PRESENTACIONES DE CASO
Tumor gástrico estromal
Stromal gastric tumor
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Lic. Yasmel Tarafa RosalesI; Dra. Aliet Arrué GuerreroII; Dra. Jania Acosta LópezIII; Dra. Ralismay Rodríguez RodríguezII; Dra. Maria Ofelia Cabreja AcuñaIV; Dr. Salvador Orlando Rosales GonzálezV
ILicenciado en Imaginología. Instructor. Hospital Militar Central "Dr. Luis Díaz Soto". La Habana, Cuba.
IIEspecialista I Grado Imaginología. Hospital Militar Central "Dr. Luis Díaz Soto". La Habana, Cuba.
IIIEspecialista I Grado Imaginología. Instructor. Hospital Militar Central "Dr. Luis Díaz Soto". La Habana, Cuba.
IVEspecialista II Grado Anatomía Patológica. Asistente. Hospital Militar Central "Dr. Luis Díaz Soto". La Habana, Cuba.
VEspecialista I Grado Cirugía. Asistente. Hospital Militar Central "Dr. Luis Díaz Soto". La Habana, Cuba.
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RESUMEN
Los tumores gástricos de origen estromal son infrecuentes. Se presenta el caso de una paciente con antecedentes de pancreatitis crónica que acude con dolor epigástrico y se comprueba masa tumoral abdominal. Se realizaron estudios imaginológicos (ultrasonido abdominal, estudio contrastado de esófago, estómago y duodeno y tomografía axial computadorizada) que permitieron interpretarlos como una tumoración intramural del estómago. La paciente fue intervenida quirúrgicamente extirpándose una gran masa tumoral adherida a epiplón, cola de páncreas, bazo y cuerpo del estómago. El reporte de patología concluyó "tumor estromal del tracto gastrointestinal" de tipo fusiforme, intramural, de gran tamaño, alto riesgo de metástasis, con actividad mitótica en número de 10 x 50 campos de alto poder, con necrosis y hemorragia, con fístula a mucosa gástrica. El diagnóstico de tumor estromal de estómago es complejo, y la lesión intramural descrita por la clínica y los estudios imaginológicos, fue confirmada con este diagnóstico por el reporte microscópico de anatomía patológica.
Palabras clave: Tumores estromales del tracto gastrointestinal, tumor estromal.
ABSTRACT ]]>
The stromal origin gastric tumors are infrequent. This is the case of a female patient presenting with a chronic pancreatitis history coming to our service due to epigastric pain verifying the presence of an abdominal tumorous mass. Imaging studies (abdominal ultrasound, esophagus contrasted study, stomach and duodenum and computerized axial tomography) allowed be interpreted as a stomach intramural tumor. Patient was operated on removing a large tumor mass adhered to epiploon, pancreas tail, spleen and stomach body. The pathology report was a large intramural "fusiform stromal tumor of gastrointestinal tract" with a metastasis high risk and mitotic activity in number of 10 x 50 high power fields with necrosis and hemorrhage and fistula in gastric mucosa. The diagnosis of the stomach stromal tumor is complex and the intramural lesion described by clinics and imaging studies was verified with this diagnosis by microscopic report from pathological anatomy.Key words: Gastrointestinal tract stromal tumors, stromal tumor.
INTRODUCCIÓN
Los tumores gástricos de origen estromal constituyen un grupo especial de lesiones, cuya definición patológica se ha establecido recientemente dada la evolución en las técnicas de análisis patológico. A pesar de su infrecuente presentación, es importante para el cirujano y radiólogo conocer su clasificación, características biológicas y las modalidades diagnósticas existentes.
La primera definición, aceptada hasta cerca de la década de los 60, de los tumores gástricos de origen estromal fue realizada por Stout en 1940, al referirse a un grupo particular de lesiones que nacían exclusivamente del músculo liso y que se denominaron inicialmente como leiomioma, leiomiosarcoma, leiomioblastoma y leiomioma bizarro. Sin embargo, durante la década de los 70, con el desarrollo de la microscopia electrónica (ME), se reveló que relativamente pocos de estos tumores, desde el punto de vista ultraestructural presentaban diferenciación de músculo liso exclusivamente, y a principio de la década de los 80 con la introducción de la inmunohistoquímica, se demostró que muchas de estas lesiones perdían sus características inmunofenotípicas exclusivas de diferenciación de músculo liso, lo que permitió a Mazur y Clark, en 1983, introducir el término más genérico de "tumores estromales".
Dichas características condujeron a que muchos centros de investigación subdividieran a este tipo de lesiones en tumores gastrointestinales de nervios autónomos (GANT) y tumores estromales del tracto gastrointestinal (GIST), para referirse con el primer término a los que mostraban una diferenciación casi exclusiva del sistema autónomo y con el segundo a los de origen miogénico. Esta doble clasificación, desde principios de la década de los 90, generó una gran confusión acerca de la línea o líneas de diferenciación (histogénesis) de los tumores de músculo liso, los de origen neural, los mixtos y los de fenotipo no clasificable.1,2 ]]>
A partir de ese momento con los avances de la inmunohistoquímica, se pretendió generar una línea de diferenciación más estricta entre los 2 grupos de lesiones, que no mostró mayores resultados. Surgió entonces una gran controversia acerca de si tales lesiones resultaban ser entidades puramente separadas, o si formaban parte de una misma enfermedad pero con un espectro histológico diferente.Actualmente, los estudios revelan que existe un grupo de tumores que demuestran diferenciación a partir de las células intersticiales de Cajal. La presencia de estas células, propone con más fuerza unificar a los 2 tipos de lesiones.2,3
Este trabajo se propuso presentar un caso de tumor estromal de estómago enfatizando en el manejo imaginológico para llegar a su diagnóstico.
CASO CLÍNICO
Paciente del sexo femenino de 78 años de edad, de la raza blanca con antecedentes de pancreatitis crónica que acude a cuerpo de guardia con cuadro de dolor abdominal en región del epigastrio. Al examen físico se constató una masa abdominal de consistencia firme, movible de aproximadamente 20 cm en esa región que ocupaba además hipocondrio izquierdo, la cual se interpretó como seudoquiste del páncreas por lo cual se decide su ingreso.
En los estudios de laboratorio, se informó anemia ferropénica (10,2 g/L) y eritrosedimentación en 40 mm/h, sin otros datos de interés.
Se realizaron los siguientes estudios imaginológicos:
Ultrasonido abdominal: se informó la presencia de una imagen compleja a predominio sólido con zonas de necrosis que se proyectaba hacia el estómago y cola de páncreas (fig.1).
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Estudio contrastado de esófago, estómago y duodeno: en vistas anteroposteriores y oblicuas mostró una imagen de defecto de lleno de aspecto irregular en proyección de la curvatura mayor del estómago, con la característica específica que mantenía conservación de los pliegues gástricos mucosos (fig. 2).
Ante la duda diagnóstica desde el punto de vista imaginológico de si se trataba de un tumor de la pared gástrica o una compresión extrínseca (por una tumoración procedente de otro órgano), se realizó tomografía axial computadorizada (TAC) con cortes axiales y reconstrucciones coronales y sagitales, que revelaba gran masa tumoral de 101 x 90 x 190 mm, heterogénea con presencia de áreas de necrosis a nivel de la curvatura mayor y pared posterior del estómago, con crecimiento exofítico que desplazaba y comprimía estructuras abdominales, contactando con parte del cuerpo y cola del páncreas, lo cual se interpretó como una tumoración intramural del estómago (fig. 3).
Ante este diagnóstico, la paciente fue intervenida quirúrgicamente extirpándose una gran masa tumoral adherida a epiplón, cola de páncreas, bazo y cuerpo del estómago; no pudo definirse macroscópicamente el origen de esta (fig. 4).
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El reporte microscópico de anatomía patológica concluyó el caso como un "tumor estromal de tracto gastrointestinal" de tipo fusiforme, intramural, de gran tamaño, de alto riesgo de metástasis, con actividad mitótica en número de 10 x 50 campos de alto poder (CAP), con necrosis y hemorragia con fístula a mucosa gástrica (fig. 5).
La evolución posoperatoria fue satisfactoria. La paciente egresó al séptimo día del posoperatorio, con indicación de seguimiento oncológico.
COMENTARIOS ]]>
En general, los tumores estromales comprenden menos del 1 % de todas las lesiones malignas del tracto gastrointestinal y pueden presentarse desde la faringe hasta el ano.El estómago es el sitio más frecuentemente comprometido (52 %), seguido por el intestino delgado (25 %), el colon (11 %) y el esófago (5 %).4-6
En ocasiones la presentación clínica de estas lesiones es asintomática, razón por la cual son diagnosticadas incidentalmente en muchos casos y dependen del tamaño tumoral, patrón de crecimiento y localización, siendo más común una masa abdominal palpable y dolorosa que usualmente causa sangrado digestivo, secundario a ulceración mucosa.
También es frecuente encontrar sintomatología obstructiva, anorexia, disfagia y perforación. En 1977, Carney describió una rara tríada (la "tríada de Carney"), caracterizada por tumores estromales de origen gástrico, asociados a paragangliomas extraadrenales y condromas pulmonares. Por razones aún desconocidas, los pacientes con esta tríada presentan un mejor pronóstico, y una sobrevida cercana al 80 % a los 20 años de seguimiento, lo que ha permitido caracterizar estas lesiones en este tipo de presentación como: crónicas, persistentes e indolentes.1,7,8
Durante años ha sido discutido el potencial de malignidad de estas lesiones, aceptándose como límite, casi arbitrario, el tamaño tumoral de 5 cm y la actividad mitótica (5 mitosis/50 CAP). Parte de la discusión se ha centrado en evaluar el potencial metastático de lesiones más pequeñas y de actividad mitótica menor, admitiendo hasta hace pocos años que este grupo de lesiones tenían un potencial maligno incierto. Hoy en día, sin embargo, se ha logrado demostrar que lesiones menores de 1 cm y de actividad mitótica menor a 5/50 CAP tienen un comportamiento benigno, pero lesiones de tamaño mayor (entre 2 y 5 cm), dada la escasa cantidad de estudios de seguimiento a largo plazo (10 años) son de comportamiento incierto, pues cerca del 50 % hacen metástasis al final de los 5 años.9-12
En conclusión, el diagnóstico de tumor estromal de estómago es complejo y la lesión intramural descrita por la clínica y los estudios imagenológicos, fue confirmada con este diagnóstico por el reporte microscópico de anatomía patológica.
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
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Recibido: 24 de septiembre de 2010.
Aprobado: 7 de diciembre de 2010.
Lic. Yasmel Tarafa Rosales. Hospital Militar Central "Dr. Luis Díaz Soto". Avenida Monumental y Carretera de Asilo, Habana del Este, CP 11 700, La Habana, Cuba. ]]>
