespinal. Su densidad varía desde la hipodensa hasta la hiperdensa con respecto a la médula espinal. Aunque el tumor puede ser visto en la TC, la diferenciación del tumor del tejido medular es a veces difícil, lo cual se soluciona en la mayoría de los casos con una mieloTC.20

La erosión ósea si es bien visualizada en la TC, lo cual se aprecia en nuestro caso. En nuestra paciente la TC mostró una masa tumoral homogénea, bien delimitada que erosionaba el sacro en su cortical anterior y se proyectaba al espacio presacro.

La RMN muestra con mayor claridad la extensión rostrocaudal en el canal espinal. Por lo general este estudio imagenológico refleja una gran masa de tejido blando presacral, bien definida, justo a un lado de la línea media con involucramiento óseo. Las lesiones aparecen heterogéneas debido al largo tiempo de degeneración.21 La RMN también  muestra claramente la extensión intrapélvica, sus relaciones con las estructuras neurovasculares y  su crecimiento en reloj de arena o halterio en caso de crecimiento y extensión a través del foramen sacral.22 La RMN realizada a la paciente nos aportó más detalles en su relación con estructuras vecinas como el recto y la vejiga, y la extensión real tanto en el sacro como intrapélvica.

Algunos autores consideran necesario conocer el diagnóstico histológico antes de planificar la cirugía, por ello teniendo en cuenta que se trata de lesiones presacrales en contacto muchas veces con el recto, sugieren la biopsia de la lesión a través de una rectosigmoidoscopia. Este proceder tiene el inconveniente ya reportado por varios autores de inocular gérmenes colónicos en el  sitio de la lesión o en el propio hueso sacro. En el manejo de nuestra paciente se tomó la decisión de no realizar biopsia a través del recto para evitar esta complicación séptica, sin embargo, se planificó una intervención quirúrgica destinada a una exéresis amplia, tanto de la lesión como de las márgenes sacras, teniendo en cuenta que prácticamente todas estas lesiones sacras tienen una alta recurrencia, la más frecuente complicación tardía de estos casos.4

]]> 23

Autores como Iwasaki y otros2 y Nowacki y otros24 recomiendan la exéresis total a pesar del riesgo de un déficit neurológico en una primera operación. Otros como Santi y colaboradores3 apoyan la sacrectomía total, pero realizan una fijación iliaca-lumbar que permita deambular al paciente con ortosis bilateral.
Las instrumentaciones en ocasiones fracasan después de la resección de grandes schwannomas sacrales, por ello algunos cirujanos realizan injertos óseos de peroné o cresta ilíaca, dada su buena vascularización, para la reconstrucción del borde pélvico. El injerto óseo tricortical con pedículo vascular es colocado en el espacio muerto del sacro residual derecho e izquierdo25 No obstante, estas técnicas son relativamente complicadas.

Nuestra paciente no fue sometida a instrumentación ya que el proceder quirúrgico de sacrectomía posterior que se le realizó, no le ocasionaba inestabilidad, por la localización de la lesión desde S2 hacía abajo. La tumoración fue resecada en fragmentos.

Se ha descrito la resección en 2 etapas quirúrgicas26 a través de una misma vía de abordaje; en otros casos en un mismo tiempo quirúrgico se realizan abordajes combinados anterior y posterior, con el empleo de un drill de alta velocidad que permite preservar las raíces sacras, previa disección cuidadosa.6,14,18

La vía abdominal, transperitoneal ha sido realizada con éxitos, sin necesidad de laminectomía.8,22,27 Por otro lado, muchas veces para hacer más fácil la resección intraabdominal, se realizan histerectomías y sección rectosigmoidea, con una colostomía terminal.28
]]> A nuestra consideración, la experiencia acumulada indica que sea una vía de abordaje u otra, la resección agresiva debe ser realizada para lograr un buen resultado, y por tanto la planificación quirúrgica debe estar encaminada a la resección completa, lo cual es curativa en la mayoría de los casos.5,14,19,23,24 Independiente de lo referido, también se opina que la necesidad de una adecuada resección tumoral, debe ser valorada considerando la preservación de la función de las raíces; si existen riesgos de sacrificar muchas raíces, proceder entonces a resecar incompletamente la lesión, ya que en el caso de los schwannomas gigantes  el grado de recurrencia es bajo.29,30

Summary

Giant sacral schwannoma

Giant sacral schwannomas are extremely rare. Here is a 47 years-old female patient who just faced some difficulties in defecation. Imaging studies showed a sacral anterior tumor that eroded the bone and seemed to be a cordoma at the beginning. The patient underwent sacrectomy resulting in total resection of the lesion. The histological report of the Pathology Department diagnosed schwannoma. Postoperative recovery was satisfactory; she is asymptomatic after three years of surgery without any signs of relapse observed in CT and magnetic resonance imaging.

Key words: Vertebral schwannoma, intraspinal neurofibrome, rachymedullary tumor, vertebromedullary neoplasm, giant schwannoma, retroperitoneal schwannoma, giant sacral schwannoma.

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Recibido: 7 de abril de 2007. Aprobado: 10 de mayo de 2007.
Dr. Nelson Fuentes Rodríguez. Instituto Superior de Medicina Militar “Dr. Luis Díaz Soto”. Avenida Monumental, Habana del Este, CP 11 700, La Habana, Cuba.

1 Especialistas de I Grado en Neurocirugía.
2 Doctor en Ciencias. Especialista de II Grado en Neurocirugía. Profesor Titular.